CC BY
6
Обзор
https://doi.org/10.23934/2223-9022-2024-13-3-492-500
Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции
Г.Р. Рамазанов *, ТА. Магомедов, М.С. Соловцова, Е.В. Шевченко, ЭА. Ковалева
Научное отделение неотложной неврологии и восстановительного лечения
ГБУЗ «Научно-исследовательский институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗМ»
129090, Российская Федерация, Москва, Б. Сухаревская пл., д. 3
Н Контактная информация: Рамазанов Ганипа Рамазанович, кандидат медицинских наук, заместитель директора — руководитель регионального сосудистого центра, заведующий научным отделением неотложной неврологии и восстановительного лечения ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ». Email: [email protected]
РЕЗЮМЕ
Ключевые слова:
Ссылка для цитирования
Конфликт интересов
Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (СОЦВ, reversible cerebral vasoconstriction syndrome) - собирательный термин, применимый для описания патологических состояний со схожей клинической и радиологической картиной, которая характеризуется остро возникающей громоподобной головной болью и обратимой сегментарной (мультифокальной) констрикцией церебральных артерий. Статья посвящена вопросам терминологии, генетическим и клиническим особенностям СОЦВ, а также рассматриваются факторы риска, дифференциальный диагноз, осложнения и прогноз. Представлены современные патогенетические механизмы и возможные подходы к лечению данного состояния.
синдром обратимой церебральной вазоконстрикции, церебральный вазоспазм, громоподобная головная боль
Рамазанов Г.Р., Магомедов Т.А., Соловцова М.С., Шевченко Е.В., Э.А. Ковалева Э.А. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции. Журнал им. Н.В. Склифосовского Неотложная медицинская помощь. 2024;13(3):492-500. https://doi.org/10.23934/2223-9022-2024-13-3-492-500
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов
Благодарность, финансирование Исследование не имеет спонсорской поддержки
ВЧК — внутричерепное кровоизлияние
ГЭБ — гематоэнцефалический барьер
ДИ — доверительный интервал
ДСА — дигитально-субтракционная ангиография
ИИ — ишемический инсульт
КТ — компьютерная томография
КТА — компьютерно-томографическая ангиография
МРА — магнитно-резонансная ангиография
МРТ — магнитно-резонансная томография
ПА ЦНС — первичный ангиит центральной нервной системы САК — субарахноидальное кровоизлияние СМА — средняя мозговая артерия
СОЦВ — синдром обратимой церебральной вазоконстрикции ТКДГ— транскраниальная допплерография ЦНС — центральная нервная система ЦСЖ — цереброспинальная жидкость PRES — Pposterior Reversible EncephalopathySyndrome — синдром обратимой задней энцефалопатии
ВВЕДЕНИЕ
Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (СОЦВ) — это группа цереброваскулярных заболеваний, характеризующихся мультифокальным чередованием сегментарной вазоконстрикции и вазо-дилатации средних и крупных церебральных артерий, клинически дебютирующих головной болью по типу «громового удара» [1]. Со времени первого описания СОЦВ Call et al. (1988) прошло более 35 лет и в настоящее время присутствует более десятка синонимов, включая такие как: «синдром Колла-Флеминга», «громоподобная головная боль с обратимым церебральным вазоспазмом», «доброкачественная ангиопатия ЦНС», «головная боль, связанная с половой активностью», «медикаментозно-индуцированный церебральный артериит или ангиит» и др. [2-4].
Синдром обратимой церебральной вазоконстрик-ции может возникать спонтанно, без очевидной причины, но более чем в 50% случаев триггерами являются внутричерепное кровотечение, цервикальная диссекция, послеродовый период, прием наркотических средств (марихуанна, кокаин, амфетамин, мети-
лендиоксиметамфетамин), селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (флуоксетин, сертра-лин, пароксетин), трициклических антидепрессантов (кломипрамин, дибензепин, доксепин) и сосудосуживающих препаратов (оксиметазолин, ксилометазолин, фенилэфрин) [5, 6].
В настоящее время отсутствует не только четкая патогенетическая концепция СОЦВ, но и такие базовые сведения о нем, как распространенность и летальность. Более того, даже при наличии четко сформулированных клинико-инструментальных критериев своевременная верификация диагноза представляет сложную медицинскую задачу. Доказательством этому служит то, что в среднем пациент от дебюта заболевания до установления диагноза и назначения терапии посещает врача от 4 до 5 раз, а средний срок достигает 9 и более суток [6]. Так как СОЦВ является потенциально жизнеугрожающим состоянием, столь существенные диагностические промедления недопустимы. В настоящее время присутствуют сведения о взаимосвязи СОЦВ и таких состояний, как транзиторная
© Рамазанов Г.Р., Магомедов Т.А., Соловцова М.С., Шевченко Е.В., Э.А. Ковалева Э.А. М., 2024
глобальная амнезия, кардиомиопатия такоцубо, PRES (Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, синдром обратимой задней энцефалопатии) [5, 6]. Кроме того, существует гипотеза, что PRES и СОЦВ являются патогенетическим континуумом обратимой дисфункции церебральных артерий разной степени выраженности.
Цель данной статьи: повысить осведомленность врачей неврологов, терапевтов и анестезиологов о синдроме обратимой церебральной вазоконстрикции (СОЦВ).
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Для достижения поставленной цели были проанализированы результаты научных исследований, посвященных СОЦВ. Поиск литературы проводили в электронных поисковых системах PudMed и ELIBRARY по ключевым словам: синдром обратимой церебральной вазоконстрикции, остро возникшая головная боль, первичный ангиит центральной нервной системы. Для анализа были отобраны научные статьи, опубликованные в период с 1988 по 2023 год, 30% проанализированных работ, посвященных теме СОЦВ, опубликованы не более 5 лет назад.
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
Истинная распространенность СОЦВ по причине сложности диагностики данного заболевания остается неизвестной. Тем не менее установлено, что СОЦВ чаще диагностируют у женщин [6]. Так, соотношение мужчин и женщин с верифицированным СОЦВ в европейских, североамериканских и китайских исследованиях составило 1:2,6, 1:4,3 и 1:10,2 соответственно [7—9]. Еще одной гендерной особенностью СОЦВ является средний возраст дебюта данного заболевания у мужчин, который на 10 лет моложе, чем у женщин (30 лет против 40 лет соответственно) [9]. В итальянском исследовании частота верификации СОЦВ у пациентов с ишемическим инсультом младше 45 лет составила 13% [10]. Несмотря на отсутствие точных сведений о распространенности СОЦВ, Patel S.D. et al. (2021) сообщили, что в США ежегодно госпитализируют больше 1000 пациентов с СОЦВ, чей средний возраст составляет 47,6 года [11].
Несмотря на присутствие в термине такой дефиниции как «обратимый», СОЦВ является потенциально жизнеугрожающим состоянием, летальность при котором достигает 5-10%. Тем не менее у 90% пациентов наблюдают благоприятный функциональный исход заболевания [12]. Встречаемость СОЦВ тяжелой степени, сопровождающегося очаговыми неврологическими симптомами, достоверно выше в европейских и североамериканских странах [10].
ЭТИОЛОГИЯ
Установлено, что СОЦВ может возникать спонтанно, без очевидной причины, или быть вторичным вследствие известного триггера (25-60% случаев) [11]. Более того, у одного пациента могут присутствовать два триггера и более. Имеется большое количество сообщений о таких провоцирующих СОЦВ факторах, как продолжительные громкий смех, плач или кашель, купание в холодной или горячей воде, половая активность, которые скорее являются совпадением, нежели закономерностью [13-15].
