CC BY
5
© А.В. Ларюков, Е.К. Ларюкова, Ф.Ф. Губайдуллина, 2022
УДК 616.718.4-006.311-079.4 | DOI: 10.32000/2078-1466-2022-3-78-82
СЛОЖНОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКИ ЭПИТЕЛИОИДНОЙ ГЕМАНГИОЭНДОТЕЛИОМЫ БЕДРЕННОЙ КОСТИ (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)
А.В. Ларюков1-3, Е.К. Ларюкова12, Ф.Ф. Губайдуллина1
1ГАУЗ «Республиканский клинический онкологический диспансер МЗ РТ им. профессора М.З. Сигала», г. Казань 2Казанская государственная медицинская академия — филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, г. Казань 3ФГАОУ ВО «Казанский (Приволжский) федеральный университет», г. Казань
DIFFICULTIES OF DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF EPITHELIOID HEMANGIOENDOTHELIOMA OF THE FEMUR (A CASE FROM PRACTICE)
A.V. Laryukov1-3, E.K. Laryukova12, F.F. Gubaydullina1
Republican Clinical Oncology Dispensary of MOH of Tatarstan Republic named after prof. M.Z. Sigal, Kazan 2Kazan State Medical Academy — Branch Campus of the FSBEI FPE RMACPE MOH Russia, Kazan 3Kazan (Volga Region) Federal University, Kazan
Ларюков Андрей Викторович — доктор медицинских наук, заведующий отделом лучевой диагностики ГАУЗ «Республиканский клинический онкологический диспансер МЗ РТ им. профессора М.З. Сигала», профессор кафедры лучевой диагностики Казанской государственной медицинской академии — филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, профессор кафедры профилактической медицины ФГАОУ ВО «Казанский (Приволжский) федеральный университет» 420029, г. Казань, Сибирский тракт, д. 29, тел. +7-960-032-42-96, e-mail: larioukov@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-4021-7648, SPIN-код: 2784-6828, Author ID: 365332
Laryukov Andrey V. — Doct. of Sci. (Med.), head of the Radiology department of Republican Clinical Oncology Dispensary of MOH of Tatarstan Republic named after prof. M.Z. Sigal, Professor of the Department of Radiation Diagnostics of Kazan State Medical Academy — Branch Campus of the FSBEI FPE RMACPE MOH Russia, Professor of Prophylactic Medicine Department of Kazan (Volga Region) Federal University
29 Sibirskiy trakt, Kazan, 420029, Russian Federation, tel. +7-960-032-42-96, e-mail: larioukov@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-4021-7648, SPIN-code: 2784-6828, Author ID: 365332
Реферат. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — это редкая опухоль, происходящая из эндотелия кровеносных сосудов, занимает промежуточное место между гемангиомой и ангиосаркомой. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома относится к злокачественным опухолям наряду с ангиосаркомой. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома локализуется в коже, мягких тканях, печени, легких, сердце, реже — в костях. На долю костной формы приходится около 6% случаев. В статье приводится случай из практики с описанием рентгенологической картины эпителиоидной гемангиоэндотелиомы бедренной кости. Представлены сложности дифференциальной диагностики. Представленное наблюдение позволит улучшить диагностику этой редкой опухоли костей.
Ключевые слова: эпителиоидная гемангиоэндотелиома бедренной кости, рентгенодиагностика, дифференциальная диагностика.
Abstract. Epithelioid hemangioendothelioma is a rare tumor, originating from the endothelium of blood vessels, that occupies an intermediate place between hemangioma and angiosarcoma. Epithelioid hemangioendothelioma refers to malignant tumors along with angiosarcoma. Epithelioid hemangioendothelioma is localized in the skin, in soft tissues, liver, lungs, heart, less often in bones. The bone form accounts for about 6% of cases. The article presents a case from practice with a description of the X-ray picture of epithelioid hemangioendothelioma of the femur. The difficulties of differential diagnosis are presented. The presented observation will improve the diagnosis of this rare bone tumor.
Key words: epithelioid hemangioendothelioma of the femur, X-ray diagnosis, differential diagnosis.
Vol. 13, no. 3. 2022
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) впервые описана S. Weissu, F. Enzigler (1982) [1]. Это редкая опухоль, происходящая из эндотелия кровеносных сосудов, занимает промежуточное место между гемангиомой и ан-гиосаркомой. Однако, такой ее подтип как эпителиоидная гемангиоэндотелиома относят к злокачественным опухолям наряду с ангиосаркомой [2, 3]. Частота ее возникновения составляет 1 случай на 1 миллион человек в год [7]. ЭГЭ чаще встречается в возрасте от 20 до 40 лет, однако может наблюдаться и у детей, и у пациентов зрелого возраста. ЭГЭ локализуется в коже, в мягких тканях, печени, легких, сердце, реже в костях. На долю костной формы приходится около 6% случаев. Существует точка зрения, что изолированное поражение костей наблюдается в 14% случаев [9]. Частота ангиосаркомы костей составляет менее 1% от общего количества всех злокачественных опухолей костей [8-10].
