Научная статья на тему 'Случай пароксизмальной гипокалиемической миоплегии у пациентки с миастенией'

Случай пароксизмальной гипокалиемической миоплегии у пациентки с миастенией Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
1400
118
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКАЯ МИОПЛЕГИЯ / МИАСТЕНИЯ / ПАРОКСИЗМАЛЬНА ГіПОКАЛієМіЧНА МіОПЛЕГіЯ / МіАСТЕНіЯ / PAROXYSMAL HYPOKALEMIC MYOPLEGIA / MYASTHENIA GRAVIS

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Мироненко Т.В., Мироненко О.Н., Валуйский В.В.

Проведен анализ многочисленных литературных источников по пароксизмальной миоплегии. Обобщены данные об этиологии, патогенезе, диагностике, особенностях клинического течения и лечебных мероприятий синдрома пароксизмальной миоплегии. Приведено собственное клиническое наблюдение генерализованной формы миастении, усложненной приступом пароксизмальной гипокалиемической миоплегии в раннем сроке после тимэктомии. Приведены клинико-диагностические признаки приступа пароксизмальной миоплегии, сформулированы особенности лечебной тактики данного осложнения миастении

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Мироненко Т.В., Мироненко О.Н., Валуйский В.В.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

The Case of the Paroxysmal Myoplegia in a Patient with Myasthenia Gravis

The literature data about paroxysmal myoplegia were analyzed. There were generalized the data on etiology, pathogenesis, diagnostics, clinical course features and treatment of paroxysmal myoplegia syndrome. There were described the own clinical investigation of the genera-lized myasthenia gravis complicated with paroxysmal hypokalemic myoplegia attack on the early stage after thymectomy. There have been considered the clinical-diagnostic signs of paroxysmal myoplegia attacks, features of treatment strategy for this myasthenia complication have been formulated

Текст научной работы на тему «Случай пароксизмальной гипокалиемической миоплегии у пациентки с миастенией»

УДК 616.8-009.17

МИРОНЕНКО Т.В., МИРОНЕНКО О.Н., ВАЛУЙСКИЙ В.В. Луганский государственный медицинский университет Кафедра неврологии и нейрохирургии

СЛУЧАЙ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКОЙ МИОПЛЕГИИ У ПАЦИЕНТКИ С МИАСТЕНИЕЙ

Резюме. Проведен анализ многочисленных литературных источников по пароксизмальной миоплегии. Обобщены данные об этиологии, патогенезе, диагностике, особенностях клинического течения и лечебных мероприятий синдрома пароксизмальной миоплегии.

Приведено собственное клиническое наблюдение генерализованной формы миастении, усложненной приступом пароксизмальной гипокалиемической миоплегии в раннем сроке после тимэктомии. Приведены клинико-диагностические признаки приступа пароксизмальной миоплегии, сформулированы особенности лечебной тактики данного осложнения миастении.

Ключевые слова: пароксизмальная гипокалиемическая миоплегия, миастения.

Пароксизмальная миоплегия, или периодический паралич, — весьма редкий наследственный неврологический синдром, характеризующийся приступами вялого паралича или плегии скелетных мышц за счет утраты их способности к возбуждению и сокращению [1, 3, 11, 18].

Биохимическим субстратом данного состояния является резкое снижение уровня калия и повышенное содержание креатинфосфокиназы в крови [14, 20]. Наряду со случаями наследственного (семейного) периодического паралича описаны гиперкалиеми-ческие, гипокалиемические, нормокалиемические, миотонические, симптоматические пароксизмальные миоплегии (СПМ) [19]. Наиболее часто встречающаяся форма миоплегии — симптоматическая гипока-лиемическая, которая является осложнением ряда заболеваний или медикаментозной терапии [8, 9].

Частой причиной симптоматической пароксиз-мальной миоплегии является тиреотоксикоз, причем с наступлением у подобных больных эутиреоидного состояния наблюдалось полное прекращение ми-оплегических приступов [15]. Широко известны случаи СПМ у больных первичным гиперальдо-стеронизмом. Дефицит калия в данной ситуации связан с его повышенной экскрецией с мочой, что и обусловливает развитие у больных прогрессирующей мышечной слабости, на фоне которой возникают СПМ. Отличием данного клинического варианта СПМ являются сопутствующие тетанический сим-птомокомплекс, парестезии, гипокалиемия, гипо-хлоремический алкалоз, повышенное содержание альдостерона в крови и его экскреция с мочой.