Установленные причины СОЦВ можно условно разделить на ятрогенные, являющиеся следствием применения различных препаратов или диагностических и лечебных манипуляций, или индуцированные пот-
реблением наркотических средств, а также ассоциированные с другими патологическими состояниями и заболеваниями. К хорошо известным медикаментозным триггерам СОЦВ относят применение нерецептурных симпатомиметиков, противомигренозных лекарственных средств, лечение интерфероном, иммуноглобулином, эритропоэтином, селективными ингибиторами обратного захвата серотонина, три-циклическими антидепрессантами, нестероидными противовоспалительными средствами, а также трансфузию компонентов крови [1]. Медицинской лечебно-диагностической процедурой, способной индуцировать СОЦВ, является церебральная дигитальная субтракционная ангиография. Помимо ятрогенных, выделяют особую группу СОЦВ, спровоцированную применением наркотических психоактивных средств, таких как кокаин, метамфетамин, метилендиоксиме-тамфетамин, тетрагидроканнабиоид. К третьей группе причин СОЦВ относят состояния и заболевания, среди которых ранний послеродовый период, цервикаль-ная артериальная диссекця, субарахноидальное кровоизлияние (САК) как аневризматической, так и неа-невризматической природы, церебральный венозный тромбоз, мигрень, катехоламинпродуцирующие опухоли, а также антифосфолипидный синдром [16-18]. Несмотря на то что значительное количество медикаментозных препаратов и наркотических средств являются хорошо известными индукторами СОЦВ, основную массу вышеуказанных триггеров составляет ранний послеродовый период, на долю которого приходится около 50-60% всех случаев [19]. Дебют СОЦВ в раннем послеродовом периоде обычно приходится на временной промежуток от 1-й до 6-й недели после неосложненной беременности. Следует отметить, что начало симптомов может произойти через несколько дней или месяцев после воздействия триггера [20].
ПАТОГЕНЕЗ
Поскольку этиология СОЦВ гетерогенна, то и лежащие в его основе патофизиологические механизмы многогранны, что усложняет формирование единой патогенетической концепции. Более того, согласно данным Singhal A.B. et al. (2011), гистологическое исследование головного мозга, выполненное 17% пациентов с СОЦВ, ни в одном случае не установило отклонений [1]. В отчете о клиническом случае СОЦВ с гистологическим и электронно-микроскопическим исследованием церебральных артерий также не было выявлено отклонений от нормы, за исключением фокального участка субэндотелиального утолщения задней мозговой артерии [21].
Развитие СОЦВ требует, по всей видимости, не только наличия триггера, но и предрасположенности организма. Несмотря на сложные механизмы, Chen S.P. et al. (2022) выделили 9 тангенциально ориентированных звеньев данного синдрома: дисрегуляция тонуса церебральных артерий, симпатическая гиперактивность, чрезмерный оксидантный стресс, повреждение гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), измененную тригеминоваскулярную ноцицепцию, генетическую предрасположенность, половые гормоны и воспаление [21, 22]. Патогенетически наиболее укладывается в картину синдрома обратимой церебральной вазо-констрикции ее запуск операцией на сосудах головного мозга у генетически предрасположенных к этому лиц [23]. Согласно данной концепции на генетически предрасположенного пациента воздействует триггер с повышенной симпатической активностью [24]. Затем, в момент сверхвозбуждения симпатической нервной
системы, происходит выброс таких вазоконстрикторов, как катехоламин, нейропептид Y и эндотелин-1, что индуцирует нарушение регуляции тонуса церебральных артерий и дебютирует дилатацией дистальных артериол по причине повышенного тригеминоваску-лярного рефлекса [24]. Дилатация дистальных артери-ол, капилляров и менингеальных коллатералей в итоге приводит к растяжению периваскулярных ноцицеп-тивных нервных волокон и, как следствие, к головной боли. Избыточный пульсирующий кровоток на фоне колебаний артериального давления формирует основу повышенной проницаемости ГЭБ, что еще больше усиливает дисфункцию церебрального артериального тонуса, а также выраженность головной боли. В противодействие избыточному пульсирующему мозговому кровотоку и дилатации дистальных артериол крупные и средние церебральные артерии сужаются, итогом чего является центростремительное распространение вазоконстрикции [20]. Персистирующая симпатическая гиперактивность приводит к эндотелиальной дисфункции и избыточному оксидантному стрессу, еще большей дисрегуляции тонуса церебральных артерий, что снижает способность эндогенного восстановления эндотелия. Вазоактивные метаболиты, образующиеся в ответ на воздействие свободных радикалов, такие как 8-изо-PGF2a, проникают в периваскулярное пространство, максимально усиливая вазоконстрикцию [22]. Наряду с вазоконстрикцией может развиться воспаление сосудистой стенки [24]. Повышение проницаемости ГЭБ и чрезмерный пульсирующий кровоток могут явиться причиной таких осложнений, как PRES, САК и внутримозговая гематома. Кроме того, резкое растяжение мелких пиальных артериол способно привести к реперфузионному повреждению и разрыву этих сосудов и, как следствие, САК. Вазоконстрикция крупных и средних церебральных артерий может приводить к церебральной гипоперфузии и острой ишемии [21].
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ
осложнения
Основным клиническим проявлением СОЦВ является остро возникшая «громоподобная» головная боль, достигающая своей максимальной интенсивности в течение 1 минуты. Такую краниалгию пациент описывает как самую сильную боль, которую он когда-либо испытывал. Продолжительность болевого синдрома может достигать 10 суток, а в некоторых случаях сопровождается симптомами очагового повреждения головного мозга. Частота интенсивной головной боли у пациентов с СОЦВ достигает 94-100%, а в 70-76% случаев может быть единственным симптомом [17, 25]. Описаны случаи неспецифической, легкой или прогрессирующей головной боли у пациентов с СОЦВ. Крайне редко СОЦВ протекает без головной боли и дебютирует сразу церебральными очаговыми симптомами [26]. Типичная головная боль у пациентов с СОЦВ билатеральная (реже унилатеральная), начинается с затылочной области и распространяется диффузно по всей голове. Это часто сопровождается тошнотой, рвотой, фото- и фонофобией, что требует дифференциального диагноза с САК и менингитом, а сопутствующая боль в области шеи должна послужить поводом для исключения цервикальной диссекции [7]. У 94100% больных головная боль носит повторяющийся характер, в среднем в течение последующих 4 недель развиваются четыре эпизода громоподобной головной боли [23, 27-30]. Рецидив головной боли может быть спровоцирован подобной Вальсальва активнос-
тью — кашель, смех, дефекация, половая активность [28, 30]. Почти у половины больных после регресса вазоконстрикции развивается головная боль, которая может присутствовать более 12 месяцев [31]. Также следует помнить о том, что у 5-10% больных развивается рецидив СОЦВ [32]. Boilet R. et al. (2019) описали серию клинических наблюдений с одновременным развитием СОЦВ и транзиторной глобальной амнезии, что может указывать на схожие патогенетические механизмы двух состояний [5].
Судороги и фокальный неврологический дефицит наблюдают у 33% и 8-43% пациентов с СОЦВ соответственно [18, 28, 29, 33]. Возникновение фокального неврологического дефицита у пациента с СОЦВ требует исключения таких церебральных осложнений, как внутричерепное кровоизлияние (ВЧК), формирование острой церебральной ишемии, а также синдрома обратимой задней энцефалопатии — PRES (posterior reversible encephalopathy syndrome) [34, 37]. Согласно данным исследования Topcuoglu M.A. et al. (2016) частота развития ВЧК у пациентов с СОЦВ составила 43% [34, 35]. Женский пол и наличие мигрени в анамнезе являются независимыми факторами риска ВЧК у больных с СОЦВ [36]. Конвекситальные САК, внутримозго-вые и субдуральные гематомы были выявлены у 38%, 13% и 1,9% больных соответственно [35]. У 1/3 больных САК были билатеральными. Первичное компьютерно-томографическое (КТ) исследование головного мозга выявляет признаки конвекситального САК у 90%, а у 10% — только при повторном исследовании. Более того, у 23% больных при выполнении КТ головного мозга в динамике наблюдали САК новой локации
[35]. Особенностями САК у больных с СОЦВ является конвекситальное расположение (35%), ограничение 1-3 бороздами, чаще лобной локализации (51%) [36]. Как правило, САК развивается спустя 2-4 суток от дебюта громоподобной головной боли [36, 37]. Частота развития таких осложнений СОЦВ, как ишемический инсульт (ИИ) и PRES, согласно данным исследования Chen S. et al. (2008), составляет 20% и 9% соответственно [38-40].
Важна дифференциальная диагностика аневризма-тического САК и САК, ассоциированного с СОЦВ. Для последнего характерно несоответствие распространенности САК (1-3 борозды) выраженности вазокон-стрикции, которая чаще носит диффузный характер
[36]. Кроме того, у больных с аневризматическим САК в 80% случаев развивается только один эпизод громоподобной головной боли в дебюте заболевания, в то время как у 85-100% больных с СОЦВ возникает около четырех подобных эпизодов [37]. Паттерн головной боли позволяет дифференцировать первичный ангиит центральной нервной системы (ПА ЦНС) и СОЦВ. При первом головная боль чаще носит «тупой» характер (51%), крайне редко — громоподобный (6%) [38].