Важную роль в дифференциальной диагностике с ангиосаркомой принадлежит гистологическим исследованиям [1, 4]. Гистологическая разница между ЭГЭ и ангиосаркомой заключается в степени дифференциров-ки сосудистых каналов и в количестве и регулярности эндотелиальных клеток [2, 4, 5]. При ЭГЭ доминируют сосуды или сосудистые полости, ограниченные крупными клетками, приближающимися по строению к эндотелию сосудов [2].
Существует точка зрения, что в основе цитогенетики ЭГЭ лежат генетические изменения. Возникает сбалансированная ре-ципрокная транслокация в опухолевых клетках. Описаны конкретные гены участвующие в транслокации, которая приводит к аномальному «гибридному гену», провоцирующему рост пораженных эндотелиальных клеток в опухоли. Отчетливые, определяющие генетические изменения могут указывать на отдельную сущность ЭГЭ как от ангиосаркомы, так и от гемангиомы [6].
При поражении эпителиоидной гемангио-эндотелиомой костей, наиболее распростра-
ненной локализацией являются осевой скелет и нижние конечности. Очаги поражения имеют преимущественно нечеткие контуры, представлены очагами деструкции, некоторые с наличием склеротического ободка по периферии. На МРТ повреждения гипо-интенсивны на Л и гиперинтенсивны на последовательностях T2/STIR. Необходимо проводить дифференциальную рентгенодиагностику ЭГЭ с первичными злокачественными опухолями костей, метастатическим поражением костей и воспалительными неспецифическими процессами [11].
Лучевые проявления заболевания подтверждаются данными морфологического исследования. Важным является выявление экспрессии специфических эндотелиальных маркеров CD-31 и CD-34 и микроскопического подтверждения сосудистой дифферен-цировки [9].
Единственными прогностическими факторами ЭГЭ являются степень проявления заболевания (размер опухоли или признаки метастатического заболевания) и наличие системных признаков и симптомов.
Случай из практики
В ГАУЗ «Республиканский клинический онкологический диспансер МЗ РТ им. профессора М.З. Сигала» обратилась пациентка 1949 года рождения с жалобами на дискомфорт и периодические боли в верхней трети правого бедра. Со слов пациентки анамнез составил около трех месяцев. По месту жительства проведена рентгенография правой бедренной кости.
Заключение: остеомиелит верхней трети диафиза правой бедренной кости? Опухоль?
При обращении в ГАУЗ «РКОД им. профессора М.З. Сигала» МЗ РТ проведена рентгенография правой бедренной кости в двух проекциях. Средняя треть диафиза правой бедренной кости деформирована за счет пе-риостальных напластований. Кортикальный слой по заднемедиальной поверхности неравномерно истончен, с нечеткими конту-
рами за счет множественных мелких очагов деструкции костной ткани вытянутой формы и участков склероза. Контуры кортикального слоя нечеткие, вероятно за счет прорастания в мягкие ткани с наличием экстраоссаль-ного компонента неоднородной структуры.
Заключение: Первичная злокачественная опухоль правой бедренной кости (рис. 1А, Б).
Рекомендовано дополнить РКТ и морфологической верификацией.
Проведена рентгеновская компьютерная томография правого бедра: в средней трети диафиза правой бедренной кости периосталь-ные напластования на протяжении 170 мм, деструкция кортикального слоя с наличием мягкотканного компонента 50х31х26 мм. Сосудисто-нервный пучок интактен.
Заключение: Признаки первичной злокачественной опухоли правой бедренной кости.
С целью исключения отдаленных метастазов проведена рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза.
Мы солидарны с коллективом авторов [11] о необходимости проведения дифференциальной диагностики с рядом патологических состояний. При проведении дифференциальной диагностики с первичными злокачественными опухолями (в данном случае с опухолью Юинга) необходимо учитывать выраженность склеротических изменений, истончение кортикального слоя, наличие экстраоссального компонента неоднородной структуры.
OF THE VOLGA REGION Vol. 13, no. 3. 2022
Рис. 2 А-В. Иммуногистохимическое исследование. Позитивная реакция с виментином, CD31, CD34 в неопластических клетках
Fig. 2 A-C. Immunohistochemical study. Positive reaction with vimentin, CD31, CD34 in neoplastic cells
Для исключения метастатического поражения необходимо учитывать наличие выраженных периостальных изменений.
