CC BY
277
NK
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
УДК: 616.152.32:616.8-009.111-06 Код специальности ВАК: 14.01.11
ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ С ДЫХАТЕЛЬНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ -ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
Е.А. Руина, А.А. Смирнов, В.А. Сальникова,
ФГБОУ ВО «Нижегородская государственная медицинская академия»
Руина Екатерина Андреевна - e-mail: ekaterina_ruina@mail.ru
Остро развившаяся мышечная слабость - грозный симптом, вызывающий значительные трудности в диагностике и лечении. Этот синдром включает в себя обширную группу заболеваний, встречающихся как в детском, так и во взрослом возрасте. В данной статье представлен клинический случай периодического гипокалиемического паралича тяжелого течения с бульбарными и дыхательными нарушениями. Обсуждены основные этапы дифференциального диагноза между пароксизмальной миоплегией и синдромом Гийена-Барре.
Ключевые слова: пароксизмальная миоплегия, гипокалиемический периодический паралич, синдром Гийена-Барре.
Acutely develop muscle debility is a terrible symptom which causes significant difficulties in diagnosis and treatment. This syndrome involves a large group of diseases that occur in childhood and in adulthood. This article presents a clinical case of hypokalemic periodic paralysis of heavy flow with bulbar and respiratory disorders. They discussed the main stages of the differential diagnosis between periodic paralysis and Guillain-Barrе syndrome.
Key words: periodic paralysis, hypokalemic periodic paralysis, Guillain-Barre syndrome.
Особый интерес во врачебной практике вызывает диагностика состояний остро развивающейся мышечной слабости. Вопросы этиопатогенеза некоторых состояний раскрыты и продолжают активно исследоваться в рамках учения о каналопатиях.
Наиболее часто (до 70%) среди патологии обмена калия с клиническими проявлениями встречается гипокалиемия с содержанием калия в сыворотке крови менее 3 ммоль/л.
По своей природе периодические гипокалиемические параличи могут быть наследственными или вторичными. Выявлено множество причин симптоматической гипока-лиемии.
Периодический гипокалиемический паралич характеризуется приступами полной обездвиженности или слабости в одной или более конечностях различной выраженности и продолжительности вследствие утраты способности мышечных волокон к возбуждению и сокращению. Выявлены дефекты трёх генов, ответственных за обмен калия в организме: CACNA1S, СДС^1А3, ССНША3 на хромосоме ^31^32. Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток, сократительный аппарат не изменён. Дефект может быть связан с усиленным проникновением натрия через мембрану в клетку, что уменьшает электрический потенциал мембраны. Когда мембранный К-№-АТФазный насос пытается переместить натрий из клетки, внеклеточный калий переносится внутрь клетки. Распространения потенциала действия не происходит, равно как и мышечного сокращения, что приводит к развитию мышечной слабости.
Частота заболевания составляет 0,4-1,25 случая на 100 000 населения. Приступы мышечной слабости, как правило, начинаются в детском и подростковом возрасте, но могут появиться и позже. У мужчин заболевание встре-
чается чаще женщин (3:1) и протекает с более тяжёлой симптоматикой. Частота варьирует от единичных приступов в год до ежедневных, а продолжительность - от получаса до нескольких суток.
Типично развитие приступов гипокалиемического паралича рано утром, после значительной физической нагрузки накануне. Провоцируют приступы обильный приём углеводной пищи, избыток поваренной соли, приём алкоголя, стрессовые ситуации; у женщин имеется приуроченность к менструальному циклу. Мышечной слабости предшествуют боли в мышцах, парестезии в конечностях.
Больные просыпаются в обездвиженном состоянии: отсутствуют активные движения в мышцах конечностей, реже - туловища, шеи. Мышечный тонус снижен, глубокие рефлексы не вызываются, отсутствует сократительная реакция мышц. Слабость в момент приступа не всегда проявляется тетрапарезом или тетраплегией, иногда может развиваться парапарез, гемипарез или монопарез. Сознание не нарушается.
В тяжёлых случаях в процесс вовлекается краниальная и дыхательная мускулатура с развитием бульбарных и дыхательных нарушений, требующих лечения в отделении реанимации и интенсивной терапии. Возможен неблагоприятный исход, который определяется фатальными сердечными аритмиями у больных, страдающих патологией кардиоваскулярной системы, и дыхательной недостаточностью [1].
