Синдром Миллера-Фишера

Кондратьев Сергей Анатольевич; Е.А. Кондратьева; И.К. Терновых; Т.М. Алексеева; Р.В. Назаров; А.Н. Кондратьев; А.Ю. Улитин

Анестезиология и реаниматология Russian Journal of Anaesthesiology and Reanimatology

2019, №1, с. 68-73 2019, №1, pp. 68-73

https://doi.org/10.17116/anaesthesiology201901168 https://doi.org/10.17116/anaesthesiology201901168

Синдром Миллера-Фишера

Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России, 191014, Санкт-Петербург, Россия

РЕЗЮМЕ

В статье приведено описание клинических случаев, в которых пациентам установлен диагноз «синдром Миллера-Фишера». Рассмотрены особенности острого периода и подходов к интенсивной терапии, в частности, респираторной поддержки у пациентов с нарушением дыхания, обусловленным полинейропатией, при сохранном сознании. Отмечена важность своевременной правильной диагностики этого синдрома, раннего начала патогенетической терапии, а при стабилизации состояния — выполнения протокола реабилитации.

Ключевые слова: полинейропатия, синдром Миллера-Фишера, арефлексия, интенсивная терапия. Кондратьев С.А. — e-mail: 3773717@mail.ru

Кондратьева Е.А. — eak2003@mail.ru; https://orcid.org/0000-0003-4715-7585 Терновых И.К. — e-mail: rik2006@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-0074-4021 Алексеева Т.М. — e-mail: atmspb@mail.ru; https://orcid.org/0000-0001-5499-0482 Назаров Р.В. — e-mail: ar_nazarov@mail.ru; https://orcid.org/0000-0003-3679-5549 Кондратьев А.Н. — e-mail: anesth-neuro@rambler.ru, https://orcid.org/0000-0002-7648-2208 Улитин А.Ю. — e-mail: ulitinaleks@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-8343-4917

Автор, ответственный за переписку: Кондратьев Сергей Анатольевич — Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России, 191014, Санкт-Петербург; e-mail: 3773717@mail.ru

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Кондратьев С.А., Кондратьева Е.А., Терновых И.К., Алексеева Т.М., Назаров Р.В., Кондратьев А.Н., Улитин А.Ю. Синдром Миллера-Фишера. Анестезиология и реаниматология. 2019;1:68-73. https://doi.org/10.17116/anaesthesiology201901168

Miller-Fisher syndrome

Polenov Neurosurgical Institute, a branch of the Almazov National Medical Research Centre under the Ministry of Health of the Russia 12 Mayakovsky str., Saint Petersburg, Russia, 191014

ABSTRACT

The article describes two patients with Miller-Fisher syndrome. The acute period of the disease and intensive care protocols are described. The authors focus on the features of respiratory support in patients with respiratory disorders due to polyneuropathy with preserved consciousness, as well as the importance of rapid diagnostics of this syndrome, the early initiation of pathogenetic therapy and implementation of the rehabilitation protocol after stabilization of the state.

Keywords: polyneuropathy, Miller Fisher syndrome, areflexia, intensive care. Kondrat'ev S.A. — e-mail: 3773717@mail.ru

Kondrat'eva E.A. — e-mail: eak2003@mail.ru; https://orcid.org/0000-0003-4715-7585 Ternovykh I.K. — e-mail: rik2006@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-0074-4021 Alekseeva T.M. — e-mail: atmspb@mail.ru; https://orcid.org/0000-0001-5499-0482 Nazarov R.V. — e-mail: ar_nazarov@mail.ru; https://orcid.org/0000-0003-3679-5549 Kondrat'ev A.N. — e-mail: anesth-neuro@rambler.ru; https://orcid.org/0000-0002-7648-2208 Ulitin A.Yu. — e-mail: ulitinaleks@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-8343-4917

Corresponding author: Kondrat'ev S.A. — the ICU of the Polenov Neurosurgical Institute, a branch of the Almazov National Medical Research Centre under the Ministry of Health of the Russian Federation; e-mail: 3773717@mail.ru

TO CITE THIS ARTICLE:

