CC BY
54
5. C.C. Boring, T.S. Squires, A.Tong. Cancer statistics. CA: A Cancer Journal for Clinicians 1991; 41, (1): 19-36.
6. Общая хирургическая патология и терапия: руководство для врачей и студентов. 1980г. Т. Бильрот, А. Винивратер, ред. А.М. Новац-кого: пер. с нем. 221 с.
7. Zhu Qiubei, Lin Cheng, Xu Yaping, Lin Shunzhang, and Fan Jingping Myxofibrosarcoma of the sinus piriformis: case report and literature review. World J. Surg Oncol. 2012; (10): 245.
8. М.Д. Алиев. Введение в онкоортопедию. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи 2009; (1): 14.
УДК 616-006.487-053.37
Казанцев А.П., Хижников А.В., Матинян Н.В., Давыдов М.И.
II. ГАНГЛИОНЕЙРОБЛАСТОМА ПРАВОГО ГЕМИТОРАКСА У РЕБЕНКА 2 ЛЕТ
Резюме
У мальчика в возрасте 22 мес по месту жительства (р. Узбекистан) при комплексном обследовании диагностирована рабдомиосаркома правого гемиторакса и проведено 2 курса ПХТ (винкристин, цисплатиин, цик-лофосфан, доксорубицин, дозы неизвестны). От дальнейшего лечения родители отказались. Отметим: более конкретных данных an. morbi нет. В возрасте 32 мес вновь появились клинические признаки дыхательной недостаточности I-II ст., в связи с чем, родители самостоятельно обратились в НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина. При комплексном обследовании у ребенка диагностирована ганглионейробластома правого гемиторакса гигантских размеров с распространением в левый гемиторакс. В условиях НИИ ДОГ ребенок получил 2 курса этиотропной ПХТ (карбоплатин, доксорубицин, циклофосфан, этопозид в конвенциональных дозах), стабилизация, принято решение о попытке хирургического лечения. В день +64 выполнена операция: торакотомия справа, удаление опухоли заднего средостения. В день +74 при контрольном МРТ с контрастрованием выявлена остаточная опухоль с интраканальным компонентом. В день +94 при контрольном обследовании: прогресси-рования заболевания и осложнений хирургического лечения нет.
Ключевые слова: детская онкология, детская онкохирургия, нейрогенные опухоли, ганглионейробластома. Kazantsev A.P., Hizhnikov A.V.,Matinyan N.V., Davydov M.I.
II. GANGLIONEUROBLASTOMA OF THE RIGHT GEMITHORAX IN A 2 YEARS OLD CHILD
Summary
22 monthsboy had beendiagnosed with rhabdomyosarcoma of the right hemithorax at the complex examination and received 2 courses of PCT (vincristine, cisplatin, cyclophosphan, doxorubicin, doses are unknown) domiciliary (Uzbekistan). Parents refused from subsequent treatment. To be noted: any other data on an.morbi is unknown. At the age of 32 months the child developedclinical signs of I-II grade respiratory failure that made parents to refer to the DOG SRI N.N. Blokhin RCRC. The child was diagnosed with a giant size ganglioneuroblastoma of the right hemithorax with spread to the left hemithorax. The patient received 2 courses of etiotropic PCT (carboplatine, doxorubicin, cyclophosphan, etoposide in conventional doses), stabilization, it was decided to perform a surgery.At the day +64 operation was performed: thoracotomy at the right, removal of the tumor of the posterior mediastinum. At the day +74 a residual tumor with an intracanal component was revealed at the control MRI. At the day +94 no disease progression and complications of surgical treatment were revealed.
Key words: children's oncology, children's oncosurgery, neurogenous tumors, ganglioneuroblastoma.
Введение
Нейрогенные опухоли являются одними из наиболее частых в детском возрасте. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 22 месяца. Мальчики заболевают чаще девочек, соотношение 1,2 : 1. Обычно нейрогенные опухоли поражают надпочечники (35%), симпатические ганглии забрюшинного пространства (30-35%), заднего средостения (20%), шеи (1-5%), малого таза (2-3%), реже опухоль может развиться в вилочковой железе, легких, почке и др. [ibidem]. Метастазирование обычно протекает как лимфогенным, так и гематогенным путем.
