CC BY
338
№ 3 - 2014 г.
14.00.00 медицинские и фармацевтические науки
УДК 616.155.194.8-036.1
РЕДКИЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ТЯЖЕЛОЙ СТЕПЕНИ
Е. Г. Кондюрина, В. В. Зеленская, А. В. Имегенов, К. М. Брылёва
ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава
России (г. Новосибирск)
Железодефицитная анемия является наиболее распространенным дефицитным состоянием у детей раннего возраста. Основным этиологическим фактором является алиментарный дефицит железа, который приводит к задержке развития. В статье представлен клинический случай железодефицитной анемии тяжелой степени у ребенка раннего возраста. Продемонстрировано влияние нерационального питания на развитие тяжелой анемии. Описана тактика ведения пациента на госпитальном и поликлиническом этапах.
Ключевые слова: железодефицитная анемия, задержка психомоторного развития, нерациональное вскармливание, клинический случай.
Кондюрина Елена Геннадьевна — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой педиатрии ФПК и ППВ ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет», рабочий телефон: 8 (383) 222-08-33, e-mail: [email protected]
Зеленская Вера Викторовна — доктор медицинских наук, профессор кафедры педиатрии ФПК и ППВ ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет», рабочий телефон: 8 (383) 229-10-83, e-mail: [email protected]
Имегенов Андрей Вячеславович — очный аспирант кафедры педиатрии ФПК и ППВ ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет», e-mail: [email protected]
Брылёва Ксения Марковна — интерн кафедры педиатрии ФПК и ППВ ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет», e-mail: [email protected]
Железодефицитная анемия (ЖДА) — гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией. Основной причиной нехватки железа у детей грудного возраста является неправильное питание — преждевременное введение коровьего или козьего молока, позднее введение прикорма. К ЖДА также может приводить повышенная
потребность в нем (интенсивный рост ребенка в раннем возрасте) и потеря железа (кровотечения различной этиологии) [1, 3].
Длительный дефицит железа и анемия у детей в раннем возрасте приводят к задержке речевого развития, двигательных навыков, нарушениям поведения. Выявлено, что когнитивные нарушения (нарушения обучения и памяти), вследствие дефицита железа во время критических периодов развития мозга, несмотря на проведенное лечение, сохраняются и в старшем возрасте [5]. Таким образом, необходима своевременная профилактика, ранее выявление и адекватное лечение ЖДА.
Клинический случай: пациентка Ф., 1 год 1 месяц, поступила в гематологическое отделение 1 ноября 2011 года с жалобами на слабость, бледность кожных покровов, извращение вкуса.
Из анамнеза заболевания: 27.10.2011 мать обратилась к участковому педиатру по поводу появления у девочки двукратной рвоты, однократного жидкого стула с примесью извести (накануне ребенок съел известь). Извращение вкуса отмечалось в течение предшествующих 4-х месяцев. 28.10.2011 был сделан общий анализ крови (ОАК), где была выявлена гипохромная микроцитарная анемия тяжелой степени (см. табл.). От госпитализации мать отказалась. Через 4 дня ребенок был доставлен в гематологическое отделение скорой помощью из-за ухудшения состояния (резкое нарастание бледности кожных покровов).
Из анамнеза жизни: девочка от первой беременности, протекавшей на фоне ожирения I степени, артериальной гипертензии, урогенитальной инфекции неуточненной этиологии, анемии легкой степени тяжести во втором триместре. Родоразрешение путем кесарева сечения при сроке 39 недель. Масса тела при рождении 3990 г, длина тела 55 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов.
На 3-и сутки жизни показатели красной крови были в пределах нормы: эритроциты (ЯВС) 5,2 х 1012/л, гемоглобин (НЬ) 184 г/л, в возрасте 1 мес.: ЯВС 4,0 х 1012/л, НЬ 141 г/л, лейкоциты (ШВС) 9,3 х 109/л. Вскармливание до 1-го месяца — естественное, с 1-го до 6-ти месяцев — искусственное адаптированными молочными смесями, с 6-ти месяцев — цельным коровьим молоком объемом до 1 л в сутки, с 7-ми месяцев введен прикорм — жидкая манная каша, другие виды прикорма ребенок не получал. Психомоторное развитие в течение первого года жизни соответствовало 25-75 перцентилям. В неонатальном периоде пациентка перенесла пневмонию средней степени тяжести, в 8 месяцев — ОРВИ легкой степени тяжести. Вакцинация проводилась по национальному календарю профилактических прививок. Аллергоанамнез не отягощен.
При поступлении объективно состояние тяжелое, обусловленное анемическим синдромом, общей вялостью, малоподвижностью. Сознание ясное, достаточно контактна, но мало эмоциональна. Самостоятельно не ходит, речь в виде отдельных слов, полные слова не произносит. Телосложение нормостеническое, костных деформаций нет, кожные покровы несколько сухие, бледные, умеренно выражена мраморность, слизистые ротовой полости и конъюнктивы бледные. Волосы светлые, редкие, тонкие. Ногтевые пластины мягкие, ломкие по краю. Зубов 0/2. Большой родничок 0,5 см, края плотные. Отмечается одышка при физической нагрузке. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Частота дыхательных движений до 40 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, тахикардия (ЧСС 140 в минуту), систолический шум на верхушке сердца и в точке Боткина. Живот обычной формы, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень +1,5 см из-под реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул оформленный, регулярный, без
патологических примесей. Мочеиспускание свободное. Параклинически в ОАК анемия тяжелой степени тяжести, микроцитоз и гипохромия (см. табл.).
