CC BY
322
Клшнна пед1атрт
УДК 616.12-006.364.03-053.2
БОРАЮГОВА Е.В.1, ЛУБОВАЯ A.B.1, БУРКА A.A.1, МОКРИК И.Ю.2, КАРТАШОВА О.С.2
Аонецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
2Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины
РАБДОМИОМА СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
Резюме. В статье представлены результаты клинического наблюдения 15 детей с рабдомиомой сердца, выявленной в Институте неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины за период с марта 2007 года по май 2011 года. Описаны сочетание заболевания с туберозным склерозом, диагностика опухоли с прорастанием в полость правого желудочка и обструкцией его выводного тракта. Приведены клинические случаи, демонстрирующие неоднозначность прогноза заболевания:раб-домиома сердца может как спонтанно уменьшаться в размерах и исчезать даже в старшем школьном возрасте, так и стать причиной летального исхода. Ключевые слова:рабдомиома сердца, туберозный склероз, дети.
Опухоли сердца относятся к редкой патологии детского возраста. Среди доброкачественных первичных опухолей сердца наиболее частой у детей является рабдомиома [1, 3, 6]. В структуре опухолей сердца у новорожденных рабдомиома составляет 58,6 %, у детей от 1 месяца жизни до 18 лет — 39,3 % [1]. Она образуется из эмбриональных мышечных клеток в результате ранних нарушений дизэмбриогенеза [10].
Рабдомиоматозные образования могут быть в виде одного узла или множественными. Они чаще локализуются в желудочках и имеют смешанный ин-тра-/экстрамуральный рост. В редких случаях раб-домиомы могут локализоваться в предсердиях, исходя из межпредсердной перегородки. Рабдомиома сердца в зависимости от локализации может иметь злокачественное клиническое течение, приводя к критической обструкции клапана или выходного тракта желудочковых камер, повреждая проводящую систему сердца, приводя к летальному исходу, в том числе к внезапной смерти [1, 15].
Рабдомиомы различаются по форме и размерам, варьируя от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Макроскопически опухоль обычно не имеет капсулы, мягкая, бело-розового цвета, неправильной или округлой формы и всегда четко отделена от окружающих тканей [15]. Гистологически имеет ячеистое строение. Для рабдомиомы характерны паукообразные большие клетки с центрально расположенным, богатым хроматином ядром, в котором видно большое ядрышко. Цитоплазма клеток содержит много полисахаридов, гистохимически отличных от гликогена [17, 21].
Рабдомиома сердца с высокой частотой ассоциируется с туберозным склерозом (ТС) (болезнь Бурне-
вилля) [1, 2, 4, 7—12, 15]. При этом рабдомиома может быть первым признаком заболевания, а при последующем обследовании больного выявляют симптомо-комплекс туберозного склероза [16], диагностические критерии которого представлены в табл. 1.
Диагноз туберозного склероза считается достоверным при наличии у больного двух больших либо одного большого и двух малых критериев [2, 3, 13, 24].
Рабдомиома сердца может сочетаться с гамарто-мами (опухолевыми образованиями узловой формы) в других органах [22].
Особенности локализации и роста опухоли определяют широкий спектр клинических проявлений. При преимущественно интрамуральном росте возникают различные нарушения ритма сердца и проводимости (НРСиП). Интрамуральная рабдомиома межжелудочковой перегородки может осложняться полной атрио-вентрикулярной блокадой с приступами Морганьи — Адамса — Стокса [6]. Внутриполостная локализация рабдомиомы часто обусловливает обструкцию выводных трактов либо приточных отделов сердца [15]. Мелкие множественные рабдомиомы не сопровождаются гемодинамическими нарушениями, однако при 24-часовом мониторировании ЭКГ по Холтеру часто регистрируются различные НРСиП: синдром WPW, непароксизмальная суправентрикулярная тахикардия, желудочковая экстрасистолия [6, 23].