Возраст пациента и стадия онкологического процесса являются основными факторами, влияющими на прогноз заболевания. Клинические проявления весьма разнообразны и неспецифичны: асте-
ния, потливость, лихорадка, боли в области первичной опухоли или метастазов. Дети до 2 лет, как правило, поступают в клиники уже с увеличением окружности живота, лихорадкой и потерей веса. У детей старшего возраста опухоль может оставаться незамеченной до появления осалгии, вызванной метастатическим поражением костей, присоединения респираторных нарушений, увеличения окружности живота, абдоминальных болей, обстипации [ibidem].
Гистологически группа нейрогенных опухолей представлена широким спектром новообразований: ганглионевромой, недифференцированной нейробластомой; промежуточный вариант - ганглионейробластома1 [2].
'Ганглионевромы - это доброкачественные, медленно растущие опухоли, которые как правило, локализуются в симпатических
Первое место в диагностике и последующей оценке эффектов лечения при нейрогенных опухолях отводится визуализирующим методам исследования.2 Эти исследования играют основополагающее значение для планирования хирургического этапа лечения [1; 6].
Хирургические вмешательства у пациентов с нейрогенными опухолями делят на диагностические и лечебные. Принципы хирургии нейрогенных опухолей [7] (вне зависимости от возраста ребенка, стадии заболевания, этапа лечения, адъювантного или неадъювантного режима лечения):
♦ во-первых, хирургия должна носить максимально органосохраняющий характер;
♦ во-вторых, нет необходимости удаления опухоли моноблочно, возможно удаление ее частями;
♦ в-третьих, при соблюдении первого принципа, необходимо стремиться к выполнению максимальной циторедукции. [ibidem].
Но нерадикальное хирургическое лечение не влияет на прогноз.
В НИИ ДОГ обратились родители мальчика 32 мес. Ребенок от 2 беременности, протекавшей без осложнений, 2 срочных родов, грудного вскармливания. Онкологический и аллергологиче-ский анамнез не отягощен, до начала заболевания -прививки по возрасту.
Из an. morbi: заболел в возрасте 22 мес, когда с жалобами на быструю утомляемость, непродуктивный кашель и потерю веса родители обратились в клинику по месту жительства (р. Узбекистан). При комплексном обследовании установлен диагноз «рабдомиосаркома правого гемиторакса». Проводилось химиотерапевтическое лечение: 2 курса ПХТ (винкристин, цисплатин, циклофосфан, доксорубицин, дозы неизвестны). На фоне проводимого лечения отмечалась незначительная положительная динамика в виде сокращения опухолевого узла. Клинически состояние ребенка улучшилось; уменьшилась одышка, исчезли проводные хрипы, кашель, фебрильная лихорадка. Родители от продолжения лечения отказались. Через 8 мес состояние ребенка стало резко ухудшаться, вновь появились симптомы опухолевой интоксикации, дыхательной недостаточности.
Родители самостоятельно обратились в НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина.
ганглиях средостения, реже - в забрюшинного пространства или малого таза [3]. Ганглионейробластомы - опухоли с низкой дифференцировкой, состоящие из ганглиозной стромы и ней-робластов различной степени дифференцировки, вплоть до зрелых ганглиозных клеток [4; 5].
2УЗИ - метод первой линии обследования, в связи с простотой выполнения и отсутствием лучевой нагрузки . КТ и МРТ позволяют оценить соотношение опухоли с сосудами, инфильтрацию опухолью прилежащих тканей, структуру опухолевого узла, метастатическое поражение лимфатических узлов. МРТ является методом выбора при распространении опухоли в спинномозговой канал.
При обследовании по данным КТ грудной полости с в/в контрастированием (рис. 1; 2) в правом гемитораксе в реберно-позвоночном углу, от уровня Т^ до ^уш определялось многоузловое образование 10,5*7,6 см, на уровне Тhv-vп переходящее в левый гемиторакс. Протяженность новообразования - 8,0 см. В структуре его определялось множество кальцинатов, опухоль неравномерно накапливала контрастное вещество, прилежала к пищеводу, грудной аорте, перикарду, и легочной ткани (не исключалось врастание). Новообразование смещало кпереди и влево сердце, сдавливало просветы обоих главных бронхов, правых промежуточного и нижнедолевого бронхов. В области определялся интраканальный «стелющийся» компонент (толщиной до 0,6см), на этом уровне были отмечены вторичные костные изменения в головках У-УП ребер и телах позвонков (рис 1; 2).
Рис. 1. Компьютерная томография грудной полости.
Рис. 2. Компьютерная томография грудной полости.
