CC BY
11
ОБМЕН ОПЫТОМ ЕЯ
Редкие состояния в неврологии: синдром отсутствия двигательных функций («запертого человека»)
Тименова С.В., Кулеш С.Д., Гаспер А.Г.
Гродненский государственный медицинский университет, Беларусь
Tsimenava S.V., Kulesh S.D., Gasper A.G.
Grodno State Medical University, Belarus
Rare case in neurology: locked-in syndrome
Резюме. Синдром отсутствия двигательных функций - это редкое неврологическое расстройство, наиболее частой причиной являются острые поражения вентральной части моста мозга, чаще всего вследствие инсульта, кровоизлияния или травмы. Признаки синдрома - тетраплегия и анартрия с сохранением сознания. Пациенты сохраняют вертикальное движение глаз, что позволяет установить невербальное общение. Описано клиническое наблюдение пациента с синдромом «запертого человека». Ключевые слова: синдром отсутствия двигательных функций, синдром «запертого человека», инфаркт ствола головного мозга.
Медицинские новости. — 2022. — №9. — С. 20-22. Summary. Locked-in syndrome is a rare syndrome caused by a stroke to the ventral pons, most commonly an infarct, hemorrhage, or trauma. The characteristics of the syndrome are quadriplegia and anarthria wtth preservation of consciousness. Patients retain vertical eye movement, facilitating non-verbal communication. We report the case history of a patient with locked-in syndrome. Keywords: locked-in syndrome, brainstem infarction. Meditsinskie novosti. - 2022. - N9. - P. 20-22.
Синдром отсутствия двигательных функций (СОДФ) является редким неврологическим расстройством, наиболее частые причины - острые поражения вентральной части моста мозга, чаще всего вследствие инсульта [1]. СОДФ относится к группе псевдокоматозных состояний. В 1966 году E. Plumm и J. Posher году ввели термин «locked-in syndrome» (синдром «запертого человека») для описания состояния тетраплегии и анартрии с сохраненным сознанием [2]. Синонимами данного состояния являются вентральный синдром моста, состояние деэфферентации, синдром изоляции. По нашему мнению, наиболее корректным русскоязычным термином является СОДФ, так как он наиболее полно описывает характер имеющихся нарушений. Патогенез СОДФ связан с блоком передачи нервного импульса вследствие поражений кортикоспинальных и корти-конуклеарных путей на уровне моста при сохранности структур покрышки. Ретикулярная формация не повреждается, что определяет отсутствие дефектов сознания (активации). Поражения приводят к полной обездвиженности пациента при наличии тетраплегии, анартрии и множественному параличу черепных нервов с сохранением лишь движения глаз в вертикальной плоскости и мигания. Поскольку сознание и высшие корковые функции сохранены, контакт с пациентом возможен с помощью движений глаз [3-5].
СОДФ можно разделить на три различные клинические формы в соответствии с классификацией Bauer и соавт. Эта классификация основана на количестве моторных выходов, которые сохраняются у пациентов. В зависимости от степени сохранности произвольных движений выделяются три варианта СОДФ: классическая форма синдрома диагностируется, когда пациент теряет контроль над всеми движениями тела, за исключением мигания и вертикальных движений глаз; неполная форма, когда сохраняются некоторые произвольные движения, отличные от движений глаз; полная форма, когда происходит полная потеря двигательной функции, включая обездвиженность и отсутствие мигания [6].
Клиническая картина СОДФ при тромбозе, веретеновидной аневризме основной артерии, мегадолихобази-лярной артерии характеризуется рядом особенностей. В большинстве случаев из анамнестических данных выявляются симптомы-предвестники, указывающие на имевшуюся в прошлом недостаточность основной артерии: преходящая диплопия, головокружение, атаксия, преходящие бульбарные симптомы, онемение одной из конечностей с легким ее парезом или без него и другие. Довольно часто синдром развивается ступенеобразно и его полное развитие завершается в течение 24 часов. Центральная тетраплегия развивается постепенно: сначала гемипарез, к которому
через несколько часов присоединяется гемипарез с противоположной стороны, паралич всех черепных нервов, парез горизонтального взора (сохранены лишь вертикальные движения глаз); сознание сохранено (важный дифференциально-диагностический критерий); отсутствие речи вследствие анартрии, но при этом пациенты слышат и понимают обращенную речь [8].
