CC BY
26
Клинические случаи
Кюрдзиди С.О.1, Уварова Е.В.1, 2, Широкова Ю.В.3 Хащенко Е.П.2, Оводенко Д.Л.2, Асатурова А.В.2, Кулабухова Е.А.2, Амосова А.А.2
1 Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), 127994, г. Москва, Российская Федерация
2 Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, 117997, г. Москва, Российская Федерация
3 Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, г. Москва, Российская Федерация
Редкое клиническое наблюдение синдрома Мейгса у подростка
Синдром Мейгса - редкий симптомокомплекс, характеризующийся выраженными выпот-ными процессами в серозных полостях (плевральной, брюшной, перикардиальной), наличием доброкачественного новообразования органов малого таза и общим истощением организма. В статье представлено уникальное наблюдение выраженного синдрома Мейгса у девочки-подростка с рецидивирующей опухолью яичника, ранее не описанное в российской литературе. В результате успешного лечения пациентка выписана в удовлетворительном состоянии. В течение года сохраняется положительная динамика. По данным патоморфологического исследования выявлена склерозирующая стромаль-ная опухоль.
Ключевые слова: синдром Мейгса; асцит; гидроторакс; опухоль яичника; CA-125; подросток; дети; девочки; рецидив; склерозирующая стромальная опухоль; опухоль полового тяжа
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Вклад авторов. Обследование и лечение пациентки, анализ и интерпретация данных - Уварова Е.В., Хащенко Е.П., Оводенко Д.Л., Кюрдзиди С.О.; лабораторно-инструментальные исследования, создание и редактирование иллюстраций - Асатурова А.В., Кулабухова Е.А., Амосова А.А.; концепция работы, постановка задач - Уварова Е.В., Кюрдзиди С.О.; поиск и анализ источников литературы; написание и редактирование текста - Кюрдзиди С.О., Широкова Ю.В.; финальное редактирование и утверждение текста - Уварова Е.В., Кюрдзиди С.О.
Для цитирования: Кюрдзиди С.О., Уварова Е.В., Широкова Ю.В., Хащенко Е.П., Оводенко Д.Л., Асатурова А.В., Кулабухова Е.А., Амосова А.А. Редкое клиническое наблюдение синдрома Мейгса у подростка // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2023. Т. 19, № 1. С. 71-83. DOI: https://www.doi.org/10.33029/1816-2134-2023-19-1-71-83 Статья получена 13.02.2023. Принята в печать 20.03.2023.
Для корреспонденции
Кюрдзиди Станислав Олегович -аспирант кафедры акушерства, гинекологии, перинатологии и репродуктологии Института профессионального образования ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова (Сеченовский Университет) Минздрава России Адрес: 119991, г. Москва, ул. Трубецкая, д.8, стр.2 Телефон: (495) 438-24-00 E-mail: dr.kyurdzidis@gmail.com https://orcid.org/0000-0002-6316-1325
Kyurdzidi S.O.1, Uvarova E.V.1, 2, Shirokova Yu.V.3, Khashchenko E.P.2, Ovodenko D.L.2, Asaturova A.V.2, Kulabukhova E.A.2, Amosova A.A.2
1 I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation (Sechenov University), 119991, Moscow, Russian Federation
2 National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology named after Academician V.I. Kulakov, Ministry of Health of Russian Federation, 117997, Moscow, Russian Federation
3 Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation, 117997, Moscow, Russian Federation
A rare case report of Meigs syndrome in adolescent
The Meigs syndrome is a rare symptom complex characterized by considerable effusion processes in serous cavities (pleural, abdominal, pericardial), the presence of a benign neoplasm of the pelvic organs and general exhaustion of the organism. The article presents a unique case report of Meigs syndrome in adolescent girl with a recurrent ovarian tumor, previously undescribed in Russian literature. As a result of successful treatment the patient was discharged in satisfactory condition. The positive dynamics has been maintained for a year. Pathomorphological examination revealed a sclerosing stromal tumor.
Keywords: Meigs syndrome; hydrothorax; ascites; ovarian tumor; adolescent; child; girl; sclerosing stromal tumor; sex cord-stromal tumor
Funding. The study had no sponsor support.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Authors' contribution. Examination and treatment of the patient, analysis and interpretation of data - Uvarova E.V., Khashchenko E.P., Ovodenko D.L., Kurdzidi S.O.; laboratory and instrumental studies, creation and editing of illustrations - Asaturova A.V., Kulabukhova E.A., Amosova A.A.; concept of work, statement of tasks - Uvarova E.V., Kurdzidi S.O.; search and analysis of literary sources, writing and editing of the text - Kurdzidi S.O., Shirokova Yu.V.; final editing and approval of the text - Uvarova E.V., Kurdzidi S.O.
