МЕЖДИСЦИПЛИНАРНЫЙ ПОДХОД К ДИАГНОСТИКЕ АДАМАНТИНОМЫ ДЛИННЫХ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616-006.634

А.В. ЛАРЮКОВ1- 2- 3, Е.К. ЛАРЮКОВА1-2, Ф.Ф. ГУБАЙДУЛЛИНА1

1Республиканский клинический онкологический диспансер им. проф. М.З. Сигала МЗ РТ, г. Казань 2Казанская государственная медицинская академия — филиал РМАНПО МЗ РФ, г. Казань 3Казанский (Приволжский) Федеральный университет России, г. Казань

Междисциплинарный подход к диагностике адамантиномы длинных трубчатых костей (случай из практики)

Контактная информация:

Ларюков Андрей Викторович — доктор медицинских наук, заведующий отделом лучевой диагностики, профессор, кафедра лучевой диагностики, кафедра профилактической медицины

Адрес: 420029, г. Казань, Сибирский тракт, д. 29, тел.: +7-960-032-42-96, e-mail: larioukov@mail.ru

Представлен клинический случай редко встречающейся опухоли — адамантиномы длинных трубчатых костей. Адаман-тинома длинных трубчатых костей встречается очень редко, на ее долю приходится не более 0,3% всех первичных злокачественных опухолей костей. Трудности диагностики этой опухоли обусловлены рядом факторов: редкостью опухоли, многообразием гистологических вариантов. Рентгенологические проявления адамантиномы длинных трубчатых костей достаточно разнообразны. С этим связаны нередкие диагностические ошибки и неадекватная лечебная тактика. Трудности клинико-рентгенологической и морфологической диагностики предполагают коллегиальный анализ данных с учетом клиники и рентгенологической симптоматики, что будет способствовать своевременной правильной диагностике этой редкой патологии.

Ключевые слова: адамантинома длинных трубчатых костей, дифференциальная диагностика, рентгенодиагностика.

(Для цитирования: Ларюков А.В., Ларюкова Е.К., Губайдуллина Ф.Ф. Междисциплинарный подход к диагностике адамантиномы длинных трубчатых костей (случай из практики). Практическая медицина. 2022. Т. 20, № 2, С. 110-113) DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2-110-113

A.V. LARYUKOV, E.K. LARYUKOVA1- 2, F.F. GUBAYDULLINA1

1 Republic Clinical Oncology Dispensary named after Prof. M.Z. Sigal, Kazan

2Kazan State Medical Academy — Branch Campus of the FSBEIFPE RMACPE MOH Russia, Kazan

3Kazan (Volga region) Federal University, Kazan

Interdisciplinary approach to diagnosing adamantinoma of long bones (clinical case)

Contact details:

Laryukov A.V. — MD, Head of the Radiology Department, Professor of the Radiology Department, Professor of the Department of Prophylaxis Medicine

Address: 29 Sibirskiy trakt, Kazan, Russian Federation, 420029, tel.: +7-960-032-42-96, e-mail: larioukov@mail.ru

A clinical case of a rare tumor — adamantinoma of long bones is presented. Adamantinoma of long tubular bones is very rare, it accounts for no more than 0.3% of all primary malignant bone tumors. The difficulties in diagnosis of this tumor are due to a number of factors: the rarity of the tumor, the variety of histological variants and radiological manifestations. This is associated with frequent diagnostic errors and inadequate treatment tactics. The difficulties of clinical, radiological and morphological diagnostics suggest a collective analysis of the data, taking into account the clinic and radiological symptoms, which will contribute to the timely correct diagnosis of this rare pathology.

Key words: adamantinoma of long bones, differential diagnosis, roengenodiagnosis.

(For citation: Laryukov A.V., Laryukova E.K., Gubaydullina F.F. Interdisciplinary approach to diagnosing adamantinoma of long bones (clinical case). Pathogenetic aspects of comorbid association in patients with chronic heart failure and rheumatoid arthritis. Practical medicine. 2022. Vol. 20, № 2, P. 110-113)

Адамантинома длинных трубчатых костей (АДТК) — опухоль низкой степени злокачественности. Название adamantinos — «очень плотный», впервые предложил С. Maier в 1900 г. А в 1913 г. B. Fisher описал опухоль, которая обладает сходным гистогенезом с одонтогенной опухолью (аме-лобластомой), а локализуется преимущественно в большеберцовой кости.

