CC BY
70
Редкие болезни
Э.И. Пильгуй, Л.К. Асламазян, А.К. Геворкян, Ю.В. Ровенская
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Российская Федерация
Случай анетодермии у недоношенного ребенка
Контактная информация:
Пильгуй Элеонора Игоревна, кандидат медицинских наук, врач-дерматолог консультативно-диагностического центра НЦЗД Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр., д. 2 стр. 1, тел.: (495) 967-14-20 Статья поступила: 16.05.2013 г., принята к печати: 24.07.2013 г.
ПРЕДСТАВЛЯЕМ НАБЛЮДЕНИЕ
Родители мальчика А., 5 мес, обратились с жалобами на появление очагов гипопигментации и атрофии на коже туловища.
Из анамнеза известно, что ребенок от II беременности, протекавшей с угрозой прерывания в I триместре, вторых преждевременных родов на 27-й нед гестации путем экстренного кесарева сечения в связи с отслойкой плаценты. Вес при рождении 1050 г, длина — 36 см, оценка по шкале APGAR 4/6 баллов. В течение первых 3 мес жизни ребенок находился в отделении для недоношенных, где в ходе лечебных мероприятий на область живота накладывались пластыри на длительное время.
В возрасте 3,5 мес родители ребенка обратили внимание на появление очагов гипопигментации и атрофии в указанных областях.
Status localis: на коже передней поверхности живота с переходом на боковые поверхности туловища определяются гипопигментированные пятна, на фоне которых видны множественные очаги атрофии с морщинистой поверхностью размером 0,2-0,3 см (рис. 1, А-Г).
На основании данных анамнеза и клинической картины заболевания выставлен диагноз: «Анетодермия».
Эпидемиология. Анетодермия представляет собой редкое заболевание, распространенность которого неизвестна. В большинстве случаев очаги анетодермии развиваются у взрослых и подростков, чаще у лиц женского пола.
Патогенез. В основе развития анетодермии лежит снижение количества эластических волокон дермы за счет усиления деструкции или уменьшения синтеза эластина.
Клиническая картина. При анетодермии происходит очаговая потеря нормальной эластичности кожи. Характерный признак заболевания — появление локализованных участков дряблой кожи с образованием впадин, морщинистостей, мешковидных выпячиваний. Цвет подобных образований варьирует от телесного, розового до бледно-голубого, диаметр —
от 0,3 до 1 см. Поверхность морщинистая, часто лишена пигмента. Количество может быть представлено как единичными очагами, так и множественными, иногда со склонностью к слиянию и образованием более крупных очагов западений или выпячиваний. При надавливании на выступающие очаги пальцем создается впечатление пустоты (симптом «пуговичной петли»), но этот признак выявляется не на всех элементах.
Типичные участки появления элементов анетодермии — область шеи, груди, спины, верхних конечностей. Новые очаги могут появляться в течение нескольких лет, в то время как старые не разрешаются.
Выделяют первичную анетодермию, которая развивается без ассоциированного основного кожного заболевания, т. е. на изначально неизмененной коже.
Традиционно первичная анетодермия подразделяется на несколько типов:
1) тип Ядассона (появлению очагов предшествует эритема);
2) тип Пелиццари (атрофические очаги появляются на месте уртикароподобных элементов);
3) тип Швенингера-Буцци (появление очагов анетодермии происходит без предшествующего воспаления).
Данное разделение имеет только «историческое» значение, поскольку разные типы анетодермии представляют одинаковую гистологическую картину и могут присутствовать у одного и того же пациента.
Первичные формы анетодермии могут быть ассоциированы с антифосфолипидным синдромом и вирусом иммунодефицита человека.
Атрофические поражения кожи, похожие на анетодермию, могут развиться на месте предшествующего кожного заболевания. Такими дерматозами, способствующими формированию анетодермии, могут быть сифилис, болезнь Лайма, акне, ветряная оспа, контагиозный моллюск, лепра, кольцевидная гранулема, дис-коидная красная волчанка, саркоидоз, плоский лишай и некоторые другие.
E.I. Pilguy, L.K. Aslamazyan, A.K. Gevorkyan, Y.V. Rovenskaya
Scientific Center of Children's Health, Moscow, Russian Federation
122
Anetoderma Case in a Premature Infant
Рис. 1 (А-Г). Гипопигментированные пятна, на фоне которых видны множественные очаги атрофии с морщинистой поверхностью
Анетодермия, сформированная на местах уже имевшихся кожных высыпаний, называется вторичной.
Анетодермия описана у недоношенных детей, в лечении которых имел место контакт кожи с адгезивными материалами и проводами от приборов. Таким образом, можно допустить, что анетодермия представляет собой гетерогенное состояние, основу которого составляет гибель эластических волокон под влиянием самых разнообразных причин.
Анетодермия — составная часть синдрома Блегвада-Хакстхаусена, для которого характерно наличие голубых склер, хрупкость костей, катаракты.
Гистологическая картина. При любом типе ането-дермии выявляется периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, но характерным гистологическим признаком служит частичная или полная утрата эластических волокон в сосочковом и/или ретикулярном слое дерме, определяемая при окрашивании эластических тканей. Коллагеновые волокна при анетодермии не изменены.
Дифференциальный диагноз. Анетодермию следует дифференцировать с другими заболеваниями,
сопровождающимися атрофическими явлениями кожи — экстрагенитальным склероатрофическим лихе-ном; локализованной склеродермией; атрофией кожи, вызванной введением глюкокортикоидов; липоматозным поверхностным невусом Хоффмана-Цурхелле; нейрофиброматозом, эластозом среднего участка дермы.
Лечение. Эффективного лечения анетодермии не существует.
При вторичной анетодермии лечение основного заболевания может предупредить образование новых очагов.
Наблюдаемый нами пациент А. иллюстрирует редкий клинический случай появления анетодермии у новорожденного, подтверждая высказывания специалистов о развитии подобного дерматоза после длительного контакта кожи с адгезивными материалами (пластырями). Морфологическая и функциональная незрелость кожи, связанная с недоношенностью, возможно, могла стать предрасполагающим фактором для формирования данного патологического состояния.
о и
со и о
о
о
2£
А
5
Р А
в
и
ш т
Р
ч
ш
123
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Клаус Вольф, Лоуэлл А. Голдсмит, Стивен И. Кац, Барбара А. Джилкрест, Эмми С. Паллер, Дэвид Дж. Леффель. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. 2012.
2. Руководство для врачей под редакцией Ю. К. Скрипкина, В. Н. Мордовцева. Кожные и венерические болезни. Издательство: Медицина. 1999.
