CC BY
25РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С НАСЛЕДСТВЕННЫМИ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
УДК 618
Ерохина В А.1, Троицкая Л.А.1, 2
ТБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России
2Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Федеральный научно-клинический центр реаниматологии и реабилитологии», Москва, Россия
REHABILITATION OF CHILDREN WITH HEREDITARY NEUROMUSCULAR DISEASES
Erokhina V.A., Troitskaya L.A.
Russian National Research Medical University. N.I. Pirogov, Moscow, Russia
Federal Research and Clinical Center of Intensive Care Medicine and Rehabilitology, Moscow, Russia
В настоящее время реабилитация больных - это целостная социальная деятельность людей, объектом которой является больной человек, дезадаптированный к окружающей среде из-за дефектов, возникших в результате заболевания. Достижение результатов в реабилитации заключается в применении комплексного интегра-тивного подхода к человеку, включающем медицинский, психологический и социальный аспекты. Целью реабилитации является преодоление болезни и восстановление личного и социального статуса больного, возвращение больного в нормальную социальную среду.
Нейропсихологическая реабилитация - это комплексное медико-психолого-педагогическое воздействие на дефект:
- учитывающее его механизм;
- предусматривающее апелляцию к личности больного, к малым социальным группам больного (терапевтическая группа, семья, трудовой коллектив);
- направленное на восстановление ВПФ, как на главную задачу, решение которой позволяет привести к достижению конечной цели, психологической реабилитации больного, т.е. восстановлению его личного и социального статуса, возвращение в нормальную социальную среду, к трудовой и общественной деятельности. [11].
Основными принципами коррекционно-развиваю-щей работы являются следующие: [9,10]
1. Принцип единства диагностики и коррекции.
2. Принцип нормативности развития.
3. Принцип коррекции «снизу - вверх».
4. Принцип системности развития психической деятельности.
5. Деятельностный принцип коррекции.
В работах Ахутиной Т.В., Семенович А.В., Сиротюк А.Л. [1, 7, 8] отражены результаты экспериментальных исследований по восстановлению ВПФ путем сочетания когнитивных методов коррекции с большим количеством сенсорной стимуляции.
В ряде экспериментальных исследований было выявлено, что комплексная активизация моторной, кинесте-
тической, зрительной и глазодвигательной систем в сочетании с когнитивной нагрузкой улучшает показатели вербальной памяти и произвольного внимания [6].
Концепция интегративного влияния полисенсорной афферентации на активизацию когнитивной деятельности обуславливает полученные в исследованиях результаты. [2, 3, 5].
Начать коррекционный процесс логично с двигательных методов, так как они не только создают некоторый потенциал для будущей работы, но и активизируют и восстанавливают взаимодействия между разными уровнями психической деятельности. Такое предпочтение объясняется тем, что психокоррекционное воздействие на сенсомоторный уровень вызывает активизацию в развитии всех ВПФ.
Нейропсихологическая коррекция в детском возрасте методологически опирается на учение А.Р. Лурии и его последователей об иерархическом строении и закономерностях развития мозговой организации высших психических функций; на учение о нейропсихологической реабилитации Цветковой Л.С.; на принцип замещающего онтогенеза Семенович А.В.. Методически она опирается на подобранный для данной группы вариант телесно-ориентированных, нейропсихологических, и других кор-рекционных техник применительно к детскому возрасту.
У детей и подростков с наследственными миопатиями центральным дефектом являются нарушения зрительно-пространственной функции, тактильной чувствительности и соматогнозиса, обусловленные дефицитарностью теменных, теменно-затылочных и височно-теменно-за-тылочных отделов коры головного мозга. Уровень нейропсихологических расстройств у этой категории больных зависит от возраста, времени дебюта и длительности течения заболевания [4].
Программа нейропсихологической коррекции, предназначенная для детей с наследственными миопа-тиями в возрасте от 7 до 11 лет, включает методы сен-сомоторной, телесно-ориентированной и когнитивной коррекции.
56
физическая и реабилитационная медицина, медицинокаяреабилитация
май 2019
Программа состоит из 3-х этапов, расположенных по нарастанию сложности упражнений, стимулирующих разные модальности. Для каждого занятия выборочно проводятся упражнения из разминки (в начале занятия), сенсомоторных упражнений, когнитивных упражнений и игр. Рекомендуется проводить занятия 2 раза в неделю по 40-50 минут, постепенно продвигаясь по этапам. Необходимо учитывать медицинские показания для подбора упражнений по индивидуальной программе. Занятия могут проводиться индивидуально или в группе (3-5 детей).
