CC BY
22
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
В.В. Рогинский, А.Г. Надточий, А.С. Григорьян, Ю.Ю. Соколов,
Ю.Л. Солдатский, В.А. Ковязин
Центральный научно-исследовательский институт стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Министерства здравоохранения Российской Федерации,
Москва, Российская Федерация
Классификация патологических образований из кровеносных сосудов головы и шеи у детей
Неопухолевые сосудистые образования
А. Сосудистые гиперплазии:
• стадия первичных проявлений;
• стадия активного роста;
• стадия начала инволюции;
• стадия выраженной инволюции;
• стадия резидуальных проявлений.
326
Б. Сосудистые мальформации (синдромальные и несиндромальные):
• капиллярные;
• артериальные;
• венозные;
• смешанные;
• артериовенозные соустья.
Сосудистые опухоли
А. Доброкачественные:
• капиллярная гемангиома;
• ангиофиброма;
• другие.
Б. Злокачественные:
• ангиосаркома;
• гемангиоэндотелиома;
• другие.
Заключение. Классификация апробирована в работе нескольких клиник в течение 4 лет. Получила положительную оценку.
Н.М. Ростовцев1, А.Н. Котляров2, В.Г. Поляков3, Б.Х. Мустакимов1
1 Челябинская областная детская клиническая больница, Челябинск, Российская Федерация 2 Южно-Уральский государственный медицинский университет, Челябинск, Российская Федерация 3 Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина Минздрава России,
Москва, Российская Федерация
Интраоперационная химиоэмболизация почечной артерии и лазерная фотодинамическая терапия как компонент комбинированного лечения нефробластомы у детей
Целью настоящего исследования является улучшение результатов лечения больных с распространенным опухолевым процессом (III-IV стадия) путем разработки методик сочетанного применения химиоэмболизации почечной артерии и лазерной фотодинамической терапии (ЛФДТ) радохлори-ном.
Материалы и методы. Объектом исследования в оценке эффективности интраоперационной химиоэмболизации почечной артерии и лазерной ФДТ радохлорином за 16-летний период стали 43
ребенка с нефробластомой III-IV стадии заболевания. Группы формировались с учетом характера проводимой терапии. Основная группа — 18 пациентов, у которых проведена пред- и послеоперационная химиотерапия по протоколу SIOP, выполнена нефрэктомия и ЛФДТ ложа опухоли, региональных лимфоузлов и брюшины. Фотосенсибилизатор радохлорин вводили в/в за 3 ч до операции. В основу терапии радохлорином взята его способность разрушать биологические субстраты после возбуждения светом с длиной волны 654-670
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
нм, чему способствует эффективная глубина проникновения излучения в ткани до 7 мм. В качестве источника излучения использовался диодный лазер «МИЛОН 662 СП» (Санкт-Петербург, Россия) с длиной волны 662 нм. Группа сравнения — 25 больных. В обеих группах для предотвращения диссеминации опухолевых клеток в момент операции проводили химическую эмболизацию сульфа-крилатом по разработанной нами методике. После предварительной фиксации сосудистой ножки почки кольцом Вербовецкого в почечную артерию вводили 0,4-0,5 мл раствора сульфакрилата до начала манипуляций с органом. Обязательной была ревизия почечной вены с целью выявления пристеночных интраваскулярных опухолевых эмболов. При обнаружении последних осуществляли ревизию нижней полой вены и их удаление с помощью катетера Фогарти.
Результаты. Эффективность лечения в обеих группах оценивалась по данным УЗИ с картирова-
нием кровотока, КТ и МРТ в сосудистом режиме и клинического анализа результатов. В качестве основного критерия эффективности проводимого лечения брали безрецидивную выживаемость детей через 1 год и 5 лет. Достоверность различия в анализируемых группах определяли непараметрическим методом.
Достоверности различий по числу выживших в группах детей в течение первого года жизни после операции нами не отмечено (р > 0,5). Достоверно значимое различие в результатах лечения наблюдали через 5 лет. В основной группе у 12 (66,6%) больных получена полная регрессия опухоли, у 4 (22,2%) — частичная; у 2 (11,2%) эффект после лечения оценен как стабилизация опухолевого процесса.
Выводы. Применение комбинированного лечения позволило существенно и достоверно повысить 5-летнюю безрецидивную выживаемость в основной группе до 86,4% против 77,1 в группе сравнения.
М.В. Рубанская, А.П. Казанцев, П.А. Керимов, М.А. Рубанский
НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
У' Нефробластоматоз у детей
327
Актуальность. Участки недифференцированной метанефрогенной бластемы в нормальной почечной ткани ребенка, сохранившиеся с 36-й нед гестации, получили название нефробластома-тоз (НБМ). Нефрогенные участки в почке находят у 1% новорожденных детей. В настоящее время считается, что НБМ в 30-40% случаев трансформируется в опухоль Вильмса и является предопухолевым процессом. Однако некоторые авторы считают, что НБМ, хотя и имеет признаки опухолевой пролиферации, не следует рассматривать как предопухолевый процесс, так как его потенциальные возможности для опухолевой трансформации пока неизвестны, и называют его «узловатой почечной бластемой». Остатки нефрогенной ткани (диффузные или фокальные) регистрируются при гистологическом исследовании у 83% пациентов, больных билатеральной нефробластомой. Beckwith разделил НБМ на перилобулярный (с преимущественной локализацией в коре органа) и интралобулярный (локализуется в пределах доли органа), каждый из которых ассоциируется с различными генетическими синдромами и обладает разным злокачественным потенциалом. Все варианты НБМ могут находиться в фазе покоя («дремлющий» НБМ), склероза и пролиферации (гиперпластический НБМ).
Интралобулярный НБМ клинически проявляется в более раннем возрасте (в среднем 1,6 года), часто ассоциируется с синдромами Дениса-Драша и WAGR, обычно находится в стадии пролиферации, на фоне которой развивается нефробластома.
Перилобулярный НБМ клинически проявляется позднее (в среднем в 3,6 года), ассоциируется с синдромом Беквита-Видемана и гемигипертрофией; реже, чем интралобулярный, трансформируется в опухоль Вильмса.
НБМ — один из симптомов синдрома Перлмана, что значительно повышает риск развития нефро-бластомы у этих детей, причем с участками анаплазии. Учитывая тот факт, что патогенез опухоли Вильмса сложный и многофакторный, не у всех детей, имеющих НБЛ, развивается нефробластома. Так, например, исследования показали, что в 40% случаев при нефрэктомии по поводу монолатеральной опухоли Вильмса, в 40% случаев участки НБМ локализовались за пределами опухоли почки, но это ухудшает прогноз заболевания в связи с вероятностью наличия НБМ в контрлатеральной почке и возможностью его злокачественной трансформации.
Цель: определение тактики лечения и прогноза у детей с диагностированным НБМ.
Материалы и методы. В НИИ ДОГ в период с 1980 по 2015 г наблюдались 92 пациента с гистологически подтвержденным диагнозом билатеральной нефробластомы. У 53 детей — нефробластома на фоне НБМ в обеих почках; у 11 — нефробластома в одной почке и НБМ в контрлатеральной; у 7 — НБМ в обеих почках, из них 1 ребенок с синдромом Перлмана. Возраст пациентов — от 7 мес до 5 лет (средний возраст 2 года 9 мес).
