CC BY
19
Специальный выпуск: Материалы XIXмеждународного конгресса "Здоровье и образование в XXI веке"
18-20 декабря 2017, г. Москва —--—
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ДЕРМОИДОВ ЛИЦА ПЛОДА
Кохно1 Ю.В., Кохно2 Н.И.
ФГБОУ ВО Московский медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова, г. Москва, Российская
Федерация
2Институт усовершенствования врачей ФГБУ НМХЦ им. Н.И. Пирогова, г. Москва, Российская
Федерация
Аннотация. Внутриутробное формирование дермоидных кист лица обусловлено проникновением клеток эктодермы в первичные щели лицевой области эмбриона, персистенцией, а затем делением клеток с образованием дермоида. С целью совершенствования пренатальной ультразвуковой диагностики нарушений формирования челюстно-лицевых структур, а также выявления факторов риска формирования врожденных опухолей лица были проанализированы 4 случая врожденных дермоидов лица. Объединяющими все эти четыре случая оказались сроки ультразвуковой диагностики патологии: ни в одном случае дермоиды не были выявлены до 29 недель, т.е. в I и II триместре. Поздняя манифестация опухолей только в третьем триместре вероятнее всего связана с внутриутробным развитием производных эктодермы в покровных тканях плода только после 28 недели гестации. Анализ течения беременности показал, что во всех случаях в ранних сроках беременности у беременных были проявления вирусной инфекции: генитальный герпес, цитомегаловирусная инфекция, ОРВИ и вираж герпесвирусной инфекции I типа. Эти наблюдения позволяют утверждать, что беременные с осложненным течением ранних сроков беременности находятся не только в группе риска по невынашиванию и внутриутробному инфицированию, но и формированию опухолей покровных тканей.
Ключевые слова: дермоиды лица, пренатальная ультразвуковая диагностика, первичные эмбриональные щели лица, вирусная этиология врожденных опухолей.
Дермоиды - врожденные опухоли, состоящие из производных одного из эмбриональных листков -эктодермы. Клетки эктодермы, которые в процессе нарушения стройного и логичного процесса эмбриогенеза по неясной причине оказываются внутри тканей мезодермы и эндодермы. Проникновение клеток эктодермы внутрь целома зародыша обусловлено наличием первичных щелей в области головного конца эмбриона, которые закрываются на самых ранних сроках гестации. В процессе внутриутробного развития клетки эктодермы начинают делиться и формируют внутри плода объемное образование, гистологическое строение которого полностью или частично повторяет структурные компоненты покровных тканей плода. Преимущественная локализация таких образований - в полости носа, на границе хрящевой и костной части носа, в области глазниц, переносицы, а также в области верхней челюсти в проекции первичных щелей между носовой и ротовой полостью. Макроскопически эти опухоли имеют различные размеры, пальпаторно плотные или мягкоэластичные, с гладкой или бугристой поверхностью. На разрезе, как правило, опухоль не однородна, представлена беловато-серыми тяжами, с участками хрящевой и костной ткани, а также одиночной или множественными кистами, заполненными либо серозной прозрачной или мутной желтоватой жидкостью, или слизью, или жироподобным содержимым, являющимся либо закладкой подкожно-жировой клетчатки, либо секретом потовых или сальных желез около волосяных фолликул. В содержимом кист или в стенках такой опухоли могут содержаться фрагменты хряща, зубной ткани, а также волосы. Нередко встречаются структуры периферических нервов, апокринные железы. Отличительной особенностью дермоидных кист является то, что они выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием; в толще стенки кисты присутствуют придатки кожи потовые и сальные железы, фолликулы волос.
Цель исследования: изучить особенности течения беременности, особенности пренатальной диагностики верифицированных дермоидов лица плода.
Материалы и методы исследования. Ретроспективный анализ четырех клинических случаев врожденных дермоидов лица за период 1998 - 2017 годы. Всем пациенткам были проведены стандартные обследования во все триместры беременности, включая ультразвуковые сканирования в 10-14, 20-24 и 29-34 недели. Все случаи постнатально верифицированы, проведены гистологические исследования опухолей, подтверждены дермоидные кисты лицевой области. Иллюстрации приводятся только те, на которые было получено разрешение матерей.