Первоначально у данной пациентки по данным рентгенографии был заподозрен неспецифический остеомиелит. Однако при гематогенном неспецифическом остеомиелите при длительности анамнеза более трех месяцев наблюдается уплотнение кортикального слоя, наличие корковых секвестров, отсутствует прорастание в окружающие ткани.
Произведена открытая биопсия опухоли правой бедренной кости.
Патогистологическое заключение: По присланному материалу сложно провести диагностику между неопластическим процессом и реактивными состояниями, его симулирующими.
Произведена сегментарная резекция опухоли правой бедренной кости с пластикой дефекта аллоимплантом с фиксацией интра-медуллярным штифтом.
Патогистологическое исследование: Определяется рост эпителиоидно-клеточной опухоли, клетки которой формируют гнезд-ные скопления и «цепочки». При ИГХ исследовании отмечается позитивная реакция с виментином, CD31, CD34 в неопластических клетках (рис. 2 А-В).
Заключение: Эпителиоидная гемангиоэн-дотелиома.
Заключение
Таким образом, представленный клинический случай позволяет оценить сложности дифференциальной лучевой и морфологической диагностики такой редкой опухоли, как эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Представленное наблюдение с описанием рентгенологической картины и некоторых аспектов дифференциальной диагностики будет полезно для специалистов лучевых диагностов, онкологов.
Трудности клинико-рентгенологической и морфологической диагностики предполагают коллегиальный анализ данных с учетом клинической картины и рентгенологической симптоматики, что будет способствовать своевременной правильной диагностике этой редкой патологии.
Авторы заявляют об отсутствии спонсорства.
Авторы заявляют об отсутствии возможных конфликтов интересов.
Литература
1. Weis S. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor of the bone mistaken for a carcinoma / S. Weis, F. Enzinger // Cancer. — 1982. — 50 (5). — P. 970-981.
2. Goldblum G. Hemangioendothelioma: vascular tumor of intermediate malignancy / G. Goldblum, A. Folpe, S.Weiss//Chapter22,Philadelphia:Saunders.—2014.— P. 681-702.
3. Fletcher C. ARC WHO Classification of tumors. Vol. 5. WHO Classification of tumors of soft tissue and bone 4th edition / C. Fletcher, A. Bridge, P. Hogendoorn, F. Mertens. — Cenera: WHO Press, 2013. — 468 p.
4. Cotran R. Tummors of blood vessels / R. Cortan, V. Kumar, S. Robbins // Robbins and Cortan pathologic basis of disease / Philadelphia: Saunders, 1989. — P. 587-592.
5. Murali R. Citologic features of epithelioid hemangioendothelioma / R. Murali, M. Zarka, T. Ocall, N. Tazelaar // Am. J. Clin. Pathol. — 2011. — 136 (5). — P. 739-746.
6. Tanas Munir R. Identification of a desease defining gene fusion in epithelioid hemangioendothelioma / Munir R. Tanas, Andrea S. Sboner, Andre M. Oliveo, Michele R. Erickson-Johnson // Science Translational Medicine. — 2011. — August. — Vol. 3, Is. 98. — P. 82-98.
7. Wold L. Hemangioepithelial sarcoma of the bone / L. Wold, K. Unni, J. Beabout, J. Vins // Am. J. Surg. Path. — 1982. — №6. — P. 59-70.
8. Hettmer S. Epithelioid hemangioendotheliomas of the liver and lung in children and adolescents / S. Hettmer, G. Andrieux, J. Hochrein // Pediatr. Blood Canser. — 2017. — 64 (12). — P. 76-82.
9. Sardaro A. Epithelioid hemangioendothelioma: An overview and update on a rare vascular tumor / A. Sardaro, L. Bardoscia, M.F. Petruzzelli, M. Portaluru // Oncology Review. — 2014. — Sep. — 8 (2). — P. 259. DOI: 10.4081/oncol.2014.259.
10. Должан^ий О.В. Солитарная эпителиоидная ге-мангиоэндотелиома в сочетании с нодулярным амилоидозом легкого и болезнью Розаи — Дорф-мана / О.В. Должанский, Е.М. Пальцева, М.М. Морозова, и др. // Архив патологии. — 2018. — 80 (2). — С. 52-59.
11. Stacchiotti S. Epithelioid hemangioendothelioma, an ultrarare cancer: a consensus paper from the community of experts / S. Stacchiotti, A.B. Miah, A.M. Frezza, et al. // ESMO Open. — 2021.—June.—6 (3). — P. 100170. DOI: 10.1016/j.esmoop.2021.100170.