На первом этапе (продолжительность 3-4 недели) упражнения направлены на изучение ребенком пространства собственного тела, расширение спектра ощущений и развития тонкой моторики.
Упражнения второго этапа (продолжительность 6-7 недель) направлены на знакомство с пространством от себя.
На третьем этапе (продолжительность 5-6 недель) ставится акцент на освоение ориентировки пространства между объектами. Структура занятия:
• дыхательные упражнения (5 минут);
• растяжка (5 минут);
• сенсомоторные упражнения (телесные - 10 минут, глазодвигательные - 5 минут, упражнения для развития мелкой моторики рук - 10 минут);
• упражнения для развития когнитивной сферы (10-15 минут);
• упражнения для релаксации (5 минут).
27 пациентов с наследственными миопатиями (18 мальчиков и 9 девочек) в возрасте от 7 до 10 прошли полный цикл нейропсихологической когнитивной коррекции.
Дети, участвующие в программе реабилитации, имели различные формы наследственных миопатий: 20 пациентов с прогрессирующими мышечными дистрофиями, 5 - с врожденными структурными миопатиями и 2 ребенка с митохондриальными миопатиями.
У детей, принявших участие в цикле нейропсихологи-ческой коррекции, до и после проведения реабилитационных мероприятий было проведено комплексное ней-ропсихологическое обследование для оценки состояния и динамики когнитивных функций больных.
Примерный план занятия 1 этапа
1 занятие
Разминка
1. «Яйцо». Ребенок садится на пол, подтягивает колени к животу, обхватывает их руками, голову прячет в колени («поза эмбриона»), слегка раскачивается до полного расслабления.
2. Упражнение для растяжки. Ребенок ложится на спину. Ведущий берет руку ребенка и понемногу растягивает (сначала одну, потом другую руку). Далее ребенок выполняет растяжки самостоятельно. Аналогичная процедура осуществляется при растягивании ног. Далее ребенок растягивает тело, потягиваясь руками, ногами, затем - правой и левой сторонами тела, пытаясь при этом представить себя натянутой струной.
3. Ребенок дышит с задержкой на вдохе/выдохе в установленном ритме. Ведущий вслух отсчитывает ритм, постепенно увеличивая интервалы от 3 до 7 секунд. (5 раз)
4. Ребенок делает вдох, поднимая руки вверх; при выдохе слегка наклоняется вперед, медленно опуская
руки на пол, говоря вслух: «Вниз». Надо стремиться к глубокому вдоху и длительному выдоху. (5 раз)
Сенсомоторные упражнения
1. «Бревно»: Исходная позиция - лежа на животе. Ребенок вытягивает руки и перекатывается с живота на спину, не скрещивая и не сгибая при этом руки и ноги.
2. «Солдат»: Исходная позиция - лежа на животе. Ребенок, прижимает руки к бокам, и перекатывается с живота на спину, не скрещивая и не сгибая при этом руки и ноги.
3. «Лодка». Ребенок лежит на спине. Изогнувшись, он поднимает голову, руки и ноги. Затем упражнение выполняется на животе.
4. Ребенок, лежа на спине, выполняет свободные движения глаз из стороны в сторону, вращения, сведение глаз к носу.
5. Ребенок лежит на спине. На расстоянии вытянутой руки взрослый двигает яркий предмет в разные стороны, по кругу, к носу ребенка. Ребенок должен следить за этим предметом глазами, не двигая головой.
6. «Колечко». Ребенок соединяет в кольцо большой палец поочередно с указательным, средним и т.д., выполняя упражнение в прямом (от указательного пальца к мизинцу) и в обратном порядке, вначале -каждой рукой отдельно, затем двумя руками.
7. «Кулак-ребро-ладонь». Ребенок повторяет за ведущим три положения руки: кулак, ладонь ребром, распрямленная ладонь на плоскости, которые последовательно сменяют друг друга. Далее ребенок выполняет упражнение по памяти.
Когнитивные упражнения
1. «Отыщи фигуру». Ребенок с закрытыми глазами ощупывает фигуры с разной фактурой: гладкие, бархатистые, шершавые, и т.д. Далее он пытается отыскать объекты с поверхностью подобной фактуры и построить их в том же порядке. Количество фигур можно увеличивать.
2. «Скульптор». Ребенку с закрытыми глазами придается какая-либо поза (далее 2—3 позы). Нужно, чтобы ребенок запомнил, а затем воспроизвел их.
3. Упражнение для релаксации, включающее в себя поочередное напряжение и расслабление. Например, «Огонь и лед», «Штанга» и т.п.