Kondrat'ev SA, Kondrat'eva EA, Ternovykh IK, Alekseeva TM, Nazarov RV, Kondrat'ev AN, Ulitin AYu. Miller-Fisher syndrome. Russian Journal of Anaesthesiology and Reanimatology = Anesteziologiya I Reanimatologiya. 2019;1:68-73. (In Russ.). https://doi.org/10.17116/anaesthesiolo-gy201901168

Синдром Миллера-Фишера (СМФ) — редкий вариант острой воспалительной (аутоиммунной) демиелинизирую-щей полирадикулопатии, описанный в 1956 г. канадским неврологом M. Fisher [1]. Для данного синдрома характерно быстрое (в течение нескольких дней) развитие офтальмоплегии, атаксии и арефлексии. Согласно классификации, предложенной R. Hughes, СМФ является одной из форм синдрома Гийена—Барре (СГБ) и, по данным разных авторов, встречается в 1—5% всех случаев СГБ [2—8]. Этиопа-тогенез СМФ окончательно не изучен. Известно, что провоцирующими агентами его развития являются цитомега-ловирус, вирус Эпштейна—Барр, вирусы простого герпеса (1-го и 2-го типов) и опоясывающего герпеса, вирусы гепатита А и В, вирус иммунодефицита человека, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae [9—11]. В последние годы выявлена патогенетическая связь СМФ с бактериальной инфекцией (Campylobacterjejuni), вызывающей гастроэнтерит [9, 12—14]. Для СМФ характерна триада клинических проявлений: 1) острое развитие заболевания (чаще после перенесенной респираторной инфекции); 2) билатеральная офтальмоплегия, атаксия, гипорефлексия без чувствительного дефицита; 3) прогрессирование заболевания от нескольких дней до нескольких недель с полным выздоровлением в течение нескольких месяцев. По данным разных авторов, атаксия при СМФ может иметь различную природу. В частности, M. Fisher объяснял нарушение равновесия «необычным состоянием периферического неврона», однако сенситивная атаксия у больных с СМФ встречается не всегда [3, 8, 12, 14]. Развитие методов нейровизуали-зации позволило обнаружить изменения сигнала от структур мозжечка [15] и предположить сочетание сенситивной и мозжечковой атаксии вследствие как центральной, так и периферической демиелинизации [10—12, 14]. Арефлексию при СМФ связывают со снижением содержания ацетилхо-лина в терминалях и периферических нервах, что клинически проявляется полиневропатией [7, 10, 14].

Поражение глазодвигательных нервов объясняется образованием анти-GQ1b-антител [2, 9, 10]. Ганглиозид GQ1b представляет собой компонент клеточной мембраны, сконцентрированный преимущественно в миелиновых оболочках III, IV, VI черепных нервов, а также в пресинаптиче-ских окончаниях нервно-мышечных соединений [2, 8, 10, 15]. У 90% пациентов с СМФ обнаруживается высокий титр анти-GQ1b-антител, что позволяет дифференцировать данный синдром с другими формами СГБ [2—4, 10, 12]. Нейрофизиологическими критериями СМФ являются снижение скорости проведения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам периферических нервов (на руках менее 50 м/с, на ногах менее 40 м/с), увеличение длительности М-ответа и резидуальной латентности более 3 м/с, наличие блоков проведения возбуждения, а также расширение диапазона латентности F-волн [16, 17].

К патогенетическим методам лечения СМФ относятся программный плазмаферез и внутривенная иммунотерапия препаратами иммуноглобулинов класса G [18—20]. Как указано в клинических рекомендациях Российского общества неврологов по лечению СГБ [21], эффективность обоих методов равноценна, и выбор того или иного вида терапии зависит от его доступности, а также определяется наличием показаний и противопоказаний.