For citation: Kyurdzidi S.O., Uvarova E.V., Shirokova Yu.V., Khashchenko E.P., Ovodenko D.L., Asaturova A.V., Kulabukhova E.A., Amosova A.A. A rare case report of Meigs syndrome in adolescent. Reproduktivnoe zdorov'e detey i podrostkov [Pediatric and Adolescent Reproductive Health]. 2023; 19 (1): 71-83. DOI: https://www.doi.org/10.33029/1816-2134-2023-19-1-71-83 (in Russian) Received 13.02.2023. Accepted 20.03.2023.
Синдром Мейгса - редкое паранео-пластическое заболевание, впервые описанное американским акушером-гинекологом Джо Мейгсом (Joe Vincent Meigs) в 1937 г. Симптомокомплекс характеризуется выраженными выпотными процессами в серозных полостях (плевральной, брюшной, перикардиальной) при наличии доброкачественной опухоли яичника, после хирургического удаления которых выпоты полностью исчезают [1].
Позже Ричард Лайт (Richard W. Light) предложил расширить понятие «синдром» и отнести к нему ситуации с любыми новообразованиями органов малого таза (ОМТ) без метастазов, если после хирургического удаления опухоли наступило полное рассасывание свободной жидкости.
Синдром Мейгса встречается у 1% всех пациенток с опухолью яичника. Заболевание в основном диагностируется у женщин в постменопаузальном периоде, часто в возрасте 50 лет, а пик заболеваемости приходится на пациенток в возрасте 70 лет. У женщин моложе 30 лет синдром
диагностируется крайне редко [1]. Если принимать в расчет распространенность поражения яичников у детей и подростков (~2,6 на 100 000 девочек в год [2]), в данной группе пациентов синдром - большая редкость.
Наиболее часто симптомокомплекс связан с развитием фибромы яичников (2-5% среди удаленных опухолей яичников) [1]. Также об аналогичной картине сообщается у женщин с миомой матки и у 3 пациенток со склерозирующей стромальной опухолью (2,5% среди всех опухолей полового тяжа). Описаны наблюдения синдрома Мейгса при развитии дегенеративных изменений яичников без опухолевого поражения [3]. Повышение уровня СА-125 не всегда свидетельствует о злокачественной природе опухоли, что подтверждают гистологические исследования [4, 5].
Клиническая картина синдрома неспецифична: на ранних этапах заболевание протекает бессимптомно, может сопровождаться неинтенсивной периодической односторонней болью в нижней части жи-
вота; при прогрессировании заболевания пациентка отмечает резкое увеличение живота, нарастающую одышку, слабость и головокружение, в редких случаях нарушение менструального цикла. При объективном обследовании выявляются признаки плеврита, асцита и выраженного общего истощения организма. По данным инструментальных методов диагностики, помимо жидкости в полостях, выявляется образование в ОМТ.
Классическая триада опухоли яичника, асцита и гидроторакса в совокупности наблюдается редко. В ситуации когда, помимо доброкачественной опухоли яичника, у пациентки выявляется либо асцит, либо плевральный выпот, следует говорить об атипичном/неполном синдром Мейгса [1].
Для синдрома псевдо-Мейгса характерны асцит и плевральный выпот у пациента с тазовой или брюшной опухолью, часто имеющих злокачественный характер [1].
Также выделяют синдромом Тьялмы (синдром псевдопсевдо-Мейгса) - состояние, при котором наблюдаются комбинация асцита, плеврального выпота и повышенные уровни СА-125 у пациентки с системной красной волчанкой [6].
Патогенез синдрома Мейгса до конца не выяснен и открыт для научного поиска. Есть предположения, что асцити-ческая жидкость образуется в результате отека стромальной опухоли и транссудации интерстициальной жидкости [7]. Еще одна теория развития асцита - выработка перитонеальной жидкости в ответ на раздражение листков брюшины в результате давления на них опухолью [4, 8]. Также существует мнение, что жидкость из брюшной полости проникает в плевральную полость через дефекты диафрагмы, чаще всего образующиеся справа, что объясняет возникновение именно правостороннего гидроторакса в 70% наблюдений [9]. Другими предложенными теориями являются гормональная стимуляция, перекручивание опухоли и продукция опухолью
фактора роста эндотелия сосудов (VEGF), увеличивающая проницаемость капилляров. Однако эти теории не доказаны, и нет единого мнения о патофизиологии синдрома Мейгса [1].
Свободная жидкость чаще представляет собой экссудат, его количество не зависит от размера опухоли, но характерной чертой является быстрое накопление неисчерпаемой жидкости [1, 9].
В большинстве случаев дифференциальная диагностика не представляет особой сложности для врачей-гинекологов и онкогинекологов, однако встречаются сложные случаи.
В мире описано лишь 70 наблюдений синдрома Мейгса при доброкачественных опухолях яичника. В большей части описаны пациентки в пери- или постменопау-зальном периоде, и лишь единичные зарубежные публикации сообщают о лечении детей и подростков.
