CC BY
48
© ГАДЖИМУРАДОВ М.Н., 2018 УДК 616.5-007.237-053.3-036.1-08
Гаджимурадов М.Н.
СЛУЧАИ АНЕТОДЕРМИИ В ПРАКТИКЕ ДЕРМАТОЛОГА
ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава России, 367012, г. Махачкала, Россия
Представлены клинические наблюдения атрофичных пятен кожи ребенка в возрасте 1 год 7 мес с синдромом Блегвада-Хакстхаузена, а также трех форм анетодермии (Ядассона-Тибьержа, Шве-нингера-Буцци и Пелиццари). Все пациенты мужского пола в возрасте 14, 16 и 18 лет. Из анамнеза 14-летнего мальчика установлено, что заболевание дебютировало еще 7 лет назад, у остальных продолжительность составляет 2 и 1 год соответственно. Заболевший анетодермией Швенинге-ра-Буцци получил лечение в стационаре без видимого улучшения. Заболевание может развивается, как первично, так и вторично. Показано, что для анетодермии Ядассона-Тибьержа присущи три стадии развития процесса, первая из которых представлена эритематозным пятном, воспалительные изменения могут отсутствовать. Для остальных форм они вообще нехарактерны - развивается сразу атрофия, затем выпячивание морщинистой кожи.
Ключевые слова: анетодермия; клинические формы; патоморфологическая картина; лечение; случай из практики.
Для цитирования: Гаджимурадов М.Н. Случаи анетодермии в практике дерматолога. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2018; 21(1): 31-34. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9588-2018-21-1-31-34
Gadzhimuradov M.N.
CASES OF ANETODERMA IN PRACTICE OF DERMATOLOGISTS
Dagestan State Medical University, Makhachkala, 367012, Russian Federation
Clinical observations of atrophic skin of a child at the age of 1 year 7 months with Bleggad-Haxsthausen syndrome, as well as three forms of an anetoderma (Jadassona-Tibierga, Schweninger-Buzzi and Pelizzari) are presented. All patients are male at the age of 14, 16 and 18 years. The 14-year-old boy has the disease during seven years, while the duration of the other patients is two and one year, respectively. Patient with Schweninger-Buzzi anetoderma received treatment in a hospital without visible improvement. The literature review also noted that the disease can develop both primary and secondary. There are three stages of development of Jadasso--Tibiere anderodermia, the first of which is represented by the erythematous spot. However, inflammatory changes may be absent, but for other forms they are generally uncharacteristic: atrophy develops immediately, then wrinkled skin is protruding.
Ключевые слова: anetoderma; clinicalforms; pathomorphological picture; treatment; case from practice.
For citation: Gadzhimuradov M.N. Cases of anetoderma in practice of dermatologists. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases (Rossiyskii
Zhurnal Kozhnykh I Venericheskikh Boleznei). 2018; 21(1): 31-34. (in Russian). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9588-2018-21-1-31-34
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Received 28 Febr 2018
Accepted 21 March 2018
Анетодермия - редкая форма атрофии кожи. Впервые описана С. PeШzzari в 1884 г., а затем заболевание подробно изучено J. Jаdassohn (1891), который дал ему название эритематозная анетодермия. Встречается чаще у женщин 20-40 лет, иногда у детей (включая младенцев) и подростков [1]. На фоне эндокринных расстройств отмечаются патологические изменения
эластической, коллагеновой тканей, а также нервов кожи [2]. Не исключена генетическая предрасположенность, так как описаны случаи семейного заболевания [3]. При этом отмечается уменьшение (гибель) эластических волокон в очаге поражения, под влиянием самых разнообразных причин и механизмов. Рассматривается возможность, как уменьшения синтеза эла-
Для корреспонденции:
Гаджимурадов Марат Нурмагомедович, доктор мед. наук, доцент, заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО Дагестанский государственный медицинский университет Минздрава России, 367012, г. Махачкала, Россия. E-mail: gabenu@mail.ru
For correspondence:
Gadzhimuradov Marat N., MD, PhD, DSc., associate Professor, head of Department of Skin and Venereal Diseases of Dagestan State Medical University, Makhachkala, 367012, Russian Federation. E-mail: gabenu@mail.ru
Information about author:
Gadzhimuradov M.N., http://orcid.org/0000-0002-3663-3235
РРк http://dx.doi.org/10.18821/1560-9588-2018-21-1-1-31-34
РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ. 2018; 21(1)
Рис. 1. Больной Р., 1 год и 7 мес. Синдром Блегвада-Хакстхаусена. Линейные атрофические пятна на руке и т.д.
