CC BY
52
УДК: 618.334-006.6
СЛУЧАЙ ГРАВИДАРНОЙ ХОРИОНКАРЦИНОМЫ
В.УУБАЙДУЛЛАЕВА, Б.А.МАГРУПОВ, Т.А.ВЕРВЕКИНА
А CASE OF GRAVIDARUM HORIONCARCINOMY
V.U.UBAYDULLAEVA, B.A.MAGRUPOV, T.A.VERVEKINA
Республиканский научный центр экстренной медицинской помощи
Описана редко встречающаяся патология - хорионкарцинома, возникшая после перенесенного искусственного прерывания беременности, с развитием опухолевой эмболии легочной артерии, метастатическими поражениями легочной паренхимы.
Ключевые слова: трофобластическая болезнь, хорионкарцинома, матка, опухоль, метастазы, легкие.
Rarely occurred pathology trophoblastoma appearing after induced abortion with the developing tumor cell embolism of the lung artery, metastatic lesions of the lung parenchyma has been described. Keywords: trophoblastoma, horioncarcinomy, uterus, tumor, metastasis, lungs.
Трофобластическая болезнь - собирательное клиническое понятие, которое включает пузырный занос, гравидарную хорионкарциному (хорионэпите-лиома) и опухоль плацентарного ложа. Общей основой для всех трех состояний является трофобласт в различных вариантах его патологического развития [1]. Гравидарная хорионэпителиома имеет прямую гистогенетическую связь с элементами трофобла-ста, которые появляются в матке в ходе беременности и могут персистировать в течение длительного времени после ее завершения. Следует различать два варианта малигнизации хориального эпителия. Высокодифференцированный первичный вариант хорионэпителиомы - рост опухоли возникает в начале беременности из трофобласта и обусловлен, вероятно, нарушением дифференцировки вторичных ворсин хориона. При низкодифференцированном вторичном варианте хорионэпителиомы опухоль развивается из остатков инвазивного трофобласта, который может длительное время персистировать в стенке матки после беременности, особенно при ее патологическом развитии в виде пузырного заноса и при аборте. В случае быстрого появления повторной беременности сохранившиеся элементы трофо-бласта под влиянием нарастающей прогестероновой стимуляции возобновляют свою пролиферативную активность и служат источником гравидарной хо-рионэпителиомы. Развитие данной формы опухоли сопровождается полным уничтожением зачатков повторной беременности, наклонностью к глубокой инвазии и ранним гематогенным метастазам.
Работа посвящена проблеме трофобластической болезни и демонстрирует на приведенном примере (случай из практики) развитие вторичного варианта хорионэпителиомы.
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Больная Ш., 1989 г.р., обратилась в РНЦЭМП в июле 2013 г. с основными жалобами на одышку, нехватку воздуха, выраженные отеки на нижних конечностях.
Согласно анамнезу считала себя больной в течение последних 6 месяцев, после появления вышеуказанной симптоматики. В течение 2012 г. перенесла
4 медицинских аборта по поводу неразвивающейся беременности. Аборты выполнялись в сроке беременности от 4 до 7 недель. Промежутки между беременностями составляли 2-3 месяца. Согласно полученным от больной сведениям, осложнений после выполнения манипуляций не было. Последнее выскабливание полости матки произведено в июле 2012 г. С августа 2012 года у женщины появились сухой кашель постоянного характера, боли в левой половине грудной клетки. В декабре 2012 г., после перенесенного ОРВИ, больная почувствовала значительное ухудшение самочувствия. В связи с постоянным кашлем женщина была госпитализирована в туберкулезный диспансер г. Асака Андижанской области, где с февраля по май 2013 г. получила полноценный курс специализированной терапии. Так как эффекта от проведенного лечения не было, больная обратилась в стационар кардиологического профиля, где ее вели по поводу кардиологической патологии. Прогрессирование болезни и не улучшающееся самочувствие заставили женщину обратиться в Андижанский филиал центра экстренной медицинской помощи, где после обследования ей был поставлен диагноз «Рак легкого Т4 Ых Мх». В июле 2013 г. больная поступила в НИИ пульмонологии, где после обследования специфическое заболевание легких было исключено, и больная направлена в РНЦЭМП.
В центре экстренной медицинской помощи больной выполняют функционально-диагностические исследования для выявления и уточнения причины заболевания. При электрокардиографическом исследовании обнаружена перегрузка и гипертрофия правых отделов сердца, при Эхо-кардиологическом - флотирующий тромб в стволе легочной артерии, при рентгенологическом - тромбоэмболия легочной артерии, инфаркты легких. Проведенная ангиопуль-монография выявила неравномерное заполнение и прерывание контраста в магистральных ветвях легочной артерии.
