CC BY
100
Кохно Н.И., Кохно Ю.В.
ВРОЖДЕННЫЕ ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ ЛИЦА
ситуации вследствие субокклюзии БЦС и окклюзии правой ПкА выбор был сделан в пользу бедренной артериальной ка-нюляции. Ввиду стабильного состояния пациента было принято решение первым этапом выполнить реконструкцию бра-хиоцефальных ветвей с последующим протезированием восходящего отдела и дуги аорты в условиях ЦА и АМЦП через левую ОСА. Схема подключения АИКа была обусловлена отсутствием распространения расслоения на нисходящий отдел аорты, в отличие от варианта перфузии, предложенной Э.Р. Чарчяном и соавторами при расслоении на всем протяжении аорты (схема «дуга аорты - правое предсердие»).
Еще одной задачей, с которой часто сталкивается хирург при выполнении реконструкции восходящей аорты при ее РА, является коррекция АН, которая встречается более чем у 2/3 пациентов. В нашем случае имел место первый тип острой АН - регургитация вследствие расширения восходящего отдела аорты и ФК АК без структурных изменений створок АК (по классификации Ые1Ьас-her Е.М. и соавт.). Однако до настоящего времени отсутствует единая тактика в отношении вида реконструкции корня аорты и АК при РА. У большинства пациентов операция надкоронарного протезирования восходящего отдела аорты с пластикой АК при РА, в том числе в ситуации вовлечения корня аорты в расслоение, является эффективной и безопасной методикой. Размеры восходящего отдела и дуги аорты не влияют на непосредственные результаты при использовании данной методики реконструкции АК; лимитирующими факторами являются диаметр аорты на уровне синусов Валь-
сальвы и состояние створок АК. В нашем случае удалось выполнить эффективную коррекцию тяжелой АН с сохранением АК и без вмешательства на корне аорты. Отсутствие признаков прогрессирования расширения и/или расслоения синусов Вальсальвы и рецидива АН в отдаленном послеоперационном периоде свидетельствуют о правильности выбранной тактики.
Необходимо подчеркнуть важность эффективного ЭКК и адекватной защиты внутренних органов в условиях умеренной гипотермии и ЦА. Это связано с тем, что синдром висцеральной мальперфу-зии может иметь место у трети пациентов с острым РА вследствие повышения давления в «ложном» канале аорты и динамического сжатия «истинного» канала либо вследствие непосредственной отслойки интимы висцеральных артерий и формирования «статичного» стеноза. При РА I типа (по DeBakey) необходимо выполнить адекватную ревизию дуги аорты и формирование дистального анастомоза в условиях ЦА. При этом наиболее перспективным является применение антеградной моно- либо биге-мисферальной церебральной перфузии через брахиоцефальные ветви при условии постоянного мониторинга уровня сатурации головного мозга, что позволяет оперативно корректировать параметры церебральной перфузии при появлении признаков ее неэффективности. В описываемом нами случае выполнение этапа на дуге аорты в условиях АМЦП и умеренной гипотермии позволило выполнить эффективную коррекцию расслоения дуги аорты с адекватной защитой головного мозга и внутренних органов, а одномоментное протезно-сонное
и протезно-аксиллярное шунтирование - восстановить адекватное кровоснабжение головного мозга, правой верхней конечности, и существенно снизить риск неблагоприятных неврологических событий в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах.
