CC BY
27
Заключение. Данный клинический случай заслуживает внимания, так как количество наблюдений положительной консервативной терапии ксантогранулематозного пиелонефрита ограничено, что диктует необходимость обмена опытом среди специалистов.
Литература
1. Аляев Ю. Г., Григорян В. А., Григорьев Н. А. и др. Диагностика и лечение ксантогранулематозного пиелонефрита // Медицинская визуализация. — 2001. — № 4. — С. 116-124.
2. Аляев Ю. Г., Григорян В. А., Локшин К. Л. и др. Острый и ксантогранулематозный пиелонефрит. —Москва : ГЭОТАР-МЕД, 2002. — 24 с.
3. Донсков В. В. Диагностика и лечение острого гнойного пиелонефрита : дис. ... канд. мед. наук. — Санкт-Петербург, 2004. — 186 с.
4. Детская нефрология : практ. руководство / под ред. Э. Лойманна, А. Н. Цыгина, А. А. Саркисяна. — Москва : Литтерра, 2010. — 257 с.
5. НеймаркА. И., Павловская З. А., ЯковецЯ. В. Наш опыт диагностики и лечения больных ксан-тугранулематозным пиелонефритом // Казанский мед. журн. — 2008. — Т. 89, № 4. — С. 472475.
6. Berenguer A., Pilar C., Smit M. et al. Xanthogranulomatous pyelonephritis presenting as a pseudotumour in a 5-year-old boy // BMJ Case Reports. — 2012: published online. — URL: PMC4544280.
7. Assoc C. U. J. Xanthogranulomatous pyelonephritis presenting as a pseudotumour // Published online. — 2016. — Vol. 10, № 1-2. -P. E36-E40.
8. Hendrickson R., Lutfiyya W., Karrer F. et al. Xanthogranulomatous pyelonephritis // J. Pediatr. Surg. — 2006. — № 41. — P. 15-17.
9. Leoni A. F., Kinleiner P., Revol M. et al. Xanthogranulomatous Pyelonephritis: Review of 10 cases // Arch. Esp. Urol. — 2009. — № 62. — P. 259-271.
10. Gupta S., Araya C. E., Vikas R. Dharnidharka Review Xanthogranulomatous pyelonephritis in pediatric patients: case report and review of literature // J. Pediatr. Urol. — 2010. — Vol. 6, Is. 4. — P. 355-358.
11. Zia-ul-Miraj M., Cheema M. A. Xantho-granulomatous pyelonephritis presenting as a pseudotumor in a 2-month-old boy //J. Pediatr. Urol. — 2000. — Vol. 35, Is. 8. — P. 1256-1258.
УДК 616.833-002-031.14-036.8
СИНДРОМ ОСТРОГО ВЯЛОГО ТЕТРАПАРЕЗА У ПОДРОСТКА С НЕХОДЖКИНСКОЙ ЛИМФОМОЙ
Д. С. Смирнов
ГБУЗ ЧОДКБ, г. Челябинск, Россия
Ключевые слова: химиоиндуцированная полинейропатия, дети, острый вялый тетра-парез
ACUTE FLACCID TETRAPARESIS SYNDROME IN ADOLESCENTS WITH NON-HODGKIN LYMPHOMA
D. S. Smirnov
SBHCI CRPCH, Chelyabinsk, Russia
Keywords: chemotherapy-induced peripheral neuropathy, childhood, acute flaccid tetraparesis
Актуальность. Развитие синдрома острого вялого тетрапареза в практике детского невролога является неотложным состоянием, требую-
щим выяснения причины и принятия мер по его лечению. Одной из причин острого вялого тетра-пареза может быть острое токсическое действие
химиопрепаратов на периферическую нервную систему [5]. Химиоиндуцированная винкристи-ном полинейропатия (ХИПНП) является частым побочным токсическим действием данного препарата, являющегося одним из основных в лечении онкогематологических заболевания у детей.
Известно, что изменения электромиографических (ЭМГ) параметров у пациентов детского возраста, получающих терапию винкристи-ном, достигают 88-100 % [3, 4]. ХИПНП — это преимущественно аксональная сенсомоторная полинейропатия с развитием симметричной мышечной слабости. Также цитостатики могут индуцировать поражение центральной нервной системы.