Учитывая вышеизложенное, в целях улучшения диагностики и лечения пациенток мы демонстрируем результат редкого клинического наблюдения синдрома Мейгса у девочки-подростка.
Клиническое наблюдение
Региональная медицинская организация запросила телемедицинскую консультацию специалистов ФГБУ НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова Минздрава России (далее Центр) для уточнения тактики лечения пациентки 16 лет, наблюдаемой в связи с повторно возникшем образованием правого яичника и явлениями асцита.
На рассмотрение был представлен анамнез: при обследовании на фоне нарушения регулярности менструаций у пациентки выявлено кистозное образование правого яичника (с1=3,5 см). По месту жительства девочке было рекомендовано наблюдение. В результате контрольного УЗИ ОМТ через 3 мес было обнаружено увеличение яичника до 6,5x5,0x5,0 см за счет аваскулярного округлого образования с анэхогенным и солидным фрагментом
Таблица 1. Уровни онкомаркеров через 3 мес после первой операции образования
Параметр Значение Референсный интервал
РЭА 0,2 0-5 нг/мл
НЕ4 50,58 0-70 пмоль/л
СА-125 65,70 0-35 ед./мл
СА-72-4 1,99 0-6,7 ед./мл
Примечание. Здесь и табл. 2, 3: РЭА - раковый эмбриональный антиген.
5,0x4,5 см с локусами интра- и экстрано-дулярного кровотока. В связи с этим была выполнена лапароскопическая цистэкто-мия правого яичника. Результат гистологического исследования: белое тело яичника с гемосидерофагами по периферии.
По прошествии 1 мес по данным УЗИ ОМТ в правом яичнике вновь визуализировалось жидкостное образование (с1=4,0 см) - пациентке повторно предложено динамическое наблюдение.
Через 3 мес после хирургического лечения пациентка отметила увеличение объема живота, по поводу чего проведено обследование. В малом тазу отмечалась эхокартина образования (С=7,0 см) с ровными четкими контурами, неоднородной эхоструктурой, высокоскоростным (до 77,5 см/с) и низкорезистентным (!Я=0,40) кровотоком по периферии и в центре; в брюшной полости лоцирова-лась свободная жидкость У«3000 мл, что соответствовало ORADS IV. Результаты оценки уровней онкомаркеров представлены в табл. 1.
По результатам телемедицинской консультации принято решение о госпитализации девочки во 2-е гинекологическое отделение Центра.
При поступлении состояние пациентки было удовлетворительным. Девочка предъявляла жалобы на стойкое увеличение размеров живота при соблюдении низкокалорийной диеты.
Родители пациентки сообщили, что беременность матери протекала без осложнений; девочка родилась своевременно
через естественные родовые пути, имеет сопутствующие заболевания: хронический гайморит, хронический гастрит. Семейный анамнез осложнен: миома матки и функциональные кисты яичников у матери, рак легких у деда по материнской линии. Менархе в 12 лет, менструации по 5-7 дней, через 30-32 дня, умеренные, болезненные в первые 2 дня.
Объективно: рост - 162 см, масса тела -46 кг, ИМТ - 18 кг/м2; формула полового развития по Таннеру: В (Breast) - 5, P (Pubis) - 5, Ме (МепагИе) - 12; физическое и половое развитие соответствовало возрасту; отмечалось непропорциональное увеличение размеров живота относительно тела; при пальпации живот был напряжен, безболезненный во всех отделах, определялись флюктуация и незначительное распластание живота при положении лежа (рис. 1).
Данные клинического и биохимического анализов крови, гемостазиограммы и общего анализа мочи были в рамках рефе-ренсных значений. Гормональный статус соответствовал возрастному нормативу, за исключением уровня эстрадиола, превышающего возрастные значения более чем в 2 раза - 799,3 (188-335) пмоль/л, ан-дростендиона - 12,6 (1-12,2) нмоль/л и общего тестостерона - 0,52 (1,2-1,9) нмоль/л. Данные уровней онкомаркеров на момент госпитализации представлены в табл. 2.
В условиях Центра выполнено комплексное инструментальное обследование.
По данным ЭКГ: патологических изменений в проводимости и работе миокарда не выявлено.
По данным УЗИ ОМТ: определялась сре-динно расположенная матка с ровными четкими контурами, размером 53x30x33 мм (тело) и 25,5x18 мм (шейка), без структурных изменений миометрия и эндометрия (М-эхо - 8 при норме 3-10 мм). Левый яичник расположен в углу матки, размером 27x20x27 мм; V=7,5 см3 с 5-6 фолликулами в срезе, диаметром 3-5 мм. В проекции правого яичника определяется
Рис. 1. Объективный статус пациентки на момент госпитализации в Центр
объемное солидное неоднородное за счет гипоэхогенных участков образование размером 65,7x65x54 мм, V=121 см3, с преимущественно периферическим умеренным кровотоком. Ткань яичника распластана на образовании, в срезе определяются 3-4 фолликула диаметром 3-4 мм. В полости малого таза и в брюшной полости до уровня печени - большое количество свободной жидкости (рис. 2).
