Научная статья на тему 'ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РЕГИСТРА БОЛЬНЫХ МИЕЛОФИБРОЗОМ И ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИЕЙ С КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫМИ СИМПТОМАМИ В УСЛОВИЯХ РУТИННОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ В РФ'

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РЕГИСТРА БОЛЬНЫХ МИЕЛОФИБРОЗОМ И ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИЕЙ С КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫМИ СИМПТОМАМИ В УСЛОВИЯХ РУТИННОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ В РФ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
0
0
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Гематология и трансфузиология
WOS
Scopus
ВАК
CAS
RSCI
PubMed
Область наук
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Суборцева И.Н., Меликян А.Л., Чабаева Ю.А., Куликов С.М., Меньшакова С.Н.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РЕГИСТРА БОЛЬНЫХ МИЕЛОФИБРОЗОМ И ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИЕЙ С КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫМИ СИМПТОМАМИ В УСЛОВИЯХ РУТИННОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ В РФ»

ПРИЛОЖЕНИЕ 1

Цель работы. Оценить практику переливания крови и ее компонентов в акушерском стационаре в современныхусловиях.

Материалы и методы. В работе представлен анализ всех случаев переливания препаратов крови за 9 месяцев 2021 года в Областном перинатальном центре ГАУЗ «ООК.Б № 2».

Результаты и обсуждение. Основной объем проводимых трансфузий в акушерском стационаре приходится на беременных, рожениц и родильниц. За данный период родоразрешены 4444 беременные. Трансфузия препаратов крови по различным показаниям выполнена 109 пациенткам (2,5% от общего числа родов). Из них в 30% случаев потребовалась повторная трансфузия. Всего было перелито 66 218 мл ЭВУЛТ 98 (92%) женщинам. 47 940 мл СЗП 53 (48,6%) пациенткам, 120 доз криопреципитата 15 (14%) роженицам, 10 ЕД тромбоконцентрата в 2 (14,8%) случаях. Переливание препаратов крови проводилось в плановом и экстренном порядке. В отделении акушерской патологии беременности 8 беременным проведено плановое переливание ЭВУЛТ по поводу тяжелой анемии накануне родоразрешения, одной беременной переливание ЭВУЛТ проводилось трижды в связи с тяжелой гемолитической анемией. Еще одной беременной, по поводу коагулопатии неясного генеза, трижды проведено переливание СЗП перед родоразрешением. К сожалению, акушерская практика зачастую требует внеплановых лечебных мероприятий. Показаниями для переливания в экстренном порядке были:

— для эритроцитсодержащих препаратов — в 52 случаях (53%) анемия тяжелой степени, в 46 (47%) — массивная кровопотеря;

— для СЗП — массивное кровотечение у 39 (83%) женщин и ДВС-синдрому 14 пациенток (18%);

— для криопреципитата — массивное кровотечениеу 15 родильниц;

— для концентрата тромбоцитов — исходная тяжелая тромбо-цитопенияу двух рожениц (1,8%).

Объем кровопотери в родах, риски кровотечения и вероятность гемотрансфузий напрямую коррелирует со способом родоразрешения. Среди тех, кому проводилась гемотрансфузия, 49 пациенток (45%) родоразрешены через естественные родовые пути,у 60 (55%) проведена операция кесарева сечения (в плановом порядке — 36%, в экстренном порядке — 64%). Объем кровопотери во время операции составил от 480 до 3000 мл. При развитии массивного кровотечении у 20 пациенток переливание препаратов крови проводилось вусловиях нарастания объема кровопотери и вынужденного расширения объема операции: перевязка маточных и яичниковых сосудов, наложение компрессионных швов, удаление матки. В послеродовом отделении в позднем послеродовом периоде переливание ЭВУЛТ было проведено 13 родильницам по поводу тяжелой анемии в общем объеме 7235 мл. Из них было 5 послеоперационных пациенток с исходной анемией и интраопера-ционной кровопотерей от 500—1100 мл.

Заключение. В практике врача — акушера-гинеколога переливание препаратов крови по-прежнему остается незаменимым средством спасения жизни женщин при массивных акушерских кровотечениях. Экстренные ситуации требуют безотлагательных решений по переливанию различных компонентов.