Центральная нейротоксичность может проявляться на уровне спинного мозга (миелинопатия) в качестве редкого осложнения интратекального введения цитостатиков. К ее симптомам относятся тетрапарез, нижний парапарез, дисфункция тазовых органов.
Поражение головного мозга манифестируется следующими клиническими проявлениями: острая, подострая или прогрессирующая энцефалопатия (бессонница, возбуждение, сонливость, депрессия, головная боль, головокружение, спутанность сознания, кома); мозжечковые расстройства (атаксия, тошнота, рвота, нистагм); судорожный синдром; поражение черепных нервов с потерей слуха, зрения, обоняния, вкусовой чувствительности; психовегетативные нарушения [вегетативная лабильность, вегетативные кризы (панические атаки), эмоционально-аффективные расстройства, астенические состояния] [3].
Результаты собственного клинического наблюдения. Больная А. А., 14 лет. В ЧОДКБ поступила экстренно 19.10.2015 с образованием верхнего средостения.
Из анамнеза заболевания. На протяжении двух месяцев до поступления беспокоили кашель, затруднения при дыхании, усиливающиеся в горизонтальном положении. По месту жительства получала антибактериальную терапию, но в динамике нарастали одышка, слабость.
Из анамнеза жизни. Девочка от второй беременности, в 18 недель — анемия легкой степени, в 31 неделю — угроза прерывания беременно-
сти, нефропатия. Роды II, в срок, обвитие пуповиной вокруг шеи, вес при рождении 3650 г, по шкале Апгар — 7/8 баллов. Нервно-психическое развитие на 1-м году жизни по возрасту. До 5 лет отмечался ночной энурез. Наследственность по психическим и нервно-мышечным заболеваниям не отягощена.
20.10.2015 в ЧОДКБ проведена операция «биопсия образования шеи» и выставлен диагноз: неходжкинская лимфома, Т-клеточная, 111В стадия, с массивным поражением средостения, нерезецированная. После операции на протяжении 7 дней (до 27.10.2015) находилась на ИВЛ. С момента отключения от ИВЛ 28.10.2016 было сделано внутривенное введение винкристина в дозе 2 мг.
В тот же день отмечено развитие эпизодического психомоторного возбуждения в сочетании с синдрома острого вялого тетрапареза. Девочка осмотрена неврологом, психиатром, проведена стимуляционная ЭМГ.
В неврологическом статусе. Со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявлено; в двигательной сфере — диффузная мышечная гипотония:
• парез разгибателя 1-го пальца стопы слева до 2 баллов, справа — 3 балла;
• слабость сгибателей стопы до 3,5 балла;
• слабость проксимальных отделов верхнего и нижнего плечевого пояса до 3 баллов;
• слабость в кистях рук до 3,5 балла;
• самостоятельно стоять не может;
• сухожильные и периостальные рефлексы отсутствуют с обеих сторон, патологических рефлексов нет;
• брюшные рефлексы живые D = 8;
• тазовых расстройств нет;
• из-за нарушений психического статуса чувствительность оценить не удалось;
• вегетативных расстройств нет; функция тазовых органов не нарушена;
• менингеальных симптомов нет; симптомы натяжения отрицательные;
• координаторные пробы — пальценосовая проба с легкой интенцией с двух сторон (лежа).
Психический статус. Затруднен контакт с ребенком, нарушена ориентация в месте, времени, спутанность сознания, периодически возникали
разговоры с несуществующим в комнате персонажем, галлюцинации красочные и эмоциональные.
Стимуляционная ЭМГ. Признаки грубого, преимущественно аксонального повреждения моторных и сенсорных волокон нервов нижних и верхних конечностей. Полиневритический тип поражения.
На основании вышеизложенного выставлен диагноз серьезного осложнения: острая токсическая сенсорно-моторная полинейропатия, токсическая энцефалопатия.
В терапии назначены: антихолинэстеразные, сосудистые препараты, витамины группы В, ан-тигипоксанты в инъекционной форме с последующим переводом на парентеральный прием. Ранее начатая химиотерапия и соответствующая сопроводительная терапия продолжены в соответствии с протоколом лечения по жизненным показаниям, симптоматическая терапия.