По результатам МРТ ОМТ и ОБП с контрастированием выявленогиперинтен-сивное объемное образование правого яичника и ускоренное накапливание контраста в периферических отделах, где определялась зона дегенеративных изменений в структуре опухоли; в брюшной полости за счет большого количества свободной жидкости и спаечного процесса выявлено смещение ОБП к центру. Патологически измененные лимфатические узлы в брюшной полости и забрюшинном
пространстве не определялись (рис. 3). В плевральной полости отмечены полосы свободной жидкости справа толщиной до 6,3 см, слева - до 2,2 см соответственно (рис. 4).
Таблица 2. Уровни онкомаркеров на момент госпитализации в Центр
Параметр Значение Референсный интервал
В-ХГЧ 0,666 0-10 МЕ/л
АФП 0,922 0-10 МЕ/мл
РЭА 0,635 0-5 нг/мл
СА 15-3 20,68 0-30 ед./мл
СА 19-9 9,82 0-37 ед./мл
СА 125 193,1 0-35 ед./мл
НСЭ 9,70 0-20 нг/мл
НЕ-4 49,10 0-60 пмоль/л
Примечание. Здесь и в табл. 3: В-ХГЧ - хорио-нический гонадотропин человека; АФП - анги-отензин-превращающий фермент; НСЭ - нейрон-специфическая энолаза.
А Б В
Рис. 2. Эхограммы правого яичника: А - визуализация образования правого яичника с дегенеративными изменениями и выраженным асцитом; Б - оценка кровотока в ткани образования при цветовом допплеровском картировании; (В) энергетическом допплере
По данным видеоэзофагогастродуоде-носкопии обнаружены только признаки не-атрофического гастрита, недостаточности кардии и привратника (см. рис. 4). При видеоколоноскопии в области ануса на 3, 7 и 11 ч условного циферблата определялись внутренние геморроидальные узлы в спавшемся состоянии, мягкоэластиче-ской консистенции. Иных патологий кишечника не выявлено.
Данные анамнеза, клинической картины и инструментально-лабораторных исследований в рамках выработки хирургической тактики были проанализированы на консилиуме с онкогинекологом.
Операция выполнена лапароскопическим доступом. Было отмечено, что брюшная полость заполнена прозрачным жидкостным содержимым светло-желтого цвета, без примесей (рис. 5А). После аспирации 4500 мл асцитической жидкости был получен доступ к ОМТ. При ревизии определено: брюшина, ОБП, матка и ее левые придатки без патологии; конгломерат правых придатков интимно фиксирован к прямой кишке и правой боковой поверхности малого таза. В результате адгезиолизиса правые придатки были выделены. Правый яичник округлой формы значительно увеличен за счет объем-
А Б В
Рис. 3. Магнитно-резонансные томограммы: А, Б - органы малого таза в сагиттальной проекции; В - органы брюшной полости в коронарной проекции. Черными стрелками указан выпот в малом тазу и брюшной полости; белыми - образование правого яичника с дегенеративными изменениями
ного образования размером 10,0x8,0 см с неровными контурами, с просвечивающейся разветвленной сетью сосудов. Правая маточная труба распластана по поверхности образования яичника. Признаков нарушения питания не выявлено, при этом определялись крупные участки дегенеративных изменений ткани яичника и капсулы образования (рис. 5Б). Дополнительно учитывая стабильное повышение уровня СА-125, быстрый рецидивирующий рост опухоли яичника, интенсивное накапливание контрастного вещества в ее неоднородной структуре, было принято решение выполнить правостороннюю аднексэктомию. Полученный материал был направлен на срочное гистологическое исследование, в результате чего определена доброкачественная морфология образования -склерозирующая стромально-клеточная опухоль.
Патоморфологами было отмечено, что макроскопически весь объем правого яичника представлен образованием с фиброзным, жировым и жидкостным содержимым. Микроскопически (рис. 6А, Б) ткань опухоли правого яичника имела солидное строение, отмечалось чередование
Рис. 4. Магнитно-резонансная томограмма органов грудной полости
Черной стрелкой указан плевральный выпот.
клеточных и гиперцеллюлярных областей с большим количеством тонкостенных расширенных кровеносных сосудов, что придавало опухоли псевдолобулярный вид. Клеточный компонент состоял из эпи-телиоидных и веретенообразных клеток с минимальной атипией. Эпителиоидные клетки имели круглые ядра с выступающими ядрышками, везикулярным хроматином и прозрачной или вакуолизированной цитоплазмой, отмечалось наличие единичных перстневидно-клеточных клеток.
