CC BY
146
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
нм, чему способствует эффективная глубина проникновения излучения в ткани до 7 мм. В качестве источника излучения использовался диодный лазер «МИЛОН 662 СП» (Санкт-Петербург, Россия) с длиной волны 662 нм. Группа сравнения — 25 больных. В обеих группах для предотвращения диссеминации опухолевых клеток в момент операции проводили химическую эмболизацию сульфа-крилатом по разработанной нами методике. После предварительной фиксации сосудистой ножки почки кольцом Вербовецкого в почечную артерию вводили 0,4-0,5 мл раствора сульфакрилата до начала манипуляций с органом. Обязательной была ревизия почечной вены с целью выявления пристеночных интраваскулярных опухолевых эмболов. При обнаружении последних осуществляли ревизию нижней полой вены и их удаление с помощью катетера Фогарти.
Результаты. Эффективность лечения в обеих группах оценивалась по данным УЗИ с картирова-
нием кровотока, КТ и МРТ в сосудистом режиме и клинического анализа результатов. В качестве основного критерия эффективности проводимого лечения брали безрецидивную выживаемость детей через 1 год и 5 лет. Достоверность различия в анализируемых группах определяли непараметрическим методом.
Достоверности различий по числу выживших в группах детей в течение первого года жизни после операции нами не отмечено (р > 0,5). Достоверно значимое различие в результатах лечения наблюдали через 5 лет. В основной группе у 12 (66,6%) больных получена полная регрессия опухоли, у 4 (22,2%) — частичная; у 2 (11,2%) эффект после лечения оценен как стабилизация опухолевого процесса.
Выводы. Применение комбинированного лечения позволило существенно и достоверно повысить 5-летнюю безрецидивную выживаемость в основной группе до 86,4% против 77,1 в группе сравнения.
М.В. Рубанская, А.П. Казанцев, П.А. Керимов, М.А. Рубанский
НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
У' Нефробластоматоз у детей
327
Актуальность. Участки недифференцированной метанефрогенной бластемы в нормальной почечной ткани ребенка, сохранившиеся с 36-й нед гестации, получили название нефробластома-тоз (НБМ). Нефрогенные участки в почке находят у 1% новорожденных детей. В настоящее время считается, что НБМ в 30-40% случаев трансформируется в опухоль Вильмса и является предопухолевым процессом. Однако некоторые авторы считают, что НБМ, хотя и имеет признаки опухолевой пролиферации, не следует рассматривать как предопухолевый процесс, так как его потенциальные возможности для опухолевой трансформации пока неизвестны, и называют его «узловатой почечной бластемой». Остатки нефрогенной ткани (диффузные или фокальные) регистрируются при гистологическом исследовании у 83% пациентов, больных билатеральной нефробластомой. Beckwith разделил НБМ на перилобулярный (с преимущественной локализацией в коре органа) и интралобулярный (локализуется в пределах доли органа), каждый из которых ассоциируется с различными генетическими синдромами и обладает разным злокачественным потенциалом. Все варианты НБМ могут находиться в фазе покоя («дремлющий» НБМ), склероза и пролиферации (гиперпластический НБМ).
Интралобулярный НБМ клинически проявляется в более раннем возрасте (в среднем 1,6 года), часто ассоциируется с синдромами Дениса-Драша и WAGR, обычно находится в стадии пролиферации, на фоне которой развивается нефробластома.
Перилобулярный НБМ клинически проявляется позднее (в среднем в 3,6 года), ассоциируется с синдромом Беквита-Видемана и гемигипертрофией; реже, чем интралобулярный, трансформируется в опухоль Вильмса.
НБМ — один из симптомов синдрома Перлмана, что значительно повышает риск развития нефро-бластомы у этих детей, причем с участками анаплазии. Учитывая тот факт, что патогенез опухоли Вильмса сложный и многофакторный, не у всех детей, имеющих НБЛ, развивается нефробластома. Так, например, исследования показали, что в 40% случаев при нефрэктомии по поводу монолатеральной опухоли Вильмса, в 40% случаев участки НБМ локализовались за пределами опухоли почки, но это ухудшает прогноз заболевания в связи с вероятностью наличия НБМ в контрлатеральной почке и возможностью его злокачественной трансформации.
Цель: определение тактики лечения и прогноза у детей с диагностированным НБМ.