Диагностика рабдомиомы сердца основывается на методах визуализации миокарда — эхокардиогра-фии (ЭхоКГ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) [22]. ЭхоКГ позволяет определить размеры, форму, уточнить внутримышечную или внутрипо-лостную локализацию опухоли, выявить взаимоотношения с клапанным аппаратом сердца, контролиро-
(^ъюробье ^ЛГ/рвбёши
2(37) • 2012
Кл1тчна пед!атр!я
вать динамику роста опухоли, определить показания к хирургическому лечению [3, 9]. Для подтверждения диагноза необходима биопсия новообразования [4, 15]. Рабдомиому сердца можно диагностировать пре-натально при проведении фетальной ЭхоКГ начиная с 21-й недели гестации [13]. Наиболее высокой является частота регистрации рабдомиомы сердца у новорожденных и детей первого года жизни [15]. МРТ более информативна для установления степени прорастания миокарда, поскольку позволяет определить демаркационную линию между опухолью и рабочим миокардом [11, 22].
Доказано, что рабдомиома сердца, как правило, быстро увеличивается в период второй половины беременности, в основном достигает максимальных величин к моменту рождения, а затем постепенно уменьшается в размерах. Большинство рабдомиом исчезают бесследно [2, 18]. S. Atalay, E. Aypar [13] указывают на спонтанную регрессию рабдомиомы у 36 % детей, после 6-летнего возраста опухоль исчезает реже, однако может несколько уменьшаться в размере [22], при этом регресс опухоли может наблюдаться как в размере, так и в числе [8]. Хирургическое лечение показано в том случае, когда опухоль вызывает обструкцию в приточных или отточных отделах желудочков или обусловливает жизнеугро-жающие нарушения ритма сердца [13, 15, 20, 23]. В настоящее время лечение туберозного склероза симптоматическое [2, 14].
Целью работы явился анализ течения рабдомио-мы сердца у детей различного возраста.
Объектом исследования явились 15 детей (10 мальчиков и 5 девочек) с рабдомиомой сердца, выявленной при проведении допплер-ЭхоКГ в Институте неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины с марта 2007 года по май 2011 года. Возраст детей составил от 1 месяца до 16 лет, из них 4 (26,7 %) — дети первого года жизни, 11 (73,3 %) детей — старше 1 года.
Материалы и методы
Комплексное обследование пациентов включало общеклиническое (сбор жалоб, анамнеза, объективный осмотр) и инструментальное (стандартная ЭКГ в 12 общепринятых отведениях, допплер-ЭхоКГ, МРТ головного мозга).
Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы оценивали по данным стандартной ЭКГ в 12 общепринятых отведениях, особенности структур сердца, наличие внутрисердечных образований, гемодинамику — с помощью доп-плер-ЭхоКГ. Стандартную ЭКГ регистрировали на электрокардиографе «М1ДАС-ЕК1Т» («М1ДА», г. Киев). Допплер-ЭхоКГ выполняли с помощью эхокардиографа Logic 3 (GE, США). С целью исключения туберозного склероза проводили МРТ головного мозга.
Результаты исследования и их обсуждение
Жалобы предъявляли родители 5 (30,0 %) детей: разлитой цианоз и одышка в покое (1 чел.), приступы замирания и тонических судорог (2 чел.), отставание в психомоторном развитии (4 чел.), множественные пятна на коже (1 чел.), головные боли, непостоянные боли в области сердца давящего характера, сопровождающиеся повышением артериального давления до 180/80 мм рт.ст. (1 чел.).
