Научная статья на тему 'Пример лучевой диагностики эпителиоидной гемангиоэндотелиомы правого предсердия'

Пример лучевой диагностики эпителиоидной гемангиоэндотелиомы правого предсердия Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
449
61
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ОПУХОЛИ СЕРДЦА / КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ / ЭПИТЕЛИОИДНАЯ ГЕМАНГИОЭНДОТЕЛИОМА / HEART TUMORS / COMPUTED TOMOGRAPHY / EPITHELIOID HEMANGIOENDOTHELIOMA

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Вишнякова Марина Валентиновна, Черменский Георгий Валерьевич, Пронина Виктория Петровна, Вишнякова Мария Валентиновна, Мартаков Михаил Александрович

Описан случай крайне редкой опухоли сердца первичной эпителиоидной гемангиоэндотелиомы с вторичным поражением легочной ткани. Несмотря на широкие возможности современных методов лучевой диагностики, окончательный диагноз у таких пациентов устанавливается при помощи гистологического и иммуногистохимического методов исследования.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Вишнякова Марина Валентиновна, Черменский Георгий Валерьевич, Пронина Виктория Петровна, Вишнякова Мария Валентиновна, Мартаков Михаил Александрович

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

A case of radiological diagnosis of epithelioid hemangioendothelioma of the right atrium

We present a case of a very rare heart tumor, a primary epithelioid hemangioendothelioma with secondary pulmonary metastases. Despite of the expanded diagnostic possibilities of current radiological diagnosis procedures, the final diagnosis in such patients is made only after histological examination and immunohistochemistry.

Текст научной работы на тему «Пример лучевой диагностики эпителиоидной гемангиоэндотелиомы правого предсердия»

Пример лучевой диагностики эпителиоидной гемангиоэндотелиомы правого предсердия

Вишнякова М.В. (мл.)1 • Черменский Г.В.1 • Пронина В.П.1 • Вишнякова М.В.1 • Мартаков М.А.1 Гаганов Л.Е.1

Вишнякова Марина Валентиновна -

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. рентгенологического отделения1 * 129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2-15, Российская Федерация. Тел.: +7 (495) 631 72 07. E-mail: [email protected] Черменский Георгий Валерьевич -врач-рентгенолог отделения рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии1 Пронина Виктория Петровна - канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отделения функциональной диагностики1 Вишнякова Мария Валентиновна -д-р мед. наук, руководитель рентгенологического отделения1 Мартаков Михаил Александрович -д-р мед. наук, вед. науч. сотр. отделения кардиохирургии1 Гаганов Леонид Евгеньевич -д-р мед. наук, заведующий патологоанатомическим отделением1

Описан случай крайне редкой опухоли сердца - первичной эпителиоидной гемангиоэндотелиомы с вторичным поражением легочной ткани. Несмотря на широкие возможности современных методов лучевой диагностики, окончательный диагноз у таких пациентов устанавливается при помощи гистологического

и иммуногистохимического методов исследования.

Ключевые слова: опухоли сердца, компьютерная томография, эпителиоидная гемангиоэндо-телиома

doi: 10.18786/2072-0505-2015-43-115-119

1ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»; 129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2, Российская Федерация

Гемангиоэндотелиома - новообразование, развивающееся из эндотелия кровеносных сосудов. Клинически она занимает промежуточное положение между геман-гиомой и ангиосаркомой. Однако такой ее подтип, как эпителиоидная гемангиоэндотелиома, считается весьма агрессивным и с 2008 г., согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, отнесен к злокачественным новообразованиям наряду с ангиосаркомой мягких тканей [1, 2].

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома чаще поражает лиц в возрасте от 20 до 30 лет, изред-

ка детей. Этиология ее до сих пор неизвестна [3]. Опухоль локализуется преимущественно под фасциями, реже под кожей и в глубоких слоях кожи, в легких, печени, костях, сердце и сосудах. Впервые была описана в 1982 г. S.W. Weiss и F.M. Enzinger [4, 5]. Клинические симптомы в значительной степени зависят от местоположения опухоли. Однако заболевание может протекать бессимптомно, становясь случайной находкой.

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома сердца - крайне редкое новообразование: в литературе описаны 17 случаев, первый из которых был зафиксирован в 1979 г. [6, 7, 8].