Кроме того, СПМ — это осложнение гастроинте-стинальных заболеваний, при котором гипокалиемия является следствием рвоты и диареи. Целенаправленный расспрос больных в отношении указанных диспептических нарушений в подобных случаях способствует выяснению генеза миоплегии. Адекватная терапия основного заболевания, включающая меры по коррекции калиевого дефицита, приводит к компенсации миоплегического синдрома. Хорошо известны случаи СПМ у пациентов с уретеросигмостомой. Клиническая картина миоплегических приступов неотличима от приступов первичного гипокалиеми-ческого паралича. Развитие периодического паралича у подобных больных связано с потерей калия почками в результате восходящего пиелонефрита [4, 16].

Различные нарушения почек могут также сопровождаться миоплегическим синдромом, так как почечная недостаточность способна вызвать как гипер-, так и гипокалиемию [2, 13].

В литературе имеются указания на связь СПМ с патологией гипоталамуса как вариант дисрегуляции мышечного тонуса со стороны последнего либо как следствие полидипсии [7]. Описаны приступы мышечной слабости миогенного генеза на фоне приема диуретиков, гормонов, антигипертензивных препаратов, слабительных. СПМ регистрируется при полиневропатии на фоне порфирии, гликогенозах (V и VII типы), миастении, алиментарном дефиците калия в организме, интоксикациях алкоголем, барием, толуолом [17]. В большинстве случаев дифференциация СПМ и миастении не представляет значительных трудностей. Однако описаны редкие

Рисунок 1-3. Фото больной П. в динамике заболевания. Диагноз: миастения, генерализованная форма, тяжелое течение, состояние после тимэктомии, синдром пароксизмальной миоплегии. Офтальмопарез, вялая тетраплегия, гипотония мышц (до лечения)

Рисунок 4, 5. Восстановление движений в конечностях на фоне лечения

случаи миастении со своеобразным периодическим течением (состоянием обездвиженности), что расценивалось В.С. Лобзиным [7] как переходная форма между пароксизмальным параличом и миастенией. Е.Н. Пономаревой и соавт. [12] опубликован случай периодического паралича у больного миастенией с рецидивирующим течением на фоне нерегулярного питания, чрезмерных физических нагрузок, склонности к простудным заболеваниям.

Клинические проявления СПМ характеризуются приступами мышечной слабости разной степени выраженности вплоть до тетраплегии, при этом часто отмечается слабость в лицевой и жевательной мускулатуре, скелетных мышцах. Иногда пароксиз-мальные (гипокалиемические) параличи отличают внезапность появления, генерализованный характер мышечной слабости, индифферентность глоточной мускулатуры, исчезновение глубоких рефлексов. Ряд авторов при СПМ описывают миалгии и синдром тетании. Дыхательные расстройства при гипокалиеми-ческих параличах проявляются одышкой, напоминая «рыбье дыхание». Наряду с парезами наблюдаются изменения психики — сонливость, вялость, реже — делирий.

Существенную помощь в диагностике данного клинического синдрома оказывает электрокардиография (ЭКГ): регистрируются изменения сегмента S—T, уплощение и расширение зубца Т, углубление зубца Q, возможно слияние зубцов и Q и Т.

Электромио- и электронейромиографические (ЭНМГ) исследования констатируют в момент пароксизма отсутствие спонтанной активности, биоэлектрическое «молчание» мышц. При внутрикожной стимуляции нервов определяется низкий М-ответ со строны иннервируемых мышц.

Подтверждению диагноза также помогает наличие гипокалиемии, высокий уровень в крови креатин-фосфокиназы. Мы встретили в литературе единичное описание СПМ при миастении [12] и сочли целесообразным представить свое клиническое наблюдение.