При объективном осмотре у всех детей выслушивался интенсивный систолический шум над всей областью сердца. У 3 (20,0 %) пациентов в возрасте до 1 года наблюдались признаки сердечной недостаточности различной степени, у двух из них отмечалось отставание в психомоторном развитии. У одного ребенка кроме рабдомиомы сердца были выявлены еще 2 больших критерия туберозного склероза: множественные пятна депигментации на коже лица, туловища и конечностей, на МРТ в гемисферах головного мозга с обеих сторон на всем протяжении множественные очаги размерами от 5 до 27 мм, расположенные субкортикально и кортикально; в боковых желудочках головного мозга субэпендимальные узелки размерами 3—5 мм; расширение субарахно-идальных пространств в лобно-теменных отделах. Помимо указанного у данной пациентки была диагностирована лимфома большой половой губы справа, лимфостаз правой ноги, очаги телеангиэктазии, с 4 месяцев выявлены судорожные пароксизмы (один из наиболее значимых симптомов туберозного склероза, который наблюдается у 80—92 % больных и чаще всего является манифестным симптомом заболевания) [1, 14, 18].
Таблица 1. Диагностические критерии туберозного склероза (E.S. Roach et al., 1999)
Основные (большие) критерии ТС Дополнительные (малые) критерии ТС
— Ангиофиброматоз лица (щеки, спинка носа) или области лба в виде пятен (бляшек) — Подногтевые фибромы нетравматического генеза — Три и более пятна гипопигментации — Участки в виде шагреневых бляшек — Множественные опухолевидные узелки на сетчатке — Бугорки в коре больших полушарий — Субэпендимальные узелки — Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома — Рабдомиома сердца (единичная или множественная) — Почечные ангиомиолипомы или легочный лимфан-гиомиоматоз — Множественные случайным образом рассредоточенные углубления (ямки) на эмали зубов — Гамартомные полипы прямой кишки — Костные кисты — Миграция белого вещества мозга в виде линий луча — Фиброматоз десен — Непочечные гамартомы — Неокрашенные (ахроматические) пятна на сетчатке — Кожные проявления в виде конфетти (мелкие круглые пятна) — Множественные кисты почек
Рабдомиома сердца у всех детей была выявлена впервые, при этом у 4 (26,7 %) чел. она локализовалась в свободной стенке правого желудочка до 1 см, у 2 (13,3 %) чел. — множественные новообразования свободной стенки левого и правого желудочка без градиента обструкции, у 6 (40,0 %) чел. — в пе-регородочно-верхушечной части левого желудочка, из них у двоих детей отмечалось регионарное нарушение сократимости левого желудочка без изменения фракции выброса, у 1 (6,6 %) чел. — новообразование из межжелудочковой перегородки, прорастающее в полость правого желудочка, обту-рирующее трикуспидальный клапан и выносящий тракт правого желудочка, размером 3,0 х 2,1 см. У 2 (13,3 %) обследованных имели место две раб-домиомы: в свободной стенке левого желудочка и межжелудочковой перегородке (1 чел.), в миокарде правого и левого желудочков (1 чел.). У 5 (33,3 %) детей рабдомиома сочеталась с врожденными пороками сердца и малыми аномалиями его развития: у 2 чел. — с мышечным дефектом межжелудочковой перегородки, у 1 чел. — с открытым артериальным протоком, у 4 чел. — с открытым овальным окном. У 6 (40 %) чел. констатированы проявления дисплазии соединительной ткани сердца (пролапс митрального клапана, диагональные и поперечные дополнительные хорды) различной степени выраженности.
На ЭКГ 3 пациентов констатировано отклонение электрической оси сердца.
У 1 обследуемого выявлена тимома.
Гистологическая верификация диагноза рабдо-миомы сердца наблюдаемым детям не проводилась.
Допплер-ЭхоКГ-контроль всем детям проводили 1 раз в 6 месяцев. По результатам наблюдения в динамике за 2 года у 6 (40,0 %) обследованных размер опухолевых образований уменьшился, у 1 пациентки в возрасте 1 года отмечалась спонтанная регрессия образования в выводном тракте левого желудочка и уменьшение количества и размеров образований, находящихся в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка, у 1 пациента 16 лет рабдомиома сердца исчезла.
