CC BY
20
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
септальные дефекты с обогащением малого круга кровообращения, количество детей с этими пороками значимо не отличалось по частоте встречаемости за период наблюдения: ДМЖП 29,3% в 2011 г. и в 2015 г. - 27,8%; ДМПП 13,6% - 12,7% в 2011 г. и в 2015 г. соответственно. У детей с этими ВПС преобладали малые дефекты межжелудочковой и меж-предсердной перегородок. Большую группу среди наблюдаемых детей составляли сочетанные пороки с ростом количества этих ВПС за период наблюдения: в 2011 г. - 17,7%, 2012 г. - 18,2%, 2013 г. - 18,7%, 2014 г. - 20,1%, в 2015 г. - 22,8% детей. Отмечалось увеличение числа детей со стенозом легочной артерии с 15,0% в 2011 году до 17,7% в 2015 году и с открытым артериальным протоком - с 5,7% до 10,1% (в основном за счет узких ОАП). Болезнь Фалло наблюдалась у 5,7% детей в 2011 г. и столько же (5,0%) было зарегистрировано в 2015 г.
Выводы: За последние 5 лет (2011 - 2015 гг.) отмечается рост количества детей с выявленными ВПС, а также рост абсолютного числа ВПС всех типов. Наиболее распространенными ВПС у детей Хабаровского края являются ДМЖП, ДМПП (с малыми формами дефектов) и сочетанные пороки. Увеличение общего числа зарегистрированных ВПС объясняется повышением качества и доступности методик диагностики пороков, повышением качества жизни и выживаемости при ВПС. Таким образом, необходима ранняя (в том числе пренатальная) и доступная диагностика ВПС для определения тактики ведения ребенка с этой патологией.
УПРУГО-ЭЛАСТИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА СТЕНКИ АОРТЫ У ПАЦИЕНТОВ ПОСЛЕ КОАРК-ТАЦИИ АОРТЫ
ЛЕЙКЕХМАН А.В., СОЙНОВ И.А., СИНЕЛЬНИКОВ Ю.С., КЕЙЛЬ И.М., ПРОХОРОВА Д.С., НАРЦИСОВА Г.П., ГАСАНОВ Э.Н., ГОРБАТЫХ Ю.Н.
ФГБУ «НИИ ПАТОЛОГИИ КРОВООБРАЩЕНИЯ ИМ. АКАД. Е.Н. МЕШАЛКИНА МИНЗДРАВА РОССИИ», НОВОСИБИРСК
Цель: выполнить оценку изменений упруго-эластических свойств аорты в разные сроки наблюдения у пациентов после разных реконструктивных операций на дуге аорты в сравнении с контрольной группой.
Материалы и методы: В данном проспективном, когортном исследовании выполнена оценка упруго-эластических свойств стенки аорты 54 пациентам с коарктацией аорты и сравнили с 27 пациентами контрольной группы. Реконструкция дуги выполнялась двумя методами: реконструкция с использованием модифицированной реверсивной пластики левой подключичной артерии (I группа, 27 человек) и реконструкция с помощью косого расширенного анастомоза анастомоза (II группа, 27 пациента). Двое
пациентов по одному из каждой группы были исключены из исследования в связи с развившейся реко-арктацией аорты. В контрольную группу (III группу, 27 пациентов) входили дети не имевшие врожденной патологии сердечно-сосудистой системы.
Результаты: Артериальное давление через 24 месяца после операции достоверно различалось между группами. Систолическое АД в группе II 104,1 (99;108) было достоверно выше чем в I группе 95 (88;100) и во III группе 89,4 (82;98) АКО\А р<0,01, в то же время, достоверных различий между группами I и III обнаружено не было. Диастолическое АД также было выше в группе II 64,5 (62;67) по сравнению с I группой 57,7 (51;63) и III группой 54,3 (49;60) АКО\А р<0,01 (I и III группа не отличались). Превышения 95 перцентиля имелось у 2 (7,7%) пациентов в I группе и у 8 (30,7%) пациентов II группы, в то время как в контрольной группе повышения 95 пер-центиля не было, АКО\А р=0,001. Проведя межгрупповой анализ прекоарктационного участка аорты индекс ригидности и растяжимости ф) до операции достоверно различался между III группой ^ — 2.23 (2;2,5); D - 97,8 (89;102)) и I группой ^ - 4,45 (3,9;4,9); D - 47,85 (43;54)), II группой ^ - 4,45 (3,7;5); D - 47 (40;54)) (ANOVA р<0,01), однако между I и II группой не было различий, ANOVA р>0,05. После операции индексы ригидности и растяжимости отличались между III группой ^ - 2,34 (2,1;2,6); D - 97,5 (89;106)) и II группой ^ - 2,6 (2,3;31); D -82,4 (66;97)) (ANOVA р<0,05), в то время как I группа ^ - 2,5 (2,3;2,9); 87,5 (70;97)) не различалась с II и III группой (АКО\А р>0,05). Через 24 месяца индексы ригидности и растяжимости различались между I группой ^ - 3,55 (3;4,3); D - 59,3 (46;68)) и II группой ^ - 4 (3,5;4,4); D - 49,2 (42;57)), АКО\А р<0,05. Индексы ригидности и растяжимости в контрольной группе ^ - 2,61 (2,4;2,8); D - 80,6 (70;91)) различались от I и II группы.