Динамика показателей красной крови
Дата RBCJ х1012 /л нь, г/л Средний объем эритроцита, фл Среднее содержание гемоглобина в эритроците, пг Степень насыщения эритроцита гемоглобином, г/л Распределение эритроцитов по объему, %
28.10.11 2,03 27 45,7 14,2 275 16,3
3.11.11 2,13 28 46,9 13,1 280 17,3
7.11.11 3,67 78 70,3 21,3 302 29,4
На основании жалоб на бледность, слабость, малоподвижность, извращения вкуса, указания в анамнезе на нерациональное вскармливание с 6-ти месяцев; объективных данных: изменения со стороны кожи, её придатков, слизистых, наличия признаков гипоксии и гипоксемии, отставания в психомоторном развитии, катастрофически низкого уровня НЬ, ИВС и эритроцитарных показателей, диагностирована ЖДА тяжелой степени тяжести.
За период пребывания в стационаре расширен рацион питания: введены мясные, овощные продукты. Проведена заместительная гемотрансфузия эритроцитарной массой однократно, назначен препарат железа (гидроксид полимальтозный комплекс — ГПК) парентерально (суточная доза 50 мг). В ОАК на 4-е сутки пребывания в стационаре отмечалось повышение уровня гемоглобина и эритроцитов (см. табл.), при референсных значениях тромбоцитов и лейкоцитов. Биохимические показатели обмена железа были характерны для железодефицитных состояний: сывороточное железо на нижней границы нормы (10,8 мкмоль/л), повышены общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) до 73,9 мкмоль/л и латентная железосвязывающая способность сыворотки (ЛЖСС) до 63,1 мкмоль/л, отмечалась гипопротеинемия (48 г/л), гипоальбуминемия (30,72 г/л).
Клинически девочка стала активнее, появился интерес не только к молочной пищи, в связи с улучшением состояния ребенка на 5-е сутки пребывания в стационаре мать отказалась от дальнейшего лечения.
Рекомендовано: диспансерное наблюдение в течение 1-го года; мясное гаше, овощные и фруктовые пюре, каши, исключая манную, ограничить макаронные изделия, молоко. Препарат железа (ГПК) 8 мг/кг/сут — 8 недель, далее 5 мг/кг/сут 6 месяцев, контроль ОАК 1 раз в месяц.
Амбулаторно уровень гемоглобина нормализовался к январю 2012 года (в течение 2-х месяцев от постановки диагноза). В течение последующего года уровни эритроцитов и гемоглобина были в пределах нормы.
Обсуждение. Ребенок не наблюдался в поликлинике, и мать не соблюдала рекомендации педиатра по диспансерному наблюдению ребенка до 1-го года. Железодефицитное состояние развивалось медленно. Ухудшение состояния было постепенным, поэтому не привлекало внимания родителей, и только извращение вкуса заставило обратиться к врачу. В связи с выявленной анемией тяжелой степени тяжести у ребенка раннего возраста необходимо проведение дифференциальной диагностики с апластической и гемолитической анемиями. Апластические анемии являются нормохромными,
нормоцитарными и гипорегенераторными, показатели обмена железа, как правило, сохраняются в пределах нормативных значений, снижается количество лейкоцитов и тромбоцитов. Гемолитические анемии могут быть нормо- и гиперхромными, нормо-и микроцитарными, но в связи с разрушением эритроцитов сопровождаются повышением уровней непрямого билирубина, сывороточного железа и ретикулоцитов. В описанном нами случае анемия являлась гипохромной, норморегенераторной, микроцитарной, были повышены ЛЖСС и ОЖСС, что подтверждает диагноз ЖДА у ребенка. Полученные биохимические данные обмена железа не являлись показательными для данной тяжести анемии, так как анализ проведен после гемотрансфузии и парентерального введения препарата железа. На 4-е сутки после гемотрансфузии и начала ферротерапии был отмечен ретикулоцитарный криз, который подтверждает ее эффективность и сохранную пластическую функцию костного мозга.