Рис. 5. Интраоперационная картина: А - значительно выраженный асцит, заполняющий всю брюшную полость; Б - правый яичник с участками дегенеративных изменений и инъецированными сосудами объемным образованием
В Г
Рис. 6. Гистологическая и иммуногистохимическая картина опухоли: А (х40), Б (х200) - окраска гематоксилином и эозином; В - экспрессия са!гейп1п; Г - экспрессия SF-1
Веретенообразные клетки имели удлиненные ядра с нечеткими ядрышками, гладкий хроматин и скудную эозинофильную цитоплазму. Гипоцеллюлярные области были с наличием отека, коллагеновыми прослойками и миксоидными участками. В оставшейся ткани правого яичника выявлены многочисленные первичные, при-мордиальные и кистозно-атрезирующи-еся фолликулы. Правая маточная труба была без патологических изменений. При иммуногистохимическом исследовании была выявлена позитивная экспрессия маркеров саке^тп, 1пИ1Ып-а!рИа, SF-1 и негативная экспрессия ЕМА и СК-РАЫ; такой иммунофенотип соответствует гистологическому диагнозу «склерозирую-щая стромальная опухоль» (рис. 6 В, Г; табл. 3).
При пересмотре гистологических препаратов, полученных при первой цистэкто-мии по месту жительства, заключение под-
тверждено: фрагмент яичника с наличием фиброзного тела с отложениями гранул гемосидерина.
В процессе стационарного лечения выполнены комплексная дифференциальная диагностика, профилактика тромбоэмбо-лических осложнений и сопутствующая хирургическому лечению терапия. Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии с рекомендациями, проведена беседа о важности контроля состояния ОМТ.
Через 2 нед после выписки в результате контрольного обследования было отмечено: живот не вздут, мягкий и безболезненный во всех отделах; послеоперационные рубцы первичного натяжения в удовлетворительном состоянии (рис. 7); при бимануальном ректоабдоми-нальном осмотре данных за патологическое состояние не обнаружено. По дан-
Таблица 3. Результаты иммуногистохимического исследования удаленной опухоли в Центре
Маркер Характер экспрессии
Inhibin, alpha (R1, CELL MARQUE) Очаговая позитивная реакция в опухолевых клетках (слабая)
Calretinin (SP65, VENTANA) Очаговая позитивная реакция в опухолевых клетках (сильная)
SF1 (ThermoFisher Scientific) Очаговая позитивная реакция в опухолевых клетках (слабая)
Эстрогеновые рецепторы (SP1, VENTANA) 60 баллов по И-эсоге (слабая)
Прогестероновые рецепторы (1E2, VENTANA) 270 баллов по И-эсоге (сильная)
EMA (E29, VENTANA) Негативная
Keratin Pan (AE1/AE3/PCK26, VENTANA) Негативная
Androgen Receptor Antibody (clone AR441, Diagnostic BioSystems) 20 баллов по И-эсоге (слабая)
Actin, Smooth Muscle (1A4, CELL MARQUE) Очаговая позитивная реакция в опухолевых клетках (слабая)
CD 10 (SP67, VENTANA) Очаговая позитивная реакция в опухолевых клетках (слабая)
Vimentin (V9, VENTANA) Позитивная реакция в опухолевых клетках (сильная)
ным УЗИ ОМТ патологии матки, свободной жидкости, новообразований не выявлено. Левый яичник размерами 38x28x33 мм, V=18,33 см3, в структуре содержит 10 фолликулов диаметром до 10 мм.
В течение года состояние пациентки сохраняет положительную динамику, менструации без нарушения регулярности. Динамические данные лабораторных показателей и эхографии представлены в табл. 4 и 5 соответственно.
Обсуждение
Данный отчет о синдроме Мейгса у девочки-подростка на момент публикации является единственным описанным наблюдением в российской литературе.
Основная сложность заключалась в постановке диагноза. Субъективная картина нозологии была достаточно скудная. Жалобы, предъявляемые пациенткой, не были специфичными и могли быть следствием целого ряда заболеваний. Причинами уве-
Рис. 7. Объективный статус пациентки через 2 нед после операции в Центре
Таблица 4. Динамические данные лабораторных показателей пациентки до и после повторного хирургического лечения в Центре
Показатель До операции в Центре Значение через 3 мес после операции в Центре Значение через 1 год после операции в Центре
АМГ (1-10,6 нг/мл) 3 2,82 3,8
Эстрадиол (I фаза МЦ 188-335 пмоль/л) 799,3 94,5 117
ЛГ (I фаза МЦ 3,1-5,7 МЕ/л) 2,58 9,37 7,97
ФСГ (I фаза МЦ 2,7-4,8 МЕ/л) 3,89 8,43 6,9
Тестостерон (I фаза МЦ 1,2-1,9 нмоль/л) 0,52 1,48 1,03
В-ХГЧ (0-10 МЕ/л) 0,666 <0,1 <0,1
РЭА (0-5 нг/мл) 0,635 0,4 0,3
СА 19-9 (0-37 ед./мл) 9,82 7,56 8,6
СА 125 (0-35 ед./мл) 193,1 4,33 3,58
НЕ4 (0-60 пмоль/л) 49,1 42,28 36,56
Примечание. АМГ - антимюллеров гормон; ЛГ - лютеинизирующий гормон; ФСГ - фолликулости-мулирующий гормон; МЦ - менструальный цикл.