Суборцева И. Н.1, Меликян А. Л.1, Чабаева Ю. А.1, Куликов С. М.1, Меньшакова С. Н.2, Новоселов К. П.3, Сычева Т. М.4, Сендерова О. М.5, Касимова Т. Ю.6, Мясников А. А.7, Костылева М. Б.8, Андреевская Е. А.9, Саврилова А. М.10, Королева Е. В.2, Васильева А. С.3, Князева Е. А.3, Степочкин И. С.3, Полевая В. П.4, Лагута В. С.7, Паровичникова Е. Н.1

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РЕГИСТРА БОЛЬНЫХ МИЕЛОФИБРОЗОМ И ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИЕЙ С КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫМИ СИМПТОМАМИ В УСЛОВИЯХ РУТИННОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ В РФ

1ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2ГБУЗ Тверской области «ОКБ», 3ГОБУЗ «Новгородская областная клиническая больница», 4ГБУЗ АО Александро-Мари-инская областная клиническая больница № 1, 5ГБУЗ «Иркутская областная клиническая больница», 6ПСПбГМУ им. акад. И. П. Павлова, 7ГБУЗ РК «РБ им. В.А. Баранова», 8БУЗ УР «Первая Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Удмуртской Республики», 9ГУЗ «ККБ», г. Чита, 10ГАУЗ «Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан»

Введение. Миелопролиферативные новообразования (МПН) характеризуются наличием конституциональных симптомов, высоким риском тромбозов и возможной трансформацией в острый миелоидный лейкоз. Наличие конституциональных симптомов является неблагоприятным прогностическим фактором, который включен в прогностические шкалы по определению ожидаемой общей выживаемости больных миелофиброзом (МФ) (1Р88, 01Р88, Б1Р88+). Жетоды лечения ЖПН направлены на профилактику развития угрожающих жизни осложнений (например, тромбоза), и выбор терапевтической тактики основан на оценке риска тром-ботических осложнений в случае истинной полицитемии (ИП), определении ожидаемой продолжительности жизни в случае первичного миелофиброза (ПЖФ). При выборе методалечения необ-ходимоучитывать не только детальную оценку прогноза, риск сосудистых осложнений, но и выраженность конституциональных симптомов, наличие спленомегалии. В Российской Федерации недостаточно данных относительно тяжести и проявлений конституциональных симптомов, а также по оценке эффективности терапии ЖПН.

Цель работы. Описать терапевтические методы, применяемые для контроля заболевания у пациентов с ЖФ и ИП, а также описать проявления и тяжесть симптомов заболевания в рамках стандартной клинической практики.

Материалы и методы. В исследовании принимают участие 44 центра в РФ. С декабря 2020 г. по сентябрь 2021 г. в регистр включено 435 пациентов с ЖПН: ЖФ — 207, ИП — 206, диагноз не указан — 22 случая. В группе больных ЖФ: ранняя стадия ПЖФ — 44%, фиброзная стадия ПЖФ 40%, пост-ИП ЖФ 13%,

пост-ЭТ ЖФ 3%. Во всей группе диагноз установлен до 2001 г. в 2,7% случаев, с 2001 по 2008 г. - 3,8%, с 2008 по 2017г. -47,0%, после 2017 г. - 46,5%.

Результаты и обсуждение. Соотношение мужчины:женщины у больных ЖФ 1:2 (68:139), у больных ИП 1:1,8 (72:134). На момент установления диагноза медиана возраста больных ЖФ 53 года (51 — 51 год), ИП 54 года (52—58 лет). Группа риска больных ИП согласно шкале ЖагскюЬ. определена как низкий в 51% случаев, промежуточный — 39%, высокий — 10%. Группа риска больных ЖФ согласно индексу 1Р88 определена как низкий — 24%, промежуточный-1 — 34%, промежуточный-2 — 26%, высокий — 16%; согласно прогностическому индексу 01Р88 низкий — 25%, промежуточный-1 — 47%, промежуточный-2 — 23%, высокий — 5%. Прогноз по индексу 01Р88+ определялся только у 32 пациентов, кому было выполнено цитогенетическое исследование. Распределение по группам риска: низкий — 19%, промежуточный-1 — 16%, промежуточный-2 — 31%, высокий — 34%. Информация о проводимой терапии первой линии доступна только для 107 пациентов: терапию гидроксикарбамидом получали 84,12%, препараты рекомбинантного интерферона альфа-2Ъ — 3,74%, пегилированный интерферон альфа-2а — 0,93%, бусуль-фан — 0,93%, руксолитиниб — 9,35%, другие препараты — 0,93%.

Заключение. В настоящее время получены предварительные данные. Дальнейшее формирование регистра позволит структурировать накопленную информацию. Ожидается, что анализ собранной информации позволит оптимизировать тактику ведения больных ИП, ЖФ с конституциональными симптомами.

При поддержке «Новартис».

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.