Материалы и методы. В НИИ ДОГ в период с 1980 по 2015 г наблюдались 92 пациента с гистологически подтвержденным диагнозом билатеральной нефробластомы. У 53 детей — нефробластома на фоне НБМ в обеих почках; у 11 — нефробластома в одной почке и НБМ в контрлатеральной; у 7 — НБМ в обеих почках, из них 1 ребенок с синдромом Перлмана. Возраст пациентов — от 7 мес до 5 лет (средний возраст 2 года 9 мес).
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
Результаты. Все дети, у которых диагностирована опухоль Вильмса, получали специальное лечение согласно протоколу, включая химиотерапию, хирургическое лечение и, по показаниям, лучевую терапию. У 5 детей выявлен локальный рецидив, у 2 — прогрессирование заболевания, среди них ребенок с синдромом Нунан. Дети, у которых диагностирован только НБМ в обеих почках, получили лекарственное лечение, у двух из них, в том числе у ребенка с синдромом Перлмана, выявлен локальный рецидив заболевания.
Выводы. При подтверждении диагноза НБМ пациент нуждается в специальном противоопу-
холевом лечении. Наличие НБМ ухудшает прогноз заболевания при билатеральной опухоли Вильмса с риском локального рецидива. Эта группа детей нуждается в тщательном контрольном наблюдении. Дети, имеющие генетически подтвержденные синдромы (Перлмана, Нунан, Дениса-Драша, гемигипертрофии, WAGR, Беквита-Видемана), формируют группу высокого риска по развитию опухоли Вильмса, что связано с потенциально возможным наличием у них участков НБМ и высокой вероятностью трансформации в нефробла-стому.
328
М.А. Рубанский, А.П. Казанцев, П.А. Керимов, М.В. Рубанская,
О.А. Капкова, Е.И. Бойченко, А.В. Хижников
НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
^ Результаты лечения детей, больных билатеральной нефробластомой
Актуальность. Основной пик заболеваемости билатеральной нефробластомой приходится на возрастной период от 3 до 5 лет — 47 (57,3%) пациентов.
Цель: улучшение результатов лечения детей, больных билатеральной нефробластомой.
Материалы и методы. За период 1980-2013 гг. в хирургическом отделении опухолей торакоабдоминальной локализации НИИ ДОГ находилось на обследовании и лечении 82 ребенка с диагностированной билатеральной нефробластомой.У всех пациентов диагноз был подтвержден морфологически. Хирургическое лечение получили 78 детей из 82. Четверо детей не были оперированы в связи с прогрессированием основного заболевания на фоне проводимого лечения. В предоперационном периоде все больные получили химиотерапию в зависимости от стадии заболевания препаратами винкристин, дактиномицин, доксорубицин. В обязательном порядке всем пациентам перед оперативным вмешательством выполнялись динамическая реносцинтиграфия и анализ мочи на клиренс по эндогенному креатинину для определения функциональных возможностей обеих почек. Большинству детей (59; 75,6%) хирургическое лечение выполнено в два этапа: сначала на менее пораженной опухолью почке, затем — на контрлатеральном органе.
Оперативное вмешательство в один этап выполнено 19 (24,4%) пациентам. Послеоперационная химиотерапия проводилась по принятому в клинике протоколу в зависимости от стадии заболевания и гистологического варианта опухоли (стадия
выставляется с ориентиром на максимально пораженный опухолью орган и более неблагоприятный гистологический вариант). С 2010 г. дети, больные билатеральной нефробластомой, получают лечение по протоколу SIOP 2001.
Результаты. Общая двухлетняя выживаемость больных билатеральной нефробластомой составила 91,3%. Двухлетняя безрецидивная выживаемость — 87,7%.
Общая и безрецидивная двухлетняя выживаемость больных билатеральной нефробластомой, которым выполнено хирургическое лечение в два этапа, составила 89,1 и 84,1%, соответственно; в группе больных, которым оперативное вмешательство выполнено одномоментно, общая двухлетняя выживаемость составила 92%, безрецидивная — 87,7%. После 3-летнего срока наблюдения отмечено достоверное улучшение выживаемости в группе одномоментных операций (р = 0,001).
Повторные операции по поводу локальных рецидивов выполнены 7 больным. Четверо из них получили лечение по противорецидивной программе после повторной операции и находятся на динамическом наблюдении более 2 лет; 3 пациента умерли от прогрессирования основного заболевания. Таким образом, из 82 детей, получивших лечение в период с 1980 по 2013 г., живы к настоящему времени 64 (78%) без признаков рецидива заболевания.
Выводы. Правильный алгоритм диагностики и современная стратегия терапии позволили улучшить общую выживаемость детей, больных билатеральной нефробластомой.