стина, микрофибриллярного компонента эластических волокон, так и деструкция эластических волокон под действием эластазы, поступающей из клеток воспалительного инфильтрата (нейтрофилы, макрофаги) [3, 4]. Анетодермия может развиваться вторично после регресса многих дерматозов: красной волчанки, сифилиса, туберкулеза кожи, ветряной оспы, грибовидного микоза, опоясывающего лишая, мастоцитоза, контагиозного моллюска, саркоидоза - как результат воспалительного процесса в коже. Иммунные нарушения могут провоцировать атрофию кожи, о чем свидетельствуют случаи этого заболевания у ВИЧ-инфицированных [5].
Некоторые авторы указывают на ассоциированные с анетодермией системные заболевания глаз, сердца, эндокринных желез, костей и пищеварительного тракта [6], которые могут носить и случайный характер [2].
Анетодермия Ядассона—Тибьержа (син.: эрите-матозная Ядассона), для нее характерна стадийность процесса. В I стадии появляются бледно-розовые множественные (реже единичные) эритематозные пятна преимущественно туловища, конечностей и лица. Диаметр элементов 0,5-2 см. Л.Н. Машкелейсон и Е.П. Беньяминов (1976 г.) отмечали, что анетодермия Ядассона может развиваться и без выраженных воспалительных изменений со стороны кожи. Так, в течение 16 мес наблюдения за больной позволило установить развитие двух новых очагов пятнистой атрофии на нижних конечностях без предшествующих признаков воспалительных явлений [7]. В течение последующих 1-1,5 мес формируется атрофия, а вокруг нее сохраняется узкий ободок подострого воспаления - это ранний этап развития клинической картины, идентифицированный как II стадия [8].
В III стадии формируются атрофичные, блестящие, морщинистые пятна округлой формы, белесовато-перламутрового цвета. Характерно мешкообразное выпячивание, но при надавливании пальцем оно западает, создается впечатление «проваливания в пустоту» [2]. Количество пятен от единичных до нескольких десятков. С учетом вышеизложенной клиники, стадийности процесса диагностика обычно не вызывает затруднений.
Рис. 2. Больной П., 14 лет. Анетодермия эритематозная Ядассона. Кожа морщинистая, истонченная; по периферии слегка выступает над уровнем здоровой кожи.
Рис. 3. Тот же больной. Кожа напоминает папиросную бумагу, в нижней части очага синюшно-блестящая.
Анетодермия Швенингера-Буцци развивается у лиц среднего и пожилого возраста и характеризуется грыжеподобными участками атрофии кожи с явлениями телеангиоэктазии на их поверхности. Локализуются высыпания главным образом в области спины, верхних конечностей и развиваются без предшествующих воспалительных явлений, либо они субклинические. В связи с этим изначально отсутствует манифестация в виде эритематозных пятен [8, 9].
При более редко встречающейся анетодермии Пелиццари очаги поражения носят уртикарный или папулезный характер, возможны также пузыри (тип Александера) [2, 3]. Через несколько недель на их месте формируются участки атрофии [4, 9].
Анетодермия является составной частью синдрома Блегвада-Хакстхаузена - генодерматоза, включающего атрофические пятна, голубые склеры, хрупкость костей, катаракту.
Мы наблюдали случай синдрома Блегвада-Хакстхаузена у мальчика в возрасте 1 год и 7 мес (рис. 1), элементы никак не беспокоили ребенка и существовали на протяжении 8 мес [2].
В гистологическом срезе необходимо окрашивание эластических волокон. В стадии атрофии характер-
Рис. 4. Больной Ю., 18 лет. Опухолевидная анетодермия Швенингера-Буцци Опухолевидные образования на коже спины.
ным признаком является уменьшение, фрагментация или полное отсутствие эластических волокон. Колла-геновые волокна при анетодермии не повреждены. В ранней стадии (воспалительная) патологическая картина неспецифична: незначительные периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, присутствуют и нейтро-фильные и эозинофильные гранулоциты [1, 2].
Анетодермию следует дифференцировать с атрофиче-скими рубцами, возникающими вторично при туберкулезной волчанке, сифилисе и красной волчанке [2], а также с заболеваниями соединительной ткани кожи. К последним относятся атрофический красный плоский лишай, дистрофическая форма буллезного эпидермолиза, очаговая склеродермия, нейрофиброматоз, атрофодермия Пазини-Пьерини, липоматозный поверхностный невус Хоффма-на-Цурхелле, эластоз среднего участка дермы [1, 2].
