CC BY
28
УДК 611.61-053.2-07 (470.344)
СЛУЧАЙ ПСЕВДООПУХОЛИ ПОЧКИ У РЕБЕНКА 17 ЛЕТ
А. В. Сабирова 1, Д. К. Волосников 1, А. М. Волянский 2, М. Г. Гутова 2, Л. Н. Алексеева 2, А. В. Якимова 2, Е. В. Карниловская 2
1 ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, г. Челябинск, Россия
2 ГБУЗ ЧОДКБ, г. Челябинск, Россия
Ключевые слова: псевдоопухоль, ксантогранулематозный пиелонефрит, дети
THE CASE OF PSEUDOTUMOR OF KIDNEY IN A CHILD 17 YEARS OF AGE
A. V. Sabirovа 1, D. K. Volosnikov 1, A. M. Volyansky 2, M. G. Gutova 2, L. N. Alekseeva 2, A. V. Yakimova 2, E. V. Karnilovskaya 2
1 SUSMU, Chelyabinsk, Russia
2 SBHCI CRPCH, Chelyabinsk, Russia
Keywords: pseudotumor, ksantogranulematozny pyelonephritis, children
Актуальность. В последние десятилетия возрос интерес клиницистов к вопросам диагностики и лечения довольно редкой, но агрессивной формы интерстициального нефрита — ксан-тогранулематозного пиелонефрита (КГП, шифр по МКБ-10 — N11.8) [8]. В настоящее время в мировой литературе описано немногим более 1500 случаев, из них около 240 случаев КГП у детей [3, 5, 6, 10].
Главной особенностью КГП является то, что по клиническим проявлениям и данным обследования он может протекать под видом разнообразных урологических заболеваний: пионефроза, карбункула, кист и туберкулеза почек, но, что особенно важно, он может полностью имитировать рак почки. Поэтому его называют «великим имитатором урологических заболеваний» [1]. Хотя заболевание было описано R. ScЫagenhaufer в 1916 г., столетие назад, до сих пор предоперационная диагностика КГП затруднена, а этиология не ясна.
КГП встречается в любом возрасте и описан у больных от 12-го дня жизни до 94 лет, но пик заболеваемости приходится на 35-55 лет. Расовой и национальной предрасположенности не отмечено. Женщины болеют в 4,5 раза чаще, чем мужчины. Процесс, как правило, односторонний. В 5260 % случаев поражается левая почка.
Существующая морфологическая классификация КГП выделяет диффузную и очаговую формы заболевания. Диффузный КГП характе-
ризуется поражением всех структур почки и тенденцией ксантогранулематозной ткани к полному замещению паренхимы наряду с деструкцией чашечно-лоханочной системы. Макроскопическая картина напоминает картину пионефроза. При очаговой (фокальной, опухолевидной) форме ксантогранулематозная ткань формируется в почке локально в виде одного или нескольких опухолеподобных узлов, остальная паренхима визуально не изменяется.
Этиология КГП неизвестна. Это крайне редкая форма воспаления почечной ткани, характеризующаяся появлением в ней большого количества макрофагов и лимфоидных клеток, содержащих в паренхиме значительное количество включений, напоминающих липидные. Этот тип воспаления, носящий больше продуктивный характер, отличается инфильтративным, «агрессивным» распространением на окружающие ткани и при гистологическом исследовании может с трудом дифференцироваться от злокачественных новообразований [2]. Патофизиологические механизмы развития этого состояния не ясны [4]. При бактериологическом исследовании гранулематозной ткани чаще выделяют Proteus mirabilis и Escherichia coli. Возможна также ассоциация с почечными камнями и сопутствующей инфекции с бактериями, такими как Klebsiella spp., золотистый стафилококк, Enterococcus, Pseudomonas spp., стрептококки, включая анаэробные организмы [9].
Симптомокомплекс КГП развивается, как правило, на фоне гидронефроза, чаще всего при мочекаменной болезни. Симптомы неспецифичны: характерны длительная лихорадка, анорексия, потеря массы тела и упорные боли в боку и поясничной области, мочевые симптомы (дизурия и частое мочеиспускание), при осмотре можно выявить напряженность мышц поясничной области. Часто клинически заболевание может напоминать почечную (злокачественную) опухоль.
Гематологические показатели часто свидетельствуют о наличии микроцитарной анемии и системной воспалительной реакции (лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение С-реактивного белка и СОЭ). В общем анализе мочи часто обнаруживаются пиурия и протеинурия. По другим лабораторным показателям можно часто зафиксировать снижение функции печени, характерно и повышение активности щелочной фосфатазы.