Наличие признаков сердечной недостаточности различной степени у 3 пациентов послужило основанием для назначения симптоматической терапии, включавшей диету с ограничением хлорида натрия, дигоксин, каптоприл, фуросемид, L-карнитина хлорид в зависимости от возраста и степени сердечной недостаточности [5]. У двоих детей проявления сердечной недостаточности уменьшились. Ребенок с болезнью Бурневилля получал терапию по общепринятой схеме: ингаляции увлаженным кислородом, седуксен, преднизолон; судороги на фоне терапии не рецидивировали.
Приводим 2 клинических наблюдения пациентов с рабдомиомой сердца.
Мальчик Д., 1 месяц, поступил из отделения патологии новорожденных в тяжелом состоянии с жалобами матери на разлитой цианоз, одыш-
ку в покое. Диагноз врожденного порока сердца и рабдомиомы сердца установлен в ИНВХ внутриутробно на 34-й неделе гестации при фетальном ультразвуковом исследовании: опухоль из межжелудочковой перегородки с прорастанием в полость правого желудочка, обтурация выводного тракта правого желудочка, гипоплазия легочной артерии, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки. Объективно при поступлении: состояние крайне тяжелое, ребенок вял, крик слабый, рефлексы периода новорожденности значительно снижены, мышечная гипотония, большой родничок размером 1,5 х 1,0 см, на уровне костей черепа, кожные покровы цианотичны, с усилением при крике. Сатурация кислорода — 72 % (в покое). Частота дыхания — 60 в 1 мин, над легкими аускультативно дыхание пуэрильное. Деятельность сердца ритмичная, частота сердечных сокращений (ЧСС) — 110 уд/мин, тоны умеренно приглушены. Артериальное давление (АД) на левой руке — 40/25 мм рт.ст., АД на левой ноге — 38/24 мм рт.ст. Живот был несколько вздут, при пальпации мягкий, печень на 3 см ниже реберной дуги. Мочеиспускание и дефекация не нарушены. Учитывая тяжесть состояния больного, анатомические, гемодинамические особенности порока, была выполнена процедура Рашкинда, однако это не привело к стабилизации гемодинамики, состояние больного прогрессивно ухудшалось. В связи с этим по жизненным показаниям в ургентном порядке произведено наложение модифицированного системно-легочного анастомоза Блелока. В раннем послеоперационном периоде больной находился в отделении анестезиологии и интенсивной терапии на искусственной вентиляции легких, получал парентеральное питание, проводилась поддержка сердечной деятельности высокими дозами адреналина и допамина, гемостатическая, гормональная, кардиотоническая, противоотечная, инфузионная терапия. На этом фоне гемодинамические показатели были нестабильны, наблюдалось дальнейшее снижение сатурации. Выполнены рестернотомия, закрытие открытого артериального протока. Не-
Рисунок 1. Эхокардиограмма реб. Ю., 2 лет. Рабдомиома в левом желудочке
2(37) • 2012
Клтт'чна пед!атр!я
смотря на проводимую интенсивную терапию, состояние ребенка прогрессивно ухудшалось: сердечная деятельность поддерживалась высокими дозами симпатомиметиков, парентеральное питание не усваивалось, нарастали явления почечной недостаточности, интоксикационного синдрома. На 4-е сутки пребывания в отделении зарегистрировано снижение показателя насыщения крови кислородом, угнетение сердечной деятельности до асистолии, проводимые реанимационные мероприятия не были эффективны, констатирована смерть ребенка. Клинический диагноз: врожденный порок сердца: опухоль из межжелудочковой перегородки с прорастанием в полость правого желудочка (ПЖ), обтурацией выводного тракта ПЖ, гипоплазия легочной артерии, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки. Состояние после процедуры Рашкинда, наложения модифицированного системно-легочного анастомоза Бле-лока, рестернотомии, закрытия открытого артериального протока. Осложнения: недостаточность кровообращения 3-й ст., полиорганная недостаточность, отек головного мозга. Сопутствующий диагноз: перинатальное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, острый период, тяжелое течение, синдром угнетения. Диагноз был подтвержден при патологоанатомическом исследовании: доброкачественная опухоль межжелудочковой перегородки сердца (гамартома из кардиомиоцитов).