Общепринятый подход к ведению пациентов с острым и подострым РА I типа (по DeBakey), распространяющимся на магистральные ветви дуги аорты и значимом стенозировании последних на сегодняшний день отсутствует. В описываемой ситуации и при стабильном состоянии пациента эффективным и безопасным является одномоментное протезирование восходящего отдела и дуги аорты с шунтированием брахиоцефаль-ных артерий. При значимом ограничении кровотока в бассейне брахиоцефального ствола за счет расслоения АМЦП через левую ОСА является эффективным методом защиты головного мозга во время циркуляторного ареста в условиях умеренной гипотермии. Существует необходимость в совершенствовании симультанной хирургии восходящего отдела, дуги аорты и брахиоцефальных артерий, включая методики сохранения АК, защиты головного мозга и способов восстановления адекватного кровоснабжения головного мозга при расслоении брахиоцефальных артерий при их значимом стенозировании.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
e-mail: gikim.cor@gmail.com
ВРОЖДЕННЫЕ ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ ЛИЦА
Кохно Н.И.1, Кохно Ю.В.2
1 Национальный медико-хирургический Центр имени Н.И. Пирогова, Москва
2 Московский медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова, Москва
УДК: 616-053.1-006.2:611.92
CONGENITAL FACIAL DERMOID CYSTS
Kokhno N.I., Kokhno Y.V.
Тератомы - врожденные опухоли, состоящие из производных трех эмбриональных листков (эктодермы, эндодермы и мезодермы). Опухоли, содержащие клетки только поверхностного листка - эктодермы - носят название дермоидов. Само название кисты подразумевает гистологическое
содержание этого образования - клетки эктодермы, которые в процессе нарушения стройного и логичного процесса эмбриогенеза по неясной причине оказываются внутри тканей мезодермы и эндодермы. Проникновение клеток эктодермы внутрь цело-ма зародыша обусловлено наличием первичных щелей в области головного конца эмбриона. Лицо эмбриона имеет множество первичных щелей, которые закрываются на самых ранних сроках гестации (Рис. 1-6).
Кохно Н.И., Кохно Ю.В. ВРОЖДЕННЫЕ ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ ЛИЦА
Рис. 1. Эмбрион 4 недель гестации (копчико-теменной размер - 3,5 мм). 1 - лобный отросток; 2 - носовая плакоида; 3 - ротовая пластинка; 4 - верхнечелюстной отросток; 5 - мандибулярная дуга; 6 - гиоидная дуга
Рис. 2. Эмбрион 5 недель гестации (копчико-теменной размер - 6,5 мм). 1 - лобный отросток; 2 - носовая плакоида; 3 - ротовое отверстие; 4 - верхнечелюстной отросток; 5 - мандибулярная дуга; 6 - гиоидная дуга
Рис. 3. Эмбрион 5,5 недель гестации (копчико-теменной размер - 9 мм). 1 - средний носовой отросток; 2 - боковой носовой отросток; 3 - носогиоидная борозда; 4 - верхнечелюстной отросток; 5 - нижняя челюсть; 6 - гио-мандибулярная щель
Рис. 4. Эмбрион 6 недель гестации (копчико-теменной размер - 12 мм). 1 - средний носовой отросток; 2 - боковой носовой отросток; 3 - носогиоидная борозда; 4 - верхнечелюстной отросток; 5 - нижняя челюсть; 6 - гио-мандибулярная щель
Рис. 5. Эмбрион 7 недель гестации (копчико-теменной размер - 19 мм). 1 - боковой носовой отросток; 2 - средний носовой отросток; 3 - слуховые бугорки вокруг гио-мандибулярной щели; 4 - подъязычная кость; 5 - хрящи гортани
Рис. 6. Эмбрион 7,5 недель гестации (копчико-теменной размер - 28 мм). 1 - боковой носовой отросток; 2 - сросшиеся средние носовые отростки (образовался фильтр); 3 - наружное ухо; 4 - подъязычная кость; 5 - хрящи гортани
В процессе внутриутробного развития клетки эктодермы начинают делиться и формируют внутри плода объемное образование, гистологическое строение которого полностью или частично повторяет структурные компоненты покровных тканей плода.
Преимущественная локализация таких образований - в полости носа, на
границе хрящевой и костной части носа, в области глазниц, переносицы, а также в области верхней челюсти в проекции первичных щелей между носовой и ротовой полостью (Рис. 4).
