Прогрессирующая гемиатрофия лица (болезнь Парри- Ромберга) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

СЛУЧАЙ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ

УДК 617.52-007.23-031.4

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА (БОЛЕЗНЬ ПАРРИ-РОМБЕРГА)

Е.П.Цыганкова, П.В.Плешков Смоленская медицинская академия

Представлен вниманию редкий случай гемиатрофии лица Парри-Ромберга у девочки 8-ми лет с прогрессирующим течением. Заболевание сочетается в эпилепсией и носит название формы Бильшовского.

Прогрессирующая гемиатрофия лица, или болезнь Парри— Ромберга, наследственный синдром, характеризующийся прогрессирующей атрофией половины лица в виде дистрофических изменениями кожи и подкожной клетчатки, а также мимических мышц.

Первое сообщение о прогрессирующей гемиатрофии лица было опубликовано в 1825 г. C.H. Parry, затем в 1846 г. - M.H. Romberg'ом. Заболевание достаточно редкое.

В основе патологического процесса, по мнению большинство авторов, лежит дисэмбриогенез, т. е. недоразвитие одного полушария головного мозга с неравномерным поражением различных структур. Преимущественно страдает гипоталамус. Степень выраженности клинической картины соответствует органическим изменениям. Описаны семейные случаи заболевания. Предполагается аутосомно-рецессивный тип передачи с неполной пенетрантностью патологического гена.

Вследствие биологической неполноценности мозга, больные предрасположены к неспецифическим реакциям типа эпилептических припадков и развитию более тяжелых органических синдромов под влиянием провоцирующих факторов. Триггерную роль могут играть травмы, инфекции, хирургические манипуляции. Отмечается гидроцефальный синдром. Некоторые авторы находили аутоиммунные нарушения — антитела к мозговой ткани (реакция Уанье).

Нарушения трофики затрагивают не только кожу, подкожную клетчатку, мышцы. Страдают костные структуры, однако в том случае, если заболевание возникает до окончания развития костной ткани. Сосудистые нарушения включают запустевание капилляров, их сужение, микроаневризмы в зоне атрофии.

В большинстве наблюдений заболевание развивалось в возрасте от 3 до 17 лет. Женщины болеют чаще (соотношение 3:2).

Течение заболевания длительное, хроническое. Активная стадия длится около 10 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Вместе с тем наблюдались отдельные случаи острого течения болезни, когда гемиатрофия развилась в течение 1 мес. Первыми признаками заболевания являются односторонние локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно здесь развивается уплотнение кожи. В местах уплотнения в дальнейшем кожа атрофируется - истончается, становится морщинистой, появляется гиперпигментация, отсутствует рост волос. В отдельных случаях кожа спаивается с подлежащими тканями. С течением времени вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и мышцы лица. Отдельные участки пораженной кожи напоминают пергаментную бумагу, через которую просвечивают сосуды. Все это приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии. Общее состояние больных остается удовлетворительным.

Различают 3 формы гемиатрофии: классическую — собственно гемиатрофия лица; форму Бильшовского — прогрессирующая гемиатрофия в сочетании с эпилепсией; перекрестную — гемиатрофия лица и тела на противоположных сторонах. Описаны случаи сочетания прогрессирующей гемиатрофии с мигренью, телеанги- и флебоэктазиями.

В клинике кожных и венерических болезней СГМА на протяжении последних 10 лет на диспансерном учете находилось всего 2 пациента с гемиатрофией лица Парри-Ромберга. В связи с редкостью наблюдения, представляется описание одного случая.

Больная К., 8 лет, инвалид детства, из семьи переселенцев, находится под наблюдением дерматолога с 7 летнего возраста.

Больна 7 лет. Первые признаки заболевания появились в возрасте 1,5 лет, когда после перенесенной ОРВИ на коже в правой надбровной области появилось белое пятно с четкими границами, которое было расценено как витилиго. В дальнейшем пятно приняло линейную форму. Здесь формировался очаг прогрессирующей глубокой атрофии. С 4-х летнего возраста (1997 г.) пациентку стали беспокоить приступы эпилепсии. В 1999 г. больная переехала в Смоленскую область, где была направлена на обследование в клинику кожных и венерических болезней. Диагноз при взятии на учет в 2000 г. (в 7-летнем возрасте) - линейная склеродермия, гемиатрофия лица.

При обследовании у невропатолога выявлены, умеренная внутричерепная гипертензия, повышенная судорожная готовность, возможно как результат сдавления мозга деформированными костями черепа. При рентгенографии костей лицевого черепа в прямой и боковой проекциях выявлено уплотнение и деформация костной ткани правой лобной и теменной костей, вызывающие смещение тканей мозга.

Анализы крови, иммунологические показатели в пределах нормы. В анализах мочи отмечается стабильная гипостенурия порядка 1007-1009 г/л, микропротеинурия. Нарушения выведения по данным сцинтиграфии не выявлено, концентрационная способность снижена на 15-20%.

При осмотре - процесс асимметричен, локализуется на правой половине лица, которая значительно уменьшена. Поражение кожи носит выраженный атрофический характер. В процесс вовлечены подкожная жировая клетчатка, подлежащие мимические мышцы, костная ткань. Очаги поражения в лобно-теменной области, длиной до 3,5 см, имеют вытянутые очертания и западение (до 5 мм) в центральной части по типу линейного рубца, с явлениями гиперпигментации по периферии. Кожа в них слегка натянутая, сухая, атрофичная, спаяна с подлежащими тканями, лишена пушковых волос. В околоушной области - легкая гиперпигментация, уплотнение и истончение тканей щеки, практически полное отсутствие мимики. Отмечается незначительная девиация языка вправо. Тактильная и болевая чувствительность сохранены. Общее состояние остается удовлетворительным.

Проведенное лечение: пенициллинотерапия, препараты никотиновой кислоты, инъекции лидазы 64 ЕД №10, поливитамины; кортикостероидные мази. Клинического улучшения не отмечалось; процесс медленно прогрессировал; стало формироваться диффузное уплотнение в области правой щеки, появилась выраженная асимметрия лица.

В настоящее время пациентка продолжает находиться на диспансерном учете. Ей проводится курсовое лечение с периодичностью -2 раза в год.

Литература

1. Белоусова Т.А., Колмогорова И.В., Мокина Е.В. Росс.ж. кожных и вен. болезней.-1999.-5.-С.20-23.

2. Высоцкий Г.Я. Системная и очаговая склеродермия. "Медицина". 1971.- С.107-109.

3. Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова А.Я. Клиническая дерматология. Редкие и атипичные дерматозы. Ереван "Айастан".-1989.- С.37-45

4. Рознатовский И.М. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Вестн. дерматол. и венерол.-1975.-5.-С.55—58

5. Kikuchi J., HoricawaS. Perilumphatic atrophy of the skin. Arch. dermatology, 1974, 109, 4, 558-559.