Данное наблюдение свидетельствует о том, что, несмотря на доброкачественность по морфологической характеристике, рабдомиома при обструкции клапанов протекает злокачественно, может стать причиной смерти ребенка.
Мальчик К., 16 лет, при поступлении в отделение предъявлял жалобы на головные боли, непостоянные боли в области сердца давящего характера, повышение артериального давления до 180/80 мм рт.ст. Ребенок обследован в клинике. По данным 24-часового мониторирования ЭКГ и артериального давления: ЧСС днем средняя — 83 уд/мин (соответствует 25—75-перцентильному коридору), минимальная — 55 уд/мин, максимальная — 151 уд/мин, ночью средняя ЧСС — 66 уд/мин (соответствует 25-75-перцентильному коридору), минимальная — 52 уд/мин, максимальная — 91 уд/мин. Желудочковая экстрасистолия в непатологическом количестве. Толерантность к нагрузке ниже средней. Цифры систолического и диастолического артериального давления характерны для гипотензии. При ежедневном наблюдении в клинике регистрировались цифры АД, характерные для гипертен-зии — 130-140/80-90 мм рт.ст. Допплер-ЭхоКГ: полости сердца не расширены. Глобальная сократимость левого желудочка нормальная (фракция выброса — 68 %). Диастолическое наполнение левого желудочка достаточное (конечно-диастоличе-ский объем — 134 мл). В стенке левого желудочка под задней створкой митрального клапана лоциру-ется эхопозитивное образование округлой формы
размером 1,0 х 1,0 см. В проекции верхушки левого желудочка, по-видимому, вне сердца, лоцируется эхопозитивное дополнительное образование. Рекомендовано проведение чреспищеводной ЭхоКГ. Чреспищеводная ЭхоКГ: лоцируется эхопозитив-ное округлое образование диаметром 0,86 см в миокарде задней стенки левого желудочка под задней створкой митрального клапана, не препятствующее кровотоку и не влияющее на систолическую функцию. В правом желудочке лоцируется также эхопо-зитивное неоднородное по структуре, без четких контуров, дополнительное малоподвижное образование размером 2,7 х 1,7 см. Результаты спиральной компьютерной томографии органов грудной полости: в средостении ретростернально определяется образование 34 х 25 х 17,5 мм мягкотканной плотности с четкими контурами, которое может быть обусловлено тимомой. По данным УЗИ органов желудочно-кишечного тракта: печень у края реберной дуги, паренхима обычной эхогенности, желчный пузырь не увеличен, в просвете обнаруживаются 3 конкремента до 6 мм в диаметре, поджелудочная железа не увеличена, паренхима обычной эхоген-ности, однородная. У больного было выявлено нарушение липидного, пуринового обмена, ожирение 2-й ст., свидетельствующие о метаболическом синдроме. Полученные результаты обследования ребенка стали основанием для следующего диагноза: рабдомиома сердца, 2 (в миокарде правого и левого желудочков). Тимома. Метаболический синдром. Вегетососудистая дисфункция по смешанному типу. Гиперплазия щитовидной железы 1-й ст., эутиреоз. Желчнокаменная болезнь. Хронический гастродуо-денит, хеликобактерассоциированный, с пониженной секреторной активностью. Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани (сколиоз грудопоясничного отдела позвоночника II ст., плоскостопие, истончение межпозвоночных дисков С5-С6, диспластическая кардиопатия (поперечные хорды в левом желудочке), гастроэзофа-геальная рефлюксная болезнь без эзофагита (выраженный дуоденальный рефлюкс при проведении фиброгастродуоденоскопии). Учитывая отсутствие гемодинамических нарушений, обструкции правого и левого желудочков, хирургическое лечение не показано. Рекомендовано наблюдение больного с осмотром кардиохирургом 1 раз в 6 месяцев. При проведении допплер-ЭхоКГ через 2 года 2 рабдоми-омы сердца исчезли.
