CC BY
224
617.52-007.23-031.4 Е.А. Столбова, Е.Н. Кислицына, А.М. Эпштейн. РЕДКИЙ СЛУЧАЙ БОЛЕЗНИ ПАРРИ-РОМБЕРГА В КЛИНИЧЕСКОЙ
ПРАКТИКЕ
Кировская государственная медицинская академия
E.A. Stolbova, E.N. Kislicina, A.M. Aepshtejn RARE CASE OF PARRI-ROMBERG DISEASE IN CLINICAL PRACTICE
Kirov state medical academy
Болезнь Парри-Ромберга или прогрессирующая гемиатрофия лица — это атрофические расстройства тканей, которые могут возникать в результате патологических процессов на различных уровнях нервной системы: периферическом, сегментарном симпатическом или стволовом.
Ключевые слова: гемиатрофия, болезнь Парри-Ромберга, медленная прогрессия.
Romberg disease or progressive facial hemiatrophy is the atrophic disorders of the tissues, which can appear as a result of pathologic processes on different levels of the nervous system: peripheral, segmental sympathetic or brain stem.
Key words: atrophic, Romberg disease, nervous system.
Прогрессирующая гемиатрофия лица — это нейростоматологический синдром, впервые был описан в 1837 г. Парри. В 1846 г. Ромберг включил его в число трофоневрозов [4]. Причины заболевания пока неясны. Началу заболевания иногда предшествуют травмы лица и черепа, инфекционные заболевания. В ряде случаев болезнь оказывается синдромом склеродермии, сирингомиелии, спинной сухотки, опухоли, эхинококкоза мозга, повреждений верхнего шейного симпатического узла. Имеет значение поражение гипоталамуса, симпатического ствола.
Описаны синдромы атрофических расстройств различных уровней: периферического, сегментарного симпатического и стволового.
1. Синдром гемиатрофии лица периферического уровня может быть ятрогенного происхождения и возникает, в частности, вследствие спиртоновокаиновых блокад у больных с невралгией тройничного нерва. В этих случаях трофические нарушения возникают в зоне иннервации пораженных ветвей тройничного нерва. Они проявляются умеренной атрофией мягких тканей в области щеки, глазницы, нижней челюсти, кончика носа и его крыла, а также жевательной и височной мышц, легким истончением кожи щеки и подбородка, которая становится морщинистой, с выраженными кожными складками, имеющими различные направления. Возникают также незначительная отечность щеки, выпадение пушковых волос, очаговая гиперпигментация в лобно-височной области или обильные родинки на щеке.
В других случаях атрофические явления бывают следствием прозопопареза.
Негрубый характер указанных нарушений в подобных наблюдениях, по всей вероятности, объясняется тем, что трофические функции лицевого нерва в значительной степени обеспечиваются постганглионарными волокнами верхнего шейного симпатического узла, которые в основном присоединяются к разветвлениям нерва и в меньшей степени к его основному стволу, пораженному обычно в лицевом канале или при выходе из него.
Наряду с вегетативно-сосудистыми расстройствами в области лица у больных с прозопопарезом уже в острой стадии заболевания наблюдают трофические изменения в виде отечности слизистой оболочки щеки и легкого истончения щечной мышцы, которое определялось только при ее пальпации. Обычно эти нарушения исчезают в процессе лечения и выздоровления больных. Вместе с тем возможно более выраженное диффузное поражение мягких тканей щеки. Постепенно через 4-5 лет от начала заболевания может развиться негрубая гемиатрофия лица. В основном страдают щечные мышцы, истончаются крыло и кончик носа, возможна гиперпигментация кожи щеки. Результаты гистохимического и биохимического исследований биоптата слизистой оболочки щеки пораженной половины лица свидетельствуют о повышенной активности лактатдегидрогеназы и лизосомальной РНКазы, а также кислой и щелочной фосфатаз, аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз, что подтверждает клинические признаки трофических нарушений в паретичной щеке у больного с прозопопарезом.