Полученные результаты. Наблюдение 1. В области левого крыла носа плода 32-33 недели гестации определялось шаровидное толстостенное образование диаметром 17 мм с гладкими внутренними контурами, жидкостным содержимым с густой несмещаемой при движениях плода взвесью, без значимого кровотока внутри образования и по стенкам кисты. При оперативном удалении кисты было выяснено, что киста имела соединительнотканную «ножку», прикрепленную вдоль левого носослезного канала. Поскольку носослезный канал формируется в результате закрытия носогиоидной борозды, в данном наблюдении проникновение клеток
ISSN 2226-7417
2017, том 19 [12]
Специальный выпуск: Материалы XIXмеждународного конгресса "Здоровье и образование в XXI веке"
18-20 декабря 2017, г. Москва
эктодермы произошло именно в эту борозду, а в дальнейшем сформировалась опухоль. При рождении состояние ребенка было удовлетворительное, он не испытывал дыхательной недостаточности.
Наблюдение 2. При УЗИ плода 31-32 недели гестации визуализировалось два объемных овоидных образования размерами 15х8х9 мм и 12х6х8 мм, соединенных длинным тяжем с твердым небом и носовой перегородкой, причем одно образование исходило из правого носового хода, а второе - из ротовой полости плода. Проводили дифференциальную диагностику с пробосцисом - врожденной аномалией носа, когда в центральной части лица нарушается формирование носовой полости, перегородки носа, иногда твердого неба, нередки случаи циклопии. У данного ребенка область глаз, переносицы, форма носа имели типичные характеристики. При рождении наблюдались затруднения дыхания в виду препятствия поступления воздуха через правые носовые ходы и рот ребенка. В раннем неонатальном периоде была выполнена пластическая операция. Опухоли произрастали из незавершившего свое эмбриональное формирование твердого неба, у основания которого был дефект прилегания носовой перегородки. Была произведена успешная пластика твердого неба и дефекта носовой перегородки.
Наблюдение 3. При поступлении в родильный дом пациентке со сроком беременности 29-30 недель с угрозой преждевременных родов было выполнено УЗИ, во время которого в области верхней челюсти плода был выявлен левосторонний дефект губы, под которым определялось объемное образование средней эхогенности без признаков внутреннего кровотока диаметром 16,5 мм (рис. 1).
Рис. 1. Эхограмма коронарного сканирования плода через дефект верхней губы и объемное образование (синяя стрелка), исходящее из альвеолярного отростка верхней челюсти, медиальнее расщелины губы (красная
стрелка).
От верхней челюсти ближе к срединной линии исходил кровеносный сосуд, который, предположительно был в питающей ножке опухоли. Беременность удалось сохранить. В дальнейшем состоялись срочные физиологические роды в 38-39 недель здоровым доношенным плодом без дыхательных расстройств. Образование увеличилось до 34 мм в диаметре и при пренатальном УЗИ полностью закрывало тканевой дефект верхней губы. На 5-е сутки была выполнена операция иссечения дермоида и восстановление целостности верхней губы. Дефекта верхней челюсти не было, но ножка дермоида залегала глубоко в ткани челюсти между зачатками зубов. Послеоперационный период протекал гладко. Наблюдение 4. В сроке беременности 33-34 недели при УЗИ была выявлена опухоль, исходящая изо рта плода, размерами 25х27х30 мм, объемом 4 мл (рис. 2, 3).
Рис. 2. Эхограмма сагиттального сканирования лица плода, изо рта которого исходит объемное образование
(красная стрелка).
Специальный выпуск: Материалы XIXмеждународного конгресса "Здоровье и образование в XXI веке"
18-20 декабря 2017, г. Москва —--—
Рис. 3. Эхограмма допплеровского сканирования кровотока в ножке опухоли, исходящей из верхней челюсти слева (синяя стрелка). В правом носовом ходе лоцируется движение околоплодных вод под воздействием внутриутробных псевдодыхательных движений плода (красная стрелка).
Опухоль имела толстые стенки, содержимое - густая, несмещаемая взвесь. Ножка опухоли исходила из верхней челюсти под левым носовым ходом. Губы, нос, веки, глазницы, глаза, нижняя челюсть, язык плода имели типичное строение и структуру. При рождении у ребенка не наблюдалось нарушений дыхания, однако естественное кормление новорожденного было невозможно, поэтому было принято решение о срочном оперативном вмешательстве. КТ с контрастированием подтвердило наличие образования альвеолярного отростка верхней челюсти. Оперативно была удалена опухоль альвеолярного отростка верхней челюсти слева.
В дальнейшем после оперативного лечения состояние всех детей было удовлетворительное. В катамнезе физический и неврологический статус каждого ребенка соответствовал возрасту.
Объединяющим критерием всех этих случаев оказался срок диагностики патологии. Всем пациентка были проведены УЗИ в скрининговые сроки: 1-14, 20-24 и 30-34 недели. И ни у одной не была выявлена эта патология до 29 недель, т.е. в I и II триместре. На наш взгляд манифестация опухолей только в третьем триместре, вероятнее всего связана с внутриутробным развитием производных эктодермы. В покровных тканях плода только после 28 недели гестации начинается формирование производных дермы: образование пушковых волос, а значит, созревание волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожи; закладка жировых клеток подкожно-жировой клетчатки начинается после 32 недели гестации. В соответствии с этим процессом отшнуровавшиеся в первичную борозду клетки эктодермы начинают свой прогрессивный рост не ранее конца II триместра.