После проведенных исследований стало ясно, что врачи столкнулись с одним из тяжелейших осложнений - тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА). Возник вопрос об источнике тромбоэмболии и в зависимости от источника - тактике ведения больной,
в том числе о необходимости выполнения оперативного вмешательства. Исследование кровотока в венах нижних конечностей (ЦДС) каких-либо патологических процессов не выявило. В то же время не было найдено и патологии сердца, а именно наличие тромбов в предсердии или поражения клапанов правого отдела сердца, которые могли также явиться причиной ТЭЛА. Таким образом, больная была взята на операцию с диагнозом ТЭЛА для выполнения тромбэкто-мии. Интраоперационно фрагменты тромботических масс были направлены на экспресс-биопсию, ответ которой свидетельствовал о том, что помимо организованных смешанных тромботических масс, в состав тромба входят атипичные клетки, предположительно схожие с эпителием хориона (рис. 1).
Данный случай закончился летальным исходом, больную не смогли отключить от аппарата искусственного кровообращения из-за падения сатурации и артериального давления.
На секции основной задачей стало обнаружение источника тромбоэмболии и подтверждение предположения о ее тканевой (опухолевой) природе. Основная патология была найдена в половой и дыхательной системах. Размеры матки и придатков соответствовали возрасту. Эндометрий низкий, покрыт небольшим количеством замазкообразной кровянистой массы (рис. 2а). Толщина миометрия
I
В
не превышала 2,3 см. Экзо- и эндоцервикс без патологических изменений. На послойных срезах матки по правой боковой стенке, в толще миометрия найдено образование желто-серой окраски, дряблой консистенции, неправильной формы, диаметром 0,8 см, располагавшееся рядом с сосудом (рис. 2б). При микроскопическом исследовании миометрий на серийных срезах, взятых с разных участков матки, сохраняет нормальную морфологическую структуру (рис. 3а), и лишь в патологическом очаге найдены поля атипичных клеток, состоящие из разрастаний примитивных элементов цитотрофобласта и синци-тиотрофобласта (рис. 3б). По окружности атипичных клеток образовывались поля кровоизлияний, шло отложение гемосидерина. В яичниках при макро- и микроскопическом исследовании были найдены белые тела, фолликулярные кисты, в одном из яичников наблюдалась картина персистенции желтого тела. При исследовании всех внутренних органов (почки, надпочечники, печень, желудок, кишечник, поджелудочная железа, селезенка, молочные железы, щитовидная железа, головной мозг) каких-либо патологических процессов не выявлено.
При осмотре ствола легочной артерии, а также ее магистральных ветвей в просвете последних определялись плотно фиксированные к стенке серые тромботические массы, идентичные присланному на
: : ^ЩЩ
Рис. 1. Тромботические массы, извлеченные из ствола легочной артерии: а) макроскопическая картина; б) микроскопическая картина тромботических масс при экспресс-биопсии. Ув.об.х10, ок. 10. Окраска гематоксилином и эозином.
Рис. 2. Макроскопическая картина матки: а) тело матки, шейка, эндометрий без патологических изменений; б) патологическое образование в миометрии (б).
Б
Shoshilinch tibbiyot ахЬого^ютаз!, 2014, № 3
63
В.УУбайдуллаева, Б.А.Магрупов, Т.А.Вервекина
щш Ш'
- \Э
к-" . " у
т ■
факА
; Д .. Б
Л А ^ I р I
Рис. 3. Микроскопическая картина матки: а) миометрий на различных участках матки; б) очаг хорионэпителиомы в матке. Ув.об.х 40, ок.10. Окраска гематоксилином и эозином.
га?'. . ' ■
: Н
Г«
Пвяг' V '¿'л :
гу»1/
■
>• г'
ш
ж
Ш&А в
НОВ ч* " > ИП
! ч/жи
Рис. 4. а) магистральные ветви легочной артерии с серыми тромботическими массами; б) мелкие ветви легочной артерии с обструкцией просвета тромбами; в) тканевая эмболия в просвете сосудов легких опухолевая ткань; г) очаг хорионэпителиомы в легком. Ув.об.х 40, ок. 10. Окраска гематоксилином и эозином.
экспресс-бипсию материалу (рис. 4 а,б).
На послойных срезах, сделанных через долевые, сегментарные ветви, около 70% кровеносного русла заблокировано серыми тромбами, имеющими плотную связь со стенкой сосудов. В легких во всех долях определялись множественные инфаркты различных срока давности и размеров, в левом легком насчитывалось 9 инфарктов, в правом - 3. При микроскопии
гематогенные метастазы в легких выглядели так же, как и первичный очаг в матке, но отличались массивностью поражения в противовес первичному единичному опухолевому очагу (рис. 4 в,г).