У многих больных приступы сопровождаются вегетативными нарушениями [2]. Тяжёлые электролитные нарушения могут сопровождаться олигурией или анурией и задержкой стула, которые могут быть ошибочно расценены как первичные поражения нервной системы. Регресс симптомов происходит постепенно. В первую очередь
восстанавливаются движения в дистальной мускулатуре конечностей, быстрее в мышцах рук. В межприступный период обычно не отмечается снижения мышечной силы или сухожильных рефлексов. С возрастом частота приступов, как правило, уменьшается.
Диагностические критерии гипокалиемического периодического паралича.
1. Два или более приступов мышечной слабости с документированным уровнем калия в сыворотке крови менее 3,5 ммоль/л.
2. Один приступ слабости мышц у пробанда и один приступ слабости с документальной регистрацией уровня калия в сыворотке крови <3,5 ммоль/л по меньшей мере в одной атаке.
3. Три из шести клинических или лабораторных признаков, указанных ниже:
- начало в первой или второй декаде жизни;
- продолжительность атаки (мышечная слабость с участием одной или нескольких конечностей) более двух часов;
- триггеры (богатая углеводами и натрием пища, отдых после физической нагрузки, стресс);
- улучшение состояния при потреблении калия;
- положительный семейный анамнез или генетически подтвержденная мутация скелетных кальциевых или натриевых каналов;
- положительный тест коротких упражнений (McManis).
4. Отсутствие иных причин гипокалиемии.
Во время приступа характерно снижение концентрации сывороточного калия ниже 3,5 ммоль/л, может быть повышение уровня креатинфосфокиназы вследствие индуцированного гипокалиемией рабдомиолиза [3]. Уровень калия в моче остается нормальным.
Выявляются характерные для гипокалиемии изменения электрокардиограмм: регистрируются брадикардия, изменения сегмента S-T, уплощение и расширение зубца Т, углубление зубца 0, возможно слияние зубцов 0 и Т, увеличение интервалов Р^ и 0-Т, присутствие зубца и. Электромио- и электронейромиографические исследования констатируют в момент пароксизма отсутствие спонтанной активности, биоэлектрическое «молчание» мышц.
Основным заболеванием, с которым приходится дифференцировать периодические параличи, является синдром Гийена-Барре.
Основной диагностический критерий синдрома Гийена-Барре - остро или подостро нарастающий вялый тетрапа-рез, сопровождающийся арефлексией. В пользу острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии свидетельствует характерное течение (прогрессирование не более чем в течение четырех недель, восстановление, начинающиеся через 2-4 недели после достижения фазы плато), относительная симметричность симптоматики, отсутствие выраженных нарушений чувствительности, вовлечение черепных нервов, вегетативная дисфункция, отсутствие лихорадки в начале заболевания. Подтверждает диагноз также исследование ликвора и ЭНМГ.
Крайне редко (3-5% случаев) при синдроме Гийена-Барре наблюдаются рецидивы, когда у полностью клинически выздоровевшего больного, после длительного асимптомного периода вновь развивается клиника острой полиневропатии [5].
Дифференциальный диагноз гипокалиемических периодических параличей тяжёлого течения с другими заболеваниями представляет значительные трудности. Ниже приводится клинический случай повторного развития острой вялой тетраплегии с бульбарными и дыхательными нарушениями, обусловленной выраженной гипокалиемией.
Больной Н., 30 лет, поступил в неврологическую клинику 02.06.2015 г. экстренно из наркологической больницы, в которой находился с диагнозом: синдром зависимости от опиоидов, систематическое употребление, средняя стадия, ремиссия.
Настоящее ухудшение состояния отметил 31.05.2015 г. во время нахождения в наркологическом стационаре, когда в течение двух суток возникла и нарастала слабость в ногах, затем в руках. Утром 02.06 больной не смог самостоятельно передвигаться.
При сборе анамнеза выяснено, что у больного с подросткового возраста периодически возникала лёгкая слабость в конечностях продолжительностью до часа, по поводу чего за врачебной помощью не обращался. Однако в 2002 и 2009 гг. развились два приступа тяжёлого, угрожающего жизни, состояния с необходимостью госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии.
При поступлении в приёмном покое состояние тяжёлое. Сознание ясное, речевое возбуждение. Менингеальные симптомы отрицательные. Глотание и фонация не нарушены. Активные движения в конечностях отсутствуют, за исключением пальцев ног. Мышечный тонус снижен. Сухожильные рефлексы снижены d=s. Болезненность мышц ног при пальпации. Симптомы натяжения отрицательные. Чувствительность сохранена. Функцию тазовых органов контролирует. Дыхание поверхностное 24 в мин. АД 170/80 мм рт. ст., пульс - 76 в мин. Температура 36,6°. По тяжести состояния больной был госпитализирован в ОРИТ, где через 4 часа подключён к аппарату ИВЛ.