Рис. 1. Эхокардиография, сечение длинной оси правых камер сердца: А - приточная часть, Б - длинная ось. Полость правого предсердия (ПП) практически заполнена эхо-массами (звездочка) неоднородной структуры, которые распространяются в правое атрио-вентрикулярное отверстие через трикуспидальный клапан (ТК) и в правый желудочек (ПЖ). Видна фрагментация опухоли и обтурация правого атриовентрикулярного отверстия в диастолу (Б)

Рис. 2. Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки в коронарной плоскости: А - мягкотканный режим, венозная фаза болюсного контрастного усиления. Определяется опухоль правого предсердия, активно неравномерно накапливающая контрастный препарат, с неровным, бугристым контуром; Б - легочный режим, вторичное поражение легочной ткани

Рис. 3. Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, артериальная фаза болюсного контрастного усиления, объемная реконструкция. Визуализация сосудов, кровоснабжающих опухоль (звездочка): А - из правой внутренней грудной артерии (стрелка), Б - из ветви чревного ствола (стрелка)

Приводим собственное клиническое наблюдение.

Мужчина, 21 год, обратился с жалобами на частые эпизоды кровохарканья (в течение последних 1,5 месяцев), четкой связи своего состояния с инфекциями верхних дыхательных путей не отмечает. По данным анализа крови отмечалась только тромбоцитопения до 85 х 109/л (норма 150-400). По данным эхокардио-графии, в дилатированном правом предсердии по передней и боковой стенкам определяется крупное образование, занимающее почти весь его объем, размером 78 х 95 мм, неоднородной плотности с гипоэхогенны-ми участками. Подвижная часть достигает правого атриовентрикулярного отверстия (пиковый градиент давления на трикуспидальном клапане 14 мм рт. ст.), создавая его обструкцию (рис. 1).

При мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки и сердца с внутривенным контрастированием определяется обильно васкуляри-зованная опухоль правого предсердия с пролабиро-ванием внутрипросветного компонента в отверстие трикуспидального клапана с заполнением большей его части, размером 90 х 93 х 70 мм. Опухоль распространяется преимущественно по ходу латеральной стенки правого предсердия (вероятно - с инвазией перикарда и прилежащей легочной ткани). Контур опухоли неровный, бугристый с выраженными разрастаниями (рис. 2).

Кровоснабжение опухоли осуществляется преимущественно из двух сосудов - ветви правой внутренней грудной артерии и ветви чревного ствола (рис. 3).

В обоих легких определяются многочисленные разнокалиберные очаги и фокусы уплотнения легочной ткани неоднородной структуры с наличием более плотных центральных отделов, окруженных ободком по типу «матового стекла». В дистальных отделах корня левого легкого визуализируется измененный лимфатический узел размерами до 16 х 11 мм. Вдоль заднего контура сердца - аналогичный узел размерами до 19 х 24 мм.

Проведена попытка эндоваскулярного взятия биопсии из ткани опухоли, однако из-за крайне плотной структуры образования она оказалась неудачной. В связи с этим была выполнена атипичная резекция инвазированной части правого легкого, получены фрагменты опухоли для морфологической верификации. При гистологическом исследовании фрагментов установлено: ткань легкого, которую инвазирует опухоль, представлена атипичными, беспорядочно анастомозирующими сосудами, выстланными эндотелием с признаками очаговой атипии. Проведенное иммуногистохимическое исследование с маркерами эндотелиальных клеток СЭ31 и СЭ34 подтвердило сосудистую природу опухоли.

Окончательный диагноз был предположен на основе данных гистологии, иммуногистохимического исследования и лучевых исследований: новообразование наиболее соответствует сосудистой опухоли - эпи-телиоидной гемангиоэндотелиоме.

Из-за распространенности процесса и высокого риска осложнений радикальное оперативное лечение данному пациенту не было показано. Рассматривался вопрос проведения химиотерапии.

Обсуждение

Опухоли сердца - относительно редкая патология. В большинстве своем новообразования имеют вторичный характер. Частота первичных опухолей сердца составляет примерно 0,001-0,03% в сериях аутопсий [9], при этом в 75% случаев первичные опухоли доброкачественные (из них 50% - миксомы) [10]. Из злокачественных опухолей наиболее часто (в 75-90% случаев) встречаются саркомы, крайне редко (в 1,3% случаев) - первичные лимфомы [11].