Выраженность церебральной вазоконстрикции у больных с СОЦВ ассоциирована с риском развития острой церебральной ишемии и PRES. Так, в исследовании Chen S. et al. (2008) при помощи транскраниальной допплерографии было установлено, что скорость кровотока по средней мозговой артерии (СМА), превышающая 120 см/с, а также индекс Линдегарда 3 и более увеличивают риск развития ИИ и PRES (50% против 0%, р=0,01 и 75% против 4%, р=0,003, соответственно) [39]. Более того, Topcuoglu M.A. et al. (2016) при помощи церебральных компьютерно-томографической (КТА) и дигитальной субтракционной ангиографий (ДСА) выявили, что ранняя дистальная вазоконстрик-ция ассоциирована с формированием внутримозговых
гематом и САК, а отсроченная проксимальная — с развитием ИИ [34]. В одном исследовании было установлено, что сочетание вазоконстрикции сегментов М1 СМА и Р2 задней мозговой артерии обладает самым высоким риском развития PRES и острой церебральной ишемии (отношение шансов 11,6; 95% доверительный интервал (ДИ) [2,06-67,85]; P=0,005) [39]. Таким образом, было установлено, что церебральные геморрагические осложнения у пациентов с СОЦВ развиваются в течение 1-й недели, а ИИ и PRES — в промежутке между 2-й и 3-й неделями [34].
ДИАГНОСТИКА
Диагностические критерии СОЦВ включают наличие громоподобной головной боли и ангиографически подтвержденной вазоконстрикции двух и более церебральных артерий [3]. Следует отметить, что данные критерии не валидированы в проспективных исследованиях.
Существует несколько методов нейровизуализа-ции, используемых с целью диагностики и мониторинга СОЦВ, среди которых КТА, магнитно-резонансная ангиография (МРА) и ДСА.
Применительно к церебральной ДСА следует отметить, что данный метод диагностики является «золотым стандартом» с чувствительностью 100% в отношении СОЦВ [4, 40]. Характерным ангиографическим симптомом СОЦВ является чередование сужения и расширения церебральных артерий (симптом «бус» или «четок») [41]. Преимуществом метода является возможность визуализации вазоконстрикции артерий мелкого калибра, а также возможность локальной внут-риартериальной доставки фармакологического препарата. Недостатками являются инвазивность метода и риск развития контраст-индуцированной нефропатии и других редких осложнений, частота которых колеблется от 0,3 до 5% [42, 43]. В настоящее время ДСА у пациентов с СОЦВ рассматривают как резервный метод диагностики. Церебральная ДСА, обладая 100% чувствительностью к выявлению люминальных признаков СОЦВ, не позволяет оценить паренхиматозные изменения головного мозга. Ангиографический паттерн вазоконстрикции позволяет выполнить дифференциальную диагностику СОЦВ и первичного ангиита ЦНС. В отличие от диффузной равномерной концентрической вазоконстрикции при СОЦВ для ПА ЦНС характерны неравномерные зубчатые эксцентричные стенозы церебральных артерий, являющиеся результатом хронического воспаления и деструкции сосудистой стенки [38].
Церебральные КТ и КТА являются первым инструментальным методом диагностики, который выполняют пациентам, поступающим в стационар с громоподобной болью. Абсолютное преимущество КТА — высокая доступность. Чувствительность КТА в отношении выявления вазоконстрикции у больных с СОЦВ составляет 80% [44, 45]. Недостатками данного метода являются рентгеновское излучение и риск развития контраст-индуцированной нефропатии. Нативная КТ является надежным методом выявления САК с чувствительностью и специфичностью, приближающимися к 99,99%. Для выявления же таких паренхиматозных проявлений СОЦВ, как церебральная ишемия и PRES, оптимально применение магнитно-резонансной томографии (МРТ) в режимах FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery) и DWI (Diffusion-Weighted Imaging) соответственно.
Церебральная МРТ и МРА по сравнению с КТ и КТА обладают такими преимуществами, как отсутствие
рентгеновского излучения и необходимости применения контрастного препарата, тем самым, не подвергая пациента риску развития контраст-индуцированной нефропатии. МРТ по сравнению с КТ является оптимальным методом верификации таких паренхиматозных осложнений СОЦВ, как острая церебральная ишемия и PRES. Клаустрофобия и наличие парамагнетиков в организме пациента ограничивают применение МРТ. Церебральная МРА в отношении выявления признаков вазоконстрикции обладает чувствительностью, составляющей 80% [4, 44, 45]. Применение контрастного препарата при выполнении МРТ может потребоваться в качестве дифференциальной диагностики, например, с воспалительными заболеваниями головного мозга. МРТ сосудистой стенки (VW-MRI) с контрастным усилением может быть полезным методом дифференциальной диагностики СОЦВ с такими артериопатиями, как ПА ЦНС, васкулит и кокаиновая васкулопатия. Так, по результатам исследовании Mandell D.M. et al. (2012), утолщение стенки церебральных артерий при отсутствии накопления ими контраста является характерным признаком СОЦВ в отличие от других артериопатий, при которых наблюдают одновременное утолщение стенок и выраженное накопление контраста [46]. В некоторых случаях может возникнуть необходимость дифференциальной диагностики церебральной вазоконстрикции и интракраниального атеросклероза, где VW-MRI T1 с контрастным усилением демонстрирует накопление контраста сосудистой стенкой в отличие от СОЦВ. Для интракраниального атеросклероза также характерно эксцентричное утолщение стенки артерии в отличии от равномерной концентрической вазоконстрикции, ассоциированной с СОЦВ [46]. МРТ — оптимальный диагностический инструмент визуализации паренхиматозных осложнений СОЦВ [4, 45, 47]. Гиперинтенсивные на FLAIR изображениях церебральные артерии могут косвенно указывать на снижение по ним кровотока вследствие вазоконстрикции [46]. Однако следует учитывать, что данный признак обладает низкой специфичностью и может быть проявлением тромботической окклюзии или атеросклероза [48, 49]. В случае формирования инфаркта мозга возможны два радиологических сценария. Первый включает в себя формирование мелких кортикальных очагов острой церебральной ишемии, возникающих в течение первой недели как результат гипоперфузии, вызванной вазоконстрикцией арте-риол [12]. Второй заключается в образовании больших, клиновидной формы очагов инфаркта в областях смежного кровоснабжения [12]. Очаги ишемии развиваются не одномоментно, а по мере прогрессирования вазоконстрикции [38]. С одной стороны — это подвижный процесс c вероятностью эскалации выраженности неврологического дефицита, с другой стороны — это препятствует одномоментному формированию злокачественной церебральной ишемии и неблагоприятного исхода заболевания.
Транскраниальная допплерография (ТКДГ) выявляет признаки церебрального вазоспазма у 69-81% пациентов с СОЦВ [39]. Неинвазивность и высокая степень доступности данного метода делают его крайне привлекательным. Анализ пяти исследований показал чувствительность ТКДГ 67% (95% ДИ [48-87]) в отношении выявления вазоспазма (СМА), в то время как объединенный анализ трех исследований установил чувствительность 62% (95% ДИ [11-72]) в отношении верификации вазоспазма передней мозговой артерии при помощи ТКДГ [40]. Мониторинг выраженности церебрального вазоспазма при помощи ТКДГ поз-
воляет оценить терапевтический ответ, что является еще одним значимым преимуществом данной методики [48]. В дебюте заболевания скорость кровотока по данным ТКДГ может быть в пределах нормальных значений, достигая их пиковых величин в течение последующих 3 недель [49].
В настоящее время не существует лабораторных тестов, позволяющих подтвердить или опровергнуть СОЦВ. Однако токсикологическое исследование биологических жидкостей может установить триггер СОЦВ [50]. Обнаружение признаков воспаления в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) или определение высокого титра антинейтрофильных цитоплазмати-ческих антител в крови позволяют заподозрить менингит или васкулит соответственно [51]. Кроме того, анализ ЦСЖ позволяет дифференцировать СОЦВ от ПА ЦНС, при котором характерны повышение концентрации белка и олигоклональный тип синтеза IgG [52]. Важность дифференциальной диагностики продиктована различиями схем лечения СОЦВ и имитирующих его заболеваний, к которым относят ПА, васкулит ЦНС, церебральный венозный тромбоз, воспалительную церебральную амилоидную ангиопатию [53].
