CC BY
35
Раздел 8. Неврология
РЕТРОСПЕКТИВНЫЙ АНАЛИЗ ЭФФЕКТИВНОСТИ ГОРМОНАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ ИНФАНТИЛЬНЫХ СПАЗМОВ
Белоусова Е.Д., Охапкина Т.Г., Шулякова И.В., Ильина Е.С.
НИКИ педиатрии имени Ю.Е. Вельтищева ФГБУ ВО «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России, г. Москва
ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России, г. Москва
В настоящее время, гормональная терапия считается оптимальным выбором в лечении инфантильных спазмов (ИС). Многие аспекты гормональной терапии (выбор препарата и дозировки) до конца не ясны. На территории Российской Федерации в связи с отсутствием натурального АКТГ для лечения ИС, применяют его синтетический тетракозактид (синак-тен-депо) или кортикостероиды.
Цель исследования: провести ретроспективный анализ эффективности различных гормональных препаратов, используемых в РФ для лечения ИС.
Материалы и методы. Проанализированы 87 историй болезней детей с инфантильными спазмами, наблюдавшихся в НИКИ педиатрии и Российской детской клинической больнице с 2011 по 2017 гг. В анализ включались дети с ИС, задержкой и/или регрессом психомоторного развития и модифицированной/классической гипсаритмией на ЭЭГ.
Результаты. 18/87 (20,6%) детей получали декса-метазон по схеме: 2—4 мг/сут в/м — 5 дней. Ремиссия - 4 ребёнка (22,2%), сокращение числа приступов (> 50%) — 1 ребёнок (5,5%), отсутствие эффекта — 13 детей (72,2%). 32/87 (36,8%) ребёнка получали пульс терапию метилпреднизолоном: 20—30 мг/кг/сут в/в струйно — 5 дней, затем перорально метилпредни-золон (в течение недели — 2 мг на кг веса, затем снижение дозы). Ремиссия — 19 детей (59%), сокращение числа приступов (> 50% ) — 6 детей (19%), отсутствие эффекта — 7 детей (22%). 31/87 (35,6%) ребёнок получал синактен-депо: 0,1 мг с наращиваем дозы по 0,1 мг каждый 4-й день, затем снижение. Ремиссия — 13 детей (42%), сокращение числа приступов (> 50%) -5 детей (16%), отсутствие эффекта — 12 детей (42%). 3/87 (3,5%) детей получали синактен-депо, затем пульс терапию метилпреднизолоном. У двоих сокращение числа приступов (> 50%), у 1 ребёнка эффекта не отмечалось. 3/87 (3,5%) детей получали пульс терапию метилпреднизолоном, затем синактен-депо: — 2 детей без эффекта, у 1 сокращение числа приступов (> 50%).
Выводы. На основании проанализированных ретроспективных данных по эффективности гормональной терапии в первые две недели терапии: эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном не уступает эффективности синактена-депо, терапия дексаметазоном коротким курсом в течение 5 дней показала недостаточную эффективность.
ИССЛЕДОВАНИЕ И АНАЛИЗ СОДЕРЖАНИЯ АМИНОКИСЛОТ В КРОВИ У ДЕТЕЙ С РАЗЛИЧНЫМИ ФОРМАМИ ЭПИЛЕПСИИ
Гузева В.И., Гузева О.В., Гузева В.В., Максимова Н.Е. Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, г. Санкт-Петербург
На кафедре неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики СПбГПМУ обследовано 32 ребенка с эпилепсией (12 мальчиков и 20 девочек). У всех детей определялось содержание в крови 12 аминокислот (аланина, аргинина, аспарагиновой кислоты, цитруллина, глутаминовой кислоты, глицина, мети-онина, орнитина, фенилаланина, тирозина, валина, изолейцина) и 30 карнитинов (С0, С14, С16, С16-ОН, С2, С3, С4, С5, C5DC, С8, С6, С10, С12, С18, С50Н, С5:1, C4DC, С18:1, С14:1, C3DC, С40Н, С8:1, С10:1, С14:2, С140Н, С16:1, С16:10Н, С18:10Н, С18:20Н, С180Н). Возраст детей составлял от 3 месяцев до 14 лет.
Оценка данных содержания аминокислот и кар-нитинов в крови детей с эпилепсией проводилась путем их сопоставления с содержанием аминокислот и карнитинов у 19 детей группы сравнения, в которую отбирались дети без неврологических и соматических заболеваний.
Комплексное обследование детей с эпилепсией, включающее проведение видео-ЭЭГ мониторинга, показало, что формы эпилепсии у детей могут быть выделены в 2 основные группы: 1 — симптоматическая и криптогенная генерализованная эпилепсия, 2 — симптоматическая и криптогенная фокальная эпилепсия.
Доверительные интервалы для содержании, а также достоверность различия содержания в крови детей с эпилепсией и группы сравнения аминокислот и карнитинов определялись при Р=0,90.
Данные уровня аминокислот и карнитинов в крови у детей с эпилепсией и группы сравнения показали, что их содержание у детей с диагнозом «1» в 26 (61,90%) случаев является более высоким, чем у детей группы сравнения. При этом у детей с эпилепсией установлено более высокое содержание в крови 5 аминокислот (41,67%) и 21 (70%) карнитина. Содержание в крови у детей с диагнозом «1» остальных 7 (58,33%) аминокислот и 9 (30%) карнитинов оказалось ниже, чем в крови у детей группы сравнения.
У детей с диагнозом «2» содержание аминокислот и карнитинов в 28 (66,67%) случаях является более высоким, чем у детей группы сравнения. При этом у детей с эпилепсией установлено более высокое содержание в крови 4 аминокислот (33,33%) и 24 (80%) карнитинов. Содержание в крови у детей с диагнозом «1» остальных 8 (66,67%) аминокислот и 6 (30%) кар-нитинов оказалось ниже, чем в крови у детей группы сравнения.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 2017; 62:(4)