Дифференциальный диагноз следует проводить, прежде всего, с другими псевдокоматозными состояниями. Акинетический мутизм (akinetic mutism), «бодрствующая кома». Характеризуется почти полным отсутствием активных движений и речи (даже в ответ на болевые стимулы) при видимом бодрствовании. Сохраняются циклы смены сна и пробуждения, могут быть рудиментарные движения. Сохранена непроизвольная фиксация взора. Возникает при поражении медиобазальных отделов коры лобных долей [4, 6, 7].
Вегетативное состояние («неокортикальная смерть») - это симптомоком-плекс, который характеризуется полным отсутствием когнитивных функций, сопровождающийся сохранностью цикла сон - бодрствование, с полной или частичной сохранностью вегетативных функций гипоталамуса и ствола головного мозга. Ранее для сходных состояний E. Kretschmer предложил термин «апаллический синдром», однако в англоязычной литературе он не рас-
1МЯ Обмен опытом
пространен. Вегетативное состояние возникает при гибели обширных областей коры (неспецифических, ассоциативных, сенсорных и двигательных) вследствие травмы, тяжелой гипоксии, на последних стадиях дегенеративных заболеваний мозга. У пациентов сохранена регуляция вегетативных функций - дыхание, кровообращение, выделение, имеется определенная степень активации, однако утрачена специфическая человеческая активность. Больные совершают хаотичные движения в пределах постели, издают нечленораздельные звуки, не фиксируют взор. Морфологическая основа вегетативного состояния - обширная гибель коры большого мозга, гиппокампа и базальных ядер. Мозговой ствол полностью (или почти полностью) интактен. Последнее обстоятельство отличает вегетативное состояние от СОДФ.
Клинический случай
Пациент С., 76 лет, 29.09.2021 доставлен в приемное отделение Городской клинической больницы скорой медицинской помощи Гродно с жалобами на нарушение речи, слабость в правой руке и ноге, которые появились в этот же день утром. Осмотрен дежурным неврологом и госпитализирован в неврологическое отделение с диагнозом «Инфаркт мозга в левом каротидном бассейне (от 29.09.2021), атеротромботический подтип, острый период. Легкая дизартрия. Легкий правосторонний гемипарез». Неврологический статус при поступлении: в сознании. Ориентирован всесторонне правильно. Черепные нервы зрачки D=S, движения глазных яблок в полном объеме, сглажена правая носогубная складка. Легкая дизартрия. Сухожиль-но-периостальные рефлексы С=Д. Проба Барре положительная в правой руке. Сила мышц в правых конечностях снижена до 4 баллов. Чувствительность не нарушена. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга неустойчив. Патологических и менингеальных знаков нет.
Спустя сутки состояние пациента ухудшилось, развился генерализованный судорожный приступ, после чего продуктивному контакту стал малодоступен. На вопросы не отвечает, на осмотр открывает глаза, пытается выполнить простые инструкции движением глазных яблок. Отмечается отрицательная динамика в неврологическом статусе. Черепные нервы: глаза открывает произвольно, взгляд фиксирует, пытается следить взглядом. Зрачки OD=OS, реакция зрачков на свет
сохранена. Глазные щели D=S. Синдром глазодвигательных нарушений: ограничены движения глазных яблок в стороны, движения глазных яблок по вертикали сохранены. Асимметрия носогубной складки справа. На болевые раздражители реагирует тоническими сгибательными движениями справа, левыми конечностями не реагирует. Активные движения в конечностях отсутствуют. СПР D>S. Рефлекс Бабинского вызывается с двух сторон. Менингеальных знаков нет.