Для пациентов с тяжелой формой заболевания решающее значение имеет своевременная интенсивная терапия, включающая поддержание нормальных возрастных параметров системной гемодинамики, профилактику или

лечение застойных и воспалительных явлений в легких, а также раннее при необходимости проведение трахеосто-мии, энтеральное и парентеральное питание [22]. Следует помнить, что при СМФ, как и при СГБ, высок риск развития острой сосудистой недостаточности, которая может быть проявлением как вегетативной дисфункции, так и ин-фекционно-токсических осложнений. В связи с редкостью данной патологии приводим описание двух клинических примеров, иллюстрирующих важность ранней диагностики синдрома и обоснованность выбранной тактики интенсивной терапии и реабилитации в отделении анестезиологии и реанимации.

Клиническое наблюдение 1

У пациентки Л., 51 года, в течение суток появились жалобы на умеренную головную боль преимущественно в затылочной области, двоение при взгляде в стороны, головокружение и нечеткость речи. Госпитализирована в отделение анестезиологии и реанимации Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. А.Л. Поленова — филиала ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России в 1-е сутки от момента появления вышеописанной симптоматики. При поступлении установлен предположительный диагноз «нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу в вертебробазилярном бассейне». Из анамнеза известно, что пациентка несколько лет наблюдалась психотерапевтом в связи с часто возникающими паническими атаками, получала медикаментозное лечение (анксиолитики).

На момент поступления в стационар соматической патологии не выявлено. Больная находилась в ясном сознании, в течение 1-х суток после госпитализации отмечена отрицательная динамика в виде нарастания мышечной слабости (в проксимальных отделах рук до 2 баллов, в проксимальных отделах ног до 4 баллов), снижения глубоких рефлексов с рук, развития бульбарной симптоматики и дыхательной недостаточности, появления динамической мозжечковой атаксии. На фоне инсуффляции О2 через носовые канюли и лицевую маску у больной появились клинические и лабораторные признаки дыхательной недостаточности (частота дыхания 35 в минуту, снижение сатурации до 80%, парциальное давление кислорода артериальной крови — до 60 мм рт.ст.), в связи с чем к концу 1-х суток от момента поступления произведена интубация трахеи и начата респираторная терапия. Искусственная вентиляция легких (ИВЛ) проводилась в режиме 8ГМУ с параметрами нормовентиляции. Нарастание дыхательной недостаточности происходило на фоне ясного сознания пациентки. Интубация трахеи выполнена после введения пропофола (болюсное введение 4 мг на 1 кг массы тела), без использования миорелаксантов. После окончания действия введенной дозы пропофола ИВЛ проводили без дополнительной седации, больная хорошо синхронизировалась при сохранном сознании; беседы о сути происходящего оказалось достаточно. На 3-и сутки от момента поступления пациентке выполнена трахеостомия. Глазодвигательные нарушения, выявленные также при поступлении, представлены двусторонним птозом (закрытие глазной щели на 1/3) и диплопией при взгляде по горизонтали (недостаточность глазодвигательных нервов с двух сторон и отводящего нерва справа), бульбарные нарушения носили умеренный характер и проявлялись снижением глоточного и кашлевого рефлексов, дисфагией легкой степени. Оцен-

ка по шкале комы Four: E-4 — переводит взор по просьбе, M-4 — выполняет задания, B-4 — сохранность корнеаль-ных и зрачковых рефлексов, R-1 — вспомогательный режим ИВЛ. Общий анализ крови на 2-е сутки заболевания: концентрация гемоглобина 129 г/л, содержание эритроцитов 4,03'1012/л, содержание лейкоцитов 12,7-109/л (лейкоцитоз обусловлен трахеобронхитом), содержание тромбоцитов 257-109/л, скорость оседания эритроцитов 32 мм/ч. Биохимический анализ крови: общий белок 64,1 г/л, альбумин 35,19 г/л, мочевина 3,72 ммоль/л, креатинин 39 мкмоль/л, общий билирубин 7,3 мкмоль/л, аланинаминотрансфера-за (АлАТ) 30,9 Ед/л, аспартатаминотрансфераза (АсАТ) 23,8 Ед/л, глюкоза 7,49 ммоль/л, калий 3,3 ммоль/л, натрий 137 ммоль/л.

