te*
УДК 616.33-005.1-072.1-053.4 БАШКАТОВА Л.В.
Луганский государственный медицинский университет ЛОМАЧУК С.В.
Областная детская клиническая больница, г. Луганск
СЛУЧАЙ ЭНДОСКОПИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ ДЬЕЛАФУА У РЕБЕНКА 5 ЛЕТ
Резюме. В статье описан случай эндоскопической диагностики болезни Дьелафуа у ребенка с острым желудочно-кишечным кровотечением.
Ключевые слова: дети, желудочное кровотечение, болезнь Дьелафуа.
В педиатрической практике наиболее частыми причинами кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта являются язва желудка и двенадцатиперстной кишки, варикозное расширение вен пищевода, синдром Маллори — Вейсса. Кровотечения на фоне сосудистых аномалий внутренних органов наиболее трудны для диагностики.
Болезнь Дьелафуа (БД) считается генетически обусловленным заболеванием, проявляющимся аномалией развития сосудов подслизистого слоя желудка с наличием эрозии необычно крупной артерии без признаков васкулита и формированием острой язвы с массивным кровотечением.
Впервые в 1898 г. G. Dieulafoy описал 3 случая острого желудочно-кишечного кровотечения (ОЖКК) со смертельным исходом из поверхностного дефекта округлой или овальной формы, диаметром несколько миллиметров на фоне неизмененной слизистой оболочки проксимального отдела желудка, в дне которого располагалась эрозированная крупная артерия без признаков васкули-та. Автор назвал это поражение «простым изъязвлением», а в медицинской литературе его описали под названием «болезнь, или язва, Дьелафуа» (Dieulafoys Disease).
Язва, или болезнь, Дьелафуа (интрамуральные арте-риовенозные мальформации) является причиной ОЖКК у 0,9—5,8 % больных [8]. Диагностика этого заболевания представляет определенные трудности. В типичных случаях заболевание начинается без всяких предвестников. Возникает профузное желудочно-кишечное кровотечение (ЖКК). Клиническими симптомами ОЖКК являются общая слабость, головокружение, тахикардия, гипотензия, коллапс, рвота с кровью (haematemesis) или жидкостью цвета кофейной гущи, дегтеобразный (melena) или темно-вишневый стул, кал в виде «вишневого желе» или содержащий темную или алую кровь. При лабораторном исследовании выявляют нормохромную анемию, лейкоцитоз, азотемию при нормальных показателях кре-
126
атинина. Диспептические проявления, рвота, боли в животе возникают относительно редко. При эндоскопическом исследовании участок поражения легко не заметить. Внимательный осмотр позволяет выявить эрозированную артерию, выступающую в просвет желудка в виде небольшого сосочка — кратера вулкана с центральным обесцвеченным участком среди нормально окрашенной слизистой оболочки. На высоте кровотечения может быть четко виден фонтанчик артериальной крови. Гастроскопию затрудняют сгустки крови. Нередко источник кровотечения прячется между складками слизистой оболочки. Перспективным методом углубленной диагностики считают эндоскопическую допплеровскую ультрасонографию, которая позволяет изучить архитектонику сосудов стенки желудка, выявлять множественные аневризмы сосудов и даже оценивать радикальность операции [6].
При гистологическом исследовании обнаруживается широкий извитой артериальный сосуд с сохраненной мышечной оболочкой примерно 1,5 мм в диаметре. Он проходит через подслизистый слой и тесно прилегает к слизистой оболочке. Тромб обычно прилегает к дефекту в стенке сосуда, выступающего над слизистой оболочкой. Язва в слизистой оболочке без признаков воспалительной реакции, типичной для пептической язвы.
Широкое внедрение эндоскопических методов диагностики позволяет достоверно установить источник кровотечения при первом исследовании у 71,2—98,0 % пациентов. В настоящее время, учитывая высокий уровень летальности после экстренных операций по поводу ОЖКК, разработаны новые методы лечения, хирурги занимают активно-выжидательную тактику. В этой ситуации важная роль в постановке диагноза и выборе тактики лечения отводится врачам-эндоскопистам [1, 5].
ЖКК можно считать абсолютным показанием к проведению фиброгастродуоденоскопии (ФГДС). Противопоказанием к его проведению является только агональ-ное состояние больного. Отсроченное эндоскопическое
5(32) • 2011
Випадок i3 практики
исследование приводит к снижению значимости обследования, невыяснению источника кровотечения, а порой к неправильной тактике лечения [2, 7].
В доступной нам литературе встречаются случаи описания данного заболевания у взрослых [3, 4]. В педиатрической литературе этот вопрос освещается недостаточно. Исходя из этого, нам кажется интересным представить клинический случай БД у ребенка.