В анализе крови отмечались выраженные электролитные нарушения: К - 1,48 ммоль/л, № - 150,9 ммоль/л, Са - 1,26 ммоль/л. В динамике 03.06: К - 2,53 ммоль/л, № - 152,1 ммоль/л, Са - 1,02 ммоль/л, КФК - 5200 Е/л.
ЭКГ 02.06.2015: синусовый ритм 54-86 в минуту с преходящей атрио-вентрикулярной блокадой I степени, желудочковая экстрасистолия с эпизодами бигеминии. Изменения в нижнебоковых отделах левого желудочка. От проведения электромиографии и люмбальной пункции больной категорически отказался.
На фоне коррекции гипокалиемии внутривенным введением хлористого калия состояние больного улучшилось на следующие сутки, уменьшилась слабость в конечностях, восстановилось самостоятельное дыхание. Находился на ИВЛ двое суток. В отделении назначен хлорид калия внутрь, ацетазоламид. Уровень калия при выписке 4,5 ммоль/л. Выписан с диагнозом: ипокалиемический периодический паралич тяжёлого течения с развитием тетра-плегии и выраженных дыхательных нарушений. Синдром зависимости от опиоидов.
При выписке из отделения жалоб не предъявлял, состояние удовлетворительное. Даны рекомендации по соблюдению здорового образа жизни, диета, обогащенная калием, ацетазоламид, препараты калия внутрь под контролем содержания калия сыворотки крови, ЭКГ.
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
При ретроспективном анализе медицинской документации выяснено, что предыдущие две госпитализации также были обусловлены острым развитием мышечной слабости и дыхательными нарушениями. Первый клинический эпизод 17-летний больной связывал с перенесённой двумя неделями ранее острой респираторной инфекцией, осложнившейся гнойным отитом. Имевшаяся неврологическая симптоматика: восходящий выраженный вялый тетрапа-рез, миалгический синдром, присоединение бульбарных и дыхательных нарушений, задержка мочеиспускания и стула, связь с перенесённой инфекцией клинически была расценена как проявление синдрома Гийена-Барре. От люмбальной пункции пациент отказался. Исследование внутренних органов, рентгенография лёгких без патологии. Анализы крови на RW, ВИЧ - отрицательные. Определялось резкое снижение содержание калия в сыворотке крови до 1,45 ммоль/л, что не привлекло должного внимания.
По жизненным показаниям проводился плазмаферез, ИВЛ, коррекция гипокалиемии хлоридом калия внутривенно до 3 г/сут. К концу первых суток лечения была отмечена положительная динамика: появились активные движения в руках и ногах. Однако сохранялись бульбарные и дыхательные нарушения, продолжалась ИВЛ во вспомогательном режиме. Через двое суток полностью восстановились активные движения в конечностях, мышечная сила наросла до 4 баллов, регрессировали бульбарные и дыхательные нарушения, отключён от аппарата ИВЛ. Уровень калия в сыворотке крови достиг 4,0 ммоль/л.
Больной был переведен в неврологическое отделение, предъявлял жалобы на общую слабость, периодические головокружения. Выписан 04.11.2002 г. в удовлетворительном состоянии с полным восстановлением функций.
Повторная экстренная госпитализация пациента с аналогичной симптоматикой в июне 2009 г. Ухудшение состояния в виде слабости в ногах, а затем в руках появилось через неделю после перенесённой лёгкой черепно-мозговой травмы. Через день появились одышка, нарушения глотания, дизартрия, отмечалось чувство страха смерти. Развился выраженный тетрапарез с мышечной атонией, арефлексией и нарушением чувствительности в левых конечностях. Из-за прогрессирующей дыхательной недостаточности была наложена трахеостома, переведён на ИВЛ. 15.06 больной был переведен в ОРИТ областной клинической больницы с диагнозом: ОВДП Гийена-Барре тяжёлого рецидивирующего течения.
При поступлении состояние тяжелое. Сознание сохранено, быстро истощается, дисфония, дисфагия. Вялая тетра-плегия, мышечная гипотония, арефлексия, брюшные рефлексы не вызываются. Чувствительных нарушений нет. Задержка стула, мочеиспускание по катетеру. АД 110/70 мм рт. ст., ЧСС 98 в мин, пульс ритмичный.
Калий сыворотки крови 1,06 ммоль/л, КФК - 13400 Е/Л, ЛДГ - 774 Е/Л, миоглобин - 2560,0 нг/мл, АлАТ - 140 Е/д, АсАТ - 107 Е/л, гаптоглобин - 78 мг/дл, С-реактивный белок - 6 мг/л. ЭКГ - синусовая тахикардия 130 в мин. Депрессия STI, II, V4-V6 по ишемически-гипоксическому типу. Замедление электрической систолы желудочков.
