CC BY
89
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
УДК 616-006.031.14-053.37 Казанцев А.П.', Хижников А.В.', Керимов П.А.', Рубанский М.А.', Рубанская М.В.', Капкова О.А.', Рыбакова Д.В.', Нечушкина И.В.', Бойченко Е.И.', Романцова О.М.'
I. СИНХРОННЫЕ ПЕРВИЧНО МНОЖЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ У РЕБЕНКА 3 ЛЕТ
ФГБНУ «РОНЦ им Н.Н. Блохина», Москва
Контактная информация:
Казанцев А.П., хирургическое отделение №2 (опухолей торако-абдоминальной локализации) НИИ ДОГ
Адрес: 115478 Москва, Каширское шоссе, д. 24
e-mail:
Резюме
В НИИ ДОГ поступил мальчик 3 лет с опухолевыми узлами в мягких тканях передней грудной стенки и малом тазу неорганно. В ходе комплексного обследования, включающего современные методы лучевой диагностики и морфологические методы исследования, был установлен диагноз: Синхронные первично множественные опухоли.
1) Миксофибросаркома мягких тканей передней грудной стенки. I стадия. TiNM,.
2) Внеорганная нейробластома малого таза. Стадия 1 по INSS.
Пациенту было проведено хирургическое лечение в радикальном объеме. Согласно протоколам лечения были выполнены необходимые дополнительные исследования и установлены группы риска по каждой из выявленных опухолей. По каждой из опухолей пациент был определен в группу низкого риска, дальнейшее специальное лечение пациенту было не показано.
Результаты: по окончанию послеоперационного периода ребенок был выписан на динамический контроль. На настоящий момент ребенок жив без признаков рецидива и прогрессирования заболевания.
Выводы: крайне важна первичная морфологическая верификация диагноза для определения тактики лечения. Современные подходы к стратификации групп риска при онкологических заболеваниях позволяют добиться высоких результатов лечения без неоправданной интенсификации лечения.
Ключевые слова: Первично множественные опухоли, нейробластома, миксофибросаркома.
A. Kazantsev1, A Hizhnikov1, P Kerimov1, MRubansky1, MRubanskay1, O Kapkova1, D Rybakovai, INechushkinal E Boitchenko\ O Romantsovai.
I. MULTIPLE SYNCHRONOUS PRIMARY TUMORS IN CHILD 3 YEARS OLD
N.N. Blokhin CRC, Moscow
Summary
Clinical case: boy 3 years old enrolled in the Institute of Pediatric Oncology and Hematology. He had carried out a comprehensive examination, including modern methods of radiological diagnostics and morphological studies. A diagnosis: multiple synchronous primary tumor
1) Miksofibrosarkoma soft tissue anterior chest wall. I stage. TiN0M0.
2) Neuroblastoma pelvis. INSS 1 stage.
We performed a radical surgical treatment. According to the protocols of treatment, we have carried out the necessary additional studies. Identified risk group for each of the tumors. Each of the tumors was identified as low risk. Patient did not need special treatment.
Results: After the end of the postoperative period, the child is under dynamic control. At present, the patient is alive without evidence of recurrence or disease progression.
Conclusions: The morphological verification of diagnosis at the initial stage of treatment is important in determining treatment strategy for patients. Current approaches to the definition of risk for cancer can achieve good results without undue intensification of treatment.
Key words: multiple primary tumors, neuroblastoma, Введение
Первыми сведениями о первично множественных опухолей принято считать, случай, описан-
mixofibrosarkoma.
ный Авиценной - двустороннее поражение молочных желез. ПМЗО - независимо возникшие и развившиеся у одного больного два или более новообразования. При этом пораженными могут быть как
отдельные органы различных систем, так и парные (молочные железы, почки и т.д.), либо мультицен-трически один из органов [1; 2]. Наиболее часто встречается сочетание 2 ПМО. Случаи 3 ПМО встречаются в 5-8% наблюдений. Наличие у одного больного четырех, пяти, шести и более опухолей встречается крайне редко [3-5]. Рассматривая особенности проявления ПМО, Бильрот [6] в 1869 году, впервые сформулировал критерии, характеризующие первично-множественные опухоли:
1. Опухоли должны располагаться в различных органах;
2. Опухоли должны иметь различную морфологическую структуру;
3. Каждая из опухолей может давать собственные метастазы.