личения размеров живота могут быть как гигантские кистозные образования яичников и парамезонефральной области, отличающиеся быстрым и бессимптомным ростом [10], так и миома матки, которую не следует исключать из диагностического поиска, в том числе у подростков [11].
Сведения, полученные при анализе объективного статуса: картина «плеврита» при аускультации легких, значительно увеличенный живот за счет асцита, сопровождающегося выраженным симптомом всплеска, были ограничены и могли привести к ошибочным выводам без комплексного обследования.
Данные лабораторных и инструментальных методов исследований не выявили
изменений в миокарде, в частности хроническую сердечную недостаточность, брюшине и лимфатических узлах, а также исключили нарушения функций печени, почек как наиболее частые причины отеч-но-асцитического синдрома. Возможные факторы повышения концентрации СА-125 в плазме крови также были отдифференцированы.
Таким образом, с одной стороны, имелись данные, указывающие на злокачественную природу опухоли: быстрый рецидивирующий рост образования яичника с солидным компонентом в структуре, усиленный кровоток и накапливание контрастирующего вещества внутренней зоной опухоли на фоне повышения значения
Таблица 5. Динамические данные ультразвукового исследования органов малого таза пациентки до и после повторного хирургического лечения
Показатель До второй операции Значение через 3 мес после второй операции Значение через 1 год после второй операции
Размер левого яичника, мм 27x20x27 43x37x40 43x37x40
Объем левого яичника, мм3 7,5 10,4 10,4
Количество фолликулов в левом яичнике 5-6 7-8 9-10
Диаметр фолликулов в левом яичнике, мм 3-5 4-5 5-7
Объем свободной жидкости в малом тазу Большое количество (до уровня печени) Не выявлено Не выявлено
СА-125, повышенная секреция половых стероидов, с другой стороны, внутренняя поверхность полости образования была гладкой, а признаки метастазирования и увеличения лимфатических узлов отсутствовали.
Учитывая наличие асцита и гидроторакса у пациентки с опухолью яичника, после исключения всего ряда возможных патологических состояний консилиумом был предположен синдром Мейгса, подтвердить который мы могли только после хирургического лечения. Стоит отметить, что периодические торако- и парацентезы лишь уменьшат объем выпотов на незначительное время, а повторяющиеся процедуры могут привести к осложнениям: инфекции, кровотечению, обезвоживанию и гипоальбуминемии [1].
Хирургические вмешательства на органах малого таза у молодых пациенток, нереализовавших репродуктивную функцию, всегда должны следовать 3 принципам: онкологической настороженности, органосохранности и микроинвазивно-сти [12, 13], что обусловливает сложность лечения и требует высокой квалификации от хирургов. При доброкачественных опухолях совокупность факторов часто позволяет выполнить цистэктомию с минимальным повреждением яичника и возможностью использовать современные ге-мостатические изделия [14]. Естественно, при высоком риске злокачественности образования и наличии дегенеративно-некротических изменений в тканях яичника, как в представленном наблюдении, приходится выполнять аднексэктомию. В случае невозможности выполнить срочное гистологическое исследование вмешательство целесообразно расширить стади-рованием и биопсией контралатерального яичника.
Срочное и детальное патоморфологи-ческие исследования, расширенные им-муногистохимическим анализом, выявили доброкачественную склерозирующую стромально-клеточную опухоль. Более
того, в незначительном объеме сохранной ткани яичника был определен пул фолликулов на разных стадиях развития.
Склерозирующая стромальная опухоль (ССО), впервые описанная в 1973 г. [15], отличается от фибром и теком клинически и гистологически. Диагностируется чаще у женщин в возрасте от 20 до 30 лет и сопровождается выработкой андрогенов или эстрогенов в разных пропорциях, встречается и сочетанная выработка. Обычно наблюдается одностороннее поражение яичника. Опухоль плотной консистенции, солидного характера, белого цвета. Часто сочетается с образованием единичных и/или множественных кист. Микроскопически спектр дифференциального анализа ССО довольно широк и включает фибромы, текомы, солитарные фиброзные опухоли, лютеомы беременности, миксомы, другие опухоли полового тяжа яичника со склерозом и редко опухоли Крукенберга. Обязательными отличительными признаками ССО являются: наличие псевдолобуляции, заметных (обычно эктатических) сосудов, лютеиновых клеток и фибробластов, смешанных беспорядочно. Опухоль имеет доброкачественный характер.