Курс терапии включал плазмаферез, коррекцию гипокалиемии хлоридом калия внутривенно 3 г/сут., вводились
свежезамороженная плазма, плазмозамещающие растворы, нейропротекторы, антигипоксанты.
На фоне лечения через сутки начался постепенный регресс двигательных, бульбарных и дыхательных нарушений. Сохранялся легкий парез дистальных отделов нижних конечностей, гипестезия в стопах, гиперестезия в кистях. Периодически отмечалось двигательное возбуждение. Полное восстановление моторных функций конечностей произошло за три дня. Искусственная вентиляция легких продолжалась в течение семи суток. Уровень калия в последующие дни достиг 3,8-4,0 ммоль/л.
Больной выписался из стационара 30.06.2009 с диагнозом: Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена-Барре тяжелого течения с тетраплеги-ей, бульбарными и дыхательными нарушениями рецидивирующего течения. Трахеостомия. Искусственная вентиляция легких в течение семи суток.
Данный клинический пример демонстрирует трудности дифференциальной диагностики гипокалиемического периодического паралича крайне тяжёлого течения с острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатией Гийена-Барре (ОВДП). Особенностью данного клинического наблюдения является тяжесть приступов гипокалиемии, сопровождающихся быстрым развитием восходящей вялой тетраплегии, сопровождающейся паре-стезиями, миалгиями, вегетативными и тазовыми нарушениями, присоединением бульбарных и тяжёлых дыхательных расстройств. Тяжёлые рецидивы гипокалиемических приступов провоцировались черепно-мозговой травмой, злоупотреблением алкоголем, употреблением наркотиков.
Следует отметить, что в литературе имеются описания в дебюте ОВДП тяжёлого течения острейшего и даже молниеносного развития вялых параличей с последующей буль-барной и дыхательными симптоматикой, так же, как и нарушения функции тазовых органов за счёт вегетативного компонента полиневропатии.
Однако, для ОВДП Гийена-Барре являются нехарактерными увеличение уровня КФК и миоглобина в крови, резкое снижение при поступлении уровня калия в крови, быстрый и полный регресс симптомов при его нормализации.
Для профилактики приступов рекомендуются ингибиторы карбоангидразы: ацетазоламид и дихлорфенамид. Прием ацетазоламида обычно начинается со 125 мг в сутки с увеличением дозы по 125 мг ежедневно до максимальной дозы 1500 мг, разделенных на два или три приема. При неэффективности ацетазоламида назначается дихлорфенамид в дозе от 50 до 100 мг два раза в день. Пациенты, которые не переносят ингибиторы карбоанги-дразы, могут принимать калийсберегающие диуретики, такие как триамтерен от 25 до 100 мг/сут. или спиронолак-тон от 25 до 100 мг/день.
Острые приступы купируются приемом калия 0,2-0,4 мЭкв/кг внутрь с 15-30-минутными интервалами. В тяжелых случаях необходимо внутривенное введение хлорида калия в растворе маннитола, так как 5% раствор глюкозы или 0,9% раствор хлористого натрия могут вызвать ухудшение состояния больного. Болюсно вводят 0,1 мЭкв/кг каждые 5-10 мин в зависимости от показателей ЭКГ и концентрации калия в сыворотке (обычно 15 мЭкв в
течение 15 мин, затем 10 мЭкв/час). Скорость инфузии составляет 20-30 капель в минуту [6]. Введение должно быть остановлено, когда концентрация калия в сыворотке достигнет нормы, даже если мышечная слабость ещё сохраняется.
Превентивное лечение направлено на уменьшение частоты и выраженности интенсивности приступов мышечной слабости. Триггерные факторы необходимо идентифицировать и по возможности устранить. Диета должна быть с низким содержанием углеводов (60-80 г в сутки) и богата калием (курага, изюм, картофель). В дальнейшем рекомендуется курсовой прием хлористого калия [7].
Таким образом, при развитии эпизодов мышечной слабости необходимо обращать особое внимание на уровень калия, креатинфосфокиназы и миоглобина в сыворотке крови, проводить прозериновую пробу и ЭНМГ.
ЛИТЕРАТУРА
1. Rhee E.P., Scott J.A., Dighe A.S. Case 4-2012: a 37-yaer-old man with muscle pain, weakness and weight loss. N. Engi. J. Med. 2012. Vol. 366. P. 553-560.