С целью улучшения качества диагностики и, в первую очередь, дифференциального диагноза с ПА ЦНС, была разработана шкала RCVS2 (Reversible Cerebral Vasoconstriction Score) [54]. Оценка в 5 баллов и более по данной шкале обладает 99% специфичностью и 90% чувствительностью в отношении СОЦВ [54].
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение пациентов с СОЦВ симптоматическое и состоит из устранения воздействия триггера, применения блокаторов кальциевых каналов, анальгетиков, антиэметиков, противоэпилептических средств в случае развития эпилептического приступа, отказа от применения глюкокортикостероидов (ГКС) и негормональных противовоспалительных средств [16, 55-57].
Рандомизированных исследований, посвященных лечению СОЦВ, в настоящее время нет. Тем не менее в случае установленного триггера необходимо прекратить его воздействие. Ввиду того, что у значительного количества пациентов с СОЦВ возникают такие осложнения как ВЧК, острая церебральная ишемия и PRES, диагностику и лечение необходимо осуществлять в отделении интенсивной терапии. Для лечения церебрального вазоспазма успешно применяют блокаторы кальциевых каналов (нимодипин, нифедипин, никар-дипин и верапамил) [16, 55, 56]. Однако оптимальная продолжительность и введения препаратов остаются неясными. Несмотря на то что в настоящее время нет убедительных данных о преимуществах какого-либо из перечисленных выше блокаторов кальциевых каналов, препаратом первой линии принято считать нимодипин.
Внутривенное (1-2 мг в час) или пероральное применение нимодипина в дозе 30-60 мг каждые 4 часа приводит к уменьшению головной боли у 6483% больных [16, 55]. Независимо от выбранного пути введения препарата терапия нимодипином должна продолжаться от 4 до 8 недель [55]. Несмотря на отсут-
СПИСОК ИСТОЧНИКОВ
1. Singhal AB. Posterior reversible encephalopathy syndrome and reversible cerebral vasoconstriction syndrome as syndromes of cerebrovascular dysregulation. Continuum (Minneap Minn). 2021;27(5):1301-1320. PMID: 34618761 https://doi.org/10.1212/C0N.0000000000001037
2. Call GK, Fleming MC, Sealfon S, Levine H, Kistler JP, Fisher CM. Reversible cerebral segmental vasoconstriction. Stroke. 1988;19(9):1159-1170. PMID: 3046073 https://doi.org/10.1161/01.str.19.9.1159
ствие доказательной базы, головную боль у пациентов с СОЦВ удается эффективно купировать при помощи ацетилсалициловой кислоты [58]. Hadhiah K.M. et al. (2021) описали клинический случай успешного лечения рефрактерной церебральной вазоконстрик-ции при помощи внутривенного введения селективного ингибитора фосфодиэстеразы — милринона [58]. Внутриартериальное введение блокаторов кальциевых каналов эффективно устраняет церебральный вазо-спазм, кроме того, оно может быть использовано в качестве дифференциально-диагностического теста для исключения васкулита. У больных с васкулитом введение вазодилататоров, в том числе внутриарте-риально, не сопровождается устранением вазоконс-трикции.
Пероральное применение верапамила и никар-дипина также возможно с целью лечения пациентов с СОЦВ [16, 56]. Описаны случаи эффективного лечения рефрактерной к нимодипину церебральной вазоконстрикции при помощи внутриартериального применения верапамила и интратекального введения никардипина [33, 59]. Также описана возможность эндоваскулярного лечения при помощи баллонной ангиопластики рефрактерной церебральной вазокон-стрикции [60].
Применение ГКС у пациентов с СОЦВ ассоциировано с неблагоприятными функциональными и клиническими исходами заболевания. У 47% пациентов, получивших ГКС, наблюдали неблагоприятный клинический исход (оценка по модифицированной шкале Рэнкина 4-6 баллов) заболевания по сравнению с 17% больных, которым данный вид лечения не был назначен [57]. Тем не менее нередко пациентов с СОЦВ подвергают необоснованному риску, назначая ГКС из опасения пропустить и оставить без должной терапии ПА ЦНС.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Несмотря на то, что синдром обратимой церебральной вазоконстрикции носит обратимый характер, последствия данного синдрома в некоторых случаях необратимы, являются причиной инвалидизации, а в 5% случаев — смертельного исхода. В этой связи больным с синдром обратимой церебральной вазоконс-трикции показаны диагностика и лечение в условиях палаты интенсивной терапии. Всем пациентам с впервые возникшей громоподобной головной болью показано выполнение нейровизуализации, минимальным объемом которой являются компьютерная томография и компьютерно-томографическая ангиография экстра-и интракраниальных церебральных артерий. В случае обоснованного подозрения на синдром обратимой церебральной вазоконстрикции даже при нормальной компьютерно-томографической и компьютерно-томографической ангиографической картине необходимо выполнить данные исследования повторно через 2-3 недели, так как на этот период приходится пик церебральной вазоконстрикции. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции может быть причиной как внутричерепных кровотечений, так и острой церебральной ишемии.
3. Burton TM, Bushnell CD. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. Stroke. 2019;50(8):2253-2258. PMID: 31272323 https://doi. org/10.1161/STROKEAHA.119.024416
4. Афанасьева М.Ю., Голдобин В.В., Клочева Е.Г. Клинические проявления, факторы риска и церебральные ангиодисплазии при синдроме обратимой церебральной вазоконстрикции. Медицинский алфавит. 2020;(22):22-26. https://doi.org/10.33667/2078-5631-2020-22-22-26
5. Boitet R, Gaillard N, Bendiab E, Corti L, Roos C, Reynes J, et al. Concomitant reversible cerebral vasoconstriction syndrome and transient global amnesia. J Neurol. 2020;267(2):390-394. PMID: 31650256 https://doi.org/10.1007/s00415-019-09594-5
6. Kim T, Ahn S, Sohn CH, Seo DW, Kim WY. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome at the emergency department. Clin Exp Emerg Med. 2015;2(4):203-209. PMID: 27752599 https://doi.org/10.15441/ ceem.15.099
7. Singhal AB. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A review of pathogenesis, clinical presentation, and treatment. Int J Stroke. 2023 Jun 12:17474930231181250. PMID: 37246916 https://doi.org/10.1177/1 7474930231181250 Online ahead of print.
8. Chen SP, Fuh JL, Lirng JF, Chang FC, Wang SJ. Recurrent primary thunderclap headache and benign CNS angiopathy: spectra of the same disorder? Neurology. 2006;67(12):2164-2169. PMID: 17190937 https:// doi.org/10.1212/01.wnl.0000249115.63436.6d
9. Клочева Е.Г., Голдобин В.В. Диагностика синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции: клинические проявления и данные методов лучевой диагностики. Лучевая диагностика и терапия. 2018;(3):50-55. https://doi.org/10.22328/2079-5343-2018-9-3-50-55
10. Caria F, Zedde M, Gamba M, Bersano A, Rasura M, Adami A, et al.; Italian Project on Stroke at Young Age (IPSYS) Investigators. The clinical spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: The Italian Project on Stroke at Young Age (IPSYS). Cephalalgia. 2019;39(10):1267-1276. PMID: 31060368 https://doi.org/10.1177/0333102419849013
11. Patel SD, Topiwala K, Otite Oliver F, Saber H, Panza G, Mui G, et al. Outcomes among patients with reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a nationwide United States analysis. Stroke. 2021;52(12):3970-3977.
