Рабдомиома носоглотки (клиническое наблюдение) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Рабдомиома носоглотки (клиническое наблюдение)

Д.М. Мустафаев

ГБУЗ Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»; Россия, 129110Москва, ул. Щепкина 61/2

Контакты: Джаваншир Мамед оглы Мустафаев mjavanshir@mail.ru

Рабдомиома носоглотки — крайне редкое заболевание. До настоящего времени в литературе описаны единичные случаи этого вида доброкачественных опухолей мягких тканей. Информация о клинической картине рабдомиомы носоглотки и ее течении очень скудная. В статье представлено собственное клиническое наблюдение редкой локализации рабдомиомы в носоглотке. Анализ данных литературы и собственного наблюдения позволил автору сделать вывод об относительно благоприятном прогнозе при раб-домиоме носоглотки, учитывая возможность раннего выявления болезни, доброкачественность заболевания и доступность радикального хирургического лечения.

Ключевые слова: рабдомиома носоглотки, диагностика, хирургическое лечение

DOI: 10.17650/2222-1468-2017-7-2-111-113

Rhabdomyoma of the nasopharynx (clinical observation) D.M. Mustafaev

Moscow Regional Research and Clinical Institute named after M.F. Vladimirskiy; 61/2 Shchepkin St., Moscow 129110, Russia

Rhabdomyoma of the nasopharynx is an extremely rare disease. Currently, there are only isolated cases of rhabdomyoma of the nasopharynx described in literature. Information on the clinical picture and course of the disease is very poor. The author presents his own clinical observation of a rare localization of rhabdomyoma in the nasopharynx. Analysis of literature data and clinical observation allowed the author to conclude that rhabdomyoma of the nasopharynx has a relatively favorable prognosis given early detection, benign quality of the disease, and availability of radical surgery.

Keywords: rhabdomyoma of the nasopharynx, diagnosis, surgical treatment

Рабдомиома — доброкачественная опухоль, исходящая из поперечнополосатой мышечной ткани [1]. Чаще наблюдается у детей. Обычно располагается в толще мышцы и в области крупных суставов, но может развиваться и вне связи с мышечной тканью. Выделяют рабдомиомы языка, сердца и женских половых органов. Образование представляет собой узел, достигающий иногда 10—15 см в диаметре, плотноэласти-ческой консистенции, подвижный и хорошо отграниченный с выраженной капсулой. Макроскопически может иметь форму узла и инфильтрата. Микроскопически клетки опухоли копируют с разной степенью дифференцировки мышечные элементы различных форм — крупные овальные, лентовидные, полосовид-ные. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Фигуры митоза отсутствуют. Клинически рабдомиомы протекают доброкачественно, за исключением рабдомиом сердца и языка, которые являются причиной смерти больных [1—3].

Приводим пример лечения пациента, у которого наблюдалась редкая локализация рабдомиомы (в носоглотке). Несмотря на труднодоступность зоны и большие размеры опухоли, ее удалось радикально удалить с помощью холодноплазменного аппарата.

Клиническое наблюдение

Пациент К., 25 лет, поступил в оториноларинголо-гическое отделение ГБУЗ Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского» в октябре 2016 г. с жалобами на чувство дискомфорта в ротоглотке, изменение артикуляции речи, храп и затруднение дыхания через обе половины носа. Из анамнеза: чувство дискомфорта в глотке появилось около 7 лет назад и постепенно нарастало. К врачам не обращался. Приблизительно за 6 мес до госпитализации изменился голос, пациент стал просыпаться ночью от ощущения нехватки воздуха, что заставило его обратиться к врачу. При осмотре в просвете носоглотки определялось новообразование, и пациент был направлен на хирургическое лечение.

При поступлении в ЛОР-отделение МОНИКИ: по данным эндоскопического обследования просвет носоглотки полностью обтурирован новообразованием. Новообразование плотноэластической консистенции, серого цвета и с гладкой поверхностью, безболезненное при пальпации. На компьютерных томограммах в проекции носоглотки определялось четко очерченное гомогенное образование, занимающее полностью ее просвет.