Положительная динамика отмечалась параллельно улучшению со стороны основного заболевания в виде исчезновения психических нару-
Таблица 1. Динамические показатели стимуля
шений через 3 дня, частичного восстановления двигательной функции в виде самостоятельной ходьбы — через 15 дней при сохраняющейся слабости дистальных отделов нижних конечностей. Химиотерапия основного заболевания продолжалось, и девочка в последующем неоднократно осматривалась неврологом — сохранялась слабость в дистальных отделах конечностей, легкие симметричные сенсорные нарушения в области стоп.
Контрольное ЭМГ от 11.03.2016. Отрицательная динамика в виде дальнейшего снижения амплитуды моторных ответов и скорости проведения импульса с нервов нижних и верхних конечностей, аксонально-демиелинизирующий тип поражения.
При первичном проведении ЭМГ доза введенного винкристина составила 2 мг, при повторном проведении ЭМГ 11.03.2016 суммарная накопленная доза винкристина 8 мг.
Динамика состояния нервов по данным сти-муляционной ЭМГ представлена в таблице 1.
юнной ЭМГ больной А. А., 13 лет
Перечень показателей Группа контроля, 6-14 лет, n = 22 Дата обследования
05.11.2015 (первично) 11.03.2016 (повторно)
справа слева справа слева
Мышца/Нерв Показатели ЭМГ Моторные волокна
m. EDB, малоберцовый нерв Амплитуда, мВ 5,24 ± 0,36 1,33 0,95 0,7 1,1
СРВм, м/с 52,19 ± 0,87 57,6 49,7 38,8 37,3
резидуальная латентность, мс 2,4 2,27 1,54 2,39
дистальная латентность, мс 3,44 3,48 3,1 3,6
m. AH, большеберцовый нерв Амплитуда, мВ 14,2 ± 0,98 9,16 0,43 4,1 0,4
СРВм, м/с 54,99 ± 0,9 47,9 48 47 35,2
резидуальная латентность, мс 2,98 4,08 2,48 2,88
дистальная латентность, мс 4,44 5,48 4,4 4,7
m. ADM, локтевой нерв Амплитуда, мВ 8,9 ± 0,38 - 6,48 - 5,0
СРВм, м/с 61,68 ± 1,01 - 65,3 - 55,4
резидуальная латентность, мс 2 - 1,12 - 1,44
дистальная латентность, мс - 2,04 - 2,2
Окончание таблицы 1
Перечень показателей Группа контроля, 6-14 лет, п = 22 Дата обследования
05.11.2015 (первично) 11.03.2016 (повторно)
справа слева справа слева
Нерв Сенсорные волокна
п. suralis амплитуда, мВ 16,98 ± 1,76 6,3 6,0 9,5 0
СРВс, м/с 56,45 ± 0,91 46,3 43,9 46,2 0
латентность, мс 2,16 2,28 1,8 -
п. рег.^ирей" амплитуда, мВ 14,16 ± 1,42 0 0 0 0
СРВс, м/с 58,25 ± 1,06 0 0 0 0
латентность, мс - - - -
п. ulnaris амплитуда, мВ 32,98 ± 3,36 - 8,8 - 10,5
СРВс, м/с 57,41 ± 1,5 - 59,2 - 42,5
латентность, мс - 1,52 - 2,2
Обсуждение. Поводом к консультации невролога и психиатра в отделении реанимации послужили изменения в психическом статусе и неадекватное поведение ребенка. Неврологом был выявлен синдром вялого тетрапареза. С учетом данных анамнеза, проводимого лечения был выставлен диагноз химиоиндуцированной полинейропатии и токсической энцефалопатии. При анализе данного случая нами был принят во внимание факт длительного нахождения ребенка на ИВЛ (до 7 суток) с трудностью восстановления самостоятельного дыхания.
По отдельным исследованиям у взрослых, полинейропатия критических состояний (ПКС) встречается у 100 % реанимационных больных на первой неделе, и одним из ее критериев является трудность снятия с ИВЛ. Полинейропа-тия и миопатия критического состояния протекают в виде поражения нервно-мышечной системы и проявляются общей мышечной слабостью и гипотрофией мышц, могут быть обусловлены поражением периферических нервов, мышц, нарушением нервно-мышечной проводимости при отсутствии иной причины, кроме самого критического состояния.