Ребенок А., 5 лет, доставлен в отделение инфекционной реанимации Детской городской больницы № 1 г. Луганска бригадой скорой помощи. Со слов матери ребенок заболел остро после употребления в пищу торта. У ребенка отмечались неоднократная рвота желудочным содержимым коричневого цвета, снижение аппетита, вялость, адинамия. При поступлении сознание ребенка угнетено, кожные покровы бледные с восковидным оттенком, холодные на ощупь, артериальное давление составляло 60/30 мм рт.ст., частота сердечных сокращений — 160 уд/мин. Имела место врожденная аномалия развития центральной нервной системы (ЦНС) — микроцефалия, нижний парапарез. В ургентном порядке с целью уточнения наличия желудочно-кишечного кровотечения была проведена ФГДС. Результаты проведенного обследования следующие: пищевод свободно проходим на всем протяжении, кардиальный жом смыкается не полностью. Желудок содержит гиперсекрет с примесью содержимого типа кофейной гущи более 300 мл и алой крови, свободно расправляется при инсуфляции воздухом. Рельеф складок тела желудка сохранен, складки истончены. Слизистая оболочка анемизирована. Привратник зияет. Из луковицы двенадцатиперстной кишки в желудок поступает алая кровь. Привратник свободно проходим. В просвете луковицы и на стенках алая кровь. При водной ирригации стенок луковицы по задней полуокружности обнаружен кровоточащий сосуд диаметром менее 2 мм с умеренным подтеканием крови на внешне неизмененной слизистой оболочке кишки. Осмотрены залуковичные отделы. Слизистая анемизирована. Источник кровотечения — кровоточащий сосуд слизистой задней полуокружности луковицы двенадцатиперстной кишки (ЛДПК). Заключение: БД ЛДПК с признаками продолжающегося кишечного кровотечения, анемия.
В отделении ребенку проводилась комплексная терапия с использованием гемостатиков, антисекреторных препаратов, переливаний одногруппной эритроцитар-ной массы, свежезамороженной плазмы, глюкозо-соле-вых растворов. Со стабильными показателями гемодинамики и без признаков продолжающего кровотечения ребенок переведен в детское реанимационное отделение
Áa0KaTOBa A.B.
Лутнський деpжaвний медичний yнiвepcитeт AoMa4yK C.B.
Oблacнa дитячa клiнiчнaëkaprn, м. Лушн^/к
BИПAДOK EHДOCKOПiЧHOÏ ^ArHOCMM XBOPOБИ ДЙOЛAФУA B ДИ^И 5 POKÍB
Резюме. У статп описаний випадок ендоскопiчноï дiа-гностики хвороби Дйолафуа в дитини з гострою шлунко-во-кишковою кровотечею.
Kro40BÍ слова: дти, шлункова кровотеча, хвороба Дйолафуа.
областной детской больницы г. Луганска. При контрольной гастроскопии в ЛДПК на задней стенке обнаружен тромбированный сосуд диаметром менее 2 мм. С 21.11 на 22.11.10 г. у ребенка отмечался рецидив кровотечения. Наблюдалось отхождение алой крови по желудочному зонду и из заднего прохода. При ФЭГДС в желудке обнаружена алая кровь, поступающая из ЛДПК. В луковице — рыхлый сгусток с подтеканием крови из-под него. В срочном порядке ребенок был взят в операционную. Произведена лапаротомия, дуоденотомия, прошивание кровоточащих участков слизистой задней стенки ЛДПК. После окончания операции со стойким гемостазом и стабильными витальными показателями ребенок переведен в детское реанимационное отделение.
Таким образом, нами представлен редкий случай диагностики БД у ребенка 5 лет на фоне врожденной аномалии развития ЦНС. Провоцирующим фактором возникновения ОЖКК явилось пищевое отравление. Проведение эндоскопического исследования на высоте кровотечения позволило установить источник кровотечения и определиться с тактикой лечения. Поскольку при эндоскопическом исследовании участок поражения может быть легко просмотрен, при повторных профуз-ных ЖКК невыясненной природы у детей необходимо помнить об этой патологии.
Список литературы
1. Ананко A.A. Тактика диагностики и лечения острых же-лудото-кишечньх кровотечений на современном этапе (обзор западной литературы) // Украгнський медичний часопис. — 2ÚÚ6. — M 6/S6. — С. SS-бО.
2. Горбатюк О.М. Дiагностика шлунково-кишкових кровотеч удтей//Современнаяпедиатрия. — 2ÚÚ6. — M 2(11). — С. 7Ú-72.
3. Троценко С.Н., Орлов В.Н., Дамыдюк А.П. Кровотечение при болезни Дьелафуа как пример острого желудочно-кишечного кровотечения неясной этиологии// Клтчна х1рургы. — 2Ú10. — N°10. — С. S6.
4. Фомин П.Д., Никишаев В.И., Музыка С.В. Диагностика и лечение болезни Дьелафуа // Украгнський медичний часопис. — 2ÚÚ3. — M 2/34. — С. 116-120.
5. Ф>омин П.Д., Никишаев В.И. Кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта: причины, факторы риска, дiагностика, лечение // Здоров 'я Украти. — 2Ú1Ú. — Тематичний номер. — С. S-11.
6. Fockens P., Tytgat G.N. Dieulafous disease // Gastrointest. Endose. — 1996. — M 6(4). — P. 739-7S2.
7. Matsui S., Kamisako T., Kudo M, Inoue R. Endoscopic band ligation for control of nonvariceal upper GI hemorrhage: Comparison with bipolar electrocoagulation // Gastrointest. Endosc. — 2ÚÚ2. — M SS(4). — P. 214-21S.
S. Kasapidis P., Delis V., Balatsos V. Dieulafous disease endoscopic treatment and follow up of rare cause of upper GI bleeding // Endoscopy. — 1999. — M 31. — P. 36.
Получено 30.05.11 □
Bashkatova L.V.
Lugansk State Medical University Lomachuk S.V.
Regional Children Clinical Hospital, Lugansk, Ukraine
A CASE OF ENDOSCOPIC DIAGNOSTICS OF DIEULAFOIS DISEASE IN A 5-YEAR CHILD
Summary. A case of endoscopic diagnostic of Dieulafois disease in a child with gastrointestinal bleeding has been described.
Key words: children, gastric bleeding, Dieulafois disease.
www.pediatric.mif-ua. com
127