Методов эффективного лечения анетодермии нет. В стадии эритемы показаны бензилпенициллин или тетрациклин по 1 млн ЕД в сутки в течение 10-14 дней. Есть данные об эффективности Е-аминокапроновой кислоты, витаминов группы А, Е и В, лидазы, антималярийных препаратов, ангиопротекторов, кортикосте-роидов [2, 4, 9]. Местно рекомендованы мазь солкосе-рил, траксевазин, фонофорез с димексидом и токоферолом, парафиновые аппликации. С целью эстетической коррекции возможно хирургическое иссечение ограниченных очагов открытых участков.
Приводим наши клинические наблюдения.
Наблюдение №1.
Анетодермия эритематозная Ядассона
Больной П., 14 лет, обратился в ГБУ Республики Дагестан «Республиканский кожно-венерологический диспансер» (ГБУ РД РКВД) г. Махачкалы с жалобами н «морщинистую кожу» области шеи.
Из анамнеза. Со слов матери в 7-летнем возрасте появилось темное пятно на правой поверхности шеи диаметром около 1 см. Постепенно экзантема увеличилась по периферии. Через 2 года на противоположной поверхности шеи обнаруден подобный процесс. Пациент отстает в росте и массе тела от сверстников. Общее состояние удовлетворительное, питание пониженное. У
Рис. 5. Тот же больной. Грыжеподобные выпячивания живота, возникающие при наклоне вперед.
сестры мальчика наблюдается подобное заболевание, брат здоров. Родители не имеют дерматологических заболеваний и не являются родственниками между собой.
Status specialis. Поражение кожи локализовано в левой и правой шейной нижнечелюстной областях и представлено очагами диаметром по 10 см. Кожа там морщинистая (напоминает папиросную бумагу), истонченная, блестящая; по периферии слегка выступает над уровнем здоровой кожи (рис. 2, 3). Диагноз - анетодермия эритематозная Ядассона. От госпитализации пациент отказался и повторно не обрашался.
Наблюдение №2. Опухолевидная анетодермия Швенингера-Буцци
Больной Ю., 18 лет, с жалобами на мягкие опухолевидные образования туловища госпитализирован в ГБУ РД РКВД г. Махачкалы.
Из анамнеза. Год назад на фоне полного здоровья появились опухоли бледно-розового цвета на спине и животе. Субъективных ощущений не отмечает. Другой патологии кожи, а также заболеваний внутренних органов не выявлено. Родители здоровы, не имеют между собой родственных связей.
Status specialis. На коже туловища (спина и живот) беспорядочно расположено множество опухолевидных образований диаметром 1,5-4,5 см бледно-розового цвета с телеангиоэктазиями на поверхности. Эффлоресцен-ции слегка возвышаются над уровнем здоровой кожи, имеют неправильные очертания (рис. 4). При наклоне тела они проявляются грыжеподобно выпячивающимися очагами голубовато-белого цвета на стороне сгибания (рис. 5). При надавливании на них пальцем возникает ощущение пустоты («симптом звонка»). Диагноз - опухолевидная анетодермия Швенингера-Буцци.
Проведено лечение: аевит по 1 капсуле 2 раза в день (20 дней), аминокапроновая кислота по 0,7 г 4 раза в день (10 дней), ФИБС (от начальных букв фамилий авторов препарата: акад. В.П. Филатова, В.А. Бивер и В.В. Скородинской) подкожно по 1 мл ежедневно в течение 30-35 дней. В результате терапии клиническая картина не претерпела изменений.
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9588-2018-21-1-31-34
РОССИИСКИИ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ. 2018; 21(1)
Рис. 6. Больной К., 16 лет. Анетодермия уртикарная Пелиццари. Множественные уртикарные элементы на коже левого бедра.
Рис. 7. Тот же больной. Множественные уртикарные элементы на коже левого бедра.
Наблюдение №3.
Анетодермия уртикарная Пелиццари
Больной К., 16 лет, обратился в ГБУ РД РКВД г. Махачкалы с жалобами на выступающие участки кожи левого бедра.
Из анамнеза. Впервые 2 года назад обнаружил на задней поверхности верхней трети левого бедра множество выступающих плотных образований. С течением времени их количество медленно увеличивалось,
линеино распространяясь на медиальную поверхность левого бедра (рис. 6). Субъективные расстройства отсутствуют. Общее самочувствие удовлетворительное.