Клинически проявления доброкачественных и ранних стадий злокачественных опухолей сердца практически не отличаются друг от друга и напрямую зависят от локализации опухоли, инвазии стенок сердца, обструкции ею камер сердца и нарушения функции клапанов. Поскольку для выработки дальнейшей тактики лечения крайне важно максимально точно определить характер опухоли, основными дифференциальными критериями доброкачественных и злокачественных опухолей сердца могут служить симптомы, полученные при использовании комплекса современных диагностических технологий - компьютерной и магнитно-резонансной томографии [12].

В случае выявления опухоли при проведении томографии сердца необходимо обращать внимание на локализацию и структуру образования, состояние других камер сердца. Так, доброкачественные опухоли чаще локализуются в левых отделах, в основном в предсердиях. По структуре они гомогенны, имеют узкое основание крепления к стенкам сердца (в большинстве случаев - к межпредсердной перегородке), подвижны. На ранних стадиях злокачественные опухоли сердца (саркомы), как правило, протекают бессимптомно, в дальнейшем - с неспецифическими симптомами. Саркомы чаще имеют широкое основание, вследствие чего малоподвижны, редко прикрепляются к перегородкам сердца. Большинство из них имеют негомогенную структуру и неравномерно накапливают контрастный препарат. Саркомы обладают мультифокальным, многоузловым ростом, инфильтрируют миокард

нескольких камер сердца, могут пролабировать в легочные вены [12, 13].

На предоперационном этапе рекомендуется проводить обследование, включающее компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию сердца, а также компьютерную томографию органов грудной клетки и брюшной полости. Эти методики позволяют с высокой степенью точности оценить «природу» опухоли (злокачественная или доброкачественная, первичная или вторичная), ее точную локализацию, протяженность, характер накопления контрастного вещества, визуализировать питающие сосуды, а при злокачественных поражениях - обнаружить вовлечение в процесс средостения и выявить отдаленные метастазы. Полученные данные впоследствии помогают выбрать оптимальную тактику лечения [12, 13].

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома относится к злокачественным новообразованиям, а значит, ее в основном дифференцируют с ангио-саркомой; дифференциальная диагностика преимущественно основывается на гистологическом исследовании [1, 4]. Гистологически разница между ними заключается, во-первых, в степени диф-ференцировки сосудистых «каналов», во-вторых, в количестве и регулярности пролиферации эндо-телиальных клеток. Эпителиоидная гемангиоэн-дотелиома в отличие от ангиосаркомы способна «образовывать» сосуды при низкой дифферен-цировке опухолевых клеток. Опухоль, в которой преобладают участки «сетчатого» строения, то есть имеются щели и полости сосудистого характера, ограниченные малодифференцирован-ными, обычно веретенообразными клетками на фоне преобладающей стромы, принято считать ангиосаркомой. Образование, где доминируют сосуды или сосудистые полости, ограниченные более крупными клетками, приближающимися по форме и строению к нормальному эндотелию сосудов, - гемангиоэндотелиомой [1, 3, 14].

Общий показатель заболеваемости мяг-котканными саркомами составляет 1,4 на 100 тыс. населения (в возрасте 80 лет и старше - 8 случаев на 100 тыс. населения) [2].

S.W. Weiss и F.M. Enzinger в течение 48 месяцев наблюдали 46 пациентов после хирургического лечения по поводу эпителиоидных гемангиоэндоте-лиом различной локализации. Местные рецидивы зафиксированы в 13% случаев, метастазы - в 31%, летальность составила 13% при мягкоткан-ных эпителиоидных гемангиоэндотелиомах и 40 и 65% - при эпителиоидных гемангиоэндоте-лиомах легких и печени соответственно [1, 4, 5].

Вишнякова М.В. (мл.), Черменский Г.В., Пронина В.П., Вишнякова М.В., Мартаков М.А., ГагановЛ.Е. Пример лучевой диагностики эпителиоидной гемангиоэндотелиомы правого предсердия

А.Т. Беугир и соавт. проанализировали данные 49 пациентов с гемангиоэндотелиомами мягких тканей, наблюдавшихся в период с 1989 по 2005 г. Пятилетняя выживаемость составила 81%, метастазирование диагностировано у 11 (21%) пациентов (наиболее частая локализация метастазов - легкие). Пациенты с выявленным по данным гистологического исследования высоким риском метастазирования переживают 5-летний рубеж в 59% случаев, с низким риском -в 100% [15].