Макроскопически эти опухоли имеют различные размеры, пальпаторно плотные или мягкоэластичные, с гладкой или бугристой поверхностью. На разре-
зе, как правило, опухоль не однородна, представлена беловато-серыми тяжами, с участками хрящевой и костной ткани, а также одиночной или множественными кистами, заполненными либо серозной прозрачной или мутной желтоватой жидкостью, или слизью, или жироподоб-ным содержимым, являющимся либо закладкой подкожно-жировой клетчат-
Кохно Н.И., Кохно Ю.В.
ВРОЖДЕННЫЕ ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ ЛИЦА
ки, либо секретом потовых или сальных желез около волосяных фолликулов. В содержимом кист или в стенках такой опухоли могут содержаться фрагменты хряща, зубной ткани, а также волосы. Нередко встречаются структуры периферических нервов, апокринные железы. Отличительной особенностью дермоид-ных кист является то, что они выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием; в толще стенки кисты присутствуют придатки кожи потовые и сальные железы, фолликулы волос.
Классификация
По Международной классификации болезней (Х пересмотра) образования в области лица плода можно классифицировать по следующим рубрикам:
- Дермоидная киста полости рта (К09.8).
- Киста области рта неуточненная (К09.9).
- Медиальная киста, пазуха и фистула лица и шеи ^18.8).
- Киста носа дермоидная ^30.8 Другие врожденные аномалии носа. Добавочный нос. Врожденный порок стенки носового синуса.).
Дифференциальная диагностика
Эпидермоиды в отличие от дермоидов выстланы слоистым чешуйчатым эпителием, содержат кератин (за счет отслойки эпителия), клеточный детрит и холестерол. И не содержат половые и сальные железы, а также волосяные фолликулы и волосы. Кистозная часть опухоли может быть заполнена жидкостью или иметь хлопьевидное содержимое. Они располагаются преимущественно лате-рально внутри мозговых оболочек.
Основная локализация меланоти-ческой нейроэктодермальной опухоли детей раннего возраста - верхнечелюстная кость. В отличие от дермоидов эта опухоль является прогономой - опухолью из остатков эмбриональной хорды или гипофизарного хода и считается те-ратобластомой. Кроме того, данный вид опухоли отличается быстрым ростом, тенденцией к врастанию в основание черепа и в ствол мозга. Главная отличительная особенность ее - темный цвет (от бурого до черного) за счет синтезируемого опухолевыми клетками пигмента мелатонина.
Еще одна опухоль, которая локализуется в области головы - ботриоидная рабдомиосаркома - эмбриональная раб-домиосаркома слизистых оболочек. Ее отличительная особенность - экзофитный
полипообразный рост, часто макроскопически имеет гроздевидную форму.
Современные возможности пренатальной ультразвуковой диагностики дермоидов лицевой области
В данной публикации мы представляем анализ четырех клинических случаев врожденных дермоидов лица за период 1998-2017 годы. Все случаи верифицированы. Анализ был проведен с целью выяснения общих диагностических признаков. Иллюстрации приводятся только те, на которые было получено разрешение матерей.
Наблюдение 1. В области левого крыла носа плода 32-33 недели гестации определялось шаровидное толстостенное образование диаметром 17 мм с гладкими внутренними контурами, жидкостным содержимым с густой несмещаемой при движениях плода взвесью, без значимого кровотока внутри образования и по стенкам кисты. При оперативном удалении кисты было выяснено, что киста имела соединительнотканную «ножку», прикрепленную вдоль левого носослезного канала. Подобный тип кист формируется в первичной щели между лобными костями и верхнечелюстным отростком, между костной и хрящевой частями носа, преимущественно располагается в области переносицы или крыльев носа подкожно. Поскольку носослезный канал формируется в результате закрытия носогиоидной борозды (Рис. 4), в данном наблюдении проникновение клеток эктодермы произошло именно в эту борозду, а в дальнейшем сформировалась опухоль.