Данное наблюдение свидетельствует о том, что рабдомиома сердца может быть выявлена впервые в подростковом возрасте, сочетаться с опухолью другой локализации и спонтанно регрессировать.
Выводы
Согласно полученным результатам, рабдомио-ма сердца в 80 % случаев протекает бессимптомно. Может быть единичной и множественной, выявляться в различном возрасте. Опухоль локализуется в желудочках и межжелудочковой перегородке,
способна вызывать обструкцию выводных трактов желудочков сердца и приводить к смерти. Рабдоми-ома сердца может спонтанно уменьшаться в размерах и исчезать даже в подростковом возрасте. Дети с рабдомиомой сердца нуждаются в комплексном обследовании для исключения опухолей других локализаций.
Список литературы
1. Белозеров Ю.М. Детская кардиология / Ю.М. Белозе-ров — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
2. Дорофеева М.Ю. Туберозный склероз у детей// Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2001. — № 4. — С. 33-41.
3. Куклин И.А. Болезнь Прингла — Бурневилля: диагностика на стыке дисциплин/И.А. Куклин, Ю.В. Кениксфест, Н.В. Волкова и др. // Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии. — 2010. — Т. 4, № 4. — С. 55-62.
4. Лимаренко М.П. Рабдомиомы сердца / М.П. Лимарен-ко, Т.В. Смирнова, М.С. Голов// Здоровье ребенка. — 2009. — № 6(21). — С. 85-88.
5. Наказ МОЗ УкраЧни № 362 вiд 19.07.2005 «Про затвер-дження nротоколiв дiагностики та лжування кардюревма-тологiчних хвороб у дтей».
6. Шарыкин А.С. Нарушения сердечного ритма при раб-домиоме сердца у детей с туберозным склерозом / А.С. Шарыкин, Е.В. Шилыковская, Т.К. Навроцкая и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2007. — Т. 52, № 3. — С. 48-52.
7. Bolton P. Intellectual and Cognitive Impairments // Tuberous Sclerosis complex: from Basic Science to Clinical Pheno-types / Ed. by Curatolo P. — London: Mac Keith Press, 2003. — P. 481-487.
8. Cardiac manifestatios in tuberous sclerosis: a 10-year review / S.C. Quek, W. Yip, S.T. Quek et al. // J. Paediatr. Child Health. — 1998. — Vol. 34. — P. 624-628.
9. Cardiac rhabdomyoma — a case report / M. Aggarwal, R. Sachan, S. Arya et al. // J. Trop. Pediatr. — 2010. — Vol. 56, № 5. — P. 345-347.
10. Cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis. A report of five cases and review of the literature / M. Bosio, G.M. Vitali,
Бордюгова О.В.1, Дубова Г.В.1, Бурка О.О.1,Мокрик 1.Ю.2, Карташова О.С.2
Донецький нацюнальний медичний унверситет ¡м. М. Горького
Институт невдкладноI та вдновлювально!xiрурпí ¡м. В.К. Гусака НАМН Украни
РАБДОМЮМА СЕРЦЯ В Д|ТЕЙ
Резюме. У статп наведет результата клМчного спостере-ження 15 дней iз рабдомюмою серця, виявленою в 1нсти-туп невщкладно! та вщновлювально! хiрургii iм. В.К. Гусака НАМН Украши за перюд з березня 2007 року по травень 2011 року. Описаш поеднання захворювання з тубероз-ним склерозом, диагностика пухлини з проростанням в порожнину правого шлуночка та обструкщею його вивщ-ного тракту. Наведет клМчш випадки, що демонструють неоднозначшсть прогнозу захворювання: рабдомюма серця може як спонтанно зменшуватись у розмiрах та зникати на-виъ у старшому шкщьному вшД, так i бути причиною смерта.
Ключовi слова: рабдомюма серця, туберозний склероз, д!ти.
M. Pandolfi et al. // Minerva Pediatr. — 1992. — Vol. 44, № 6. — P. 305-311.
11. Curatolo P. Tuberous Sclerosis complex: from Basic Science to Clinical Phenotypes. — London: Mac Keith Press, 2003. — 267p.
