Склерозирующая гемангиома легкого Текст научной статьи по специальности «Ветеринарные науки»

УДК 616.24-006.311.03

СКЛЕРОЗИРУЮЩАЯ ГЕМАНГИОМА ЛЕГКОГО

© 2007 г. Е.М. Непомнящая, С.А. Зинькович, О.А. Попович

The article presents sclerosing haemangiomas of the lung, breathing 12 years of the man 29 years old.

Больной Р. 29 лет поступил в торакальное отделение РНИОИ 25.01.05 г. с жалобами на кашель с примесью крови.

Из анамнеза: кровохарканье наблюдалось в течение 12 лет. Неоднократно обследовался, из-за этого был комиссован из армии, но причина гемоптое установлена не была.

С 2004 г. повторное обследование в онкодиспан-сере и ОКБ № 2. При поступлении диагноз: периферический рак правого легкого, клиническая группа 2.

Объективное обследование. Общее состояние удовлетворительное. Местный статус. Грудная клетка правильной формы, обе ее половины равномерно участвуют в акте дыхания, ЧДД - 16/с. Перкуторно с обеих сторон ясный легочный звук, при аускультации -дыхание жесткое, хрипов нет.

При рентгенобследовании установлено, что на представленной рентгенограмме (в прямой проекции) за 2003 г. выявляется округлое образование в проекции корня легкого. Оно имеет ровные, четкие контуры, относительно гомогенную структуру. К 2004 г. образование незначительно увеличилось в размерах. Судить о его локализации сложно, так как нет боковой проекции.

В РНИОИ больному была выполнена спиральная компьютерная томография (СРКТ), на которой выявлено округлое образование в 86 правого легкого с четкими контурами размером до 5,5 см в диаметре, сдавливающее нижнедолевой бронх с развитием пневмонии в нижней доле, и второе образование до 2,0 см в средней доле, также окруженное воспалительной инфильтрацией (рис. 1). С 2003 г. рост большего образования с 4 до 5,5 см. Отмечена также гиперплазия корневых и медиастинальных лимфатических узлов. Остальные отделы легких - без очаговых изменений.

Рис. 1. Спиральная компьютерная томограмма. Два образования в ткани правого легкого в Б2 и Б6

На крупнокадровой ФЛО также выявляются 2 округлых образования в правом легком, но инфильтрация легочной ткани вокруг них не видна (рис. 2).

Рис. 2. Флюорограмма правого легкого. В правом легком два округлых образования

Яо-заключение: образования в 86 и средней доле правого легкого, возможно, паразитарные кисты, менее вероятно легочно-медиастинальная форма лим-фомы Ходжкина. Рентгенологический диагноз - эхинококк, однако при дообследовании с клинических позиций этот диагноз вызывал сомнения.

Во-первых, столь упорное и длительное кровохарканье не типично для эхинококкоза. Во-вторых, эхинококковые кисты такого размера не могут вызвать сдавления крупных бронхов (по данным СРКТ и ФБС, выявивших давление на субсегменты Б6). В-третьих, для эхинококка не характерна инфильтрация легочной ткани вокруг кист. Вышеперечисленные симптомы более всего укладывались в картину доброкачественной опухоли легкого или опухолеподобного заболевания (гамартомы).

В виду невозможности отказаться от рентгенологически установленного диагноза - эхинококкоз, от трансторакальной пункции с целью верификации процесса решено воздержаться.

Проведенное клинико-лабораторное обследование дополнительной информации не добавило. Цитологический анализ мокроты и промывных вод бронхов: слизь, эпителиальные клетки без атипии. ВК не обнаружено. УЗИ: печень, поджелудочная железа, почки -без очаговых изменений, хронический холецистит.

Учитывая стойкое кровохаркание, больному было предложено оперативное вмешательство.

15.02.05 г. под эндотрахеальным наркозом больному была произведена боковая торокотомия справа

по V межреберью. При ревизии в средней доле выявлено округлое образование мягкоэластичной консистенции до 2 см в диаметре. Легочная ткань вокруг него уплотнена, плевра и подлежащая легочная ткань коричнево-черного цвета. В верхушечном сегменте нижней доли аналогичное предыдущему образование до 6 см в диаметре, с уплотнением легочной ткани. Лимфоузлы мелкие, плотные, черного цвета.