Учитывая то, что глазодвигательные и бульбарные нарушения могут являться дебютом многих нейромышечных заболеваний, в том числе миастении, выполнены нагрузочные тесты на истощаемость нервно-мышечного синапса: окулопальпебральный феномен +/—, генерализация мышечной слабости отсутствует, толерантность резко снижена. Выполнена проба с внутримышечным введением 2 мл прозерина при оценке мышечной силы, через 30 и 60 мин реакция нарастания мышечной силы и повышения толерантности к нагрузке была слабоположительной. Оценка по Северо-Американской шкале двигательного дефицита (САШ) — 2 балла; по Федеральной эндоскопической шкале оценки тяжести дисфагии (FEDSS) — 2 балла. По данным электронейромиографии (ЭНМГ), в краниальных и длинных нервах конечностей выявлены признаки аксонально-моторной полиневропатии с преобладанием поражения черепных нервов. При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга и магнитно-резонансной ангиографии определялись признаки умеренновыра-женной энцефалопатии сосудистого генеза и гипоплазии обеих позвоночных артерий. Таким образом, у пациентки остро развилась симптоматика поражения глазодвигательных нервов, а также бульбарной группы нервов в сочетании с атаксией, полиневропатией и угнетением глубоких рефлексов, что позволило предположить наличие СМФ. При этом на всех этапах лечения сознание пациентки было на уровне ясного. Дифференциальный диагноз проводили с энцефалитом Бикерстаффа и дебютом миастении. Диагноз СМФ установлен на 2-е сутки от момента поступления больной, и сразу начата терапия с внутривенным введением иммуноглобулина (имбиоглобулин) в дозе 4 мл на 1 кг массы тела в течение 5 дней (суммарная доза составила 1100 мл иммуноглобулина). Все время пребывания в ОРИТ проводилась стандартная интенсивная терапия: поддержание гемодинамики исходя из данных мониторинга артериального давления (АД), частоты сердечных сокращений, пульса; антибактериальная терапия с учетом данных бактериологического исследования биологических сред (кровь, моча, содержимое трахеобронхиального дерева, ликвор); коррекция водно-электролитных нарушений; профилактика венозных тромбоэмболических осложнений. Проводилось энтеральное питание через назогастральный зонд, поддержание адекватного уровня общего белка, в том числе переливание альбумина человеческого.

С 3-х суток от момента поступления проводилась программа реабилитации по протоколу реабилитации в интенсивной терапии РеабИТ [3]. К концу 1-й недели от начала заболевания отмечались умеренная психоэмоциональная лабильность, очаговая неврологическая симптоматика в виде глазодвигательных расстройств, бульбарных нару-

Бал 6 -5 -4 - лы I

3 - ■н ■н ■

5 10 Дни ■ САШ 15 □ FEDSS 20

Рис. 1. Пациентка Л., 51 года, синдром Миллера-Фишера.

Динамика оценки по Северо-Американской шкале двигательного дефицита (САШ) и по Федеральной эндоскопической шкале оценки тяжести дисфагии (FEDSS).

Fig. 1. Patient L., 51 years old. MFS.

Assessment dynamics according to the North American motor deficit scale (NAS) and Fiberoptic Endoscopic Dysphagia Severity Scale (FEDSS).

шений, орофарингеальной дисфагии средней степени тяжести, тетрапареза с преимущественной слабостью в проксимальных отделах рук (до 2 баллов) и ног (до 4 баллов), гипорефлексии и гипотонии. Динамика изменения мышечной силы и акта глотания по шкалам САШ и FEDSS представлена на рис. 1.

Результаты серологических исследований на сифилис, вирус иммунодефицита человека, гепатиты B и C отрицательные. Результаты молекулярно-биологических исследований (полимеразная цепная реакция, ПЦР) на вирус простого герпеса, цитомегаловирус также отрицательны. Исследование цереброспинальной жидкости выполнено на 6-е сутки заболевания. Результаты: бесцветная прозрачная жидкость, белок 0,29 г/л, цитоз 1-106/л, глюкоза 5,9 ммоль/л. Иммунологические исследования иммуноглобулинов G и M IgG, IgM к ганглиозидам (GM1, GM2, GM3, GDa, GDb, GT1b, GQ1b) — результаты отрицательные. При рентгенографии органов переднего средостения дополнительных тканей не выявлено. В течение 2 нед с момента дебюта заболевания достигнуты стабилизация состояния с регрессом глазодвигательных расстройств, восстановлением функции нервов, иннервирующих ротоглотку и гортань (1 балл по шкале FEDSS), нарастание силы в проксимальных отделах рук до 4 баллов. При появлении адекватного мышечного тонуса пациентка переведена на режим CPAP и затем отлучена от аппарата ИВЛ. Через 2 нед после восстановления адекватного самостоятельного дыхания, проведения эндоскопических проб с глотанием пациентке выполнена деканюляция трахеи. Дальнейшее лечение продолжено в реабилитационном стационаре.