2. Abbott G.W., Goldstein S.A. 2001. Mol. Interv. № 1. Р. 95-107.
3. Sternberg D., Tabti N., Hainque B., Fontaine B. Hypokalaemic Periodic Paralysis.-Developed at the University of Washington, Seattle. 2006. 208 р.
4. Смирнов И.И., Лобойко К.Н., Никонов В.В. Медикаментозная гипокали-емия. Медицина неотложных состояний. 2009. Т. 6. № 25. С. 1-10.
Smirnov I.I., Loboiko K.N., Nikonov V.V. Medikamentosnaya hypokalemia. Medizina neotlozknih sostoyanii. 2009. Т. 6. № 25. S. 1-10.
5. Rastergar A, Soleimani M. Hypokalaemia and Hyperkalemia. Postgraduate Medical Journal. 2001. № 77. Р. 759-764.
6. Яхно Н.Н. Болезни нервной системы. Т. 1. М.: Медицина, 2005. С. 632-635.
Yakhno N.N. Bolezni nervnoisistemy. T. 1. M.: Medizina, 2005. S. 632-635.
7. Rastergar A, Soleimani M. Hypokalaemia and Hyperkalemia. Postgraduate Medical Journal. 2001. № 77. Р. 759-764.
8. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Аутоимунные заболевания в неврологии. Т. 2. М.: РООИ «Здоровье человека», 2014. С. 29.
Pyradov M.A., Suponeva N.A Autoimunnie zabolevaniya v nevrologii. Т. 2. М.: RООI «Zdorovie cheloveka», 2014. S. 29.
9. Саковец Т.Г., Богданов Э.И. Гипокалиемические миоплегии. Казанский медицинский журнал. 2013. Т. 94. № 6. С. 933-937.
Sakovezh T.G., Bogdanov E.I. Hypokaliemicheskie mioplegii. Kazanskiy medizinskiy zhurnal. 2013. Т. 94. № 6. S. 933-937.
10. Alasdair Reid, Gareth Jones, and Chris Isles. Hypokalaemia: common things occur commonly - a retrospective survey. JRSM Short Rep. 30/11/12.
11. Atallah P., Dib E.R., Khour M. Thyrotoxic periodic paralysis. J. Med. Liban. 2007. Jul-Sep. № 55 (3). Р. 167-169.
УДК: 616.741-0097-059-085:615.851 Код специальности ВАК: 14.01.11
ВОЗМОЖНОСТИ ПСИХОТЕРАПИИ В КОМПЛЕКСНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ПАЦИЕНТОВ С ХРОНИЧЕСКИМИ БОЛЯМИ В СПИНЕ (ОБЗОР)
С.Д. Швачкин1, Е.А. Лазарева2, Л.Р. Курилина3,
1ФБУЗ «Приволжский окружной медицинский центр ФМБА России», Н. Новгород,
2ГБУЗ НО «Родильный дом № 5», г. Н. Новгород,
3ФГБОУ ВО «Нижегородская государственная медицинская академия»
Швачкин Сергей Дмитриевич - e-mail: grc.nnov@mail.ru
Хронические боли в спине являются актуальной медицинской проблемой из-за их высокой распространенности, длительности обусловленной ими временной нетрудоспособности. Известно, что психологические факторы играют большую роль в хронизации вертеброневрологической патологии, и включение психотерапии в реабилитационные программы улучшает результаты лечения данной категории пациентов. В статье приведен обзор научных публикаций последних лет, посвященных возможностям психотерапевтического воздействия при хронических болях в спине.
Ключевые слова: хронические боли в спине, психотерапия.
Chronic back pain are a relevant health problem because of their high prevalence, the duration of the temporary disability. It is known, that psychological factors play an important role in the chronicity vertebroneu-rological pathology, and the inclusion of psychotherapy in the rehabilitation program improves outcomes in these patients. The article provides a review of recent reports on possibilities of psychotherapy in chronic back pain.
Key words: chronic back pain, psychotherapy.
А о 40% пациентов на приеме невролога составляют больные с хроническими болями в поясничном отделе позвоночника, причем преобладают больные трудоспособного возраста. Недостаточная эффективность имеющихся методов лечения пациентов с хронической болью в спине обусловливает необходимость поиска новых стратегий терапевтического воздействия. Известна большая значимость психологических факторов в хронизации верте-
броневрологической патологии. Выделяют два психологических механизма реагирования на боль, значительно отягощающих течение основного заболевания и являющихся основными мишенями психотерапевтических воздействий: катастрофизация боли и страх боли [1].
Катастрофизация боли определяется как негативные когнитивные и аффективные психические установки, связанные с ожиданием или фактическим переживанием