12. Erhart DK, Ludolph AC, Althaus K. RCVS: by clinicians for clinicians-a narrative review. J Neurol. 2023;270(2):673-688. PMID: 36305970 https://doi.org/10.1007/s00415-022-11425-z
13. Lin PT, Wang YF, Fuh JL, Lirng JF, Ling YH, Chen SP, et al. Diagnosis and classification of headache associated with sexual activity using a composite algorithm: a cohort study. Cephalalgia. 2021;41(14):1447-1457. PMID: 34275353 https://doi.org/10.1177/03331024211028965
14. Kato Y, Hayashi T, Sano H, Kato R, Tanahashi N, Takao M. Cough headache presenting with reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Intern Med. 2018;57(10):1459-1461. PMID: 29321411 https://doi.org/10.2169/ internalmedicine.0061-17
15. Hu CM, Lin YJ, Fan YK, Chen SP, Lai TH. Isolated thunderclap headache during sex: orgasmic headache or reversible cerebral vasoconstriction syndrome? J Clin Neurosci. 2010;17(10):1349-1351. PMID: 20655230 https://doi.org/10.1016/j.jocn.2010.01.052
16. Ribas MZ, Paticcié GF, de Medeiros SDP, de Oliveira Veras A, Noleto FM, Dos Santos JCC. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: literature review. Egypt J Neurol Psychiatr Neurosurg. 2023;59(1):5. PMID: 36647436 https://doi.org/10.1186/s41983-023-00607-9
17. Valencia-Mendoza M, Ramírez-Rodríguez N, Vargas-Avila N, Peña-Ortiz A, Corzo-Villamizar M, Serna-Ramírez L, et al. Fatal reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a systematic review of case series and case reports. J Clin Neurosci. 2019;70:183-188. PMID: 31416730 https://doi.org/10.1016/j.jocn.2019.08.014
18. Kato Y, Fujita S, Osada T, Takahashi S, Takao M. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome triggered by typhoon Hagibis in 2019: report of 2 cases. Headache. 2020;60(4):781-786. PMID: 32100287 https://doi.org/10.1111/head.13775.
19. Lozupone E, Distefano M, Calandrelli R, Della Marca G, Pedicelli A, Pilato F. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a severe neurological complication in postpartum period. Neurol India. 2020;68(1):192. PMID: 32129278 https://doi.org/10.4103/0028-3886.279674
20. Chen SP, Wang SJ. Pathophysiology of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. J Biomed Sci. 2022;29(1):72. PMID: 36127720 https://doi. org/10.1186/s12929-022-00857-4
21. Chen SP, Chang YA, Chou CH, Juan CC, Lee HC, Chen LK, et al. Circulating microRNAs associated with reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Ann Neurol. 2021;89(3):459-473. PMID: 33314303 https:// doi.org/10.1002/ana.25965
22. Hsu WH, Wang SJ, Chao YM, Chen CJ, Wang YF, Fuh JL, et al. Urine metabolomics signatures in reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Cephalalgia. 2020;40(7):735-747. PMID: 31910660 https:// doi.org/10.1177/0333102419897621
23. Шнякин П.Г., Лосева А.С. Развитие синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции после клипирования асимптомной аневризмы средней мозговой артерии. Российский нейрохирургический журнал им. проф. А.Л. Поленова. 2023;15(2):134-139. https://doi. org/10.56618/2071-2693_2023_15_2_134.
24. Arrigan MT, Heran MK, Shewchuk JR. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: an important and common cause of thunderclap and recurrent headaches. Clin Radiol. 2018;73(5):417-427. PMID: 29274685 https://doi.org/10.1016/j.crad.2017.11.017
25. Wolff V, Ducros A. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome without Typical Thunderclap Headache. Headache. 2016;56(4):674-687. PMID: 27016378 https://doi.org/10.1111/head.12794
26. Arnold M, Camus-Jacqmin M, Stapf C, Ducros A, Viswanathan A, Berthet K, et al. Postpartum cervicocephalic artery dissection. Stroke. 2008;39(8):2377-2379. PMID: 18535274 https://doi.org/10.1161/ STROKEAHA.107.510107
27. Sheikh HU, Mathew PG. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: updates and new perspectives. Curr Pain Headache Rep. 2014;18(5):414. PMID: 2465 8 747 https://doi.org/10.1007/s11916-014-0414-7
28. Kulkarni M, Chauhan V, Shetty S. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. J Assoc Physicians India. 2016;64(6):76-78. PMID: 27739275
29. Perdices M, Herkes G. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Neuropsychol Rehabil. 2018;28(2):223-233. PMID: 27915588 https:// doi.org/10.1080/09602011.2016.1257434
30. Ling YH, Chen SP. Narrative review: headaches after reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Cerr Pain Headache Rep. 2020;24(12):74. PMID: 33161482 https://doi.org/10.1007/s11916-020-00908-1
31. Boitet R, de Gaalon S, Duflos C, Marin G, Mawet J, Burcin C, et al. Long-term outcomes after reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Stroke. 2020;51(2):670-673. PMID: 31842705 https://doi.org/10.1161/ STROKEAHA.119.027703
32. Ramineni KK, Jakkani RK, Girgani S, Balani A, Satyanarayan S. Triptan-induced reversible cerebral vasoconstriction syndrome presenting with thunderclap headache and paraparesis. Neurologist. 2018;23(5):160-162. PMID: 30169369 https://doi.org/10.1097/NRL.0000000000000193
33. Garg A, Starr M, Rocha M, Ortega-Gutierrez S. Predictors and outcomes of ischemic stroke in reversible cerebral vasoconstriction syndrome. J Neurol. 2021;268(8):3020-3025. PMID: 33646329 https://doi. org/10.1007/s00415-021-10456-2
34. Topcuoglu MA, Singhal AB. Hemorrhagic Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: Features and Mechanisms. Stroke. 2016;47(7):1742-1747. PMID: 27272485 https://doi.org/10.1161/ STROKEAHA.116.013136.
35. Patel SD, Topiwala K, Saini V, Patel N, Pervez M, Al-Mufti F, et al. Hemorrhagic reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a retrospective observational study. J Neurol. 2021;268(2):632-639. PMID: 32894331 https://doi.org/10.1007/s00415-020-10193-y
36. Ducros A, Fiedler U, Porcher R, Boukobza M, Stapf C, Bousser MG. Hemorrhagic manifestations of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: frequency,features,andriskfactors. Stroke.2010;41(11):2505-2511. PMID: 20884871 https://doi.org/10.1161/strokeaha.109.572313
37. Muehlschlegel S, Kursun O, Topcuoglu MA, Fok J, Singhal AB. Differentiating reversible cerebral vasoconstriction syndrome with subarachnoid hemorrhage from other causes of subarachnoid hemorrhage. JAMA Neurol. 2013;70(10):1254-1260. PMID: 23939614 https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2013.3484
38. Singhal AB, Topcuoglu MA, Fok JW, Kursun O, Nogueira RG, Frosch MP, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes and primary angiitis of the central nervous system: clinical, imaging, and angiographic comparison. Ann Neurol. 2016;79(6):882-894. PMID: 27043703 https:// doi.org/10.1002/ana.24652
39. Chen SP, Fuh JL, Wang SJ, Chang FC, Lirng JF, Fang YC, et al.Magnetic resonance angiography in reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Neurol. 2010;67(5):648-656. PMID: 20437562 https:// doi.org/10.1002/ana.21951
40. Mills JN, Mehta V, Russin J, Amar AP, Rajamohan A, Mack WJ. Advanced imaging modalities in the detection of cerebral vasospasm. Neurol Res Int. 2013;2013:415960. PMID: 23476766 https://doi. org/10.1155/2013/415960
41. Perillo T, Paolella C, Perrotta G, Serino A, Caranci F, Manto A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: review of neuroimaging findings. Radiol Med. 2022;127(9):981-990. PMID: 35932443 https:// doi.org/10.1007/s11547-022-01532-2
42. Fifi JT, Meyers PM, Lavine SD, Cox V, Silverberg L, Mangla S, et al. Complications of modern diagnostic cerebral angiography in an academic medical center. J Vasc Interv Radiol. 2009;20(4):442-447. PMID: 19246211 https://doi.org/10.1016/jovir.2009.01.012
43. Shen J, Karki M, Jiang T, Zhao B. Complications associated with diagnostic cerebral angiography: a retrospective analysis of 644 consecutive cerebral angiographic cases. Neurol India. 2018;66(4):1154-1158. PMID: 30038108 https://doi.org/10.4103/0028-3886.237018
44. Marder CP, Donohue MM, Weinstein JR, Fink KR. Multimodal imaging of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a series of 6 cases. AJNR Am JNeuroradiol. 2012;33(7):1403-1410. PMID: 22422190 https://doi. org/10.3174/ajnr.A2964
45. Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M, Gandhi D. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome, part 2: diagnostic work-up, imaging evaluation, and differential diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36(9):1580-1588. PMID: 25614476 https://doi.org/10.3174/ajnr. A4215
46. Mandell DM, Matouk CC, Farb RI, Krings T, Agid R, terBrugge K, et al. Vessel wall MRI to differentiate between reversible cerebral vasoconstriction syndrome and central nervous system vasculitis: preliminary results. Stroke. 2012;43:860-862. https://doi.org/10.1161/ STROKEAHA.111.626184
47. Pilato F, Distefano M, Calandrelli R. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome and Reversible Syndrome: Clinical and Radiological
Considerations. Front Neurol. 2020;11:34. PMID: 32117007 https://doi. org/10.3389/fneur.2020.00034 eCollection 2020.