Мы провели сравнительный анализ анамнестических данных, соматического, гинекологического и акушерского анамнеза, течения прегравидарного периода, беременности и послеродового периода, а также клинико-лабораторного мониторинга беременных этих четырех случаев для выявления общих признаков. Оказалось, что во всех случаях в ранних сроках беременности у беременных были проявления вирусной инфекции: у двух - генитальный герпес, у одной цитомегаловирусная инфекция и у одной ОРВИ в раннем сроке и вираж герпесвирусной инфекции I типа. У всех пациенток течение ранних сроков осложнилось угрозой невынашивания - болями внизу живота, у двух умеренным кровотечением из родовых путей, что потребовало госпитализации в стационар. Эти наблюдения позволяют утверждать, что беременные с осложненным течением ранних сроков беременности находятся не только в группе риска по невынашиванию и внутриутробному инфицированию, но и формированию опухолей покровных тканей.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
[1] Топольницкий О. З., Васильев А. Ю. Атлас по детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии : учеб. пособие / О. З. Топольницкий, А. Ю. Васильев. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 264 с. : ил.
[2] Kekre G., Gupta A., Kothari P., Dikshit V., Patil P., Deshmukh S., Kulkarni A., Deshpande A. Congenital facial teratoma in a neonate: Surgical management and outcome. // Ann Maxillofac Surg. 2016 Jan-Jun;6(1): 141-3.
[3] El-Fattah A.M., Naguib A., El-Sisi H., Kamal E., Tawfik A. Midline nasofrontal dermoids in children: A review of 29 cases managed at Mansoura University Hospitals. //Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2016 Apr;83:88-92.
Специальный выпуск: Материалы XIXмеждународного конгресса "Здоровье и образование в XXI веке"
18-20 декабря 2017, г. Москва —--—
CONGENITAL FACIAL DERMOID CYSTS (PERINATAL CLINICAL STUDIES/OBSERVATIONS)
Kokhno1 Y. V., Kokhno2 N.I.
Moscow State University of Medicine and Dentistry n.a. A.I. Evdokimov, Moscow, Russian Federation 2Department of women's diseases and reproductive health National Medical surgical center n.a. N.I. Pirogov,
Moscow, Russian Federation
Аnnotation. Fetal formation of facial dermoid cysts is caused by penetration of an ectoderm cells into primary fissures of facial regio of the embryo, a persistention, and then cell division with formation of the dermoid. For the purpose of perfecting prenatal ultrasonic diagnostics of malformations of formation of maxillofacial structures and also identifications of risk factors for formation of congenital tumors, was analysed 4 cases of congenital facial dermoids. Combining all of these four cases was the timing of the ultrasonic diagnostic pathology: in any case had not been detected before 29 weeks, i.e. in I and II trimester. Late manifestation of tumors was only in the third trimester most likely it was bound to intrauterine development of derivatives of the ectoderm in the epithelial tissues of the fetus only after 28th week of a gestation. The analysis of pregnancy showed that in all cases in early pregnancy in pregnant women had signs of a viral infection: two - genital herpes, one cytomegalovirus infection and one with acute respiratory infections in early life and turn herpes simplex virus type I. These observations allow to suggest that pregnant women with complicated course of early pregnancy are not only at risk for miscarriage and intrauterine infection, but the formation of tumors of epithelial tissues.
Key words: Facial dermoid, prenatal ultrasonic diagnostics, primary embryonic fissure of the face, the viral etiology of congenital tumors.
REFERENCES
[1] Topolnitsky O. Z., Vasilyev A. Y. Atlas on a children's surgical dentistry and maxillofacial surgery: tutorial / O.Z. Topolnitsky, A.Yu. Vasilyev. — M.: GEOTAR-media, 2011. — 264 pages: illustration
[2] Kekre G., Gupta A., Kothari P., Dikshit V., Patil P., Deshmukh S., Kulkarni A., Deshpande A. Congenital facial teratoma in a neonate: Surgical management and outcome. // Ann Maxillofac Surg. 2016 Jan-Jun;6(1): 141-3.
[3] El-Fattah A.M., Naguib A., El-Sisi H., Kamal E., Tawfik A. Midline nasofrontal dermoids in children: A review of 29 cases managed at Mansoura University Hospitals. //Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2016 Apr;83:88-92.