Результаты психолого-педагогической коррекции больных с наследственными миопатиями
В результате нейропсихологической коррекции у больных с наследственными миопатиями наблюдалась положительная динамика, и в первую очередь, проявились изменения в когнитивной сфере. Это выражалось как в количественных, так и в качественных изменениях.
На рисунке 1 представлены профили нейропсихоло-гических синдромов у детей с наследственными миопатиями до и после коррекционного воздействия.
На рисунке 2 представлен характер нарушений ВПФ у детей с наследственными миопатиями до и после коррекционного воздействия.
Положительная динамика в сфере оптико-пространственной деятельности оказалась наиболее существенной и статистически значимой: (р<0,001). Значительно улучшились показатели в пробах на графический прак-сис и конструктивную деятельность.
п поел* I
(передне- и заднелобный (ПЛ и ЗЛ), височный (В), теменной (Т) височно-теменно-затылочный («ТПО» (ТРО)), за-тылочно- теменной (ЗТ), глубинный синдромы (Г) Рис. 1. Степень выраженности нейропсихологических синдромов у детей с наследственными миопатиями до и после коррекционного воздействия.
Несколько менее выражена динамика восприятия в тактильной модальности (ошибки локализации прикосновений) (р=0,002). Улучшили показатели 12 детей.
Динамика в области произвольных движений и действий проявилась в виде улучшения выполнения проб на динамический праксис (у 2/3 детей), уменьшения количества ошибок в пробе на праксис поз (у трети детей) (р=0,006). Улучшения в сфере произвольных движений и
действий после коррекции были не столь значительными, как в графической деятельности.
Положительная динамика после нейропсихологической коррекции, была отмечена в мнестической сфере у 21 ребенка (из 27) (р<0,001).
Нейропсихологическая коррекция оказала благоприятное влияние и на восстановление интеллектуальных функций у более чем 70% детей (р=0,001).
Улучшения в пробах на решение задач после коррекции были статистически достоверными, вероятно, это происходило за счет комплексных улучшений регуля-торного, нейродинамического и кинетического факторов психической деятельности.
В нейродинамической сфере отмечалась выраженная положительная динамика по результатам реабилитационных мероприятий: у 20% пациентов полностью редуцировались симптомы истощаемости. У 50% снизилось время выполнения мнестических проб и решения задач.
Закономерно, что направленная когнитивная коррекция оказывается более эффективной для восстановления когнитивных функций, за исключением области произвольных движений и действий. Достоверно установлено, что сочетание сенсомоторной и когнитивной коррекции способствует восстановлению когнитивных функций, благодаря применению метода коркового опосредствования движений и, следовательно, активизации коры.
Из-за небольшого количества детей с врожденными структурными миопатиями (5 человек) и митохондри-альными миопатиями (2 человека), участвующих в кор-рекционной программе, нельзя сделать вывод различии влияния коррекционного воздействия на больных с разными формами заболевания.
Рис. 2. Характер нарушений высших психических функций у детей с наследственными миопатиями до и после коррек-ционного воздействия.
Список литературы:
1. Ахутина, Т.В. Преодоление трудностей учения: нейропсихологи-ческий подход/ Т.В. Ахутина, Н.М.Пылаева. - СПб.: Питер, 2008. -320 с.
2. Гойденко, В.С. Визуальная цветостимуляция в рефлексологии, неврологии, терапии и офтальмологии / В.С. Гойденко, А.М.Лугова, В.А. Зверев и др. - М.: РМА, 2000. - 168 с.
3. Григорьева, В.Н. Когнитивная нейрореабилитация больных с очаговыми поражениями головного мозга: учебное пособие / В.Н Григорьева, М.С. Ковязина, А.Ш.Тхостов. - М.: УМК «Психология»; МПСИ, 2006. - 256 с.
4. Ерохина, В.А. Особенности когнитивной сферы у детей и подростков с митохондриальными заболеваниями / В.А.Ерохина, Е.А. Николаева, Л.А.Троицкая // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2012. - 4(2).- С. 76-80.
5. Иванова, Г. Е. Некоторые особенности когнитивной реабилитации в остром периоде церебрального инсульта / Г.Е.Иванова, В.И. Скворцова, Т.Т. Киспаева, Н.П.Черных // Материалы I Международного конгресса «Нейрореабилитация-2009» 2-3 июня. - М., 2009. - С. 47.
6. Кудрявцева, Г. Ю. Комплекс упражнений для улучшения внимания, памяти и равновесия при хронической ишемии головного мозга: автореф. дис.... канд. мед. наук/ Кудрявцева Г. Ю. - Томск, 2005. - 24 с.