2. Синдром гемиатрофии лица при поражении сегментарного вегетативного аппарата чаще всего возникает вследствие поражения верхнего шейного симпатического узла, в более редких случаях — боковых рогов спинного мозга СУП-БП или белых соединительных ветвей данного уровня. Характерными особенностями синдрома являются негрубый характер диффузной атрофии мягких тканей половины лица, преимущественно щеки, очень медленная прогредиентность, частое сочетание с симпаталгией, нередко гиперпигментация, морщинистость кожи щеки, а также известные симпатические расстройства глаза (интенсивность окраски радужки, умеренное расширение зрачка и др.).
3. Синдром гемиатрофии лица стволового уровня.
Причинами развития этого синдрома обычно служат сирингомиелобульбия, стволовой энцефалит, опухоль мозга и другие патологические процессы. Учитывая близость расположения гипоталамической области и орального отдела мозгового ствола и их тесную взаимосвязь, возможно рассматривать трофические нарушения в лице, возникающие при их страдании, в одном разделе. При сирингомиелобульбии вегетативная дисфункция в пораженной половине лица проявляется полным или неполным синдромом Бернара-Горнера, цианотичностью и бледностью кожи лица, элементами ее ороговения и шелушения, наличием морщин и неравномерным распределением волос, а также болезненностью при пальпации нервно-сосудистого пучка, идущего по передней поверхности шеи. У всех больных выявляется диффузная гипотрофия мягких тканей щеки, которая может сочетаться с атрофией жевательной мышцы. Обращают на себя внимание легкая степень указанных изменений, небыстрый темп их
прогрессирования и отсутствие грубого косметического дефекта. Как правило, больные не фиксируют внимания врача на имеющейся асимметрии и не могут указать время начала развития видимых изменений тканей лица. Ведущими признаками заболевания являются диссоциированное нарушение чувствительности в области руки и туловища, а также в «луковичных» зонах, легкие бульбарные нарушения, горизонтальный мелкоразмашистый нистагм и др. Общим для поражения мозгового ствола является диффузный, негрубый характер мышечных атрофий с медленным прогрессированием, что, как правило, не вызывает грубых косметических дефектов.
Чаще всего болезнь Парри-Ромберга начинается в возрасте 10-20 лет. Нередко возникают боли в лице. Обычно вначале развивается атрофия отдельного участка лица (орбиты, щеки, нижней челюсти), атрофия кожи и ее депигментация, затем подкожной клетчатки, мышц, кости. Обычно двигательная функция мышц нарушается мало. Объективных расстройств чувствительности нет, имеется симптом Бернара-Горнера. Лицо становится асимметричным: больная сторона меньше здоровой, уменьшен размер костей лицевого скелета, истончены мягкие ткани, кожа щеки сморщена, испещрена бороздами. Иногда атрофия захватывает шею, руку и даже половину тела на одноименной и противоположной стороне. Медленно прогрессируя, процесс может принять стационарный характер. [2]
Радикальная терапия не разработана. Используют препараты, улучшающие обмен веществ (витамин Е, витамины группы В; АТФ, кокарбоксилаза), сосудорасширяющие и ноотропные средства, а также массаж и ЛФК. [1]
При необратимом параличе мимических мышц показано проведение хирургического лечения: статическое и кинетическое подвешивание опущенных тканей, миопластика, кантопластика — пластическая операция по поводу сужения глазной щели, т.е. ее удлинение и расширение. [3]
Клиническое наблюдение
Больная Б., 23 лет, дважды находилась на стационарном лечении в клинике Кировской государственной медицинской академии (в 2011 и 2012 гг.). Жалобы при поступлении: на асимметрию лица (похудание левой половины), выпадение ресниц на веках левого глаза.
Анамнез заболевания: со слов матери, асимметрия лица появилась в возрасте 5 лет вскоре после удаления двух нижних зубов слева. При экстракции зубы крошились, было кровотечение, воспаление (со слов, точных данных в амбулаторной карте нет). Впервые обратились к неврологу в 7 лет, когда левая щека стала заметно тоньше левой. Длительно наблюдалась с диагнозом: «последствия травмы У нерва слева», получала лечение: витамины группы В, прозерин, ЛФК, массаж без улучшения. Через год прошла обследование в стационаре по месту жительства (1998 г): КТ головного мозга — патологии не выявлено; ЭНМГ — электромиографические признаки поражения У пары ЧМН слева; рентгенография шейного отдела позвоночника — подвывих С2 позвонка. Установлен диагноз: «последствия перинатального поражения шейного отдела позвоночника, синдром позвоночной артерии слева, гемиатрофия лица». Получала лечение в стационаре и амбулаторно 1-2 раза в
год (витамины группы В, ноотропы, прозерин, физиолечение, массаж, ЛФК). В период от начала заболевания до 23 лет отмечает постепенное ухудшение.