Адамантинома длинных трубчатых костей встречается очень редко, на ее долю приходится не более 0,3% всех первичных злокачественных опухолей костей [1]. Адамантинома длинных трубчатых костей может встречаться в любом возрасте. Средний возраст больных от 11 до 50 лет. В 90% случаев опухоль локализуется в средней и нижней трети большеберцовой кости.

В мировой литературе проанализированы 200 случаев адамантином длинных трубчатых костей. Из них наибольшее количество наблюдений (85 случаев) представлены в работах специалистов клиники Мейо [2, 3].

Трудности диагностики АДТК обусловлены целым рядом факторов: редкостью опухоли, многообразием гистологических вариантов и рентгенологических проявлений. С этим связаны нередкие диагностические ошибки и неадекватная лечебная тактика.

Рентгенологическому методу исследования принадлежит не последняя роль в диагностике адаман-тиномы длинных трубчатых костей. Рентгенологические проявления АДТК достаточно разнообразны. Опухоль может локализоваться как в корковом слое, так и в проекции костномозгового канала, ориентируясь вдоль длинника кости, как в метади-афизе, так и в диафизе.

Выделяют солидный вариант в виде очага деструкции, на фоне которого видны костные тра-бекулы, контуры очага деструкции фестончатые с ободком склероза и поликистозную форму — когда множественные очаги деструкции создают впечатление о поликистозном образовании (структура напоминает «мыльные пузыри») которые сочетаются с участками или ободками склероза. Наблюдается веретенообразное вздутие кости и истончение, а в ряде случаев, выбухание кортикального слоя. Кортикальный слой может разрушаться с наличием экстраоссальной мягкотканной тени. При патологических переломах возникает периостальная реакция.

Анализ немногочисленных публикаций отечественных авторов в которых приводятся отпечатки рентгенограмм и разбор рентгенологической симптоматики, подчеркивает трудности дифференциальной рентгенодиагностики АДТК с гиганто-клеточной опухолью, фиброзной дисплазией, воспалительными изменениями и метастазами рака, даже при локализации в большеберцовой кости.

Однако необходимо подчеркнуть не всегда адекватную оценку рентгенологических симптомов: локализацию, характер деформации кости, контуры кортикального слоя, наличие склероза при предположении о гигантоклеточной опухоли; а при предположительном заключении о воспалительном про-

цессе (вероятно, неспецифическом гематогенном остеомиелите) — отсутствие секвестров, вздутие костномозгового канала.

Гистологическое строение адамантиномы может быть многообразным, может быть сходным с первичными злокачественными опухолями и даже с метастатическим поражением. Адамантинома длинных трубчатых костей характеризуется наличием кластеров эпителиальных клеток, окруженных верете-ноклеточными остеофиброзными комплексами [4].

Приводим наблюдение.

Больная М., 62 года. В мае 2019 г. получила травму, травматологом выявлены изменения в диа-физе правой большеберцовой кости, направлена в ГАУЗ «Республиканский клинический онкологический диспансер МЗ РТ». На рентгенограмме костей правой голени от июня 2019 г. — проксимальный метадиафиз большеберцовой кости деформирован, неравномерно расширен в поперечнике на протяжении 10 см за счет очагов деструкции костной ткани сливного характера с относительно четкими, фестончатыми контурами и участками склероза. Кортикальный слой неравномерной толщины, местами истончен. На ограниченном участке отмечается периостальная реакция. Патологический перелом (рис 1а, б).

Заключение: изменения могут быть обусловлены либо опухолевым процессом, либо фиброзной дис-плазией. Патологический перелом.

В июне 2019 г. проведена остеосцинтиграфия в режиме «все тело». Выявлен очаг патологической фиксации радиофармпрепарата в верхней трети правой большеберцовой кости (перелом).

При проведении рентгеновской компьютерной томографии в июле 2019 г. в верхней трети правой большеберцовой кости определяются очаги деструкции костной ткани с наличием мягкотканного компонента 52 х 32 мм, протяженностью 123 мм. Окружающие мягкие ткани не изменены.