Заключение
Таким образом, проблема редкого синдрома Мейгса обусловлена наличием опухоли ОМТ с комбинацией признаков, свидетельствующих о доброкачественном и злокачественном характере образования, в сопровождении массивных неисчерпаемых выпотов в серозных полостях и быстро нарастающим истощением организма пациентки. Лечение заболевания -сложный и ответственный процесс, который должен включать подробный анализ анамнеза и медицинской документации, комплексное клиническое обследование и дифференциальную диагностику на всех этапах ведения пациентки среди ряда патологий междисциплинарным консилиумом опытных специалистов в составе с онкогинекологом.
Сведения об авторах
Кюрдзиди Станислав Олегович (Stanislav O. Kyurdzidi) - аспирант кафедры акушерства, гинекологии, перинатологии и репродуктологии ИПО ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет) (Москва, Российская Федерация)
E-mail: dr.kyurdzidis@gmail.com https://orcid.org/0000-0002-6316-1325
Уварова Елена Витальевна (Elena V. Uvarova) - член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор, заведующий 2-м гинекологическим отделением (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова Минздрава России; профессор кафедры акушерства, гинекологии, перинатологии и репродуктологии ИПО ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), президент Ассоциации детских и подростковых гинекологов (Москва, Российская Федерация)
E-mail: elena-uvarova@yandex.ru https://orcid.org/0000-0002-3105-5640
Широкова Юлия Викторовна (Yulia V. Shirokova) - студент IV курса лечебного факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Москва, Российская Федерация)
E-mail: Julia18@bk.ru https://orcid.org/0009-0005-0677-8803
Хащенко Елена Петровна (Elena P. Khaschenko) - кандидат медицинских наук, врач акушер-гинеколог и старший научный сотрудник 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова Минздрава России (Москва, Российская Федерация) E-mail: khashchenko_elena@mail.ru https://orcid.org/0000-0002-3195-307X
Оводенко Дмитрий Леонидович (Dmitriy L. Ovodenko) - кандидат медицинских наук, заведующий по клинической работе отделения инновационной онкологии и гинекологии ФГБУ НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова Минздрава России (Москва, Российская Федерация) E-mail: d_ovodenko@oparina4.ru https://orcid.org/0000-0003-0700-8374
Асатурова Александра Вячеславовна (Aleksandra V. Asaturova) - доктор медицинских наук, заведующий 1-м патологоанатомическим отделением ФГБУ НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова Минздрава России (Москва, Российская Федерация) E-mail: a.asaturova@gmail.com https://orcid.org/0000-0001-8739-5209
Кулабухова Елена Анатольевна (Elena A. Kulabukhova) - кандидат медицинских наук, врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики ФГБУ НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова Минздрава России (Москва, Российская Федерация) E-mail: e_kulabukhova@oparina4.ru
Амосова Анна Александровна (Anna A. Amosova) - врач отдела ультразвуковой диагностики в неонатологии и педиатрии ФГБУ НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова Минздрава России (Москва, Российская Федерация) E-mail: a_amosova@oparina4.ru
Литература
1. Mohammed S.A., Kumar A. Meigs Syndrome. StatPearls Publishing LLC, 2022.
2. Гуркин Ю.А., Рухляда Н.Н. Гинекология детского и подросткового возраста: Руководство для врачей. Москва : МИА, 2019. 239-247 С.
3. Lacson A.G. et. al. Secondary massive ovarian edema with Meig's syndrome // Am. J. Clin. Pathol. 1989. Vol. 91, N 5. P. 597-603.
4. Hatoum S. et al. Sclerosing Stromal tumor of the ovary presenting as Meigs syndrome during childhood // Cureus. 2022. Vol. 14, N 11.
5. Maqbool A., Jesmin S., Arif I. Meig's syndrome with an elevated CA125 in a 15-year-old girl // Gynecol. Reprod. Heal. 2021. Vol. 5, N 6.
6. Torres Jiménez A.R. et al. Tjalma syndrome (pseudo-pseudo Meigs') as initial manifestation of juvenile-onset systemic lupus erythematosus // Reumatol. Clin. 2019. Vol. 15, N 5. P. e41-e43.
7. Meigs J.V. Fibroma of the ovary with ascites and hydrothorax; Meigs' syndrome // Am. J. Obstet. Gynecol. 1954. Vol. 67, N 5. P. 962-987.
8. Samanth K.K., Black W.C. Benign ovarian stromal tumors associated with free peritoneal fluid // Am. J. Obstet. Gynecol. 1970. Vol. 107, N 4. P. 538-545.