Наиболее точный метод диагностики — компьютерная томография (КТ). На КТ выявляют обширные выбухания или дольчатость почки, часто с расширением субкапсулярного пространства, предполагающие инвазивную опухоль. В почке визуализируют очаги пониженной плотности (участки инфильтрации ксантомными клетками), расширенные чашечки и абсцессы. Почечная паренхима вокруг очагов контрастируется слабо. КТ позволяет также выявить распространение воспалительного инфильтрата на соседние структуры — мышцы, селезенку, толстую кишку, крупные сосуды. Последние достижения в области визуализации позволили определить радиологические признаки КГП, что позволило избежать рутинной нефрэктомии [8].
Дифференциальную диагностику проводят с хроническим пиелонефритом, интрареналь-ным или перинефральным абсцессом, туберкулезом и карциномой почки. Ксантогрануле-матозный пиелонефрит должен быть включен в перечень дифференциальной диагностики детей с лихорадкой, потерей веса, болезненностью во фланговой области и увеличением почечной массы [8, 11].
При подозрении на КГП для морфологической его верификации показана пункционная биопсия новообразования, а при подтверждении диагноза может быть предпринята попытка кон-
сервативной терапии. На сегодняшний день в литературе описаны лишь единичные наблюдения консервативного лечения ксантогранулематозно-го пиелонефрита, в основе которого было применение антибактериальных препаратов [7]. Однако сообщения о сочетании ксантогранулематозно-го пиелонефрита и различных злокачественных опухолей почки и почечной лоханки заставляют некоторых авторов рекомендовать нефрэктомию всем больным с этим заболеванием.
Трудность диагностики и редкость ксанто-гранулематозного пиелонефрита являются поводом для публикации даже единичных наблюдений [3].
Результаты собственного клинического наблюдения. Больной В., 17 лет, родился 09.08.1998; поступил 07.11.2015 в Челябинскую областную детскую клиническую больницу (ЧОДКБ).
Жалобы на момент поступления. На боли в левой половине живота, эпизоды повышения температуры до 37,8-38,0 °С на фоне болей в животе в вечернее время, снижение аппетита, потерю массы тела.
Из анамнеза заболевания. Пациент считает себя больным с конца октября 2015 г. В течение двух недель отмечались боли в левой поясничной области, подъемы температуры, снижение аппетита. Потеря в весе за этот период составила около 4000 г. 28.10.2015 пациент обратился к педиатру на участке, было проведено УЗИ органов брюшной полости, обнаружена только спленомегалия. С подозрением на лейкоз больной был направлен в ЧОДКБ. Однако больной оставался дома, и 07.11.2015, когда значительно усилились боли в животе на фоне температуры до 37,4 °С, родители вызвали неотложку, которая доставила пациента в экстренный приемный покой ЧОДКБ.
В приемном покое осмотрен хирургом, детским онкологом; проведены обследования.
УЗИ органов забрюшинного пространства от 07.11.2015. Правая почка не увеличена, 98 х 39 см, контуры ровные, чашечно-лоханоч-ная система (ЧЛС) не расширена, толщина паренхимы 18 мм, эхогенность паренхимы не изменена, дифференцировка слоев не нарушена. Левая почка увеличена в размере за счет образования
верхнего полюса размерами 67 х 57 х 73 мм неоднородной внутренней структуры за счет ки-стозных включений, при цветном доплеровском картировании кровоток в структуре образования картируется. Верхняя треть мочеточников
/йг ^Челябинская ОДКБ леи 1115 12:48:55
к Ъ
не расширена. Надпочечники без особенностей. Мочевой пузырь пустой. Свободная жидкость в брюшной полости, увеличенные лимфоузлы не определяются. Заключение: образование левой почки (нефробластома?) (рис. 1).
V -Ч
М10.8 ЛеО/ВС -:-:■- Иепа1
I В СН1
( о- рги ю.о мт
Г,п во
Е/А ОЯ Май В/О/О
О 14.0 сгп
ОН 6«
РИ 24 Н1
АО 100 %
Рисунок 1. Эхограмма левой почки больного В., 17 лет
Мультиспиральная КТ. Правая почка обычно расположена, бобовидной формы, не увеличена, размеры 105 х 46 мм, ЧЛС не расширена, не деформирована, накопление контраста своевременное; левая почка обычно расположена, в проекции верхнего полюса визуализируется образование неоднородной структуры с четкими контурами размером 56 х 55 х 57 мм, после контрастного усиления незначительно накапливает контрастное вещество. Паранефрий слева утолщен. В среднем сегменте по задней поверхности визуализируется киста размером до 2,5 см. Заключение: МСКТ картину необходимо дифференцировать как опухоль и абсцесс левой почки (больше данных за абсцесс), паренхиматозная киста левой почки.