48. Merli N, Padroni M, Azzini C, Bernardoni A, Marcialis C, Tugnoli V, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: strategies to early diagnosis and the role of transcranial color-coded doppler ultrasonography (TCCD). Neurol Sci. 2023;44(7):2541-2545. PMID: 37014565 https://doi.org/10.1007/s10072-023-06755-3
49. Liu L, Tan 0, Huang R, Hu Z. Analysis of postpartum reversible cerebral vasoconstriction syndrome in China. Medicine (Baltimore). 2019;98(45):e17170. PMID: 31702607 https://doi.org/10.1097/ MD.0000000000017170
50. Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Lancet Neurol. 2012;11(10):906-917. PMID: 22995694 https://doi.org/10.1016/S1474-4422(12)70135-7
51. Saini M, Jeerakathil T, Butcher K. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Neurol India. 2009;57(1):63-65. PMID: 19305081 https://doi. org/10.4103/0028-3886.48816
52. Hajj-Ali RA, Singhal AB, Benseler S, Molloy E, Calabrese LH. Primary angiitis of the CNS. Lancet Neurol. 2011;10(6):561-572. PMID: 21601163 https://doi.org/10.1016/s1474-4422(11)70081-3
53. Rocha EA, Topcuoglu MA, Silva GS, Singhal AB. RCVS2 score and diagnostic approach for reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Neurology. 2019;92(7):e639-e647. PMID: 30635475 https://doi. org/10.1212/wnl.0000000000006917
54. Singhal AB, Rocha EA. Author response: RCVS2 score and diagnostic approach for reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Neurology. 2020;94(21):946. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000009500
REFERENCES
1. Singhal AB. Posterior reversible encephalopathy syndrome and reversible cerebral vasoconstriction syndrome as syndromes of cerebrovascular dysregulation. Continuum (Minneap Minn). 2021;27(5):1301-1320. PMID: 34618761 https://doi.org/10.1212/C0N.0000000000001037
2. Call GK, Fleming MC, Sealfon S, Levine H, Kistler JP, Fisher CM. Reversible cerebral segmental vasoconstriction. Stroke. 1988;19(9):1159-1170. PMID: 3046073 https://doi.org/10.1161/01.str.19.9.1159
3. Burton TM, Bushnell CD. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. Stroke. 2019;50(8):2253-2258. PMID: 31272323 https://doi. org/10.1161/STR0KEAHA.119.024416
4. Afanasyeva MYu, Goldobin VV, Klocheva EG. Clinical manifestations and pathogenesis of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Medical alphabet. 2020;(22):22-26. (In Russ.) https://doi.org/10.33667/2078-5631-2020-22-22-26
5. Boitet R, Gaillard N, Bendiab E, Corti L, Roos C, Reynes J, et al. Concomitant reversible cerebral vasoconstriction syndrome and transient global amnesia. J Neurol. 2020;267(2):390-394. PMID: 31650256 https://doi.org/10.1007/s00415-019-09594-5
6. Kim T, Ahn S, Sohn CH, Seo DW, Kim WY. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome at the emergency department. Clin Exp Emerg Med. 2015;2(4):203-209. PMID: 27752599 https://doi.org/10.15441/ ceem.15.099
7. Singhal AB. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A review of pathogenesis, clinical presentation, and treatment. Int J Stroke. 2023 Jun 12:17474930231181250. PMID: 37246916 https://doi.org/10.1177/1 7474930231181250 Online ahead of print.
8. Chen SP, Fuh JL, Lirng JF, Chang FC, Wang SJ. Recurrent primary thunderclap headache and benign CNS angiopathy: spectra of the same disorder? Neurology. 2006;67(12):2164-2169. PMID: 17190937 https:// doi.org/10.1212/01.wnl.0000249115.63436.6d
9. Klocheva EG, Goldobin VV. Diagnostics of Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: Clinical Manifestation and Imaging Patterns. Diagnostic radiology and radiotherapy. 2018;(3):50-55. (In Russ.). https://doi.org/10.22328/2079-5343-2018-9-3-50-55
10. Caria F, Zedde M, Gamba M, Bersano A, Rasura M, Adami A, et al.; Italian Project on Stroke at Young Age (IPSYS) Investigators. The clinical spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: The Italian Project on Stroke at Young Age (IPSYS). Cephalalgia. 2019;39(10):1267-1276. PMID: 31060368 https://doi.org/10.1177/0333102419849013
11. Patel SD, Topiwala K, Otite Oliver F, Saber H, Panza G, Mui G, et al. Outcomes among patients with reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a nationwide United States analysis. Stroke. 2021;52(12):3970-3977.
12. Erhart DK, Ludolph AC, Althaus K. RCVS: by clinicians for clinicians-a narrative review. J Neurol. 2023;270(2):673-688. PMID: 36305970 https://doi.org/10.1007/s00415-022-11425-z
13. Lin PT, Wang YF, Fuh JL, Lirng JF, Ling YH, Chen SP, et al. Diagnosis and classification of headache associated with sexual activity using a composite algorithm: a cohort study. Cephalalgia. 2021;41(14):1447-1457. PMID: 34275353 https://doi.org/10.1177/03331024211028965
14. Kato Y, Hayashi T, Sano H, Kato R, Tanahashi N, Takao M. Cough headache presenting with reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Intern Med. 2018;57(10):1459-1461. PMID: 29321411 https://doi.org/10.2169/ internalmedicine.0061-17
15. Hu CM, Lin YJ, Fan YK, Chen SP, Lai TH. Isolated thunderclap headache during sex: orgasmic headache or reversible cerebral vasoconstriction
55. Collins L, Lam L, Kleinig O, Proudman W, Zhang R, Bagster M, et al. Verapamil in the treatment of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A systematic review. J Clin Neurosci. 2023;113:130-141. https://doi.org/10.1016/joocn.2023.05.013 PMID: 37267876
56. Cho S, Lee MJ, Chung CS. Effect of nimodipine treatment on the clinical course of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Front Neurol. 2019;10:644. PMID: 31275233 https://doi.org/10.3389/fneur.2019.00644 eCollection 2019.
57. Song TJ, Lee KH, Li H, Kim JY, Chang K, Kim SH, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a comprehensive systematic review. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2021;25(9):3519-3529. PMID: 34002826 https:// doi.org/10.26355/eurrev_202105_25834
58. Hadhiah KM, Alshagawi ZA, Alzahrani SK, Alrayes MM, Aldandan HW. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome in a background of eclampsia responding to milrinone infusion. Am J Case Rep. 2021;22: e934528. PMID: 34784343 https://doi.org/10.12659/AJCR.934528
59. Zeitouni D, Parish JM, Smith M, Stetler WR, Bernard JD. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome successfully treated by intrathecal nicardipine. Clin Neurol Neurosurg. 2021;206:106705 PMID: 34053805 https://doi.org/10.1016/j.clineuro.2021.10670
60. Farid H, Tatum JK, Wong C, Halbach VV, Hetts SW. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: Treatment with Combined Intra-Arterial Verapamil Infusion and Intracranial Angioplasty. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32(10):E184-E187. PMID: 21273351 https://doi.org/10.3174/ajnr. A2341
syndrome? J Clin Neurosci. 2010;17(10):1349-1351. PMID: 20655230 https://doi.Org/10.1016/j.jocn.2010.01.052
16. Ribas MZ, Paticcié GF, de Medeiros SDP, de Oliveira Veras A, Noleto FM, Dos Santos JCC. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: literature review. Egypt J Neurol Psychiatr Neurosurg. 2023;59(1):5. PMID: 36647436 https://doi.org/10.1186/s41983-023-00607-9
17. Valencia-Mendoza M, Ramírez-Rodríguez N, Vargas-Avila N, Peña-Ortiz A, Corzo-Villamizar M, Serna-Ramírez L, et al. Fatal reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a systematic review of case series and case reports. J Clin Neurosci. 2019;70:183-188. PMID: 31416730 https://doi.org/10.1016Zj.jocn.2019.08.014
18. Kato Y, Fujita S, Osada T, Takahashi S, Takao M. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome triggered by typhoon Hagibis in 2019: report of 2 cases. Headache. 2020;60(4):781-786. PMID: 32100287 https://doi.org/10.1111/head.13775.