ПКС — это острая аксональная сенсорно-мо-
торная полинейропатия с мышечной слабостью в конечностях, возникающая у пациентов, длительно находящихся в отделениях интенсивной терапии в критическом состоянии (более 7 дней) с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ), при развивающейся полиорганной недостаточности, сепсисе и чаще проявляющаяся с возникновением проблем при отключении от ИВЛ при отсутствии сердечно-сосудистой и легочной патологии. На частоту развития ПКС влияет длительность пребывания на ИВЛ: 25-33 % (по клиническим данным) и 58 % (по ЭМГ-данным) у пациентов, находящихся на ИВЛ 4-7 дней; 68 % у пациентов, находящихся на ИВЛ более 7 суток; 100 % у пациентов, находящихся на ИВЛ более 4 недель [1, 2].
В нашем клиническом случае, учитывая данные анамнеза и острое развитие вялого тетра-пареза, возможно, имело место сочетание по-линейропатии критических состояний и острой химиоиндуцированной полинейропатии.
Выводы:
1. Пациентам, длительно находящимся на ИВЛ, имеющим трудности при отключении от ИВЛ, целесообразно проводить осмотр невролога для раннего выявления ПКС и включения
их в группу риска при назначении нейротоксич-ных химиопрепаратов.
2. При наличии показаний для назначения потенциально токсичных химиопрепаратов у детей в группе риска по развитию химиоиндуцирован-ной полинейропатии целесообразно раннее проведение ЭМГ с ранним назначением патогенети-ческой/этиотропной терапии.
3. Динамический контроль невролога и проведение ЭМГ у детей с онкологическими заболеваниями позволяют скорректировать возникающие осложнения химиотерапии и повысить качество жизни пациента.
Литература
1. Алашеев А. М., Белкин А. А. Частота полиневропатии и/или миопатии критического состояния у нейрореанимационных больных // Вестн. анестезиологии и реаниматологии. — 2011. — Т. 8, № 1. — С. 3-6.
2. Команцев В. Н., Скрипченко Н. В., Соси-на Е. С., Климкин А. В. Полинейропатия и миопа-тия критических состояний у взрослых и детей: диагностика, клинические проявления, прогноз,
лечение [Электронный ресурс] // Совр. проблемы науки и образования: электронный научный журнал. — 2012. — № 5. - URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=7037 (дата обращения: 25.10.2016).
3. Семенова А. И. Кардио- и нейротоксичность противоопухолевых препаратов (патогенез, клиника, профилактика, лечение) //Практическая онкология. — 2009. — Т. 10, № 3. — С. 168-176.
4. Смирнов Д. С., КарповаМ. И., СадыринА. В., Жуковская Е. В. Клинико-электромиографиче-ское сопоставление у больных с химиоиндуци-рованной полинейропатией на фоне острого лимфобластного лейкоза [Электронный ресурс] // Совр. проблемы науки и образования: электронный научный журнал. — 2015. — № 4. - URL: http://science-education.ru/ru/article/ view?id=21051 (дата обращения: 25.10.2016).
5. СупоневаН. А., Никитин С. С., ПирадовМ. А. Особенности осмотра пациента, дифференциальная диагностика и самые частые причины острого вялого тетрапареза // Нервно-мышечные болезни. — 2011. — № 1. — С. 5-12.
УДК 616.71-003.84
ОСТЕОПЕТРОЗ — РЕДКОЕ НАСЛЕДСТВЕННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СОБСТВЕННОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
И. И. Спичак 1 2, М. В. Богачева 1, Д. И. Топоркова 1
1 ГБУЗ ЧОДКБ, г. Челябинск, Россия
2 ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, г. Челябинск, Россия Ключевые слова: остеопетроз, дети
OSTEOPETROSIS — RARE INHERITED DISORDER (LITERATURE REVIEW AND CLINICAL OBSERVATIONS)
I. I. Spichak 1 2, M. V. Bogacheva 1, D. I. Toporkova 1
1 SBHCI CRPCH, Chelyabinsk, Russia
2 SUSMU, Chelyabinsk, Russia
Keywords: osteopetrosis, children
Актуальность. Остеопетроз — редкое наследственное заболевание, при котором отмечается избыточное генерализованное костеобра-зование, ведущее к утолщению костей, сужению
и даже полному исчезновению костномозговых пространств. Термин «остеопетроз» происходит от греческих слов osteo, что означает «кость», и petros — «камень». Также иногда фигурируют