Ребенок госпитализирован в хирургическое отделение ЧОДКБ. При поступлении состояние
средней тяжести, рост 179 см, вес 51 кг, сознание ясное, аппетит снижен. Кожные покровы бледные, отеков нет, подкожно-жировой слой развит слабо, тургор сохранен. Пальпируются шейные и подчелюстные лимфатические узлы — мелкие, эластичные, безболезненные, подвижные, с окружающими тканями не спаянные. Зев: слизистая розовая, чистая. Дыхание везикулярное, хрипов нет, частота 18 в минуту. Тоны сердца ритмичные, звучные, систолический шум на верхушке, ЧСС 80 в минуту, АД 130/80 мм рт. ст. Живот мягкий, болезненный в левой фланко-вой и подвздошной области. Печень и селезенка не пальпируются. Симптом Пастернацкого положительный слева. Мочеиспускание не нарушено, отправления без особенностей. Предварительный диагноз при поступлении: Хронический пиелонефрит. Опухоль левой почки?
Общий анализ крови
нъ Эр. Лейк. п/я с/я Лимф. Мон. СОЭ
135 г/л 4,97 х 1012/л 14,4 х 109/л 1 % 87,7 % 10 % 1,4 %
Тр. т М^ МСН МСНС RDW PDW 35 мм/ч
585 х 109/л 37,6 г/л 75,7 fl 27,2 pg 359 г/л 12,4 % ст 18 А
Общий анализ мочи
Цвет pн Уд. вес Белок Сахар Эпителий плоский Лейк. Эр.
с/ж 5,0 1017 отр. отр. 0-1 в п/зр. 6-8 в п/зр. 1-2 в п/зр.
Анализ мочи по Нечипоренко
Лейк. Эр.
2000 в 1 мл 500 в 1 мл
Анализ мочи по Зимницкому
Объем Уд. вес Суточный диурез дневной ночной
100-160 мл 1005-1030 у. е. 1150 мл 600 мл 550 мл
Бакпосевмочи
Str. epidermidis
менее 1 тыс. КОЕ/мл
Биохимический анализ крови
Билирубин общ. Билирубин прямой АЛТ АСТ Креатинин Мочевина Глюкоза СРБ
14,4 ммоль/л 5,1 ммоль/л 45 ед./л 48 ед./л 77 мкмоль /л 7 ммоль/л 4,8 ммоль/л
Белок общ. альбумины натрий калий кальций хлор титр АСЛО 14,1 мг/мл
70,7 г/л 55 г/л 132,7 ммоль/л 4,74 ммоль/л 1,1 ммоль/л 91,4 ммоль/л 558 МЕ/мл
Проведена диагностическая лапароскопия. Взята биопсия образования левой почки и пара-аортальных лимфоузлов, дренирование забрюш-инного пространства.
Гистологическое исследование биоптатов. Макроописание: флакон № 1 — фрагмент ткани 1,2 х 0,8 х 0,1 см, неправильной формы, поверхность гладкая, зеленая, тусклая, на разрезе ткань плотноэластическая, белая. Флакон № 2 — фрагмент ткани 1,1 х 0,6 х 0,2 см, круглый, поверхность гладкая, блестящая, бледно-розовая, с инъекцией сосудов, на разрезе ткань мягко-эластическая, бледно-розовая. Микроописание: в присланном материале фиброзная ткань, очаговая инфильтрация лимфоцитами и лейкоцитами, периваскулярные инфильтраты, фибробласты, единичные гистиоциты. Заключение: Морфологические признаки хронического воспаления. Клеточной и тканевой атипии в присланном материале не выявлено.
На основании данных проведенного обследования был выставлен следующий клинический диагноз: Острый левосторонний ксантограну-
лематозный пиелонефрит. Функция почек сохранена.