При анализе большинства известных случаев эпителиоидной гемангиоэндотелиомы сердца отмечается низкая летальность, однако в некоторых наблюдениях было выявлено метастатическое поражение, ухудшающее прогноз. Сегодня превалирует точка зрения, согласно которой эпи-телиоидная гемангиоэндотелиома сердца рассматривается как злокачественное новообразование с местным агрессивным и метастатическим потенциалом, вследствие чего таким пациентам необходимо комплексное обследование и лечение.

Стандартной терапии эпителиоидной гемангио-эндотелиомы нет, особенно когда на момент постановки диагноза уже определяются метастазы. Хирургическое лечение для данной патологии считается единственно радикальным. Роль лучевой или химиотерапии остается спорной из-за низкой эффективности и малого количества исследований [1, 16, 17, 18, 19, 20].

Заключение

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома сердца - крайне редкая патология, для которой не определены в полной мере критерии диагностики, особенности течения процесса и лечения. Представленный нами случай отличается поздним выявлением заболевания с массивным метастатическим поражением легких, что ограничивает возможности лечения пациента. С учетом редкости опухоли и выраженной агрессивности течения заболевания одним из возможных путей улучшения прогноза представляется своевременная диагностика. <$)

Литература

1. Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW. Hemangioendothelioma: vascular tumors of intermediate malignancy. In: Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW, editors. Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 6th edition. Chapter 22. Philadelphia: Saunders; 2014. p. 681-702.

2. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F, editors. IARC WHO Classification of tumours. Vol. 5. WHO Classification of tumours of soft tissue and bone. 4th edition. Geneva: WHO Press; 2013. 468 p.

3. Cotran RS, Kumar V, Robbins SL. Tumors of blood vessels. In: Cotran RS, Kumar V, Robbins SL. Rob-bins and Cotran pathologic basis of disease. Philadelphia: Saunders; 1989. p. 587-92.

4. Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer. 1982;50(5):970-81.

5. Weiss SW, Ishak KG, Dail DH, Sweet DE, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelio-ma and related lesions. Semin Diagn Pathol. 1986;3(4):259-87.

6. Kahlout M, Al-Mulla A, Chaikhouni A, Al-Bo-zom I. Unusual presentation of a rare tumor: Cardiac epithelioid hemangioepithelioma presenting as cardiac tamponade. Heart Views. 2009;10:132-5.

7. Sugimoto T, Yamamoto K, Yoshii S. A primary epithelioid hemangioendothelioma of the right atrium: report of a case and literature review. Open Journal of Thoracic Surgery. 2013;(3):63-7. http://dx.doi.org/10.4236/ojts.2013.32013.

8. Ellouze M, Dami M, Beaulieu Y, Perrault LP, Romeo P. Resection of a right atrial epithelioid hemangioendothelioma. Cardiovasc Pathol. 2015;24(6) :401 -4. http://dx.doi.org/10.1016/j. carpath.2015.07.003.

9. Sütsch G, Jenni R, von Segesser L, Schneider J. Heart tumors: incidence, distribution, diagnosis. Exemplified by 20,305 echocardiographies. Schweiz Med Wochenschr. 1991;121(17):621-9.

10. Oliveira R, Branco L, Galrinho A, Abreu A, Abreu J, Fiarresga A, Mamede A, Ramos R, Leal A, Pinto E, Fragata J, Ferreira R. Cardiac myxoma: a 13-year experience in echocardiographic diagnosis. Rev Port Cardiol. 2010;29(7-8):1087-100.

11. Paraskevaidis IA, Michalakeas CA, Papado-poulos CH, Anastasiou-Nana M. Cardiac tumors. ISRN Oncol. 2011;2011:208929. doi: 10.5402/2011/208929.

12. Пучкова ЕН, Сибирский ВЮ, Гончарова МА, Гажонова ВЕ. Лучевая диагностика первичных опухолей сердца. Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2009;(3):74-6.

13. van Beek EJ, Stolpen AH, Khanna G, Thompson BH. CT and MRI of pericardial and cardiac neoplastic disease. Cancer Imaging. 2007;7:19-26.

14.Murali R, Zarka MA, Ocal IT,Tazelaar HD. Cytologic features of epithelioid hemangioendothelioma. Am J Clin Pathol. 2011;136(5):739-46. doi: 10.1309/AJCP5NK0FJCGHTFM.