ОБСУЖДЕНИЕ
Известно, что хорионэпителиома развивается из зрелого хориального пузырного заноса или без
него после абортов, родов, внематочной беременности [2]. Опухоль состоит из элементов цитотро-фобласта и синцитиотрофобласта. Цитотрофобласт (клетки Лангганса) представлен скоплением округлых светлых клеток с крупными ядрами, бедными хроматином. Клетки синцития удлиненные, темные, мелкие с ядрами богатыми хроматином. Хорионэпи-телиома тела матки встречается сравнительно редко. И.В.Давыдовский [3] среди умерших от опухолей женских половых органов хорионэпителиому обнаружил в 3,6% случаев.
По данным А.Т. Hertig, Н. Mansell [8], на 26 тыс. беременных встречается одна хорионэпителиома встречается, по А. Albertim [7], хорионэпителиома наблюдается в 0,05-3,7% от общего числа родов. По отношению ко всем злокачественным новообразованиям женских половых органов хорионэпителиома составляет 2,3% [6]. Развитие опухоли происходит в основном в течение первого года после родов или абортов. Чаще всего опухоль развивается в области плацентарного ложа в виде узла, выступающего в просвет матки, либо растет в толщу миометрия и вызывает характерные маточные кровотечения. Суб-мукозное расположение узлов встречается в 67,1%, интрамуральное - в 5,6% (аналогично демонстрируемому случаю), субсерозное - в 7%, в яичниках и трубах - 4,3% [5]. Около 17% хорионэпителиом локализуются вдали от матки. Хорионэпителиома ме-тастазирует во многие органы, но наиболее часто - в легкие и влагалище. Эмболы могут состоять из тромботических масс и элементов опухоли (аналогично демонстрируемому случаю). Встречаются опухоли с длительным латентным периодом. Метастазы распространяются по сосудам легкого, что приводит к острой или хронической легочной недостаточности (аналогично демонстрируемому случаю) [4]. Иногда бывает невозможно доказать наличие первичной опухоли в матке, хотя обнаруживаются типичные метастазы хорионкарциномы. Необходимо помнить, что пузырный занос, хорионэпителиома и их метастазы могут подвергаться спонтанной регрессии.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Таким образом, описанный нами случай наглядно демонстрирует развитие и течение такого онкологического заболевания как хорионкарцинома матки с картиной тканевой тромбоэмболии в легкие. Отсутствие элементов дифференциальной диагностики на этапах обращения больной в различные стационары Андижанской области и лечение от туберкулезного процесса, кардиологической патологии привело к потере времени (6 месяцев!!!), прогрессированию патологического процесса и летальному исходу. Гистологическое исследование абортного материала, которое могло еще на ранних этапах выявить патологию и спасти жизнь больной, также не было выполнено. Отсутствие логики в размышлениях врачей, игнорирование такого факта как наличие 4-х неразвивающихся беременностей в течение года, не позволили назначить исследование титра хорио-дального гонадотропина, либо провести банальный экспресс-теста на беременность, что позволило бы установить правильный диагноз на ранних этапах заболевания.
ЛИТЕРАТУРА
1. Глуховец Б.И., Глуховец Н.Г. Патология последа. СПб 2002.
2. Гистологическая классификация опухолей женского полового тракта. Международная гистологическая классификация опухолей ВОЗ. Женева 1981.
3. Давыдовский И.В. Патологическая анатомия и патоге-
нез болезней человека. М 1958.
4. Краевский H.A., Смольянников А.В., Саркисов Д.С.. Па-тологоана-томическая диагностика опухолей человека. М Медицина 1982.
5. Милованов А.П. Анализ материнской смертности. М 2010.
6. Яковлева И.А., Кукутэ Б.Г. Морфологическая диагностика предопухолевых процессов и опухолей матки по биопсиям и соскобам по биопсиям матки. Кишинев 1979.
7. Albertini А. Histologische Gеschwulst Diagnostik. Stuttgart 1955.
8. Hertig A. T., fMansell H. Tumors of the Female Sex Organs. Armed Forces Institute of Pathology 1968.;57.
ГРАВИДАР ХОРИОНКАРЦИНОМАЛИ Х.ОЛАТ
В.У.Убайдуллаева, Б.А.Магрупов, Т.А.Вервекина Республика шошилинч тиббий ёрдам илмий маркази Жуда кам учрайдиган патологик жараён - хорионкарцинома хрлати келтирилган. Касаллик хрмилани сунъ-ий равишда тухтатиш натижасида келиб чиццан булиб, упка артериясининг усмали эмболияси ва упка паренхи-масининг метастатик шикастланиши билан асоратланган.
Контакт: Убайдуллаева В.У Отдел патологической анатомии РНЦЭМП. 100107, Ташкент, ул. Фархадская, 2. Тел.: +99871-2796554.
Shoshilinch tibbiyot axborotnomasi, 2014, № 3
65