Анамнез жизни: родилась в срок, в детские годы росла и развивалась соответственно полу и возрасту. В школе и ВУЗе училась отлично, образование высшее. Работает специалистом службы занятости. Ранее перенесённые заболевания, травмы, операции: ОРЗ 1-2 раза в год, пиодермия волосистой части головы в 1993г. Наследственность не отягощена. Вредные привычки отрицает.
Состояние больной удовлетворительное. Нормостенического телосложения. Кожные покровы обычной окраски, высыпаний нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 64 в минуту, АД 120/80 мм рт.ст. Температура тела 36,6°С. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Неврологический статус: сознание ясное, в месте, времени и собственной личности ориентирована. Менингеальных знаков нет. ЧМН: зрачки D=S, глазные щели D<S, нистагма нет, сглаженность левой носогубной складки, атрофия левой щечной мышцы, жевательной мускулатуры, подкожной жировой клетчатки слева, девиация языка влево, атрофия мышц левой половины языка. Тонус мышц конечностей в норме, сила достаточная, СПР D<S с рук, с ног D=S, патологических рефлексов нет. Визуально атрофий мышц конечностей нет, при измерении объёмы левых конечностей меньше правых: плечо на 1,5 см, предплечье на 1,0 см, бедро на 1,8 см, голени равные. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга устойчива. Нарушений поверхностной и глубокой чувствительности не выявлено. Тазовые функции контролирует.
Результаты обследования в 2011 г, 2012 г: ОАК, ОАМ, ЭКГ, биохимический анализ крови, острофазовые показатели (фибриноген, СРБ), электролиты крови — в пределах нормы. УЗДГ БЦА, ТКДГ: асимметрия кровотока по внутренним и наружным сонным артериям. Дуплексное сканирование БЦА: аномалия вхождения позвоночных артерий в костный канал (на уровне С4 справа и С5 слева). РЭГ: объемное пульсовое кровенаполнение в каротидной системе слева повышено, в вертебро-базиллярном бассейне снижено, в каротидной системе справа в норме. Во всех бассейнах признаки повышения тонуса артерий. Во всех бассейнах сосудистый тонус устойчив. Периферическое сосудистое сопротивление во всех бассейнах повышено. В вертебро-базиллярном бассейне признаки затруднения венозного оттока, в каротидной системе признаки нормального венозного оттока. МРТ головного мозга: данных за патологические изменения головного мозга не получено. Рентгенография шейного отдела позвоночника: остеохондроз шейного отдела позвоночника. Ротация С1 позвонка вокруг С2 без смещения. ЭЭГ: Умеренные диффузные изменения БЭА головного мозга по типу дезорганизации основного ритма с признаками дисфункции срединно-стволовых структур при явлениях нарушения устойчивости общего функционального состояния мозга. Эпилептической и пароксизмальной активности не выявлено. ЗВП: Патологии не выявлено. Стимуляционная ЭНМГ (2011 г): При стимуляции верхней ветви левого тройничного нерва получены ранний и поздний ответы с ипсилатеральной стороны и поздний ответ с контрлатеральной стороны.
Снижена амплитуда позднего ответа ипсилатеральной стороны. При стимуляции верхней ветви правого тройничного нерва получены ранний и поздний ответы с ипсилатеральной стороны и поздний ответ с контрлатеральной стороны. Значительно снижена амплитуда позднего ответа контрлатеральной стороны. При стимуляции двигательных точек лицевых нервов с индикаторных мышц получены четкие М-ответы, снижены амплитуды ответов при стимуляции левого нерва. Заключение: признаки аксонального поражения левого лицевого нерва. Стимуляционная ЭНМГ (2012 г): без отрицательной динамики от 2011 г, сохраняются признаки аксонального поражения левого лицевого нерва.