15. Deyrup AT, Tighiouart M, Montag AG, Weiss SW. Epithelioid hemangioendothelioma of soft tissue: a proposal for risk stratification based

on 49 cases. Am J Surg Pathol. 2008;32(6): 924-7.

16. Давыдов МИ, Усачев ДЮ, Полоцкий БЕ, Соболевский ВА, Лактионов КК, Никуличев ЛА, Герасимов СС, Лукшин ВА, Горобец ЕС, Груздев ВЕ, Шмигельский АВ, Беляев АЮ, Володина ИЕ. Радикальное удаление злокачественной ге-мангиоэндотелиомы средостения с восстановлением магистрального кровоснабжения головного мозга. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2013;77(4):61-8.

17. Bagan P, Hassan M, Le Pimpec Barthes F, Pey-rard S, Souilamas R, Danel C, Riquet M. Prognostic factors and surgical indications of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma: a review of the literature. Ann Thorac Surg. 2006;82(6):2010-3.

18. Anderson T, Zhang L, Hameed M, Rusch V, Travis WD, Antonescu CR. Thoracic epithe-lioid malignant vascular tumors: a clinico-pathologic study of 52 cases with emphasis on pathologic grading and molecular studies of WWTR1-CAMTA1 fusions. Am J Surg Pathol. 2015;39( 1 ):132-9. doi: 10.1097/ PAS.0000000000000346.

19. Safirstein J, Aksenov S, Smith F. Cardiac epithelioid hemangioendothelioma with 8-year follow-up. Cardiovasc Pathol. 2007;16(3):183-6.

20. Llombart-Cussac A, Pivot X, Contesso G, Rhor-Alvarado A, Delord JP, Spielmann M, Tursz T, Le Cesne A. Adjuvant chemotherapy for primary cardiac sarcomas: the IGR experience. Br J Cancer. 1998;78(12):1624-8.

References

1. Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW. Hemangioendothelioma: vascular tumors of intermediate malignancy. In: Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW, editors. Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 6th edition. Chapter 22. Philadelphia: Saunders; 2014. p. 681-702.

2. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F, editors. IARC WHO Classification of tumours. Vol. 5. WHO Classification of tumours of soft tissue and bone. 4th edition. Geneva: WHO Press; 2013. 468 p.

3. Cotran RS, Kumar V, Robbins SL. Tumors of blood vessels. In: Cotran RS, Kumar V, Rob-bins SL. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Philadelphia: Saunders; 1989. p. 587-92.

4. Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer. 1982;50(5):970-81.

5. Weiss SW, Ishak KG, Dail DH, Sweet DE, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelio-ma and related lesions. Semin Diagn Pathol. 1986;3(4):259-87.

6. Kahlout M, Al-Mulla A, Chaikhouni A, Al-Bo-zom I. Unusual presentation of a rare tumor: Cardiac epithelioid hemangioepithelioma presenting as cardiac tamponade. Heart Views. 2009;10:132-5.

7. Sugimoto T, Yamamoto K, Yoshii S. A primary epithelioid hemangioendothelioma of the right atrium: report of a case and literature review. Open Journal of Thoracic Surgery. 2013;(3):63-7. http://dx.doi.org/10.4236/ ojts.2013.32013.

8. Ellouze M, Dami M, Beaulieu Y, Perrault LP, Romeo P. Resection of a right atrial epithelioid

hemangioendothelioma. Cardiovasc Pathol. 2015;24(6):401-4. http://dx.doi.org/10.1016/j. carpath.2015.07.003.

9. Sütsch G, Jenni R, von Segesser L, Schneider J. Heart tumors: incidence, distribution, diagnosis. Exemplified by 20,305 echocardiographies. Schweiz Med Wochenschr. 1991 ;121 (17): 621-9.

10. Oliveira R, Branco L, Galrinho A, Abreu A, Abreu J, Fiarresga A, Mamede A, Ramos R, Leal A, Pinto E, Fragata J, Ferreira R. Cardiac myxoma: a 13-year experience in echocardiography diagnosis. Rev Port Cardiol. 2010;29(7-8):1087-100.

11. Paraskevaidis IA, Michalakeas CA, Papado-poulos CH, Anastasiou-Nana M. Cardiac tumors. ISRN Oncol. 2011;2011:208929. doi: 10.5402/2011/208929.