Клиническое наблюдение 2

Пациентка Л., 66 лет, жалобы на головокружение, шаткость походки, снижение остроты зрения левого глаза, изменения речи (появился «гнусавый» оттенок голоса), слабость в руках и ногах, повышение АД до 170/90 мм рт.ст. Из анамнеза жизни: рецидивирующая герпетическая инфекция — вирус простого герпеса 1-го типа, herpes labialis, диффузно-узловой зоб, язвенная болезнь желудка в

стадии ремиссии. Из анамнеза болезни: начало заболевания острое с появления головокружения, гнусавости голоса и слабости в ногах, в связи с чем госпитализирована в городской многопрофильный стационар с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу в вертебробазилярном бассейне. При проведении МРТ головного мозга на 2-е сутки от момента заболевания признаков острого нарушения мозгового кровообращения не выявлено. На 3-и сутки, в связи с усугублением дисфагии (до 4 баллов по шкале FEDSS) и нарастанием мышечной слабости до 2 баллов в дистальных и до 3 баллов в проксимальных отделах конечностей, пациентка переведена в Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России. При поступлении: пациентка в сознании, однако контакт затруднен ввиду комбинированных речевых расстройств (дисфония, дизартрия); имеются глазодвигательные расстройства (умеренный правосторонний птоз с элементами косоглазия, расходящегося по горизонтали), двусторонний парез мимической мускулатуры по периферическому типу; бульбарный синдром, представленный дизартрией, дис-фонией, снижением глоточного рефлекса, орофарингеаль-ной дисфагией тяжелой степени; угнетение глубоких рефлексов с диффузной гипотонией и снижением мышечной силы в проксимальных отделах конечностей до 3 баллов, в дистальных отделах до 2 баллов. Оценка атаксии не проводилась ввиду выраженности парезов, плохой переносимостью нагрузок. Мониторинг показателей кровообращения и дыхания не выявил показаний к переводу больной на ИВЛ. Чувствительных нарушений, менингеальной симптоматики не выявлено. Оценка по шкале Four при поступлении: Е-4 — следит глазами за предметами, М-4 — выполняет задания, В-4 — сохранность корнеальных и зрачковых рефлексов, R-4 — спонтанное дыхание. Оценка по САШ — 4 балла, по FEDSS — 4 балла. Общий анализ крови на момент поступления: концентрация гемоглобина 107 г/л, содержание эритроцитов 3,60-1012/л, содержание лейкоцитов 5,3'109/л, содержание тромбоцитов 208-109/л, скорость оседания эритроцитов 50 мм/ч. Результаты биохимического анализа крови: общий белок 57 г/л, альбумин 26,3 г/л, мочевина 1,9 ммоль/л, креатинин 25 мкмоль/л, общий билирубин 11,6 мкмоль/л, АлАТ 80,4 Ед/л, АсАТ 93 Ед/л, глюкоза 4,59 ммоль/л, калий 2,8 ммоль/л, натрий 135 ммоль/л. Исследование цереброспинальной жидкости: бесцветная прозрачная жидкость, белок 0,33 г/л, ци-тоз 1-106/л, глюкоза 2,84 ммол/л. Серологические исследования (иммуноферментный анализ) на сифилис, вирус иммунодефицита человека, гепатит B и C отрицательные. Для исключения миастении выполнены нагрузочные тесты на истощаемость — окулопальпебральный феномен отрицательный, генерализации мышечной слабости не выявлено. При ЭНМГ в краниальных и длинных нервах конечностей выявлены признаки аксонально-моторной полиневропатии с преобладанием поражения черепных нервов, проксимальных отделов рук и ног. Иммунологические исследования иммуноглобулинов к ганглиозидам (GM1, GM2 GM3, GDa, GDb, GT1b, GQ1b) дали отрицательные результаты. При повторной МРТ головного мозга, выполненной через 10 сут от момента заболевания, патологии не выявлено.