Эта статья посвящена случаю из практики: у ребенка в 3-летнем возрасте выявлены миксофибро-саркома мягких тканей передней грудной стенки и внеорганная нейробластома малого таза. В литературе ранее не встречалось такого сочетания ПМО.
Нейробластома является эмбриональной опухолью симпатической нервной системы, возникающей в процессе внутриутробного или раннего пост-натального периода жизни из нервного гребня. Это наиболее распространенная солидная опухоль экстракраниальной локализации у детей. Общая заболеваемость нейробластомой по данным НИИ ДОГ составляет 1 случай на 1 00 000. Нейробластома составляет примерно 7% от всех злокачественных опухолей у детей. Однако клинически нейробластома-чрезвычайно гетерогенная опухоль: она может спонтанно регрессировать или «созреть» без терапии, или проявить агрессивный фенотип, устойчивый к современной интенсивной мультимодальной терапии.
Выявлено множество факторов, ответственных за эту разнородность. Биологические и молекулярные особенности нейробластомы играют большую роль в прогнозе и выборе тактики лечения.
Миксофибросаркома является одной из наиболее распространенных форм сарком мягких тканей у пожилых людей. Первично была известна как злокачественная фиброзная гистиоцитома [7]. По принятым в настоящее время классификациям миксофиб-росаркому относят к фибробластическим и миофиб-робластическим опухолям среди сарком мягких тканей. Тактика лечения пациента зависит от степени злокачественности опухоли [8]. Наиболее актуальной системой определения степени злокачественности в настоящее время считается система FNCLCC, которая основана на расчете трех основных параметров: диф-ференцировка опухоли, количество митозов, количество некротизированных опухолевых клеток [ibidem]. Выживаемость у детей с миксофибросаркомой по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина составляет 65-70%.
Описание наблюдения
В хирургическое отделение №2 НИИ ДОГ ФГБНУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» для уточнения диагноза был направлен пациент Е. 3 лет.
Из анамнеза: ребенок получал лечение в стационаре по месту жительства по поводу ОРВИ,
где в ходе обследования было выполнено УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства и заподозрено новообразование в полости малого таза.
Для уточнения диагноза и определения тактики лечения направлен в НИИ ДОГ.
При обследовании выполнено КТ органов грудной клетки и брюшной полости: в полости малого таза на уровне LV-SIV определялось образование, тесно прилежащее к позвонкам, размером 6,5*4,0*5,0 см (рис. 1). Ткань опухоли накапливала контрастный препарат. На уровне SI-II крестцовые отверстия расширены и выполнены опухолевым субстратом. Структура опухоль неоднородная, с кальцинатными включениями, оттесняла мочевой пузырь кпереди, левую пояснично-подвздошную мышцу кнаружи, деформировала стенку прямой кишки и оттесняла ее вправо. Наружные и внутренние левые подвздошные сосуды прилежали к передней и наружной поверхности опухоли. В мягких тканях передней грудной стенки центрально располагался узел мягкотканой плотности 3,5*2,0*2,7см. (Рис. 2)
Рис. 1. Больной Е., 3 лет, исходная КТ брюшной полости с в/в контрастным усилением.
Рис. 2. Тот же больнй. КТ грудной полости с в/в контрастным усилением.
В ходе комплексного обследования пациенту также была выполнена сцинтиграфия с при которой накопление РФП зафиксировано только в отдельном участке опухоли малого таза. По данным цитологического исследования костного мозга и РИД скелета отдаленных метастазов в кости или костный мозг не было.
На основании данных комплексного обследования установлен предварительный диагноз: внеор-ганная нейрогенная опухоль малого таза с метастазами в мягкие ткани передней грудной стенки.
Пациент обсужден на общей клинической конференции - с целью определения морфологического диагноза рекомендовано хирургическое лечение: биопсия опухолевого узла в мягких тканях передней грудной стенки.
При осмотре в нижних отделах живота пальпировался опухолевый узел размером до 7 см. На передней грудной стенке, в мягких тканях, справа от дистальной части мечевидного отростка грудины определялся узел мягко-эластической консистенции до 2 см в 0.
