CC BY
9
ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XVIII, № 2, 2022
Excel» и «Биостатистика 4.03». Критерием статистической достоверности служило p<0,05.
Результаты. Анализ результатов проведенного исследования показал следующее: при медиане наблюдения 60 месяцев (диапазон 1 - 96 месяцев) общая (ОВ) и безрецидивная выживаемость (БРВ) у больных с ММ имела некоторые различия. Так в 1-ой группе, получавшей только ПХТ, БРВ до 1 года составила в среднем 33,3%, до 3 лет - 58,7% и до 5 лет и более - 8,0%, тогда как ОВ составила до 1 года - 11,5%, до 3 лет - 51,7% и до 5 лет и более - 36,8%. Во 2-й группе больных, получивших 4 курса ПХТ по протоколу VCD с последующим проведением аутоТГСК, БРВ
до 1 года составила в среднем 35,0%, до 3 лет - 50,0% и до 5 лет и более - 15,0%, тогда как ОВ составила до 1 года - 25,0%, до 3 лет - 30,0% и до 5 лет и более - 45,0%. Эти данные свидетельствуют, что во 2-й группе больных БРВ и ОВ до 5 лет превышает таковые в 1-ой группе в 1,9 и 1,4 раза соответственно.
Выводы. У больных множественной миеломой проведение полихимиотерапии с последующей аутотрансплантацией гемо-поэтических стволовых клеток увеличивает их безрецидивную и общую выживаемость до 5 лет и более в 1,9 и 1, 4 раза соответственно.
Ф.А. Махачева, Т.Т. Валиев
РЕЦИДИВЫ И РЕФРАКТЕРНЫЕ ФОРМЫ ОСТРОГО МИЕЛОИДНОГО ЛЕЙКОЗА -НЕРЕШЕННАЯ ПРОБЛЕМА ДЕТСКОЙ ОНКОГЕМАТОЛОГИИ
НИИ ДОГ ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им Н.Н. Блохина» Минздрава России, Россия, Москва
Введение. Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) - это гетерогенная группа злокачественных новообразований гемопоэтиче-ской системы, с вовлечением в процесс медуллярного и экстрамедуллярных локусов. Субстратом ОМЛ является клональная пролиферация клеток-предшественниц миелопоэза.
Несмотря на успехи последних десятилетий в понимании патофизиологии лейкозов, интенсификации современных протоколов терапии и широкое применение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), результаты долгосрочной выживаемости первично диагностированных ОМЛ не превышают 70%. Факторами, существенно влияющими на общую (ОВ) и бессобытийную выживаемость (БСВ) при ОМЛ, являются первично рефрактерные формы (частота которых достигает 18%) и рецидивы заболевания (30-40%). Выживаемость при рецидивах/рефрактерных формах ОМЛ (р/р ОМЛ) не превышает 40%. Современной терапевтической опцией при р/р ОМЛ является высокодозная химиотерапия (ВДХТ) с последующей аллогенной ТГСК (алло-ТГСК). Однако эффективный стандарт ВДХТ для достижения повторной ремиссии не разработан.
Цель. Изучить эффективность различных схем химиотерапии при рецидивах и рефрактерных формах ОМЛ
Материалы и методы. В ретроспективное когортное исследование были включены 54 пациента с морфологически, цитохимически, иммунологически и цитогенетически верифицированным диагнозом р/р ОМЛ за период с 1998 по 2021гг. Средний возраст детей, получивших противорецидивную программу, составил 9,2±4,6 лет. Самому младшему пациенту на момент постановки рецидива ОМЛ было 13 месяцев, самому старшему - 17 лет. Мальчиков было несколько больше (п=32; 59,3%), чем девочек (п=22; 40,7%). Сравнительный анализ проведен для следующих противорецидивных программ ВДХТ: FLA+FLA; НАМ+флударабин, вепезид; HAM+FLA; FLA+азацитидин. Среди 54 пациентов 50% получили противорецидивную ВДХТ в сочетании с эпигенетическими препаратами. При условии достиже-
ния ремиссии каждому пациенту была проведена ТГСК (алло-/ ауто-). Выживаемость рассчитывалась по методу Каплана-Мей-ера с использованием пакета статистических программ SPSS 21.00.
Результаты. Выявлено достоверное влияние времени возникновения рецидива на показатель долгосрочной выживаемости. Так, отмечена тенденция к увеличению 10-летней ОВ среди пациентов с поздним рецидивом 43,8%, по сравнению с ранним рецидивом - 15,8% (р=0,02). Десятилетняя ОВ для пациентов с благоприятными цитогенетическими аномалиями (t(8;21), inv(16) или t(16;16)) составила 42,1%, для пациентов с неблагоприятными - 0% (р=0,1). Сравнительный анализ 4 программ терапии позволил выделить две схемы, при которых выживаемость пациентов была выше. Пятилетние БСВ у пациентов, получивших программу FLA+FLA (36,4±14,5%) и у пациентов, получивших программу HAM + FLA (40,0±17,5%) оказались выше по сравнению с HAM+флударабин, вепезид и FLA+азацитидин. (p=0,6). Включение эпигенетических препаратов в противорецидивную ВДХТ выявило тенденцию к улучшению 5-летней ОВ до 40%, в сравнении с больными, для лечения которых, применялась только ВДХТ (ОВ=23%, р=0,3). Достоверно важно для улучшения выживаемости пациентов с рецидивами и рефрактерными формами ОМЛ применение алло-ТГСК (ОВ пациентов выше в группе пациентов, получивших алло-ТГСК - 50,1±9,8%, в сравнении с 37,5±17,1% после ауто-ТГСК и 0% у пациентов, не получивших ТГСК (р<0,001).
Выводы. Пациенты с поздним рецидивом ОМЛ и благоприятными хромосомными аберрациями имеют более высокие шансы на получение повторной ремиссии. Наиболее эффективными схемами противоопухолевого лекарственного лечения являются FLA+ FLA и HAM + FLA с эпигенетическими препаратами и последующей алло-ТГСК. Результаты работы сопоставимы с данными международных исследовательских групп (COG AAML07P1, AML-BFM-REZ-97, AML-BFM-REZ-2001).
А.Л. Меликян, Е.А. Гилязитдинова, И.Н. Суборцева, Т.И. Колошейнова, Е.А. Лукина, А.М. Ковригина,
А.Б. Судариков
СИСТЕМНЫЙ МАСТОЦИТОЗ С АССОЦИИРОВАННЫМ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИМ НОВООБРАЗОВАНИЕМ НЕТУЧНОКЛЕТОЧНОЙ ПРИРОДЫ
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, Москва
Введение Мастоцитоз представляет собой редкое гематологическое новообразование, характеризующееся пролиферацией и накоплением клональных тучных клеток (ТК) в коже и/ или во внутренних органах. Этиология заболевания неизвестна, патогенез в большинстве случаев связан с клональной анома-
лией гена С-К1Т. В современной классификации ВОЗ мастоцитоз выделен в самостоятельную нозологическую группу, объединяющую кожные, системные формы заболевания и тучноклеточ-ную саркому.
Клинические проявления системного мастоцитоза (СМ)