Дифференциальную диагностику проводили с передней мозговой грыжей. Ни при УЗИ, ни при МРТ не было выявлено дифференциально-диагностического критерия - дефекта лобных костей, который бы свидетельствовал в пользу ножки передней мозговой грыжи.
При рождении состояние ребенка было удовлетворительное, он не испытывал дыхательной недостаточности. Оперативное удаление кисты было успешным. Дальнейшее психомоторное развитие ребенка соответствовало возрастным параметрам.
Наблюдение 2. При УЗИ плода 31-32 недели гестации визуализировалось два объемных овоидных образования размерами 15 X 8 X 9 мм и 12 X 6 X 8 мм, соединенных длинным тяжем с твердым небом и носовой перегородкой, причем одно образование исходило из правого носового хода, а второе
- из ротовой полости плода. Проводили дифференциальную диагностику с про-босцисом - врожденной аномалией носа, когда в центральной части лица нарушается формирование носовой полости, перегородки носа, иногда твердого неба, нередки случаи циклопии. У данного ребенка область глаз, переносицы, форма носа имели типичные характеристики. При рождении наблюдались затруднения дыхания в виду препятствия поступления воздуха через правые носовые ходы и рот ребенка. В раннем неонатальном периоде была выполнена пластическая операция. Опухоли произрастали из не-завершившего свое эмбриональное формирование твердого неба, у основания которого был дефект прилегания носовой перегородки (Рис. 7).
Операция прошла успешно, была произведена пластика твердого неба и дефекта носовой перегородки. В дальнейшем состояние ребенка было удовлетворительное, физический и неврологический статус ребенка соответствовал возрасту.
Наблюдение 3. При поступлении в родильный дом пациентке со сроком беременности 29-30 недель с угрозой преждевременных родов было выполнено УЗИ, во время которого в области верхней челюсти плода был выявлен левосторонний дефект губы, под которым определялось объемное образование средней эхогенности без признаков внутреннего кровотока диаметром 16,5 мм (Рис. 8). От верхней челюсти ближе к срединной линии исходил кровеносный сосуд, который, предположительно был в питающей ножке опухоли. Беременность удалось сохранить. В дальнейшем состоялись срочные физиологические роды в 38-39 недель здоровым доношенным плодом без дыхательных расстройств. Образование увеличилось до 34 мм в диаметре и при пренатальном УЗИ полностью закрывало тканевой дефект верхней губы. На 5-е сутки была выполнена операция иссечения дермоида и восстановление целостности верхней губы. Дефекта верхней челюсти не было, но ножка дермоида залегала глубоко в ткани челюсти между зачатками зубов.
Послеоперационный период протекал гладко. В катамнезе - адекватное психомоторное развитие ребенка.
Наблюдение 4. В сроке беременности 33-34 недели при УЗИ была выявлена опухоль, исходящая изо рта плода, размерами 25 X 27 X 30 мм, объемом 4 мл (Рис. 9, 10). Опухоль имела толстые стенки, содержимое - густая, несмещаемая
Кохно Н.И., Кохно Ю.В. ВРОЖДЕННЫЕ ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ ЛИЦА
взвесь. Ножка опухоли исходила из верхней челюсти под левым носовым ходом. Губы, нос, веки, глазницы, глаза, нижняя челюсть, язык плода имели типичное строение и структуру.
Для дифференциальной диагностики было проведено МРТ-исследование, которое не позволило специалистам провести дифференциальную диагностику с эпигнатусом, а также исключить расщелину верхней губы и деформацию альвеолярных отростков в виду артефактов от движений плода. В то же время было подтверждено отсутствие нарушений формирования головного мозга и внутренних органов плода (Рис. 11).
При рождении у ребенка не наблюдалось нарушений дыхания, однако естественное кормление новорожденного было невозможно, поэтому было принято решение о срочном оперативном вмешательстве. КТ с контрастированием подтвердило наличие образования альвеолярного отростка верхней челюсти.
Оперативно была удалена опухоль альвеолярного отростка верхней челюсти слева. В дальнейшем ребенок развивается в соответствии с возрастом.