В рамках дообследования пациенту выполнено ультразвуковое исследование мягких тканей шеи. Увеличенных измененных лимфоузлов на шее не выявлено. Больному в предоперационном периоде была проведена биопсия новообразования под местной анестезией. Гистологическое заключение: рабдомиома.

С учетом доброкачественного характера процесса мы решили удалить опухоль через трансоральный доступ. Во время операции под контролем зрения опухоль отсечена у основания, в области заднего края сошника (рис. 1),

Рис. 1. Операционное поле: в носоглотке определяется новообразование серого цвета, с гладкой поверхностью

Fig. 1. Surgical field: a grey tumor with smooth surface in the nasopharynx

с помощью насадки EVAC 70 от холодноплазменного аппарата Coblator II (Arthro Care, США). Удаленный препарат представлял собой образование 3 х 4 см в диаметре, округлой формы с тонкой капсулой. На разрезе видно, что опухоль состояла из соединительной ткани (рис. 2).

Окончательный гистологический анализ удаленного препарата подтвердил предварительный диагноз рабдо-миомы носоглотки: препарат состоит из тонких незрелых мышечных элементов, имеющих мелкие овальные ядра, нежную поперечную исчерченность и группирующихся местами в тонкие пучки, присутствуют низко-дифференцированные мезенхимальные клетки разной формы. По периферии узла встречаются высокодиффе-ренцированные волокна скелетной мышцы (рис. 3).

При осмотре пациента через 5 мес признаков рецидива опухоли не выявлено.

Рис. 2. Макропрепарат новообразования, удаленного во время хирургического вмешательства: а — опухоль округлой формы с тонкой капсулой, 3 х 4 см в диаметре, б — на разрезе визуально определяется соединительная ткань макропрепарата

Fig. 2. Gross specimen of the tumor removed during surgery: a — round tumor with a thin capsule, 3 х 4 cm in diameter; б — connective tissue of the tumor is seen in cross-section of the gross specimen

Рис. 3. Микрофото. Гистологическая картина удаленного макропрепарата: низкодифференцированные мезенхимальные клетки разной формы и тонкие незрелые мышечные элементы с мелкими овальными ядрами и нежной поперечной исчерченностью местами группируются в тонкие пучки. По периферии узла встречаются высокодифференцированные волокна скелетной мышцы. Окраска гематоксилин-эозином. х100 Fig. 3. Microphotograph. Histological picture of the removed gross specimen: locally, poorly differentiated mesenchymal cells of different shape and thin immature muscular elements with small oval nuclei and delicate cross striation group into thin bundles. Hematoxylin and eosin staining, х100

Обсуждение

Доброкачественные новообразования носоглотки встречаются редко и не достигают больших размеров, поэтому не приводят к выраженным функциональным нарушениям. В данном случае длительное существование опухоли привело к ее прогрессивному росту и нарушению многих жизненно важных функций: глотания, дыхательной и речевой. Необходимость хирургического вмешательства при доброкачественных процессах носо-

глотки продиктована не только функциональными расстройствами, но и возможностью их озлокачест-вления при длительном анамнезе. Только хирургический метод позволяет избавить пациента от доброкачественного новообразования. Наличие капсулы и отсутствие инфильтративного роста позволяют

удалять данные новообразования носоглотки через трансоральный доступ.

Заключение

Клинический интерес данного наблюдения заключается в редкости локализации рабдомиомы в носоглотке.

ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES

1. Gale N., Rott T., Kambic V.

Nasopharyngeal rhabdomyoma. Report of case (light and electron microscopic studies) and review of the literature. Pathol Res Pract 1984;178 (5):454-60. PMID: 6462949.

2. Fu Y.S., Perzin K.H. Nonepithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses, and nasopharynx: a clinicopathologic study. V. Skeletal muscle tumors (rhabdomyoma and rhabdomyosarcoma). Cancer 1976;37(1):364-76. PMID: 1247965.

3. Polanec S.H., Reittner P., Brader P. Adult type rhabdomyoma of the nasopharynx. Rofo 2012;184 (5):468-9. [Article in German]. DOI: 10.1055/s-0031-1299366. PMID: 22434370.