¡Status specialis. На сгибательной и внутренней поверхности левого бедра множественные плотные при пальпации уртикарные элементы диаметром 0,7-0,9 см. Кожа над ними обычной окраски (рис. 7). На месте разрешения некоторых элементов сохраняются участки атрофии кожи. Они морщинистые, блестящие, белесовато-перламутрового цвета и слегка выступают над уровнем здоровой кожи, при надавливании на них пальцем возникает легкое ощущение пустоты. Диагноз - анетодермия уртикарная Пелиццари.
Назначено лечение: аевит по 1 капсуле 2 раза в день (20 дней), местно мазь солкосерил 2 раза в день в течение 1 мес.
Мы постарались ознакомить практикующих врачей с различными формами и клиническими особенностями анетодермии. Это должно способствовать своевременной дифференциальной диагностике заболевания, прогнозу и грамотной тактике лечения.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
ЛИТЕРАТУРА
Пильгуй Э.И., Асламазян Л.К., Геворкян А.К. Случай анетодермии у недоношенного ребенка. Педиатрическая фармакология. 2013; 4: 122-3. Скрипкин Ю.К., Мордовцев В.Н., ред. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. М.: Медицина; 1999. т. 2: 332-5. Молочков В.А., Кирзанов О.В., Прокофьева А.А. К эффективности фотофереза при анетодермии. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2013; 16(5): 22-4.
Кондратьева Ю.С., Ерошенко Н.В., Гранина И.А. Анетодермия в практике врача-дерматолога. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015; 18(1): 21-4.
Kineston D.P., Xia Y. Anetoderma: a case report and review of the literature. Cutis. 2008; 81(16): 501-6.
Калюжная Л.Д. Анетодермия Швенингера-Буцци. Клиническая иммунология, аллергология, инфектология (Киев). 2006; 96(7): 38-9. Липец М.Е., Руссач Д.Ф., Шибаева Л.Н. К вопросу о пятнистой атрофии кожи. Вестник дерматологии и венерологии. 1979; 6: 43-5. Студницын А.А., ред. Дифференциальная диагностика кожных болезней. Руководство для врачей. М.: Медицина. 1983: 347-8. Вербенко Е.В., Тютюнникова И.А. К вопросу об анетодермии. Вестник дерматологии и венерологии. 1986; 62(5): 42-3.
REFERENCES
1. Pilguy E.I., Aslamazyan L.K., Gevorkyan A.K. Case of anetoderma of a premature baby. Pediatric pharmacology. Russian Journal (Pedi-atricheskayafarmakologiya). 2013; 4: 122-3. (in Russian)
2. Skripkin Yu.K., Mordovtsev V.N., eds. Skin and venereal diseases. Manual for doctors. Moscow: Medicine; 1999. vol. 2: 332-5. (in Russian)
3. Molochkov V.A., Kirzanov O.V., Prokofieva A.A. To the effectiveness of photopheresis in an antedoderma. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. Russian Journal (Rossiyskii zhurnal kozhnykh i venericheskikh boleznei). 2013; 16(5): 22-4. (in Russian)
4. Kondratieva Yu.S., Eroshenko N.V., Granina I.A. Anetoderma in the practice of a dermatologist. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. Russian Journal (Rossiyskii zhurnal kozhnykh i venericheskikh boleznei). 2015; 18(1): 21-4. (in Russian)
5. Kineston D.P., Xia Y. Anetoderma: a case report and review of the literature. Cutis. 2008; 81(16): 501-6.
6. Kalyuzhnaya L.D. Anetoderma of Schweninger-Buzzi. Clinical immunology, allergology, infectology (Klinicheskaya immunologiya, aller-gologiya, infektologiya). Kiev. 2006; 96(7): 38-9. (in Russian)
7. Lipets M.E., Russach D.F., Shibaeva L.N. To the question of a patchy skin atrophy. Herald of Dermatology and Venereology. Russian Journal (Vestnik dermatologii i venerologii). 1979; 6: 43-5. (in Russian)
8. Studnitsyn A.A. Differential diagnosis of skin diseases. Manual for doc-
tors. Moscow: Medicine; 1983: 347-8. (in Russian)
9. Verbenko E.V., Tyutyunnikova I.A. To the question of anetoderma. Herald
of Dermatology and Venereology. Russian Journal (Vestnik dermatologii i venerologii). 1986; 62(5): 42-3. (in Russian)
Поступила 28.02.18 Принята к печати 21.03.18