7. Семенович, А.В. Нейропсихологическая диагностика и коррекция в детском возрасте/ А.В. Семенович. - М.: Академия, 2002. - 232 с.
8. Сиротюк, А.Л. Нейропсихологическое и психофизиологическое сопровождение обучения/ А.Л. Сиротюк. - М., 2003. - 282 с.
9. Троицкая, Л.А. Практикум по коррекционно-развивающему обучению: теория и практика: учебно-методическое пособие для студентов высших учебных заведений/ Л.А. Троицкая, Н.В. Дави-денко. - М, 2011. - 104 с.
10. Троицкая Л.А. Особенности эмоциональной сферы и познавательной деятельности у детей и подростков в норме и при патологии ЦНС: Автореф. дисс. ... док. психол. наук. - М., 2009.-50с.
11. Цветкова, Л.С. Нейропсихологическая реабилитация больных. Речь и интеллектуальная деятельность: учеб. Пособие / Л.С. Цветкова. - М.: МПСИ, Модэк, 2004. - 424 с.
References:
1. Akhutina, T.V. Overcoming the difficulties of learning: a neuropsychological approach / TV. Akhutin, N.M. Pylaeva. - SPb .: Peter, 2008. - 320 p.
2. Goydenko, V.S. Visual color stimulation in reflexology, neurology, therapy and ophthalmology / V.S. Goydenko, A.M.Lugova, V.A. Zverev, etc. - M .: PMA, 2000. - 168 p.
3. Grigorieva, V.N. Cognitive neurorehabilitation of patients with focal brain lesions: study guide / V.N Grigorieva, MS Kovyazina, A.Sh.Tkhos-tov. - M .: UMK "Psychology"; ILC, 2006. - 256 p.
4. Erokhin, V.A. Features of the cognitive sphere in children and adolescents with mitochondrial diseases / V.A. Erokhina, E.A. Nikolaev, L.A. Troitskaya // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. - 2012. - 4 (2) .- pp. 76-80.
5. Ivanova, G.E. Some features of cognitive rehabilitation in the acute period of cerebral stroke / G.E. Ivanova, V.I. Skvortsova, T.T. Kispayeva, N.P. Chernykh // Proceedings of the I International Congress "Neuro-rehabilitation-2009" 2-3 June. - M., 2009. - P. 47.
6. Kudryavtseva, G. Yu. A set of exercises for improving attention, memory and balance in chronic cerebral ischemia: Abstract. dis .... Cand.
med. Sciences / Kudryavtseva G. Yu. - Tomsk, 2005. - 24 p.
7. Semenovich, A.V. Neuropsychological diagnosis and correction in childhood / A.V. Semenovich. - M .: Academy, 2002. - 232 p.
8. Syrotyuk, A.L. Neuropsychological and psycho-physiological maintenance of training / A.L. Syrotyuk. - M., 2003. - 282 p.
9. Troitskaya, l.A. Workshop on correctional developmental teaching: theory and practice: a teaching aid for students of higher educational institutions / L.A. Troitskaya, N.V. Davia little - M, 2011. - 104 p.
10. Troitskaya L.A. Features of the emotional sphere and cognition activity in children and adolescents in health and in the pathogenic central nervous system: Abstract. diss. ... psychol. sciences. - M., 2009.-50 p.
11. Tsvetkova l.S. Neuropsychological rehabilitation of patients. Speech and intellectual activity: studies. Benefit. - M .: MPSI, Modek, 2004. -424 p.
РЕЗЮМЕ
В настоящее время проблема реабилитации детей с различными наследственными заболеваниями приобретает особую актуальность, так как постоянно растет количество детей с генетическими аномалиями, которые вызывают изменения в развитии и функционировании их психики, в частности, создают специфику протекания их когнитивных процессов.
Был проведен полный цикл нейропсихологической коррекции среди 27 пациентов с наследственными миопатиями (18 мальчиков и 9 девочек). До и после проведения реабилитационных мероприятий было проведено комплексное нейропсихологическое обследование для оценки состояния и динамики когнитивных функций больных.
Ключевые слова: дети, наследственные миопатии, когнитивная сфера, нейропсихологическое обследование, психолого-педагогическая коррекция.
ABSTRACT
Now the problem of rehabilitation of children with vad among 27 patients with hereditary myopathies (18 boys and 9 girls). A comprehensive neuropsychological study, which assessed the status and dynamics of the cognitive functions of patients, was conducted before and after the rehabilitation.
Keywords: children, hereditary myopathy, cognitive sphere, neuropsychological testing, psycho-pedagogical correction.
Контакты:
Ерохина Вера Анатольевна. E-mail: t-luba@mail.ru