Учитывая отрицательную динамику в соматическом и неврологическом статусе, пациент переведен для дальнейшего лечения и наблюдения в отделение анестезиологии и реанимации. Учитывая угнетение сознания по шкале комы Глазго до 8 баллов, пациенту выполнена оротрахеальная интубация трахеи эндо-трахеальной трубкой.
Спустя 10 суток общее состояние стабилизировалась. Дыхание спонтанное, самостоятельное, адекватное, частота дыхательных движений - 18 в 1 минуту. SрO2=96%. Аускультативно дыхание жесткое, проводится во всех отделах, несколько ослаблено с обеих сторон. Тоны сердца приглушены, ритмичны, частота сердечных сокращений - 78 в 1 минуту, артериальное давление - 134/85 мм рт. ст. Живот мягкий, не вздут, увеличен за счет жировой клетчатки, на пальпацию не реагирует. Перистальтика выслушивается. Мочеиспускание осуществляется по катетеру. Диурез достаточный.
Неврологический статус. Уровень сознания по шкале комы Глазго - 11 баллов. Глаза открывает произвольно, взгляд фиксирует, следит за молоточком по вертикали. Зрачки OD=OS, реакция зрачков на свет сохранена. Движения глазных яблок в стороны ограничены, по
вертикали - сохранены. На некоторые простые вопросы отвечает утвердительно при помощи мигательных движений. Активных движений в конечностях нет. Периодически возникают тонические судороги децеребрационного типа (экстензия в ногах, флексия с приведением в руках). СПР D>S. Рефлекс Бабинского положительный с обеих сторон. На болевые раздражители реагирует тоническими сгибательными движениями справа, левыми конечностям не реагирует. Менингеальные симптомы отсутствуют.
Данные обследования. Проведен тест на антиген SARS-CoV-19 №5 30.09.2021. Получен отрицательный результат исследования на антиген SARS-CoV-19. Биохимическое исследование сыворотки крови 30.09.2021: значения исследуемых показателей в пределах референтных величин. Общий анализ крови и коагу-лограмма (30.09.2021) - без патологических изменений. Кислотно-щелочные показатели (30.09.2021) - в пределах нормы. ИФА на сифилис (30.09.2021) -отрицательный.
Компьютерная томография (КТ) головного мозга 29.09.2021: убедительных КТ-признаков острых нарушений мозгового кровообращения, объемного процесса не получено. КТ органов грудной клетки: явных признаков интер-стициального воспалительного процесса в легких не выявлено.
30.09.2021 было выполнено МРТ-исследование головного мозга (рисунок). По результатам исследования в области варолиевого моста отмечается некоторое повышение сигнала сечением около 23x19 мм (вероятно, цитотоксический отек). Срединные структуры не смещены, цистерны расширены, борозды углублены.
№9 • 2022
МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ
Обмен опытом [
Желудочковая система на уровне боковых и третьего (ширина до 8 мм) умеренно расширена, четвертый желудочек без особенностей. Наружное субарахноидальное пространство расширено. Прослеживаются умеренно выраженные перивен-трикулярные дегенеративно-дистрофические изменения в виде лейкоарейоза. Область мостомозжечковых углов без дополнительных образований. Гипофиз не увеличен. Определяется нормальный ликвороотток в водопроводе мозга. Миндалины мозжечка располагаются выше уровня линии Чемберлена. Заключение: в данных условиях сканирования МР-картина не позволяет исключить наличия зоны ишемии в варолиевом мосту.