Таким образом, указание на рецидивирующую герпетическую инфекцию в анамнезе, острое развитие очагового неврологического дефицита (наружная офтальмоплегия

Баллы

6 -,

5 -

4 - ■ 1 ■ ■

3 - 1

1 - In In In

0 - ■ ■ 1 ■ 1 ■ 1

5 10 15 20 Дни ■ САШ □ FEDSS

Рис. 2. Пациентка Л., 66 лет, синдром Миллера-Фишера.

Динамика оценки по Северо-Американской шкале двигательного дефицита (САШ) и по Федеральной эндоскопической шкале оценки тяжести дисфагии (FEDSS).

Fig. 2. Patient L., 66 years old. MFS.

Assessment dynamics according to the North American motor deficit scale (NAS) and Fiberoptic Endoscopic Dysphagia Severity Scale (FEDSS).

с косоглазием, расходящимся по горизонтали, правостороннего частичного птоза, бульбарного синдрома, ареф-лексия), а также данные ЭНМГ, подтверждающие наличие полиневропатии, позволили установить диагноз СМФ. Дифференциальный диагноз проводили с вторичной по-линейромиопатией (на фоне патологии щитовидной железы), воспалительными миопатиями, поздним дебютом миастении. Курс лечения включал как применение внутривенно иммуноглобулинов в дозе 0,4 г на 1 кг массы тела 5 дней (суммарно введено 1100 мл иммуноглобулина), так и стандартной симптоматической интенсивной терапии, описанной в 1-м клиническом примере. Проведен также курс раннего реабилитационного лечения по протоколу РеабИТ. Через 3 нед после дебюта заболевания достигнута стабилизация процесса с полным регрессом неврологического дефицита в течение последующих 20 дней. Динамика оценки по САШ и по FEDSS представлена на рис 2.

Обсуждение

Приведенные клинические наблюдения СМФ демонстрируют типичную для этого заболевания клиническую картину: острое начало с развитием двусторонней слабости глазодвигательных мышц и птоза, координаторной и статической атаксии, сухожильной арефлексии в отсутствие чувствительных нарушений. Особенностью данных клинических наблюдений является то, что в обоих случаях заболевание сопровождалось развитием глубокого периферического тетрапареза и дыхательными нарушениями. Отсутствовала белково-клеточная диссоциация в ликворе, часто наблюдаемая при этом заболевании, а также оказались отрицательными серологические тесты на специфические антитела к ганглиозидам (вМ1, GM2, GM3, GDa, GDb, вТ1Ь, GQ1b). Диагноз подтвержден данными ЭНМГ.

Врачу анестезиологу-реаниматологу следует помнить, что подобная симптоматика может наблюдаться и при дебюте миастении. Проведение дифференциального диагно-

за СМФ и миастении «у постели больного» может иметь ключевое значение для принятия решения о назначении начальной терапии с целью коррекции бульбарных и дыхательных нарушений. Представляется целесообразным применение тестов на мышечную утомляемость и использование прозериновой пробы у пациентов, которые поступают в ОРИТ с признаками дыхательной недостаточности неясного генеза. Для дальнейшей дифференциальной диагностики необходимо выполнение ЭНМГ. Оценку динамики двигательных и бульбарных нарушений рекомендуем проводить с использованием САШ и FEDSS.

У пациентки Л., 51 года (клинический пример 1), проводили дифференциальную диагностику со стволовым энцефалитом Бикерстаффа, для которого также характерно наличие офтальмоплегии и атаксии, но в сочетании с нарушением сознания и гиперрефлексией.