Больная П., 38 лет, была переведена в реанимационное отделение из торакального отделения областной клинической больницы г. Луганска с жалобами на отсутствие движений в руках и ногах, затрудненное глотание, нарушение речи. Из анамнеза известно, что она больна миастенией 6 лет. Заболевание дебютировало опущением век, прогрессирующей общей слабостью, носовым оттенком речи. Указанные жалобы возникли постепенно на фоне ревматоидного артрита. Со временем состояние здоровья ухудшалось, присоединились приступы резкой мышечной слабости и затрудненного дыхания. При проведении прозериновой пробы указанные симптомы исчезали, при ЭНМГ был зарегистрирован декремент амплитуды М-ответа с круговой мышцы глаза на 27 %. Пациентке был выставлен диагноз миастении генерализованной формы. С этого времени она постоянно принимала калимин в суточной дозе 180 мг. Несмотря на проводимую

терапию, миастенический синдром прогрессировал, ежеквартально повторялись миастенические кризы, в связи с чем к антихолинэстеразным препаратам был добавлен дексаметазон (60 мг/сут) в сочетании с циклофосфаном (400 мг/сут). Состояние здоровья не улучшалось — больная не могла долго удерживать голову, передвигалась с трудом, с посторонней помощью, прогрессировали бульбарные расстройства. При компьютерной томографии органов средостения обнаружена тимома. Пациентке была выполнена тимэктомия в торакальном отделении ОКБ (при микроскопии — гиперплазия вилочковой железы с очагами некроза, включениями лимфоидной ткани). В послеоперационном периоде на 2-е сутки у больной развилось состояние вялой тетраплегии, перестала разговаривать и глотать.

При осмотре: отсутствуют движения в верхних и нижних конечностях, при напряжении возникают единичные движения в пальцах рук и ног. Гипотония мышц в верхних и нижних конечностях, их гипотрофия. Мышечная сила в проксимальных отделах конечностей — 0 баллов, в дистальных — 1 балл с двух сторон. Сухожильные и периостальные рефлексы с верхних и нижних конечностей равномерно снижены. Веки птозированы, фотореакции вялые, лицо гипомимично. Самостоятельно не глотает. Спонтанное дыхание затруднено, больная находится на аппаратном дыхании. Тоны сердца ритмичные, глухие, АД — 100/70 мм рт.ст, пульс — 62 удара в минуту. Патологических стопных знаков нет, симптом Маринеску — Радовичи слабо положительный с двух сторон. Сенсорных нарушений нет.

В анализах крови: лейкоцитоз — 10,9 х 109, сегменты — 85 %, лимфоциты — 13 %, моноциты — 2 %, СОЭ — 23 мм/час. Анализ мочи без патологии. Сахар крови — 7,8 ммоль/л. Биохимический анализ крови: мочевина — 8,0 ммоль/л; креатинин — 1,8 ммоль/л; общий белок — 76 г/л; АлАТ — 2,8 ммоль/л; АсАТ — 1,6 ммоль/л. Электролиты: калий — 2,0—2,1 ммоль/л (норма 3,5—5,0 ммоль/л), кальций — 1,9 ммоль/л (норма 2,00—2,35 ммоль/л), натрий — 134 ммоль/л. ЭНМГ: при исследовании срединного нерва получены М-ответы низкой амплитуды 1,0 и 1,1 мВ; скорость проведения импульса не изменена — 55 м/с. Данных о нарушении нервно-мышечной передачи с дельтовидной и короткой мышцы, отводящей палец кисти, не получено. При проведении игольчатой электромиографии с дельтовидной мышцы отсутствовала активность введения, не удалось зарегистрировать потенциалы двигательных единиц. При максимально возможном произвольном напряжении получен разреженный тип кривой низкой амплитуды. ЭКГ: сегмент S—T чуть смещен вниз, уплощен и расширен зубец T, зубец Q увеличен. Низкий уровень калия и кальция сохранялся в течение 5 суток, затем под влиянием проводимой терапии его показатели пришли в норму, через две недели нормализовались также уровень сахара и содержание лейкоцитов крови. Лечение: калия хлорид 4% 70,0 внутривенно капельно в

течение 6 дней, солумедрол 250 мг внутривенно № 3, цераксон 2000 мг внутривенно капельно № 10 в сочетании с актовегином 10,0 внутривенно № 10, эрбисол 2,0 внутримышечно № 10, антибиотики, калимин. Под влиянием терапии сила мышц восстановились до 3—4 баллов, появились движения в конечностях, ожили сухожильные рефлексы (рис. 1—5). Больная продолжает принимать калимин (6 табл/сут), кали-поз, верошпирон, цераксон, актовегин.