Мы провели сравнительный анализ анамнестических данных, соматического, гинекологического и акушерского анамнеза, течения прегравидарного периода, беременности и послеродового периода, а также клинико-лабораторного мониторинга беременных этих четырех случаев для выявления общих признаков. Оказалось, что во всех случаях в ранних сроках беременности у беременных были проявления вирусной инфекции: у двух
Рис. 7. Формирование неба у эмбриона свиньи (копчико-теменной размер - 26,5 мм). Поперечные срезы А и Б. 1 - срединный небный отросток; 2 - боковой небный выступ; 3 - небный шов. Коронарный срез В. 1 - боковой небный выступ; 2 - язык; 3 - носовая перегородка
Рис. 8. Эхограмма коронарного сканирования плода через дефект верхней губы и объемное образование (синяя стрелка), исходящее из альвеолярного отростка верхней челюсти, медиальнее расщелины губы (красная стрелка)
Рис. 9. Эхограмма сагиттального сканирования лица плода, изо рта которого исходит объемное образование (красная стрелка)
Кохно Н.И., Кохно Ю.В.
ВРОЖДЕННЫЕ ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ ЛИЦА
Рис. 10. Эхограмма допплеровского сканирования кровотока в ножке опухоли, исходящей из верхней челюсти слева (синяя стрелка). В правом носовом ходе лоцируется движение околоплодных вод под воздействием внутриутробных псевдодыхательных движений плода (красная стрелка)
Рис. 11. МРТ-сканирование беременной в сроке 37-38 недель. Плод в головном предлежании. Рот плода открыт, между губами визуализируется объемное образование, прилегающее к верхней челюсти (красная стрелка)
Рис. 12. 3D-сканирование лица плода в 20-21 неделю. Хорошо виден закрытый рот плода, целостность верхней губы слева. Плод рукой массирует свой нос
- генитальный герпес, у одной цитомега-ловирусная инфекция и у одной ОРВИ в раннем сроке и вираж герпесвирусной инфекции I типа. У всех пациенток течение ранних сроков осложнилось угрозой невынашивания - болями внизу живота, у двух умеренным кровотечением из родовых путей, что потребовало госпитализации в стационар. Эти наблюдения позволяют утверждать, что беременные с осложненным течением ранних сро-
Рис. 13. 3D-сканирование лица плода в 33-34 недели. Во рту плода визуализируется объемное образование, мешающее сомкнутся губам (красная стрелка). Верхняя челюсть без дефектов. Невысокое качество снимка объясняется естественным для этого срока маловодием
ков беременности находятся не только в группе риска по невынашиванию и внутриутробному инфицированию, но и формированию опухолей покровных тканей.
Вторым объединяющим все эти четыре случая оказались сроки диагностики патологии. Всем пациентка были проведены УЗИ в скрининговые сроки: 1-14, 20-24 и 30-34 недели. И ни у одной не была выявлена эта патология до
29 недель, т.е в I и II триместре. К сожалению, доказательство мы можем привести только для одного случая (с разрешения матери ребенка).
На наш взгляд манифестация опухолей только в третьем триместре, вероятнее всего связана с внутриутробным развитием производных эктодермы. В покровных тканях плода только после 28 недели гестации начинается формирование производных дермы: образование пушковых волос, а значит, созревание волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожи; закладка жировых клеток подкожно-жировой клетчатки начинается после 32 недели гестации. В соответствии с этим процессом отшнуровавши-еся в первичную борозду клетки эктодермы начинают свой прогрессивный рост не ранее конца II триместра.
Таким образом, единая для всех случаев дермоида лица у плода манифестация в третьем триместре, позволяет утверждать, что подобные опухоли не являются случаями пропуска порока врачами ультразвуковой диагностики и могут считаться внутриутробной патологией с отсроченной манифестацией.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
105203, г. Москва, ул. Нижняя Первомайская, 70 e-mail: nmhc@mail.ru
