Случай из практики сочетания врожденного порока сердца и обратного расположения внутренних органов у подростка Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»

Выводы: Упруго-эластические свойства аорты остаются нарушенными даже после ранней неона-тальной хирургической коррекции, однако реверсивная пластика левой подключичной артерии показала более высокие упруго-эластические свойства дуги аорты по сравнению с группой косого расширенного анастомоза.

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ СОЧЕТАНИЯ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА И ОБРАТНОГО РАСПОЛОЖЕНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ У ПОДРОСТКА

ЛИМАРЕНКО М.П.

ДОНЕЦКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. М. ГОРЬКОГО, ДОНЕЦК

У 90-98% больных с правосформированным пра-ворасположенным сердцем встречаются врожденные пороки сердца (ВПС), которые у 96,7% из них носят множественный характер. Чаще всего сочетается корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии, дефектом межпред-сердной перегородки, аномальным дренажем легочных вен, гипоплазией легочной артерии, открытым артериальным протоком. КТМС — это ВПС «бледного» типа, при котором аорта аномально исходит из морфологически правого желудочка, но физиологически артериального, а легочная артерия исходит из морфологически левого желудочка, но физиологически венозного, при этом сохраняется нормальное кровообращение. Возможны несколько вариантов КТМС: КТМС без сопутствующих ВПС и нормальным расположением сердца; КТМС с сопутствующими ВПС и нормальным расположением сердца; КТМС с сопутствующими ВПС и аномальным расположением сердца.

Приводим собственное клиническое наблюдение подростка С., 16 лет. Мальчик находился в отделении детской кардиологии, кардиохирургии и реабилитации Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака г. Донецка с 26.11.2014 г по 10.12.2014 г Поступил с жалобами на утреннюю слабость. Болен с рождения. В первые часы жизни был обнаружен шум в области сердца, заподозрен ВПС. Была проведена ЭхоКГ. Консультирован кардиохирургом, диагностированы декстра-кардия и ВПС (транспозиция магистральных сосудов и ДМЖП). Направлен на консультацию в Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии г. Киева, где был консультирован в 4-х месячном возрасте. Диагноз подтвержден, рекомендовано зондирование полостей сердца и оперативное лечение. Родители от предложенного лечения отказались. В дальнейшем ежегодно наблюдался в ИНВХ им. В.К. Гусака. Цель

настоящей госпитализации — плановое обследование подростка, определение дальнейшей тактики ведения. При поступлении состояние ребенка средней тяжести. Физическое развитие по массе ниже среднего. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнутри от правой среднеключичной линии. Границы сердца смещены вправо. Тоны ритмичные, приглушены, систолический шум средней интенсивности над предсердной областью с максимумом во 2-м межреберье справа от грудины. Печень пальпируется по левой среднеключичной линии на 1 см ниже реберной дуги, по срединной линии — на границе верхней и средней трети расстояния от мечевидного отростка до пупка. В результате углубленного обследования ребенку установлен диагноз: правосформированное праворасположенное сердце. ВПС — КТМС, клапанный стеноз легочной артерии, Н1. Situs viscerum inversus. Мальчик консультирован кардиохирургом: рекомендовано зондирование полостей сердца, баллонная вальвулопластика стеноза легочной артерии.

Таким образом, приведенное клиническое наблюдение демонстрирует сочетание КТМС с ДМЖП, клапанным стенозом легочной артерии, аномальным положением сердца, обратным расположением внутренних органов у подростка и представляет интерес для педиатров и детских кардиологов.

РОЛЬ СИСТЕМЫ МАТРИКСНЫХ МЕТАЛЛО-ПРОТЕИНАЗ В РЕМОДЕЛИРОВАНИИ МИОКАРДА У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

МАКСИМЯК Л.А., КОТЛУКОВА Н.П., ЧЕРНЯК О.О.

ГБОУ ВПО РНИМУ ИМ. Н.И. ПИРОГОВА МИНЗДРАВА РОССИИ, МОСКВА

Цель: Оценка уровней матриксных металлопро-теиназ (ММП), их тканевых ингибиторов (ТИММП) и индуктора экстраклеточных матриксных металло-протеиназ (EMMPRIN) у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца (ВПС).

Методы: Обследовано 38 детей в возрасте от 1 до 9 месяцев, госпитализированных в ПКЦ ГКБ №67. У всех пациентов были диагностированы ВПС (дефект межжелудочковой перегородки — 30, общий открытый атриовентрикулярный канал — 3, открытый артериальный проток — 2, другие пороки сердца — 3), имелись проявления НК II А степени. Для верификации диагноза использовались данные клинического осмотра, ДЭхо-КГ, рентгенографии органов грудной клетки, ЭКГ Всем детям проводился забор сыворотки крови, в которой с помощью ИФА определялись: ММП-1, -2, -3, -9 и -13 типов, ТИММП-1 и -4 типов, EMMPRIN, NT-proBNP (N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пептида). В контрольную группу вошли 20 здоровых детей того же возраста.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016