Небольшая задержка по массе тела могла быть обусловлена длительной гипоксией, при этом в физическом развитии ребенок не отставал, что связано с высокой калорийностью питания за счет углеводов. Стойкая положительная динамика лабораторных показателей (RBC и Hb) и показателей психомоторного развития после проведенного лечения и коррекции питания свидетельствует об исключительно алиментарном генезе развития тяжелой ЖДА. Известно, что в развитии ЖДА может быть значимо микродиапедезное кровотечение в кишечнике, развивающееся при потреблении цельного коровьего молока, которое усугубляет тяжесть анемии [2]. При равных факторах риска у детей с ранним введением неадаптированных молочных продуктов выведение гемоглобина с калом в 7-8 раз превышает нормативные показатели. Исключение неадаптированных молочных продуктов является обязательным в терапии ЖДА, так как их наличие в рационе ребенка обусловливает более длительное (до 20-ти недель) применение препаратов железа в связи с сохраняющейся высокой экскрецией свободного гемоглобина с калом [2]. При выборе лекарственного средства необходимо учитывать, что препараты ГПК имеют меньше побочных эффектов, чем солевые, в связи с этим повышается комплаентность.
Выводы. Описанный нами редкий клинический случай может служить примером влияния нерационального вскармливания на развитие тяжелой ЖДА, вследствие которой имелась задержка психомоторного развития. В связи с этим необходимо более подробное информирование родителей о потенциальном вреде использования неадаптированных молочных продуктов. Правильная тактика ведения, включающая дието- и ферротерапию, позволила устранить железодефицитное состояние и нивелировать задержку психомоторного развития.
Список литературы
1. Дефицит железа у детей раннего возраста и способы его коррекции / И. Н. Захарова, А. Н. Горяйнова, Е. Б. Мачнева [и др.] // Вопр. соврем. Педиатрии. — 2013. — Т. 12, № 2.
2. Малова Н. Е. Клинико-патогенетические основы дифференцированной терапии
и профилактики железодефицитной анемии у детей раннего возраста : автореф. дис. ... канд. мед. наук / Н. Е. Малова. — М., 2003. — 121 с.
3. Тарасова И. С. Железодефицитная анемия у детей и подростков / И. С. Тарасова // Вопр. соврем. Педиатрии. — 2011. — Т. 10, № 2. — С. 40-48.
4. Andrews N. C. Iron deficiency and related disorders / N. C. Andrews // In 11-th Wintrobe's Clinical Hematology / Edited by J. P. Greer [et al.]. — Philadelphia, PA 19106. — 2004.
— Vol. 1. — P. 979-1009.
5. Radlowski Emily C. Perinatal iron deficiency and neurocognitive development / С. Emily Radlowski, Rodney W. Johnson. // Front. Hum. Neurosci. — 2013. — Vol. 7. — Р. 585.
EXCEPTIONAL CLINICAL CASE OF SEVERE IRON-DEFICIENT ANEMIAS
E. G. Kondyurina. V. V. Zelenskaya. A. V. Imegenov, K. M. Brylyova
SBEIHPE «Novosibirsk State Medical University of Ministry of Health» (Novosibirsk c.)
Iron-deficient anemia is the most widespread scarce state at children of early age. The major etiological factor is nutritional deficiency of iron which leads to arrested development. The clinical case of severe iron-deficient anemia at the child of early age is presented in article. Influence of irrational delivery on development of severe anemia is shown. Tactics of maintaining the patient at hospital and polyclinic stages is described.
Keywords: iron-deficient anemia, delay of psychomotor development, irrational feeding, clinical case.
About authors:
Kondyurina Elena Gennadyevna — doctor of medical science, professor, head of pediatrics chair of FAT & PDD at SBEI HPE «Novosibirsk State Medical University of Ministry of Health», office phone: 8 (383) 222-08-33, e-mail: [email protected]
Zelenskaya Vera Viktorovna — doctor of medical science, professor of pediatrics chair of FAT & PDD at SBEI HPE «Novosibirsk State Medical University of Ministry of Health», office phone: 8 (383) 229-10-83, e-mail: [email protected]
Imegenov Andrey Vyacheslavovich — internal post-graduate student of pediatrics chair of FAT & PDD at SBEI HPE «Novosibirsk State Medical University of Ministry of Health», e-mail: [email protected]
Brylyova Ksenia Markovna — intern of pediatrics chair of FAT & PDD at SBEI HPE «Novosibirsk State Medical University of Ministry of Health», e-mail: [email protected]
List of the Literature:
1. Iron deficiency at children of early age and ways of its correction / I. N. Zakharova,
A. N. Goryaynova, E. B. Machnev [etc.] // Questions of modern pediatrics. — 2013. — V. 12, № 2.
2. Malova N. E. Clinico-pathogenetic bases of differentiated therapy and iron-deficient anemia prophylaxis at children of early age: theses. ... cand. of medical science / N. E. Malova. — M, 2003. — 121 P.
3. Tarasova I. S. Iron-deficient anemia at children and teenagers / I. S. Tarasova // Questions of modern pediatrics. — 2011. — V. 10, № 2. — P. 40-48.
4. Andrews N. C. Iron deficiency and related disorders / N. C. Andrews // In 11-th Wintrobe's Clinical Hematology / Edited by J. P. Greer [et al.]. — Philadelphia, PA 19106. — 2004.
— Vol. 1. — P. 979-1009.
5. Radlowski Emily C. Perinatal iron deficiency and neurocognitive development / С. Emily Radlowski, Rodney W. Johnson. // Front. Hum. Neurosci. — 2013. — Vol. 7. — Р. 585.
