CC BY
30
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
Результаты. Все дети, у которых диагностирована опухоль Вильмса, получали специальное лечение согласно протоколу, включая химиотерапию, хирургическое лечение и, по показаниям, лучевую терапию. У 5 детей выявлен локальный рецидив, у 2 — прогрессирование заболевания, среди них ребенок с синдромом Нунан. Дети, у которых диагностирован только НБМ в обеих почках, получили лекарственное лечение, у двух из них, в том числе у ребенка с синдромом Перлмана, выявлен локальный рецидив заболевания.
Выводы. При подтверждении диагноза НБМ пациент нуждается в специальном противоопу-
холевом лечении. Наличие НБМ ухудшает прогноз заболевания при билатеральной опухоли Вильмса с риском локального рецидива. Эта группа детей нуждается в тщательном контрольном наблюдении. Дети, имеющие генетически подтвержденные синдромы (Перлмана, Нунан, Дениса-Драша, гемигипертрофии, WAGR, Беквита-Видемана), формируют группу высокого риска по развитию опухоли Вильмса, что связано с потенциально возможным наличием у них участков НБМ и высокой вероятностью трансформации в нефробла-стому.
328
М.А. Рубанский, А.П. Казанцев, П.А. Керимов, М.В. Рубанская,
О.А. Капкова, Е.И. Бойченко, А.В. Хижников
НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
^ Результаты лечения детей, больных билатеральной нефробластомой
Актуальность. Основной пик заболеваемости билатеральной нефробластомой приходится на возрастной период от 3 до 5 лет — 47 (57,3%) пациентов.
Цель: улучшение результатов лечения детей, больных билатеральной нефробластомой.
Материалы и методы. За период 1980-2013 гг. в хирургическом отделении опухолей торакоабдоминальной локализации НИИ ДОГ находилось на обследовании и лечении 82 ребенка с диагностированной билатеральной нефробластомой.У всех пациентов диагноз был подтвержден морфологически. Хирургическое лечение получили 78 детей из 82. Четверо детей не были оперированы в связи с прогрессированием основного заболевания на фоне проводимого лечения. В предоперационном периоде все больные получили химиотерапию в зависимости от стадии заболевания препаратами винкристин, дактиномицин, доксорубицин. В обязательном порядке всем пациентам перед оперативным вмешательством выполнялись динамическая реносцинтиграфия и анализ мочи на клиренс по эндогенному креатинину для определения функциональных возможностей обеих почек. Большинству детей (59; 75,6%) хирургическое лечение выполнено в два этапа: сначала на менее пораженной опухолью почке, затем — на контрлатеральном органе.
Оперативное вмешательство в один этап выполнено 19 (24,4%) пациентам. Послеоперационная химиотерапия проводилась по принятому в клинике протоколу в зависимости от стадии заболевания и гистологического варианта опухоли (стадия
выставляется с ориентиром на максимально пораженный опухолью орган и более неблагоприятный гистологический вариант). С 2010 г. дети, больные билатеральной нефробластомой, получают лечение по протоколу SIOP 2001.
Результаты. Общая двухлетняя выживаемость больных билатеральной нефробластомой составила 91,3%. Двухлетняя безрецидивная выживаемость — 87,7%.
Общая и безрецидивная двухлетняя выживаемость больных билатеральной нефробластомой, которым выполнено хирургическое лечение в два этапа, составила 89,1 и 84,1%, соответственно; в группе больных, которым оперативное вмешательство выполнено одномоментно, общая двухлетняя выживаемость составила 92%, безрецидивная — 87,7%. После 3-летнего срока наблюдения отмечено достоверное улучшение выживаемости в группе одномоментных операций (р = 0,001).
Повторные операции по поводу локальных рецидивов выполнены 7 больным. Четверо из них получили лечение по противорецидивной программе после повторной операции и находятся на динамическом наблюдении более 2 лет; 3 пациента умерли от прогрессирования основного заболевания. Таким образом, из 82 детей, получивших лечение в период с 1980 по 2013 г., живы к настоящему времени 64 (78%) без признаков рецидива заболевания.
Выводы. Правильный алгоритм диагностики и современная стратегия терапии позволили улучшить общую выживаемость детей, больных билатеральной нефробластомой.