Заключение: опухоль правой большеберцовой кости.

Проведено срочное цитологическое исследование.

Заключение: подозрение на гигантоклеточную опухоль.

Проведена биопсия правой большеберцовой кости с последующим гистологическим исследованием.

Заключение: материал большей частью представлен элементами костной мозоли. На этом фоне имеются фокусы пролиферации неопластических клеток веретеновидной формы, с гиперхромными ядрами.

Проведена биопсия правой большеберцовой кости с последующим гистологическим исследованием.

Заключение: материал большей частью представлен элементами костной мозоли. На этом фоне имеются фокусы пролиферации неопластических клеток веретеновидной формы, с гиперхромными ядрами.

Морфологическая картина (с учетом данных рентгенографии) может соответствовать новообразованию из группы веретеноклеточных опухолей. Была рекомендована повторная биопсия, от кото-

Рисунок 1а, б. Прямая и боковая рентгенограммы костей голени больной М. Figure 1a, b. Direct and lateral radiographs of the shin bones of patient M.

Рисунок 2а, б. Прямая и боковая рентгенограмма костей голени больной М. через 10 месяцев Figure 2a, b. Direct and lateral radiography of the shin bones of patient M. after 10 months

ж&З fei Ф- ^ sw

Рисунок 3а, б. Гистологическое исследование окраска гематоксилин-эозин (а), иммуногисто-химическое исследование CD34 (б)

Figure 3a, b. Histological examination of hematoxylin-eosin staining (a), immunohistochemical examination of CD34 (b)

рой больная М. отказалась. Рекомендовано динамическое наблюдение.

Пациентка обратилась повторно в мае 2020 г. с жалобами на усиление болей в правой голени.

На рентгенограмме: определяется деформация проксимального метадиафиза правой большеберцо-вой кости с увеличением размеров очагов деструкции костной ткани сливного характера и участками склероза, по сравнению с данными от июня 2019 г. Кортикальный слой разрушен с выходом мягкоткан-ного компонента за пределы кости, периостальная реакция. Патологический перелом (рис 2а, б).

Заключение: опухолевое поражение правой большеберцовой кости (адамантинома?), патологический перелом.

Проведена повторная открытая биопсия. При ИГХ исследовании выявлена фокальная экспрессия цитокератина-рап и виментина в неопластических клетках. CD34 — позитивная экспрессия во внутреннем контроле при негативной реакции в опухоли (рис. 3а, б).

Заключение: с учетом клинических данных морфологическая картина адамантиномы с преобладанием веретеноклеточного паттерна строения.

Диагноз: адамантинома правой большеберцовой кости, осложненная патологическим переломом. Состояние после открытой биопсии. Рекомендовано оперативное лечение в плановом порядке.

Выводы

Таким образом, представленный клинический случай позволяет оценить сложности дифференциальной лучевой и морфологической диагностики такой редкой опухоли, как адамантинома длинных трубчатых костей. Представленное наблюдение с описанием типичной локализации и рентгенологической картины будет полезно для специалистов лучевых диагностов.

Трудности клинико-рентгенологической и морфологической диагностики предполагают коллегиальный анализ данных с учетом клиники и рентгенологической симптоматики, что будет способствовать своевременной правильной диагностике этой редкой патологии.

Ларюков А. В.

http://orcid.org/0000-0002-4021-7648

Ларюкова Е.К.

http://orcid.org/0000-0003-3536-7235

Литература

1. Махсон А.Н. Адамантинома длинных трубчатых костей / А.Н. Махсон, И.В. Булычова, И.В. Кузьмин, Т.В. Павленко // Архив патологии. — 2006. — № 1. — С. 14-15.

2. Unni K.K. Dahlins bone tumors: general aspects and data on 11087 cases / K.K. Unni // 5-th Ed. — Philadelphia, 1996. — P. 333-342.

3. Van School J.X. Chest / J.X. Van School, J.H. Vallaeys, G.F. Joos et al. // Chest. — 1991. — Vol. 100. — P. 279-281.

4. Синетков А.И. Диагностика и лечение доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний костей у детей / А.И. Синетков, С.Ю. Батраков, А.К. Морозов. — М., 2017. — 352 с.