На основании данных анамнеза, клинической картины и результатов обследования установлен диагноз: прогрессирующая идиопатическая левосторонняя гемиатрофия лица.
Получала лечение в 2011 г: актовегин, панангин, токоферола ацетат, пирацетам 10 мл №8, дарсонвализация волосистой части головы и воротниковой обл.
Для приема амбулаторно рекомендовано: курсы витамина Е, актовегин, ноотропил, апилак, кальция глицерофосфат, 1-2 раза в год — курсы сосудисто-метаболической терапии, ноотропов, нейропротекторов, витаминов, физиотерапии, массажа.
Рекомендации выполняла, положительного эффекта от проводимой терапии не отмечает.
Курс стационарного лечения в 2012 г: пентоксифиллин, нейромидин, комбилипен, пирацетам, пантокальцин, актовегин, дарсонвализация волосистой части головы и воротниковой области.
Для приема амбулаторно рекомендовано: актовегин, нейробион, нейромидин. Даны рекомендации по лечебной физкультуре.
Обсуждение
Таким образом, описанный выше случай прогрессирующей гемиатрофии лица характеризуется типичным для данного заболевания постепенным началом, медленным прогрессированием с развитием асимметрии лица (больная сторона меньше здоровой, атрофии мимических мышц, языка, подкожной жировой клетчатки слева, в меньшей степени жевательной мускулатуры). Двигательная функция мышц сохранена. Определяются начальные проявления атрофий мышц левых конечностей, гипорефлексия с левой руки.
Возможные этиопатогенетические факторы развития заболевания у данной пациентки:
1) перинатальное поражение шейного отдела позвоночника (точных данных о характере травмы в амбулаторной карте нет, на рентгенограмме шейного отдела позвоночника от 2012г — ротация С1 позвонка вокруг С2 без смещения);
2) поражение У пары ЧМН слева, что подтверждается результатами ЭНМГ (1998 г, 2011 г) и, возможно, связано с травматичным удалением двух зубов нижней челюсти. Однако отсутствуют другие признаки поражения У пары —
нарушения чувствительности и боли. ЭНМГ-признаки аксонопатии левого лицевого нерва клинически не проявляются (нет пареза лицевой мускулатуры);
3) дополнительное значение могут иметь нарушения гемодинамики в вертебро-базиллярном бассейне (объемное пульсовое кровенаполнение в вертебро-базиллярном бассейне снижено, признаки затруднения венозного оттока), аномалия вхождения позвоночных артерий в костный канал (на уровне С4 справа и С 5 слева).
Планируется дальнейшее наблюдение за течением заболевания, повторное проведение обследования и курсов поддерживающей терапии, при развитии значительного косметического дефекта возможно хирургическое лечение.
При поступлении в клинику КГМА (08.2011, 02.2012г):
рис. 1 рис.1а рис. 2 рис. 2а
На фото 1, 2 — внешний вид больной в 2011 г; 1а, 2а — в 2012 г.
Список литературы
1.Баткаев Э.А., Галлямова Ю.А. Склеродермия. М., 2002. 6-8 с.
2.Карлов В.А. Неврология лица. М.: Медицина, 1991. 97-100 с.
3.Скрипкин Ю.К., Мордовцев В.Н. Кожные и венерические болезни. М., 1999. 337-339 с.
4.Ярцева Н.С., Барер Г.М., Н.С. Гаджиева Н.С. Синдромы с одновременным поражением органа зрения, полости рта и зубо-челюстной системы. М., 2003. 459 с.
5.http://axi-med.ru/Medpages/progressiruyushchaya_gemiatrofiya_lica_chast._2. html.
6. http://lor.inventech.ru/neurology/reference-0200.shtml.
Сведения об авторах
Столбова Елизавета Алексеевна — клиника ГБОУ ВПО Кировская ГМА Минздрава, врач-невролог; e-mail: Lizzi_Stolbova@mail.ru;
Кислицына Екатерина Николаевна — ординатор кафедры неврологии и нейрохирургии Кировской ГМА;
Эпштейн Андрей Маратови. — директор клиники Кировской ГМА, к.м.н., заслуженный врач РФ.