В данном наблюдении миастения дебютировала у женщины на фоне аутоиммунного заболевания — ревматоидного артрита — негрубым продолжительным нарушением функции глазодвигательных, мимических, бульбарных мышц, а также мышц конечностей и туловища (генерализованная форма миастении, стационарное течение). Со временем заболевание медленно прогрессировало, что проявлялось рецидивирующими миастеническими кризами с участием межреберных мышц, а также мышц диафрагмы и гортани. Диагноз миастении в данном случае не вызывал сомнения в силу следующих факторов:

— в процесс вовлекались глазодвигательные, бульбарные мышцы и скелетная мускулатура туловища и конечностей;

— глубокие рефлексы в момент криза были сохранены;

— прозериновый тест в начале заболевания был резко положительным;

— при электронейромиографии регистрировался декремент М-ответа, что характерно для миастении;

— мышечная слабость зависела от приема анти-холинэстеразных препаратов;

— миастенические кризы с расстройством дыхания провоцировались нерегулярным приемом лекарственных препаратов (антихолинэстеразных), как выяснилось из анамнеза.

Однако в подобном состоянии больная была прооперирована в связи с полной резистентностью к проводимой терапии и плазмаферезу. В послеоперационном периоде развилось состояние пароксиз-мальной миоплегии с тетраплегией.

Можно предположить, что существенную роль в возникновении заболевания и его рецидивов сыграло наличие ревматоидного артрита, что сопровождалось длительной сенсибилизацией организма. Последний миастенический криз подостро развившейся слабости в мышцах конечностей и шеи клинически напоминал предыдущие, но при этом у больной впервые наблюдалось снижение глубоких рефлексов при отсутствии движений, преимущественно в проксимальных отделах конечностей, что обусловлено наличием тяжелого миастенического криза, спровоцированного проведенной накануне операцией. Однако ряд клинических признаков (отсутствие положительной двигательной реакции в ответ на введение антихоли-нэстеразных препаратов, резкое снижение в 1,5—2 раза уровней калия и кальция в сыворотке крови, специфические «гипокалиемические» изменения на ЭКГ, «электрическое молчание» мышц при ЭНМГ)

позволил исключить у нашей пациентки миастенический криз и высказаться в пользу пароксизмальной гипокалиемической миоплегии.

Можно предположить, что развитию синдрома пароксизмальной миоплегии в данном случае способствовали выраженная иммунодепрессия в послеоперационном периоде, нарушение вегетативной (гипоталамической) регуляции мышечного тонуса, дисметаболические изменения в организме, в результате чего имело место повышение проницаемости мембран миоцитов кальциевых каналов (органа-мишени при миастении) с последующим выходом калия, кальция, деполяризацией мембран и появлением соответствующей клинической симптоматики.

Согласно данным литературы, лечебная тактика подобных патологических состояний сводится к введению больших доз солей калия (15—35 г внутрь), глюкокортикостероидов (пульс-терапия), антиокси-дантов (цитиколин, берлитион), иммуномодуляторов (иммуноглобулинов) под контролем ЭКГ и лечения основного заболевания [10, 12, 13]. Прогноз при симптоматическом гипокалиемическом параличе, как правило, благоприятный. В единичных случаях, при крайне низком уровне калия, отмечается развитие острой почечной недостаточности, ДВС-синдрома, летальный исход [1, 14, 16].

Таким образом, изложенные выше анализ данных литературных источников, а также собственное клиническое наблюдение свидетельствуют о гетерогенности синдрома пароксизмальной миоплегии, о возможности его возникновения при миастении в качестве одного из ее осложнений, дают основание сформулировать его клинико-диагностический и лечебный алгоритм. Указанная информация может быть использована при дифференциации подобных пароксизмальных состояний и оказании адекватной медицинской помощи больным, страдающим миастенией.

Список литературы

1. Герман Э, Прускинськи Н. Неврологические синдромы в клинике внутренних болезней. — Варшава, 1969. — 212 с.

2. Дифференциальная диагностика нервных болезней/Под ред. Г.А. Акимова, М.М. Одинака. — М.: Гиппократ, 2001. — С. 582-593.

3. Ильина Н.А. Периферические и пароксизмальные нарушения в неврологической клинике. — М, 1963. — 197с.

4. Ильина Н.А., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы/ Под ред. М.М. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельчука. — М, 1995. — Т. 1. — С. 680-681.

5. Кузин М.И, Гехт Б.М. Миастения. — М., 1996. — 282 с.