По данным сцинтиграфии с 123I-MIBG отмечалось наличие слабоактивной специфической ткани нейрогенной природы в отдельных фрагментах опухоли правого гемиторакса. При морфологическом исследовании фрагментов опухоли, полученных при гильотинной биопсии, дифференцированные нейробласты составляли 10% ткани опухолевого узла, остальное - нейропиль, шванновские клетки и строма. Очаги обызвествления. Гистологическое заключение - ганглионейробластома, (установить подтип опухоли невозможно из-за малого количества материала).
Учитывая размер и топографию опухолевого узла (связь с магистральными сосудами и интрака-нальный компонент новообразования), данные гистологического исследования и сцинтиграфии с mI-MIBG, принято решение на первом этапе провести попытку химиотерапии по протоколу лечения ней-рогенных опухолей, принятому в НИИ ДОГ и соответствующему протоколам SIOP И COG. Проведено 2 курса ПХТ (в дни +0 и +21 соответственно) согласно рекомендованной схеме лечения, препаратами карбоплатин, доксорубицин, циклофосфан, этопозид. Специальное лечение ребенок перенес относительно удовлетворительно, осложнений не было.
При плановом обследовании: стабилизация процесса на фоне проводимого лечения, размеры опухоли без существенной динамики, анатомическое соотношение опухоли с магистральными сосудами и органами осталось прежним. План дальнейшего лечения обсужден на общей клинической конференции врачей НИИ ДОГ. Учитывая стабилизацию болезни, принято решение о проведении попытки хирургического лечения в объеме удаления опухоли заднего средостения справа. Для точного планирования хода операции в день +40 ребенку выполнена МРТ органов грудной полости, по данным которой на уровне ThI-IX определялся опухолевый узел, размерами 9,1*8,0*8,5 см. На уровне ThIV-V опухоль через межпозвонковые отверстия распространялась в позвоночный канал. Размер интравертебрального компонента составил 1,4*1,3*1,5 см. Опухолевые ткани окружали грудной отдел нисходящей аорты по переднему контуру на 2/3 и смещали его влево. К передней поверхности опухоли прилежали верхняя полая вена, легочные вены, перикард на уровне предсердий, по верхнему краю - плечеголовной ствол.
Физический статус пациента по классификации ASA определен как класс IV3, В день + 64 выполнена операция: торакотомия справа, удаление опухоли заднего средостения.
Протокол операции:
Положение больного — лежа на левом боку. Выполнена торакотомия справа 4-м межреберьи.
3Угрожающее для жизни состояние по дыхательной недостаточности, асфиксии. Степень риска операционно-анестезиологического пособия крайне высока ввиду сдавления и дислокации органов средостения.
При ревизии: опухоль огромных размеров, занимает большую часть правой половины грудной клетки (рис 3). К опухоли подпаяны частично нижняя и верхняя доли правого легкого. Остро на первом этапе выполнена резекция S3 и S6 правого легкого (рис. 4). Опухоль мобилизована от грудной стенки. Острым путем удален основной массив опухоли. После чего оставшаяся часть опухоли прошита и выделена из тканей заднего средостения. При мобилизации опухоли выделены и перевязаны v. azygos и ductus thoracicum. Опухоль удалена. Грудная полость промыта теплым раствором NaCl 0,9%. Тщательный гемостаз. Ложе опухоли в реберно-позвоночном углу скоагулировано биполярным коагулятором и дополнительно укрыто гемостати-ческой ватой (рис. 5). Резецированные участки легкого дополнительно прошиты (vicryl 4-0). Плевральная полость дренирована в 2 точках: медиальный дренаж в апикальный отдел, латеральный в синус. Внутрикожный шов.
Проводилась многокомпонентная комбинированная сбалансированная анестезия с эпидураль-ной анальгезией. ИВЛ - в режиме однолегочной вентиляции с эндоскопическим контролем. Инва-зивный мониторинг гемодинамики (с канюляцией левой лучевой артерии).
Время операции 2,5 часа, кровопотеря ~ 1000 мл при расчетном ОЦК 850 мл. Трансфузия компонентов крови.
Ближайший послеоперационный период, после смены положения пациента на операционном столе, с боковой позиции на спину, осложнился редислокационным синдромом (синдром смещения органов средостения, после длительной дислокации) в виде резкого нарушения гемодинамики. После длительной (в течение часа) кардиотонической поддержки - стабилизация гемодинамики.