Для лечения, согласно рекомендациям Всероссийского общества неврологов, применяли исключительно препараты человеческого иммуноглобулина, содержащие не менее 95% иммуноглобулинов класса О. Плазмаферез не использовали ввиду отчетливой и быстрой положительной динамики после применения иммуноглобулинов у обеих пациенток. На наш взгляд, проводимая терапия позволила приостановить развитие полиневропатии и ускорить регресс симптомов.

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. Fisher M. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). The New England Journal of Medicine. 1956;255:57-65.

https://doi.org/10.1056/NEJM195607122550201

2. Snyder LA, Rismondo V, Miller NR. The Fisher variant of Guillain—Barre syndrome (Fisher syndrome). Journal of Neuroophthalmology. 2009;29:312-324.

3. Левин О.С. Полинейропатии. М.: МИА, 2016. Levin OS. Polinejropatii. M.: MIA, 2016. (In Russ.).

4. Пирадов М.А. Синдром Гийена—Барре. М.: Интермедика; 2003. Piradov MA. Sindrom Gijena—Barre. M.: Intermedika, 2003. (In Russ.).

5. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Аутоиммунные заболевания нервной системы: состояние проблемы и перспективы. Вестник Российской академии медицинских наук. 2015;70(2):183-187.

Piradov MA, Suponeva NA. Autoimmune Diseases of the Nervous System: Problem Statement and Prospects. Vestnik Rossijskoj akademii medicinskih nauk. 2015;70(2):183-187. (In Russ.).

6. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С., Тимченко О.Л., Грачева Л.А., Быкова Л.П., Лапин С.В., Федькина Ю.А., Костырева М.В., Шабалина А.В., Гришина Д.А. Патогенетическая и прогностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов при синдроме Гийена—Барре. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2013;7(1):4-11.

Suponeva NA, Piradov MA, Nikitin SS, Timchenko OL, Gracheva LA, Bykova LP, Lapin SV, Fed'kina YuA, Kostyreva MV, Shabalina AV, Grishi-na DA. Pathogenetic and prognostic role of antibodies to gangliosides peripheral nerves in the Guillain—Barre syndrome. Annaly klinicheskoj i ehkspe-rimental'nojnevrologii. 2013;7(1):4-11. (In Russ.).

7. Пономарев В.В. Аутоиммунные заболевания в неврологии. Минск: Беларуская навука, 2010.

Ponomarev VV. Autoimmunnye zabolevaniya v nevrologii. Minsk: Belaruskaya navuka, 2010. (In Russ.).

8. Яхно Н.Н. Болезни нервной системы. Руководство для врачей. М.: ОАО Издательство Медицина, 2005.

Yahno NN. Bolezni nervnoj sistemy. Rukovodstvo dlya vrachej. M.: OAO Izdatel'stvo Meditsina, 2005. (In Russ.).

9. Lee SY, Lee YH, Chun BY, Lee SY, Cha SI, Kim CH, Park JY, Lee J. An adult case of Fisher syndrome subsequent to Mycoplasma pneumoniae infection. Journal of Korean Medical Science. 2013;28(1):152-155. https://doi.org/10.3346/jkms.2013.28.U52

Заключение

Правильная диагностика и своевременно начатое лечение являются основой хорошего исхода синдрома Миллера-Фишера. Следует помнить, что у пациентов с данным заболеванием, несмотря на грубые неврологические нарушения, в том числе двусторонний полный птоз, сознание остается сохранным. Учитывая возможность развития психоэмоциональных расстройств, а также вовлечение в патологический процесс периферических нервов, необходимо как можно раньше начинать реабилитационное лечение, которое является чрезвычайно важным для данной категории больных. Протокол реабилитационного лечения РеабИТ был эффективным в представленных клинических наблюдениях и может быть рекомендован для ранней реабилитации пациентов с синдромом Миллера-Фишера в отделениях интенсивной терапии.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Funding. The study had no sponsorship.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

10. Maddison P. Anti-GQ1b IgG antibody syndrome without ophthalmoplegia: clinical and immunological features. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 2001;71:282-283.