9. Krenke R. et al. Pleural effusion in Meigs' syndrome - transudate or exudate? Systematic review of the literature // Medicine (Baltimore). 2015. Vol. 94, N 49.
10. Кюрдзиди С.О. и др. Гигантская фолликулярная киста у девочки-подростка // Акушерство и гинекология. 2020. Т. 8. С. 187-193. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/aig.2020.8.187-193
11. Лисицына О.И. и др. Лейомиома матки больших размеров: обзор литературы и клиническое наблюдение
у девочки 16 лет // Акушерство и гинекология. 2021. Т. 9. С. 180-188.
12. Сан-Филиппо Д.С., Лара-Торре Э., Гомес-Лобо В. Детская и подростковая гинекология: руководство для врачей. пер. с анг. под ред. Уваровой Е.В. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. 71-130, 173-187 С.
13. Кюрдзиди С.О. и др. Современные принципы диагностики и лечения доброкачественных новообразований яичников у несовершеннолетних // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2021. Т. 20. № 3. С. 100-116. DOI: https:// www.doi.org/10.20953/1726-1678-2021-3-100-116
14. Кюрдзиди С.О., Уварова Е.В., Хащенко Е.П. Локальный гемостаз с применением полиметаллоакрилатов // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2022. Т. 18. № 1. С. 41-46. DOI: https://www.doi.org/10.33029/1816-2134-2022-18-1-41-46
15. Chalvardjian A., Scully R.E. Sclerosing stromal tumors of the ovary // Cancer. 1973. Vol. 31, N 3. P. 664-670.
References
1. Mohammed S.A., Kumar A. Meigs Syndrome: StatPearls Publishing LLC, 2022.
2. Gurkin Yu.A., Rukhlyada N.N. Pediatric and Adolescent Gynecology: A Guide for Physicians. Moscow: Medical Information Agency LLC; 2019: 239-47. (in Russian)
3. Lacson A.G., et al. Secondary massive ovarian edema with Meig's syndrome. Am J Clin Pathol. 1989; 91 (5): 597-603.
4. Hatoum S., et al. Sclerosing stromal tumor of the ovary presenting as Meigs syndrome during childhood. Cureus. 2022. Vol. 14, N 11.
5. Maqbool A., Jesmin S., Arif I. Meig's syndrome with an elevated CA125 in a 15-year-old girl. Gynecol Reprod. Heal. 2021; 5 (6).
6. Torres Jiménez A.R., et al. Tjalma syndrome (pseudo-pseudo Meigs') as initial manifestation of juvenile-onset systemic lupus erythematosus. Reumatol Clin. 2019; 15 (5): e41-e43.
7. Meigs J.V. Fibroma of the ovary with ascites and hydrothorax; Meigs' syndrome. Am J Obstet Gynecol. 1954; 67 (5): 962-87.
8. Samanth K.K., Black W.C. Benign ovarian stromal tumors associated with free peritoneal fluid. Am J Obstet Gynecol. 1970; 107 (4): 538-45.
9. Krenke R., et al. Pleural effusion in Meigs' syndrome - transudate or exudate? Systematic review of the literature. Medicine (Baltimore). 2015; 94 (49).
10. Kyurdzidi S.O., et al. Giant follicular cyst in a teenage girl. Akush-erstvo i Ginekologiya [Obstetrics and gynecology]. 2020; 8: 187—93. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/aig.2020.8.187-193 (in Russian)
11. Lisitsyna O.I., et al. Large uterine leiomyoma: a literature review and a clinical case report of a 16-year-old. Akusherstvo i Ginekologiya [Obstetrics and gynecology]. 2021; 9: 180-8. DOI: https://dx.doi. org/10.18565/aig.202L9.180-188 (in Russian)
12. Sanfilippo J.S., Lara-Torre E.,Gomez-Lobo V. Pediatric and adolescent gynecology: doctor's guide. Moscow: Geotar-Media, 2023. En. transl. by Uvarova E.V. P. 71-130, 173-187. (in Russian)
13. Kyurdzidi S.O., et al. Modern principles of diagnosis and treatment of benign ovarian neoplasms in juveniles. Voprosy ginekologii akusherstva i perinatol [Gynecology, Obstetrics and Perinatology]. 2021; 20 (3): 100-116. DOI: https://www.doi.org/10.20953/1726-1678-2021-3-100-116 (in Russian)
14. Kyurdzidi S.O., Uvarova E.V., Khashchenko E.P. The local hemo-stasis with using polymetalacrylates. Reproduktivnoe zdorov'e detey i podrostkov [Pediatric and Adolescent Reproductive Health]. 2022; 18 (1): 41-6. DOI: https://www.doi.org/10.33029/1816-2134-2022-18-1-41-46 (in Russian)
15. Chalvardjian A., Scully R.E. Sclerosing stromal tumors of the ovary. Cancer. 1973; 31. (3): 664-670.