Послеоперационный период на фоне заместительной, антибактериальной, симптоматической терапии протекал гладко, осложнений не было.
Дренаж из апекального отдела правой грудной полости удален на четвертые сутки, дренаж, установленный в реберно-диафрагмальный синус -на пятые сутки.
Морфологическое исследование послеоперационного материала.
Макроскопическое описание:
1. Опухолевый узел овальной формы 9*8*6 см. Ткань волокнистая, серая, мягкая.
2. Опухолевый узел гантелеобразной формы 9*3*2 см. Ткань волокнистая, серая, мягкая.
Микроскопическое описание:
1. Ганглионейробластома, смешанный тип, с признаками лечебного патоморфоза II степени. Дифференцированные нейроб-ласты составляют 25% ткани опухоли, остальное - нейропиль, шванновская строма и очаги обызвествления. Признаки ангиолимфатической инвазии опухоли не обнаружены.
2. Ганглионейробластома, смешанный тип, с признаками лечебного патоморфоза II степени. Дифференцированные нейробласты составляют 10% ткани опухоли, остальное -нейропиль, шванновская строма и очаги обызвествления. Признаки ангиолимфати-ческой инвазии опухоли не обнаружены.
В день +74 ребенку выполнена МРТ, при которой в реберно-позвоночном углу справа на уровне Th IV-V с распространением в позвоночный канал определялась остаточная опухоль до 1,9*1,6*2,0 см. Также в правой плевральной полости определялось незначительное количество жидкости. Несмотря на наличие остаточной опухоли, у ребенка с ганглионейробласто-мой средостения ожидается хороший прогноз заболевания, дальнейшее специальное лечение не показано.
Рис. 3. Торакотомия справа - всю верхнюю половину правого гемиторакса занимает опухолевый узел.
Рис. 4. Опухоль подрастает к верхним сегментам правого легко; отделена острым путем, ушивание дефекта легкого.
Рис. 5. Ложе опухоли.
Выписан. Динамический контроль: в день +94 признаков прогрессирования заболевания или осложнений хирургического лечения нет.
Заключение
Все больные с нейрогенными опухолями, в частности с ганглионейробластомой, подлежат специальному лечению в условиях специализированного детского онкологического стационара.
Хирургический метод занимает важное место в лечении нейрогенных опухолей.
Нет необходимости стремиться к радикальности хирургического вмешательства в ущерб ор-ганосохранности.
Операции при больших опухолях, имеющих связь с жизненно важными органам и магистральными сосудами, надо выполнять по строгим показаниям с соблюдением принципов онкохирургии, хиругами имеющими опыт выполнения подобных операций, способными предупредить и, при необходимости, справиться с возможными осложнениями.
Литература
1. J Ultrasound. 2011 Jun; 14(2): 84-88. Published online 2011 Apr 22. doi: 10.1016/j.jus.2011.04.006 Gan-glioneuroblastoma: Case report and review of the literature S. Alessi, M. Grignani, and L. Carone
2. J Korean Neurosurg Soc. 2015 Mar;57(3):211-214. English.Published online March 20, 2015. http://dx.doi.org/10.3340/jkns.2015.57.3.211 A Malignant Transformation of a Spinal Epidural Mass from Gan-glioneuroblastoma to Neuroblastoma Mehmet Osman Akcakaya, M.D., Bilge Bilgic, M.D., Yavuz Aras, M.D., and Nail Izgi, M.D.
3. Asian Spine J. 2014 Feb;8(1):74-78. English. Published online February 06, 2014. http://dxdoi.org/10.4184/asj.2014.8.1.74 Cervical Symmetric Dumbbell Ganglioneuromas Causing Severe Paresis Akira Hioki, Kei Miyamoto, Yoshinobu Hirose, Yusuke Kito, Kazunari Fushimi, and Katsuji Shimizu
4. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. ed 5. Weiss SW, Goldblum JRPhiladelphia: Mosby Elsevier; 2008. pp. 945-987.
5. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека. Ред. Н.А. Краевского и др. Москва 1993г (1) C. 340-345
6. Детская хирургия №5 2001 С26-29 Роль эхографии в оценке операбельности забрюшинной внеорганной нейробластомы у детей. Т.Р. Панферова, Н.А. Кошечкина, В.И. Лебедев, Б.И. Долгушин, С.В. Ширяев. С.И. Резун, О.А. Алексеева.