19. Lozupone E, Distefano M, Calandrelli R, Della Marca G, Pedicelli A, Pilato F. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a severe neurological complication in postpartum period. Neurol India. 2020;68(1):192. PMID: 32129278 https://doi.org/10.4103/0028-3886.279674
20. Chen SP, Wang SJ. Pathophysiology ofreversible cerebralvasoconstriction syndrome. J Biomed Sci. 2022;29(1):72. PMID: 36127720 https://doi. org/10.1186/s12929-022-00857-4
21. Chen SP, Chang YA, Chou CH, Juan CC, Lee HC, Chen LK, et al. Circulating microRNAs associated with reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Ann Neurol. 2021;89(3):459-473. PMID: 33314303 https:// doi.org/10.1002/ana.25965
22. Hsu WH, Wang SJ, Chao YM, Chen CJ, Wang YF, Fuh JL, et al. Urine metabolomics signatures in reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Cephalalgia. 2020;40(7):735-747. PMID: 31910660 https:// doi.org/10.1177/0333102419897621
23. Shnyakin PG, Loseva AS. Development of the syndrome of reversible cerebral vasoconstriction after clipping of an asymptomatic aneurysm of the middle cerebral artery. Russian Neurosurgical Journal named after Professor A. L. Polenov. 2023;15(2):134-139. (In Russ.). https://doi. org/10.56618/2071-2693_2023_15_2_134
24. Arrigan MT, Heran MK, Shewchuk JR. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: an important and common cause of thunderclap and recurrent headaches. Clin Radiol. 2018;73(5):417-427. PMID: 29274685 https://doi.org/10.1016/jxrad.2017.11.017
25. Wolff V, Ducros A. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome without Typical Thunderclap Headache. Headache. 2016;56(4):674-687. PMID: 27016378 https://doi.org/10.1111/head.12794
26. Arnold M, Camus-Jacqmin M, Stapf C, Ducros A, Viswanathan A, Berthet K, et al. Postpartum cervicocephalic artery dissection. Stroke. 2008;39(8):2377-2379. PMID: 18535274 https://doi.org/10.1161/ STROKEAHA.107.510107
27. Sheikh HU, Mathew PG. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: updates and new perspectives. Curr Pain Headache Rep. 2014;18(5):414. PMID: 2465 8 747 https://doi.org/10.1007/s11916-014-0414-7
28. Kulkarni M, Chauhan V, Shetty S. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. J Assoc Physicians India. 2016;64(6):76-78. PMID: 27739275
29. Perdices M, Herkes G. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Neuropsychol Rehabil. 2018;28(2):223-233. PMID: 27915588 https:// doi.org/10.1080/09602011.2016.1257434
30. Ling YH, Chen SP. Narrative review: headaches after reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Cerr Pain Headache Rep. 2020;24(12):74. PMID: 33161482 https://doi.org/10.1007/s11916-020-00908-1
31. Boitet R, de Gaalon S, Duflos C, Marin G, Mawet J, Burcin C, et al. Long-term outcomes after reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Stroke. 2020;51(2):670-673. PMID: 31842705 https://doi.org/10.1161/ STR0KEAHA.119.027703
32. Ramineni KK, Jakkani RK, Girgani S, Balani A, Satyanarayan S. Triptan-induced reversible cerebral vasoconstriction syndrome presenting with thunderclap headache and paraparesis. Neurologist. 2018;23(5):160-162. PMID: 30169369 https://doi.org/10.1097/NRL.0000000000000193
33. Garg A, Starr M, Rocha M, Ortega-Gutierrez S. Predictors and outcomes of ischemic stroke in reversible cerebral vasoconstriction syndrome. J Neurol. 2021;268(8):3020-3025. PMID: 33646329 https://doi. org/10.1007/s00415-021-10456-2
34. Topcuoglu MA, Singhal AB. Hemorrhagic Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: Features and Mechanisms. Stroke. 2016;47(7):1742-1747. PMID: 27272485 https://doi.org/10.1161/ STR0KEAHA.116.013136.
35. Patel SD, Topiwala K, Saini V, Patel N, Pervez M, Al-Mufti F, et al. Hemorrhagic reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a retrospective observational study. J Neurol. 2021;268(2):632-639. PMID: 32894331 https://doi.org/10.1007/s00415-020-10193-y
36. Ducros A, Fiedler U, Porcher R, Boukobza M, Stapf C, Bousser MG. Hemorrhagic manifestations of reversible cerebral vasoconstriction syndrome:frequency,features, andriskfactors.Stroke.2010;41(11):2505-2511. PMID: 20884871 https://doi.org/10.1161/strokeaha.109.572313
37. Muehlschlegel S, Kursun O, Topcuoglu MA, Fok J, Singhal AB. Differentiating reversible cerebral vasoconstriction syndrome with subarachnoid hemorrhage from other causes of subarachnoid hemorrhage. JAMA Neurol. 2013;70(10):1254-1260. PMID: 23939614 https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2013.3484
38. Singhal AB, Topcuoglu MA, Fok JW, Kursun O, Nogueira RG, Frosch MP, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes and primary angiitis of the central nervous system: clinical, imaging, and angiographic comparison. Ann Neurol. 2016;79(6):882-894. PMID: 27043703 https:// doi.org/10.1002/ana.24652
39. Chen SP, Fuh JL, Wang SJ, Chang FC, Lirng JF, Fang YC, et al.Magnetic resonance angiography in reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Neurol. 2010;67(5):648-656. PMID: 20437562 https:// doi.org/10.1002/ana.21951
40. Mills JN, Mehta V, Russin J, Amar AP, Rajamohan A, Mack WJ. Advanced imaging modalities in the detection of cerebral vasospasm. Neurol Res Int. 2013;2013:415960. PMID: 23476766 https://doi. org/10.1155/2013/415960
41. Perillo T, Paolella C, Perrotta G, Serino A, Caranci F, Manto A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: review of neuroimaging findings. Radiol Med. 2022;127(9):981-990. PMID: 35932443 https:// doi.org/10.1007/s11547-022-01532-2
42. Fifi JT, Meyers PM, Lavine SD, Cox V, Silverberg L, Mangla S, et al. Complications of modern diagnostic cerebral angiography in an academic medical center. J Vasc Interv Radiol. 2009;20(4):442-447. PMID: 19246211 https://doi.org/10.1016/j.jvir.2009.01.012
43. Shen J, Karki M, Jiang T, Zhao B. Complications associated with diagnostic cerebral angiography: a retrospective analysis of 644 consecutive cerebral angiographic cases. Neurol India. 2018;66(4):1154-1158. PMID: 30038108 https://doi.org/10.4103/0028-3886.237018
44. Marder CP, Donohue MM, Weinstein JR, Fink KR. Multimodal imaging of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a series of 6 cases. AJNR Am JNeuroradiol. 2012;33(7):1403-1410. PMID: 22422190 https://doi. org/10.3174/ajnr.A2964
45. Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M, Gandhi D. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome, part 2: diagnostic work-up,
imaging evaluation, and differential diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36(9):1580-1588. PMID: 25614476 https://doi.org/10.3174/ajnr. A4215
46. Mandell DM, Matouk CC, Farb RI, Krings T, Agid R, terBrugge K, et al. Vessel wall MRI to differentiate between reversible cerebral vasoconstriction syndrome and central nervous system vasculitis: preliminary results. Stroke. 2012;43:860-862. https://doi.org/10.1161/ STROKEAHA.111.626184
47. Pilato F, Distefano M, Calandrelli R. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome and Reversible Syndrome: Clinical and Radiological Considerations. Front Neurol. 2020;11:34. PMID: 32117007 https://doi. org/10.3389/fneur.2020.00034 eCollection 2020.