12. Evolution of cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis complex/ F.J. DiMario, D. Diana, H. Leopold et al. // Clin. Pediatr. (Phila). — 1996. — Vol. 35. — P. 615-619.
13. Fetal and neonatal cardiac rhabdomyomas: clinical presentation, outcome and association with tuberous sclerosis complex / S. Atalay, E. Aypar, G. Deda et al. // Turk. J. Pediatr. — 2010. — Vol. 52, № 5. — P. 481-487.
14. John R.W. Yates. Tuberous sclerosis // European Journal of Human Genetics. — 2006. — Vol. 14, № 10. — P. 1065-1073.
15. Kirklin and Barratt-Boyes Cardiac Surgery. — 3d ed. — Vol. 2. — 2006. — 1938p.
16. Rhabdomyomas as a first manifestation of childhood tuberous sclerosis / K. Kadar, E. Buzas, E. Geczi et al. // Orv. Hetil. — 1998. — Vol. 139. — P. 2013-2015.
17. Successful operation for isolated cardiac rhabdomyoma of the right atrium / K. Nakayama, K. Gu, M. Yamauchi et al. // Kyobu Geka. — 1993. — Vol. 46, № 9. — P. 803-806.
18. Sudden death of a young child due to cardiac rhabdomyoma / A. Gupta, N. Narula, R. Mahajan // Pediatr. Cardiol. — 2010. — Vol. 31, № 6. — P. 894-896.
19. The natural history of cardiac rhabdomyoma with and without tuberous sclerosis / G. Bosi, J.P. Lintermans, P.A. Pel-legrino et al. // Acta Paediatr. — 1996. — Vol. 85. — P. 928-931.
20. Tuberous Sclerosis / J.T. Lie, M. Gomes, J. Sampson et al. // Oxford University Press. — 1999. — Vol. 1. — P. 207-217.
21. Tuberous sclerosis and cardiac rhabdomyoma / A. Nir, A.J. Tajik, W.K. Freeman et al. // Am. J. Cardiol. — 1995. — Vol. 76, № 5. — P. 419-421.
22. Tuberous sclerosis and cardiac rhabdomyomas: a case report and review of the literature/ P. Madueme, R. Hinton // Con-genit. Heart Dis. — 2011. — Vol. 6, № 2. — P. 183-187.
23. Tuberous Sclerosis Complex and Wolff — Parkinson — White syndrome / F.J.K. O'Callaghan, A.C. Clarke, H. Joffe et al. //Arch. Dis. Child. — 1998. — Vol. 78. — P. 159-162.
24. Tuberous Sclerosis Consensus Conference: Recommendations for Diagnostic Evaluation / E.S. Roach, F.J. DiMario, R.S. Kandt et al. // Journal of Child Neurology. — 1999. — Vol. 14. — P. 401-407.
Получено 15.01.12 □
Bordyugova Ye.V.Dubovaya A.V.1, Burka A.A.MokrikI.Yu.2, Kartashova O.S.2
Donetsk National Medical University named after M. Gorky
2Institute of Urgent and Reconstructive Surgery named after V. K. Gusak of NAMS of Ukraine, Donetsk, Ukraine
CARDIAC RHABDOMYOMA IN CHILDREN
Summary. In the article there are presented the results of clinical supervision of 15 children with cardiac rhabdomyoma revealed in Institute of urgent and reconstructive surgery named after V.K. Gusak of NAMS of Ukraine from March 2007 till May 2011. The combination of disease with tuberous sclerosis, diagnostics of a tumor with ingrowth in right ventricular cavity and obstruction of its outflow tract are described. The clinical cases showing ambiguity of disease prognosis are resulted: cardiac rhabdomyoma can not only decrease in size spontaneously and disappear even in senior school age but also cause the lethal outcome.
Key words: cardiac rhabdomyoma, tuberous sclerosis, children.