Операция: удаление опухолевого узла из мягких тканей передней грудной стенки.
Гистологическое исследование.
Макроскопическое описание: Опухолевый узел овальной формы 3,2*2,8*2,5 см. Ткань опухоли однородная, серая, мягкая. Сформирована тонкая серая капсула узла.
Микроскопическое описание: Ткань опухоли построена из веретенообразных клеток с овальными ядрами, формирующими пучки среди миксо-идной стромы. Псевдолипобласты и единичные гигантские многоядерные клетки вида Тутона. Очаг некроза опухоли. Сформирована фиброзная капсула опухоли.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Миксофибросаркома 1 степени злокачественности.
Иммуно-гистохимическое исследование: в клетках опухоли обнаружена экспрессия вименти-на (+ + +), в единичных клетках - общего актина, S100 и Bcl-2. Не обнаружена экспрессия цитоке-ратинов, ЕМА, CD57, GFAP, CD34, десмина, мио-генина, CD99. Экспрессия Ki-67 в 7-10% клеток опухоли. Заключение: Миксофибросаркома 1 степени злокачественности.
Пациент повторно обсужден на общей клинической конференции врачей НИИ ДОГ: учитывая данные морфологического исследования и сцинти-графии с 123I-MIBG, у ребенка - две синхронные первично множественные опухоли. Принято решение о выполнении второго этапа хирургического лечения - биопсии опухоли малого таза.
Оперативное вмешательство: лапарото-мия, удаление внеорганной опухоли малого таза.
Гистологическое исследование:
Макроскопическое описание:
1.Опухолевый узел овальной формы 6,5*4*4 см. Ткань крупнодольчатая, серо-красная, мягкая. Сформирована тонкая серая капсула узла.
2. Лимфатический узел до 1 см по длине.
Микроскопическое описание : 1. По Shimada: нейробластома, недифференцированный вариант строения, бедная стромой, индекс MKI=120. По Joshi: недифференцированная нейробластома, гистологическая степень злокачественности 3.
Признака ангиолимфатической инвазии ней-робластомы не обнаружены. Сформирована фиброзная капсула узла опухоли.
2. В лимфоузле опухолевые клетки не обнаружены.
Молекулярно-генетическое исследование: амплификация гена N-myc не обнаружена. В исследованном материале делеция локуса 1p 36 не обнаружена, обнаружена делеция локуса 11q23.
Учитывая данные гистологических исследований, ИГХ и молекулярно-генетического исследования, у пациента диагностированы синхронные первично-множественные опухоли
1.) Миксофибросаркома мягких тканей передней грудной стенки. T1N0M0 Состояние после хирургического лечения 21.01.14г. МКБ С 49.3
2.) Внеорганная нейробластома малого таза. Стадия I по INSS. МКБ С 49. 5. Группа низкого риска. Состояние после хирургического лечения.
Согласно данным морфологических исследований, миксофибросаркома мягких тканей передней грудной стенки отнесена к опухолям1 степени злокачественности; неорганная нейробластома малого таза - к группе низкого риска.
И в том и в другом случаях, при радикально выполненном хирургическом лечении, тактика дальнейшего ведения пациента заключается в динамическом наблюдении.
Пациент выписан на динамический контроль. В настоящее время данных за рецидив или прогрессирование ни одной из опухолей не получено, также не отмечается возникновения других мета-хронных первично множественных опухолей.
Заключение
Крайне важна первичная морфологическая верификация диагноза для определения тактики лечения пациента.
Современные подходы к стратификации групп риска при онкологических заболеваниях позволяют добиться высоких результатов лечения без неоправданной интенсификации лечения.
Литература
1. Руководство к практическим занятиям по онкологии. Москва: ООО «МИА»; 2007. Ш.Х.Ганцев, 416 с.
2. Онкология: Учебник для студентов медицинских вузов. Москва: ООО «ГЭОТАР- Медиа», 2010. М.И. Давыдов, Ш.Х. Ганцев, 920 с.
3. В.В. Старинский и др.; Заболеваемость населения России злокачественными новообразованиями в 2000; Российский онкологический журнал; 2002; (3): 41-42.
4. НА. Огнерубов, А.Я. Бялик; Случай множественных базалиом; Клиническая медицина; 1996; (1): 62-63.