48. Merli N, Padroni M, Azzini C, Bernardoni A, Marcialis C, Tugnoli V, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: strategies to early diagnosis and the role of transcranial color-coded doppler ultrasonography (TCCD). Neurol Sci. 2023;44(7):2541-2545. PMID: 37014565 https://doi.org/10.1007/s10072-023-06755-3
49. Liu L, Tan 0, Huang R, Hu Z. Analysis of postpartum reversible cerebral vasoconstriction syndrome in China. Medicine (Baltimore). 2019;98(45):e17170. PMID: 31702607 https://doi.org/10.1097/ MD.0000000000017170
50. Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Lancet Neurol. 2012;11(10):906-917. PMID: 22995694 https://doi.org/10.1016/S1474-4422(12)70135-7
51. Saini M, Jeerakathil T, Butcher K. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Neurol India. 2009;57(1):63-65. PMID: 19305081 https://doi. org/10.4103/0028-3886.48816
52. Hajj-Ali RA, Singhal AB, Benseler S, Molloy E, Calabrese LH. Primary angiitis of the CNS. Lancet Neurol. 2011;10(6):561-572. PMID: 21601163 https://doi.org/10.1016/s1474-4422(11)70081-3
53. Rocha EA, Topcuoglu MA, Silva GS, Singhal AB. RCVS2 score and diagnostic approach for reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Neurology. 2019;92(7):e639-e647. PMID: 30635475 https://doi. org/10.1212/wnl.0000000000006917
54. Singhal AB, Rocha EA. Author response: RCVS2 score and diagnostic approach for reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Neurology. 2020;94(21):946. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000009500
55. Collins L, Lam L, Kleinig O, Proudman W, Zhang R, Bagster M, et al. Verapamil in the treatment of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A systematic review. J Clin Neurosci. 2023;113:130-141. https://doi.org/10.1016/j.jocn.2023.05.013 PMID: 37267876
56. Cho S, Lee MJ, Chung CS. Effect of nimodipine treatment on the clinical course of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Front Neurol. 2019;10:644. PMID: 31275233 https://doi.org/10.3389/fneur.2019.00644 eCollection 2019.
57. Song TJ, Lee KH, Li H, Kim JY, Chang K, Kim SH, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a comprehensive systematic review. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2021;25(9):3519-3529. PMID: 34002826 https:// doi.org/10.26355/eurrev_202105_25834
58. Hadhiah KM, Alshagawi ZA, Alzahrani SK, Alrayes MM, Aldandan HW. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome in a background of eclampsia responding to milrinone infusion. Am J Case Rep. 2021;22: e934528. PMID: 34784343 https://doi.org/10.12659/AJCR.934528
59. Zeitouni D, Parish JM, Smith M, Stetler WR, Bernard JD. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome successfully treated by intrathecal nicardipine. Clin Neurol Neurosurg. 2021;206:106705 PMID: 34053805 https://doi.org/10.1016/j.clineuro.2021.10670
60. Farid H, Tatum JK, Wong C, Halbach VV, Hetts SW. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: Treatment with Combined Intra-Arterial Verapamil Infusion and Intracranial Angioplasty. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32(10):E184-E187. PMID: 21273351 https://doi.org/10.3174/ajnr. A2341
ИНФОРМАЦИЯ ОБ АВТОРАХ Рамазанов Ганипа Рамазанович
Магомедов Тимур Абдурахманович
кандидат медицинских наук, заместитель директора - руководитель регионального сосудистого центра ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ», заведующий научным отделением неотложной неврологии и восстановительного лечения; https://orcid.org/0000-0001-6824-4114, [email protected];
50%: концепция, написание разделов «патогенез», «клинические проявления и церебральные осложнения», «диагностика», «лечение», «заключение», окончательная редакция рукописи, проверка критически важного содержимого, окончательное утверждение рукописи
врач-невролог неврологического отделения для больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ»; https://orcid.org/0000-0002-0804-3190, [email protected]; 21%: написание разделов «введение», «распространенность», «этиология», «заключение»
Соловцова Маргарита Сергеевна врач-невролог неврологического отделения для больных с острыми нарушениями мозгового
кровообращения ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ»; https://orcid.org/0000-0001-7698-5385, [email protected]; 19%: написание разделов «введение», «распространенность», «этиология», «заключение»
Шевченко Евгений Владимирович кандидат медицинских наук, заведующий неврологическим отделением для больных с острыми
нарушениями мозгового кровообращения, старший научный сотрудник научного отделения неотложной неврологии и восстановительного лечения ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ»;
https://orcid.org/0000-0001-9750-3509, [email protected]; 6%: предварительная редакция рукописи
Ковалева Элла Александровна кандидат медицинских наук, старший преподаватель учебного отдела, старший научный
сотрудник научного отделения неотложной неврологии и восстановительного лечения ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ»;
https://orcid.org/0000-0002-8490-1417, [email protected]; 4%: предварительная редакция рукописи Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов
Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome
G.R. Ramazanov*, T.A. Magomedov, M.S. Solovtsova, E.V. Shevchenko, E.A. Kovaleva
Scientific Department of Emergency Neurology and Rehabilitation N.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine Bolshaya Sukharevskaya Sq. 3, Moscow, Russian Federation 129090
* Contacts: Ganipa R. Ramazanov, Candidate of Medical Sciences, Deputy Director - Head, Regional Vascular Center, N.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine; Head, Scientific Department of Emergency Neurology and Rehabilitation, N.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine. Email: [email protected]
ABSTRACT Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) is a collective term used to describe pathological conditions with a similar clinical and radiological picture which is characterized by thunderclap headaches with a sudden onset and reversible segmental (multifocal) constriction of the cerebral arteries. The article is devoted to issues of terminology, genetic and clinical features of RSCV, and also discusses risk factors, differential diagnosis, complications and prognosis. Modern pathogenetic mechanisms and possible approaches to the treatment of this condition are presented. Keywords reversible cerebral vasoconstriction syndrome, cerebral vasospasm, thunderclap headache
For citation Ramazanov GR, Magomedov TA, Solovtsova MS, Shevchenko EV Kovaleva EA. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. Russian Sklifosovsky
Journal of Emergency Medical Care. 2024;13(3):492-500. https://doi.org/10.23934/2223-9022-2024-13-3-492-500 (in Russ.)
Conflict of interes Authors declare lack of the conflicts of interests
Acknowledgments, sponsorshi The study has no sponsorship
Affiliations
Ganipa R. Ramazanov
Timur A. Magomedov
Margarita S. Solovtsova
Evgeny V. Shevchenko
Ella A. Kovaleva
Candidate of Medical Sciences, Deputy Director - Head, Regional Vascular Center, N.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine; Head, Scientific Department of Emergency Neurology and Rehabilitation, N.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine;
https://orcid.org/0000-0001-6824-4114, [email protected];
50%, concept development, writing "pathogenesis", "clinical manifestations and cerebral complications", "diagnostics", "treatment", and "conclusion" sections, final revision of the manuscript, checking critical content, final approval of the manuscript
Neurologist, Neurological Department for Patients with Acute Cerebrovascular Accidents, N.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine;
https://orcid.org/0000-0002-0804-3190, [email protected]; 21%, writing "introduction", "prevalence", "etiology", and "conclusion" sections
Neurologist, Neurological Department for Patients with Acute Cerebrovascular Accidents, N.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine;
https://orcid.org/0000-0001-7698-5385, [email protected]; 19%, writing "introduction", "prevalence", "etiology", and "conclusion" sections
Candidate of Medical Sciences, Head, Neurological Department for Patients with Acute Cerebrovascular Accidents; Senior Researcher, Scientific Department of Emergency Neurology and Rehabilitation, N.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine;
https://orcid.org/0000-0001-9750-3509, [email protected]; 6%, preliminary revision of the manuscript
Candidate of Medical Sciences, Senior Lecturer, Educational Department; Senior Researcher, Scientific Department of Emergency Neurology and Rehabilitation, N.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine; https://orcid.org/0000-0002-8490-1417, [email protected]; 4%, preliminary revision of the manuscript
Received on 12.01.2024 Review completed on 20.03.2024 Accepted on 14.08.2024
Поступила в редакцию 12.01.2024 Рецензирование завершено 20.03.2024 Принята к печати 14.08.2024