Проводилась консервативная терапия:
• антибактериальная терапия — цефсон (по 1,0 г 2 раза в день в/м 15 дней) и нолицин (0,4 г по 1 таб. 2 раза в день 10 дней);
• направленная на улучшение микроциркуляции — раствор пентоксифиллина (5 мл на физ. р-ре в/в кап. 1 раз в день № 10).
На фоне проводимой консервативной терапии уже спустя 1 неделю отмечено значительное улучшение состояния пациента: исчезли лихорадка, явления интоксикации, прошла боль; по данным УЗИ отмечена регрессия процесса — на момент осмотра данных за опухоль почки не выявлено, отмечается небольшая смазанность кортико-медуллярной дифференцировки, киста левой почки, при доплерографии регистрируется нормоскоростной, норморезистентный тип кровотока слева. По окончании лечения пациент выписан домой в удовлетворительном состоянии, с рекомендациями по динамическому наблюдению у нефролога по месту жительства.
Заключение. Данный клинический случай заслуживает внимания, так как количество наблюдений положительной консервативной терапии ксантогранулематозного пиелонефрита ограничено, что диктует необходимость обмена опытом среди специалистов.
Литература
1. Аляев Ю. Г., Григорян В. А., Григорьев Н. А. и др. Диагностика и лечение ксантогранулема-тозного пиелонефрита // Медицинская визуализация. — 2001. — № 4. — С. 116-124.
2. Аляев Ю. Г., Григорян В. А., Локшин К. Л. и др. Острый и ксантогранулематозный пиелонефрит. —Москва : ГЭОТАР-МЕД, 2002. — 24 с.
3. Донсков В. В. Диагностика и лечение острого гнойного пиелонефрита : дис. ... канд. мед. наук. — Санкт-Петербург, 2004. — 186 с.
4. Детская нефрология : практ. руководство / под ред. Э. Лойманна, А. Н. Цыгина, А. А. Саркисяна. — Москва : Литтерра, 2010. — 257 с.
5. НеймаркА. И., Павловская З. А., ЯковецЯ. В. Наш опыт диагностики и лечения больных ксан-тугранулематозным пиелонефритом // Казанский мед. журн. — 2008. — Т. 89, № 4. — С. 472475.
6. Berenguer A., Pilar C., Smit M. et al. Xanthogranulomatous pyelonephritis presenting as a pseudotumour in a 5-year-old boy // BMJ Case Reports. — 2012: published online. — URL: PMC4544280.
7. Assoc C. U. J. Xanthogranulomatous pyelonephritis presenting as a pseudotumour // Published online. — 2016. — Vol. 10, № 1-2. -P. E36-E40.
8. Hendrickson R., Lutfiyya W., Karrer F. et al. Xanthogranulomatous pyelonephritis // J. Pediatr. Surg. — 2006. — № 41. — P. 15-17.
9. Leoni A. F., Kinleiner P., Revol M. et al. Xanthogranulomatous Pyelonephritis: Review of 10 cases // Arch. Esp. Urol. — 2009. — № 62. — P. 259-271.
10. Gupta S., Araya C. E., Vikas R. Dharnidharka Review Xanthogranulomatous pyelonephritis in pediatric patients: case report and review of literature // J. Pediatr. Urol. — 2010. — Vol. 6, Is. 4. — P. 355-358.
11. Zia-ul-Miraj M., Cheema M. A. Xantho-granulomatous pyelonephritis presenting as a pseudotumor in a 2-month-old boy //J. Pediatr. Urol. — 2000. — Vol. 35, Is. 8. — P. 1256-1258.
УДК 616.833-002-031.14-036.8
СИНДРОМ ОСТРОГО ВЯЛОГО ТЕТРАПАРЕЗА У ПОДРОСТКА С НЕХОДЖКИНСКОЙ ЛИМФОМОЙ
Д. С. Смирнов
ГБУЗ ЧОДКБ, г. Челябинск, Россия
Ключевые слова: химиоиндуцированная полинейропатия, дети, острый вялый тетра-парез
ACUTE FLACCID TETRAPARESIS SYNDROME IN ADOLESCENTS WITH NON-HODGKIN LYMPHOMA
D. S. Smirnov
SBHCI CRPCH, Chelyabinsk, Russia
Keywords: chemotherapy-induced peripheral neuropathy, childhood, acute flaccid tetraparesis
Актуальность. Развитие синдрома острого вялого тетрапареза в практике детского невролога является неотложным состоянием, требую-
щим выяснения причины и принятия мер по его лечению. Одной из причин острого вялого тетра-пареза может быть острое токсическое действие