Обсуждение: С ростом знаний о вазореактивно-сти сосудов и эндотелиальной функции этот порок больше нельзя считать простым механическим препятствием, которое можно устранить хирургическим путем. В последнее два десятилетия широко обсуждается роль коарктации аорты как одного из важных факторов в развитии отдаленных осложнений, таких как артериальная гипертензия, цереброваскулярные аневризмы и аневризмы аорты, ишемическая болезнь сердца. Причиной развития сосудистой дисфункции многие авторы называют нарушение упруго-эластических свойств аорты в прекоарктационном участке. Изменения в стенке аорты, несмотря на устранение коарктации аорты в раннем детском возрасте или периоде новорожденности, не регрессируют. Однако, различные методики коррекции коарктации аорты показывают разные свойства жесткости и растяжимости стенки аорты, что может влиять на отдаленную частоту осложнений и качество жизни пациентов.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
Выводы: Упруго-эластические свойства аорты остаются нарушенными даже после ранней неона-тальной хирургической коррекции, однако реверсивная пластика левой подключичной артерии показала более высокие упруго-эластические свойства дуги аорты по сравнению с группой косого расширенного анастомоза.
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ СОЧЕТАНИЯ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА И ОБРАТНОГО РАСПОЛОЖЕНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ У ПОДРОСТКА
ЛИМАРЕНКО М.П.
ДОНЕЦКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. М. ГОРЬКОГО, ДОНЕЦК
У 90-98% больных с правосформированным пра-ворасположенным сердцем встречаются врожденные пороки сердца (ВПС), которые у 96,7% из них носят множественный характер. Чаще всего сочетается корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии, дефектом межпред-сердной перегородки, аномальным дренажем легочных вен, гипоплазией легочной артерии, открытым артериальным протоком. КТМС — это ВПС «бледного» типа, при котором аорта аномально исходит из морфологически правого желудочка, но физиологически артериального, а легочная артерия исходит из морфологически левого желудочка, но физиологически венозного, при этом сохраняется нормальное кровообращение. Возможны несколько вариантов КТМС: КТМС без сопутствующих ВПС и нормальным расположением сердца; КТМС с сопутствующими ВПС и нормальным расположением сердца; КТМС с сопутствующими ВПС и аномальным расположением сердца.
Приводим собственное клиническое наблюдение подростка С., 16 лет. Мальчик находился в отделении детской кардиологии, кардиохирургии и реабилитации Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака г. Донецка с 26.11.2014 г по 10.12.2014 г Поступил с жалобами на утреннюю слабость. Болен с рождения. В первые часы жизни был обнаружен шум в области сердца, заподозрен ВПС. Была проведена ЭхоКГ. Консультирован кардиохирургом, диагностированы декстра-кардия и ВПС (транспозиция магистральных сосудов и ДМЖП). Направлен на консультацию в Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии г. Киева, где был консультирован в 4-х месячном возрасте. Диагноз подтвержден, рекомендовано зондирование полостей сердца и оперативное лечение. Родители от предложенного лечения отказались. В дальнейшем ежегодно наблюдался в ИНВХ им. В.К. Гусака. Цель
настоящей госпитализации — плановое обследование подростка, определение дальнейшей тактики ведения. При поступлении состояние ребенка средней тяжести. Физическое развитие по массе ниже среднего. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнутри от правой среднеключичной линии. Границы сердца смещены вправо. Тоны ритмичные, приглушены, систолический шум средней интенсивности над предсердной областью с максимумом во 2-м межреберье справа от грудины. Печень пальпируется по левой среднеключичной линии на 1 см ниже реберной дуги, по срединной линии — на границе верхней и средней трети расстояния от мечевидного отростка до пупка. В результате углубленного обследования ребенку установлен диагноз: правосформированное праворасположенное сердце. ВПС — КТМС, клапанный стеноз легочной артерии, Н1. Situs viscerum inversus. Мальчик консультирован кардиохирургом: рекомендовано зондирование полостей сердца, баллонная вальвулопластика стеноза легочной артерии.
Таким образом, приведенное клиническое наблюдение демонстрирует сочетание КТМС с ДМЖП, клапанным стенозом легочной артерии, аномальным положением сердца, обратным расположением внутренних органов у подростка и представляет интерес для педиатров и детских кардиологов.
РОЛЬ СИСТЕМЫ МАТРИКСНЫХ МЕТАЛЛО-ПРОТЕИНАЗ В РЕМОДЕЛИРОВАНИИ МИОКАРДА У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
МАКСИМЯК Л.А., КОТЛУКОВА Н.П., ЧЕРНЯК О.О.
ГБОУ ВПО РНИМУ ИМ. Н.И. ПИРОГОВА МИНЗДРАВА РОССИИ, МОСКВА
Цель: Оценка уровней матриксных металлопро-теиназ (ММП), их тканевых ингибиторов (ТИММП) и индуктора экстраклеточных матриксных металло-протеиназ (EMMPRIN) у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца (ВПС).
Методы: Обследовано 38 детей в возрасте от 1 до 9 месяцев, госпитализированных в ПКЦ ГКБ №67. У всех пациентов были диагностированы ВПС (дефект межжелудочковой перегородки — 30, общий открытый атриовентрикулярный канал — 3, открытый артериальный проток — 2, другие пороки сердца — 3), имелись проявления НК II А степени. Для верификации диагноза использовались данные клинического осмотра, ДЭхо-КГ, рентгенографии органов грудной клетки, ЭКГ Всем детям проводился забор сыворотки крови, в которой с помощью ИФА определялись: ММП-1, -2, -3, -9 и -13 типов, ТИММП-1 и -4 типов, EMMPRIN, NT-proBNP (N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пептида). В контрольную группу вошли 20 здоровых детей того же возраста.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