Данных за эхинококкоз нет. Произведена резекция внутреннего (Б5) сегмента средней доли. На разрезе -опухоль темно-красного цвета. Срочный гистологический анализ: диагноз склоняется к склерозирующей гемангиоме. В связи с таким заключением решено ограничить операцию возможно минимальным объемом. Осуществлена сегментарная резекция 86 нижней доли. На разрезе - аналогичная опухоль. Операция завершена стандартно.

При плановом гистологическом исследовании после парафиновой проводки диагноз подтвержден. Г.а. №785172-175; 785175а-г; 785182-185 - склерози-рующая гемангиома с наличием папиллярных структур, очагов склероза, гиалиноза и отложением в них крупных глыбок солей кальция. В ткани легкого -расширение просвета бронхов, гипертрофия стенок. Очаговые лимфоцитарные инфильтраты в межальвеолярных перегородках. В межальвеолярных перегородках и просвете альвеол обширные поля гемосиде-роза. Свежие очаговые кровоизлияния. Просвет вен расширен, стенки истончены (рис. 3а-е, 4а-в). а б в

где Рис. 3. Микроскопическая картина склерозирующей геман-гиомы легкого: а-б - сосочковые структуры, очаги склероза; в - поля фиброзной ткани с очаговой лимфоцитарной инфильтрацией; г - панбронхит с эктазией просвета; д - обширные петрификаты в фиброзном компоненте; е - «луковичноподоб-ные структуры» в ангиоме. а-е - окраска гематоксилином и эозином. х 100

б

Рис. 4. Морфологические изменения при склерозирующей гемангиоме: а - фиброзный компонент. Окраска по Ван-Гизону. х 200; б - петрификат в фиброзном компоненте опухоли. Окраска гематоксилином и эозином. х 100; в - в межальвеолярных перегородках и в просвете альвеол - отложения гемоседерина. Окраска по Перлсу. х 100

Название «склерозирующая гемангиома» предложено A.A. Liebow, D.S. Hubbel (1956), которые полагали, что в основе ее морфогенеза лежит первичная сосудистая пролиферация [1]. В настоящее время считают, что название не соответствует сущности процесса.

Рентгенологически в легком обнаруживают четко очерченное затемнение, которое увеличивается в размере очень медленно. Макроскопически это узел плотный или очень плотной консистенции диаметром 2 - 4 см, на разрезе серовато- или розовато-белого, иногда темно-красного цвета, часто с участками кровоизлияний.

В большинстве наблюдений в работе H. Spencer, S. Nambu (1986), в 29 случаях опухоли располагались в правом легком под плеврой [2]. Редко она вовлекает стенку бронха [3]. Исключительно редко встречается множественная склерозирующая гемангиома обоих легких.

На основании электронно-микроскопического и иммуногистохимического исследований показано, что кубические и уплощенные клетки, выстилающие фиброзные сосочковые структуры и щелевидные пространства, относятся к пневмоцитам. Описаны клетки, подобные клеткам Кларка.

Представленное наблюдение показывает трудности постановки клинического и рентгенологического диагнозов.

Выделены 4 гистологических типа склерози-рующей гемангиомы: папиллярный, солидный, ан-гиоматозный, комбинированный [4].

I тип (папиллярный) - сосочковые соединительнотканные разрастания и щелевидные ходы выстланы кубическими уплощенными и пенистыми клетками, содержащими ШИК-положительные гранулы. При серийных срезах устанавливается связь щелевидных просветов с бронхами.

II тип (солидный) - отличается более выраженным полиморфизмом клеток опухоли и грубой фиброзной стромой с участками гиалиноза и склерозированными сосудами.

а

в

III (ангиоматозный) - в фиброзной строме, часто содержащей кристаллы холестерина, видны кавернозные полости, выстланные эндотелием и заполненные кровью.

IV (комбинированный) - содержит элементы всех вышеописанных типов.

Данное сообщение доложено на заседании Ростовского общества патологоанатомов 25.02.2005 г.

Литература

1. Самсонов В.А. Опухоли и опухолеподобные поражения легких. Петрозаводск. 1995.

2. Spencer H., Nambu S. // Histopatholohy. 1986. Vol. 10. P. 477-487.

3. Непомнящая Е.М. и др. // Архив патологии. 1989. № 2. С. 67-70.

4. Devonassoux-Shisheboran M. et al. // Pathology and Genetics of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. Lyon, 2004. P. 115-117.

Ростовский научно-исследовательский онкологический институт

3 июля 2006 г.