12. Puchkova EN, Sibirskiy VYu, Goncharova MA, Gazhonova VE. Luchevaya diagnostika per-vichnykh opukholey serdtsa [Radial diagnostics of primary cardiac tumours]. Kremlevskaya meditsina. Klinicheskiy vestnik. 2009;(3):74-6 (in Russian).

13. van Beek EJ, Stolpen AH, Khanna G, Thompson BH. CT and MRI of pericardial and cardiac neoplastic disease. Cancer Imaging. 2007;7:19-26.

14. Murali R, Zarka MA, Ocal IT, Tazelaar HD. Cyto-logic features of epithelioid hemangioendo-thelioma. Am J Clin Pathol. 2011;136(5):739-46. doi: 10.1309/AJCP5NK0FJCGHTFM.

15. Deyrup AT, Tighiouart M, Montag AG, Weiss SW. Epithelioid hemangioendothelioma of soft tissue: a proposal for risk stratification based on 49 cases. Am J Surg Pathol. 2008;32(6):924-7.

16. Davydov MI, Usachev DYu, Polotskiy BE, Sobolevskiy VA, Laktionov KK, Nikulichev LA, Gerasimov SS, Lukshin VA, Gorobets ES, Gruzdev VE, Shmigel'skiy AV, Belyaev AYu, Volodina IE. Radikal'noe udalenie zlokachest-vennoy gemangioendoteliomy sredosteniya s vosstanovleniem magistral'nogo krovosnab-zheniya golovnogo mozga [Radical removal of a malignant mediastinum hemangioendothelioma with restoration of the main blood supply to the brain]. Voprosy neyrokhirurgii im. N.N. Burdenko. 2013;77(4):61-8 (in Russian).

17. Bagan P, Hassan M, Le Pimpec Barthes F, Pey-rard S, Souilamas R, Danel C, Riquet M. Prognostic factors and surgical indications of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma: a review of the literature. Ann Thorac Surg. 2006;82(6):2010-3.

18. Anderson T, Zhang L, Hameed M, Rusch V, Travis WD, Antonescu CR. Thoracic epithe-lioid malignant vascular tumors: a clinico-pathologic study of 52 cases with emphasis on pathologic grading and molecular studies of WWTR1-CAMTA1 fusions. Am J Surg Pathol. 2015;39(1):132-9. doi: 10.1097/ PAS.0000000000000346.

19. Safirstein J, Aksenov S, Smith F. Cardiac epithelioid hemangioendothelioma with 8-year follow-up. Cardiovasc Pathol. 2007;16(3):183-6.

20. Llombart-Cussac A, Pivot X, Contesso G, Rhor-Alvarado A, Delord JP, Spielmann M, Tursz T, Le Cesne A. Adjuvant chemotherapy for primary cardiac sarcomas: the IGR experience. Br J Cancer. 1998;78(12):1624-8.

A case of radiological diagnosis of epithelioid hemangioendothelioma of the right atrium

Vishnyakova M.V. Jr.1 • Chermenskiy G.V.1 • Pronina V.P.1 Vishnyakova M.V.1 • Martakov M.A.1 • Gaganov L.E.1

We present a case of a very rare heart tumor, a primary epithelioid hemangioendothelioma with secondary pulmonary metastases. Despite of the expanded diagnostic possibilities of current radiological diagnosis procedures, the final diagnosis in such patients is made only after histological examination and immunohistochemistry.

Key words: heart tumors, computed tomography, epithelioid hemangioendothelioma

doi: 10.18786/2072-0505-2015-43-115-119

Vishnyakova Marina V. - PhD, Senior Research Fellow, Department of Roentgenology1 * 61/2-15 Shchepkina ul., Moscow, 129110, Russian Federation. Tel.: +7 (495) 631 72 07. E-mail: [email protected] Chermenskiy Georgiy V. - Roentgenologist, Department of X-ray Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging1

Pronina Viktoriya P. - PhD, Senior Research Fellow, Department of Functional Diagnostics1 Vishnyakova Mariya V. - MD, PhD, Head of Department of Roentgenology1

Martakov Mikhail A. - MD, PhD, Leading Research Fellow, Department of Cardiac Surgery1 Gaganov Leonid E. - MD, PhD, Chief of Department of Pathological Anatomy1

1 Moscow Regional Research and Clinical Institute

(MONIKI); 61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110, Russian Federation

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.