6. Лайсек Р.П., БарчиР.Л. Миастения. — М., 1984. — 402с.

7. Лобзин В.С. Миастения. — М.: Медгиз, 1960. — 186 с.

8. Мироненко Т.В., Мироненко О.Н., Валуйский В.В. Опухоли средостения (клинико-неврологические синдромы, диагностика, лечение)//Архив клинической и экспериментальной медицины. — Донецк, 2002. — Т. 10, № 6. — С. 211-215.

9. Мироненко Т.В., Сафонова Е.Ф., Стратонова О.А. Особенности клинического течения миастении у лиц, проживающих в условиях Луганской области// Укратський медичний альманах. — 2004. — № 2. — С. 114-116.

10. Мироненко Т.В., Кузьмина Л.Н. Применение эрбисола в комплексном лечении миастении / Тезисы Международного

конгресса неврологов, психиатров, наркологов. — Харьков, 2003. — С. 189-190.

11. Пономарева Е.Н. // Периферическая нервная система. — Минск, 1996. — Вып. 19. — С. 108-112.

12. Пономарева Е.Н., Пономарев В.В., Ходулев В.И. Случай периферического паралича у больных миастенией // Медицинские новости. — 1996. — № 2. — С. 12-14.

13. Сумин С.А. Неотложные состояния. — М.: МИА, 2002. — С. 398-403.

14. Штульман Д.Р., Лавров А.Ю. Миастения // Неврол. журнал. — 1999. — № 4. — С. 39-43.

15. Chang V.C., Huang C.C., Chion V.V, Vu C.V. // Pediatr. Neurol. — 1995. — № 13. — P. 52-54.

16. Knochel J.D. //Amer. J. Med. - 1982. - № 139. - P. 938941.

17. Ober K.P.//Medicine. - 1992. - № 71. - P. 109120.

18. Riggs J.E. Neurology and Medicine / Ed. M.J. Aminoff. -2nd ed. - New York,, 1995. - P. 325-326.

19. Warner T.T., Mossman S., Murray M.E.//Neurol. Neuro-surg. Psychiatr. - 1993. - № 56. - P. 1134-1135.

20. Watmsley R.N., White G.H. // Chin. Chem. - 1984. -№ 30. — P. 289-291. Статья опубликована в журнале «Медицинские новости».

Получено 05.11.10 □

Мироненко Т.В., Мироненко О.М., Валуйський В.В. Луганський лержавний медичний унверситет Кафедра неврологи й нейрох!рурп1 ВИПАДОК ПАРОКСИЗМАЛЬНО! ППОКАЛ1еМ1ЧНО'| МЮПЛЕГП В ПАШеНТКИ З М|АСТЕН1еЮ

Резюме. Проведений анатз численних лиературних джерел iз пароксизмально! мюплегп. Узагальнет дат про етюлогш, патогенез, дiагностику, особливосп ктшчного перебку й лжувальних заходiв синдрому пароксизмально! мюплегй.

Наведено власне клтчне спостереження reнералiзованоl форми мiастенil, ускладнено'! нападом пароксизмально'! riпокалieмiчноl мюплегп в ранньому строку тсля пмектомп. Наведет клштэ^агностичт ознаки нападу пароксизмально'! мюплегп, сформульоваш особливоси л^вально! тактики, данного ускладнення мiастенil.

Ключовi слова: пароксизмальна riпокалieмiчна мюплегш, мiастенiя.

Mironenko T.V., Mironenko O.N., Valuysky V.V.

Lugansk State Medical University

Chair of Neurology and Neurosurgery, Ukraine

THE CASE OF THE PAROXYSMAL MYOPLEGIA IN A PATIENT WITH MYASTHENIA GRAVIS

Summary. The literature data about paroxysmal myoplegia were analyzed. There were generalized the data on etiology, pathogenesis, diagnostics, clinical course features and treatment of paroxysmal myoplegia syndrome.

There were described the own clinical investigation of the generalized myasthenia gravis complicated with paroxysmal hypokalemic myoplegia attack on the early stage after thymectomy. There have been considered the clinical-diagnostic signs ofparoxysmal myoplegia attacks, features oftreatment strategy for this myasthenia complication have been formulated.

Key words: paroxysmal hypokalemic myoplegia, myasthenia gravis.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.