Выполнено МРТ головного мозга в динамике (09.11.2021). В области варолиева моста определяется зона гиперинтенсивного сигнала на Т2 и FLAIR сечением около 21x20x19 мм, в передних отделах справа определяется единичный очаг цитотоксического отека, ограничивающий диффузию, сечением 6 мм (острая стадия). В белом веществе обоих полушарий головного мозга перивентрикулярно определяются единичные очаги глиоза, вероятно, сосудистого происхождения (максимальным сечением до 3-4 мм). Срединные структуры мозга не смещены. Желудочковая система расширена викарно (на уровне
тел до 16 мм), с легким перивентрику-лярным лейкоареозом на уровне тел и затылочных рогов. III желудочек - 9 мм. Конвекситальные борозды заглублены. Наружные ликворные пространства незначительно равномерно расширены. Селлярная и параселлярная области без видимых патологических изменений. Внутренние слуховые проходы не расширены, симметричные. В сосцевидных отростках с обеих сторон гидрофильный компонент. В полости орбит дополнительных образований не выявлено. Заключение: МР-картина ишемического инфаркта в стволе головного мозга.
Выставлен диагноз: «Инфаркт мозга в вертебробазилярном бассейне (в области варолиева моста по данным МРТ от 29.09.2021). Острый период. Атеро-тромботический подтип. Множественный паралич черепных нервов. Тетраплегия. Синдром деэфферентации». Состояние пациента оставалось практически без изменений. В таком состоянии пациент находился в клинике длительное время. Проведено лечение: холина альфас-церат, аспикард, ксарелто, цераксон, маннит, актовегин, раствор Рингера, омепразол, эмоксипин, баклофен, L-лизина эсцинат, электростимуляция мочевого пузыря, массаж пораженных конечностей.
Заключение
Таким образом, мы столкнулись с редким состоянием в неврологии сОдф («запертого человека»), развившимся вследствие ишемического инсульта в области моста. У пациента имел место неполный, согласно клинической классификации, но стабильный СОДФ. Диагноз был выставлен на основании клинической картины и данных нейровизуализационного исследования пациента.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Болезни нервной системы: руководство для врачей: в 2 т. / под ред. Н.Н. Яхно. - 5-е изд. - М., 2021. - Т.2. - 2021. - 760 с.
2. Plum F, Posner J.B. The diagnosis of stupor and coma. - Philadelphia, 1966. - 158 p.
3. Haig A.J., Katz RT, Sahgal V // Arch. Phys. Med. Rehabil. - 1987. - Vol.68. - P.24-27.
4. Smith E., Delargy M. // BMJ. - 2005. - Vol.330. -P.406-409.
5. Голубев В.Л., Вейн А.М. Неврологические синдромы: руководство для врачей. - 5-е изд. - М., 2014. - 736 с.
6. Bauer G., Gerstenbrand F, Rumpl E. // J. Neurol. -1979. - Vol.221. - P.77-91.
7. Кулеш С.Д. Нейропсихология. - 4-е изд. - Гродно, 2011. - 180 с.
8. Белова А.Н., ригорьева В.Н., Жулина Н.И. Клиническое исследование нервной системы - М., 2009. - 384 с.
Поступила 25.03.2022г.
Продолжается подписка на II полугодие 2022 года!
л
Теперь можно, не выходя из дома, подписаться на бумажную версию журнала «Медицинские новости» на сайте www.mednovosti.by в разделе «Подписка»
Фрагмент каталога РУП «Белпочта» на II полугодие 2022 г. (стр. 126)
Индекс Наименование издания Периодичность Стоимость подлиски, рублей
1 мес 3 мес 6 мес
74954 «Медицинские новости» для индивидуальных подписчиков 1 раз в месяц 12,60 37,80 75,60
749542 «Медицинские новости» для предприятий и организаций 1 раз в месяц 26,86 (НДС: 4,48) 80,58 (НДС: 13,44) 161,16 (НДС: 26,88)
Возможна подписка на журнал «Медицинские новости» и через магазин «БелСоюзПечать». Постоянно открыта подписка на электронную версию журнала «Медицинские новости» в формате pdf. Подробная информация - на сайте www.mednovosti.by в разделе «Подписка» и «Электронная подписка».