11. Ferhat E, Remzi K. Ocular neuropathy in peripheral neuropathies. Muscle& Nerve. 2012;46:681-686. https://doi.org/10.1002/mus.23414

12. Kai-Zheong L, Vijiaratnam N. Pharyngeal-cervical-brachial/Miller-Fisher overlap: a possible central variant. Muscle&Nerve. 2015; 52(4):686-687.

13. Levin MC, Krichavsky M, Berk J, Foley S, Rosenfeld M, Dalmau J, Chang G, Posner JB, Jacobson S. Neuronal molecular mimicry in immunemediated neurologic disease. Annals oof Neurology. 1998;44:87-98.

14. Gibbels E, Giebisch V. Natural course of acute and chronic monophasic inflammatory demyelinating polyneuropathies (IDP). A retrospective analysis of 266 cases. Acta Neurologica Scandinavica. 1992;85(4):282-291.

15. Chataway SJS, Larner AJ, Kapoor R. Anti-GQ1b antibody status, magnetic resonance imaging, and the nosology of BickerstafFs brainstem encephalitis. Eur. J. Neurol. 2001;8:355-357.

16. Masahisa K, Tetsuo A, Shigetaka H. Motor conduction studies in MillerFisher syndrome with severe tetraparesis. Muscle&Nerve. 2002;25(3):378-381.

17. Войтенков В.Б., Климкин А.В., Скрипченко Н.В., Вильниц А.А., Конев А.И., Иванова Г.П. Полиневропатия критических состояний у детей с заболеваниями инфекционной этиологии. Анестезиология и реаниматология. 2016;61(2):112-115.

Voytenkov VB, Klimkin AV, Skripchenko NV, Vil'nits AA, Konev AI, Ivanova GP. Polyneuropathy in critically ill children with infectious diseases. Anaesthesiology and Reanimatology. 2016;61(2):112-115. (In Russ.). https://doi.org/10.18821/0201-7563-2016-61-2-112-115

18. Грабовски А. Неотложная неврология. Клиническое руководство. М.: Издательство Панфилова, 2016.

Grabovski A. Neotlozhnaya nevrologiya. Klinicheskoe rukovodstvo. M.: Izdatel'stvo Panfilova, 2016. (In Russ.).

19. Латышева Е.А., Латышева Т.В. Применение внутривенных иммуноглобулинов в интенсивной терапии. Общая реаниматология. 2012; 8(3):45.

Latysheva EA, Latysheva TV. Use of intravenous immunoglobulins in intensive therapy. General Reanimatology. 2012;8(3):45. https://doi.org/10.15360/1813-9779-2012-3-45. (In Russ.).

20. Mori M, Kuwabara S, Fukutake T, Hattori T. Intravenous immunoglobulin therapy for Miller-Fisher syndrome. Neurology. 2007;68:1144-1146.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

21. Синдром Гийена—Барре. Клинические рекомендации. Под общей редакцией акад. РАН Пирадова М.А., проф. РАН Супоневой Н.А., канд. мед. наук Гришиной Д.А. М.: Горячая линия — Телеком, 2018. Sindrom Gijena—Barre. Klinicheskie rekomendacii. Pod obshchej redakciej akademika RAN Piradova MA, professora RAN Suponevoj NA, kand. med. nauk Grishinoj DA. M.: Goryachaya liniya — Telekom; 2018. (In Russ.).

22. Ponomarev VV. Autoimmunnye zabolevaniya v nevrologii. Minsk: Belaruskaya navuka, 2010. (In Russ.).

23. Реабилитация в интенсивной терапии. Клинические рекомендации федерации анестезиологов-реаниматологов, 2018.

Reabilitaciya v intensivnoj terapii. Klinicheskie rekomendacii federacii anes-teziologov-reanimatologov, 2018. (In Russ.).

Поступила 30.10.18 Received 30.10.18 Принята к печати 13.12.18 Accepted 13.12.18

Синдром Миллера-Фишера Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Кондратьев Сергей Анатольевич, Е.А. Кондратьева, И.К. Терновых, Т.М. Алексеева, Р.В. Назаров

Miller-Fisher syndrome

Текст научной работы на тему «Синдром Миллера-Фишера»