CC BY
2
https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-1-10-17 Оригинальная статья
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2022
Новожилов В.А.1'2'3, Степанова Н.М.1,3, Милюкова Л.П.1, Петров Е.М.3, Звонков Д.А.3, Ханхасова Т.Д.1, Воропаева А.В.1, Круталевич Ю.М.3, Черемнов В.С.3, Обарчук О.Г.3
Повторные комбинированные операции при болезни Гиршпрунга
'ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 664003, Иркутск, Российская Федерация;
2Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования - филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 664049, Иркутск, Российская Федерация;
3ОГАУЗ Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, 664009, Иркутск, Россия
Введение. Одной из актуальных проблем современной реконструктивной колопроктологии детского возраста является высокий процент осложнений после проведённых первичных реконструктивных вмешательств по поводу болезни Гиршпрунга. В настоящее время в клинической практике существует широкая палитра оперативных приёмов, комбинация которых позволяет избавить ребёнка от тяжёлых состояний, приводящих к инвалидизации. Выбор объёма повторных вмешательств является строго индивидуальным, зависящим от характера осложнения, видов ранее выполненных операций, исходного статуса пациента. Ключевым в выработке лечебной тактики являются данные инструментального и морфологического исследования биоптатов, взятых в результате предшествующих вмешательств и зачастую требующих уточнения в дальнейшем.
Материал и методы. За период с 2010 по 2021 г. на базе Центра лечения аномалий развития аноректальной области и колоректальной хирургии детского возраста в ОГАУЗ «Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница» г. Иркутска 18 пациентам выполнены повторные операции после первичных корригирующих вмешательств с использованием трансанальной резекции в комбинации с задней сагиттальной перинеотомией по поводу болезни Гиршпрунга. Показаниями к повторному оперативному лечению в большинстве случаев явились остаточная аганглионарная зона и рецидив запоров - у 11(61,2%) пациентов, рубцовая деформация и стеноз анального канала - у 5 (27,8%), стриктура колоанального анастомоза - у 1 (5,5%), рубцовый стеноз неоректум в сочетании с ректобульбарным свищом - у 1 (5,5%). Результаты. У 13 (72,2%) пациентов достигнут хороший клинический результат, что подтверждалось отсутствием жалоб со стороны родителей, сохранением ритма опорожнения (от 1 до 4 дефекаций в сутки), характером стула (тип 3-6 по Бристольской шкале оценки кала). В 4 (22,2%) случаях констатировано наличие хронического толстокишечного стаза, при котором отмечено снижение частоты дефекации до 2-3 раз в неделю, с сохранением позыва и редкими эпизодами анальной инконтиненции переполнения, требующего консервативного лечения по программе опорожнения кишечника. У одного пациента отмечена стриктура коло-анального анастомоза, которая устранена путем ее рассечения и дальнейшей дилатации.
Заключение. Для определения показаний к повторной корригирующей операции необходимо проведение комплексной оценки состояния толстой кишки и промежности с использованием клинико-функциональных и морфологических исследований. Трансанальное низведение является относительно безопасной процедурой, выполнимой даже после предшествующего использования эндоректальной резекции, в большинстве случаев позволяющей добиться хороших и удовлетворительных клинических послеоперационных результатов. Программа реабилитации после повторных вмешательств носит строго персонифицированный характер, разрабатывается на основании результатов оценки состояния сформированного коло-анального анастомоза и дистальный части сформированного коло-анального анастомоза и дистальный части низведённой кишки при тесном взаимодействии хирурга и гастроэнтеролога.
Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга; аганглиоз; повторные комбинированные операции; трансанальное низведение; задняя сагиттальная перинеотомия
Для цитирования: Новожилов В.А., Степанова Н.М., Милюкова Л.П., Петров Е.М., Звонков Д.А., Ханхасова Т.Д., Воропаева А.В., Круталевич Ю.М., Черемнов В.С., Обарчук О.Г. Повторные комбинированные операции при болезни Гиршпрунга. Детская хирургия. 2022; 26(1): 10-17. https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-1-10-17
Для корреспонденции: Новожилов Владимир Александрович, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии Иркутского государственного медицинского университета, 664003, Иркутск, Российская Федерация. E-mail: novozilov@mail.ru
Участие авторов: Новожилов В.А. - лечение пациента, концепция и дизайн статьи, анатилическая работа, написание текста, редактирование; Степанова Н.М. - лечение пациента, концепция и дизайн статьи, аналитическая работа, написание текста, редактирование; Милюкова Л.П. - редактирование; Петров Е.М. - лечение пациента, работа с первичной документацией, редактирование; Звонков Д.А. - лечение пациента, работа с архивным материалом, литературой, первичной документацией, статистическая обработка; Ханхасова Т.Д., Воропаева А.В. - работа с архивным материалом, литературой, первичной документацией; Круталевич Ю.М., Черемнов В.С. - работа с первичной документацией и архивным материалом; Обарчук О.Г. - лечение пациента, работа с первичной документацией. Все соавторы - утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Поступила в редакцию 12 января 2022 / Принята в печать 07 января 2022
https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-1-10-17 Original article
© AUTHORS, 2022
Novozhilov V.A.123, Stepanova N.M.13, Milyukova L.P.1, Petrov E.M.3, Zvonkov D.A.3, Khankhasova T.D.1, Voropaeva A.V.1, Krutalevich Yu.M.3 ,Cheremnov V.S.3, Obarchuk O.G.3
Redo pull through combined procedures in Hirschprung disease
'Irkutsk State Medical University, 664003 Irkutsk, Russian Federation;
2Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education, 664049 Irkutsk, Russian Federation; 3Municipal Ivano-Matreninskaya Children's Clinical Hospital, 664009 Irkutsk, Russian Federation
Introduction. One of the actual problems of reconstructive colorectal surgery in childhood is a high frequency of complications after the initial reconstructive procedures for Hirschprung disease. Currently, in the clinical practice there is a wide range of surgical techniques, the combination of which allows to avoid serious outcomes leading to child's disability. The choice of the volume of repeated surgeries is strictly individual, depending on the nature of complications, types ofpreviously performed surgeries as well as on patient s initial status. The key for developing a curative tactics is findings after instrumental and morphological examination which were obtained for previous interventions and which often require additional further clarification.
Material and methods. In 2010-2021, in the Center of Pediatric Colorectal Anomalies (Irkutsk, Russia) redo endorectal pull-through surgeries were performed in 18 patients with Hirschprung disease after previous correcting interventions. Surgeons made transanal resection in combination with posterior sagittal perineotomy. Indications for repeated surgical procedures, in most cases, were residual aganglionic segments and the constipation relapses - 11 (61,2%) patients; scar deformation and anus channel stenosis - 5 (27,8%) patients; stricture of coloanal anastomosis - 1 (5,5%) patient; scar stenosis of the neorectum with a recto-bulbar fistula - 1 (5,5%) patient.
Results. 13 (72,2%) patients had good clinical outcomes: no parents' complaints, stable rhythms of defecation (from 1 to 4 times per day), feces contents (type 3-6 by Bristol scale of feces). In 4 (22,2%) cases, there was chronic constipation where defecation was 2-3 times a week with preserved defecation urgencies and rare episodes of anal overflow incontinence requiring conservative treatment under the bowel emptying program. One patient had a stricture of coloanal anastomosis which was corrected with its dissection and further dilatation.
Conclusion. To confirm indications for redo surgeries, a comprehensive assessment of the colon and perineum with clinical, functional and morphological examination is required. Transanal pull-down is a relatively safe procedure which, in most cases, has good and satisfactory clinical postoperative results and which may be performed even after previous endorectal resections. The rehabilitation program after the discussed surgery is strictly personified and developed under close interaction of a surgeon and a gastroenterologist after assessing the state of the formed coloanal anastomosis and the distal part of the pulled-down intestine. Keywords: Hirschprung disease; agangliosis; repeated pull-through transanal procedures; posterior sagittal perineotomy
For citation: Novozhilov V.A., Stepanova N.M., Milyukova L.P., Petrov E.M., Zvonkov D.A., Khankhasova T.D., Voropaeva A.V, Krutalevich Yu.M., Cheremnov V.S., Obarchuk O.G. Redo pull-through combvined procedures in Hirschprung disease. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2022, 26(1): 10-17. https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-1-10-17 (In Russian)
For correspondence: Vladimir A. Novozhilov, Prof., Chief of Department of Pediatric Surgery, Irkutsk State Medical University, Irkutsk, 664003, Russian Federation. E-mail: novozilov@mail.ru
Information about authors:
Novozhilov V.A., https://orcid.org/0000-0002-9309-6691 Stepanova N.M., https://orcid.org/0000-0001-5821-7059 Milyukova L.P., https://orcid.org/0000-0002-4481-6824 Petrov E.M., https://orcid.org/0000-0002-1083-0951 Zvonkov D.A., https://orcid.org/0000-0002-5541-7335 Khankhasova T.D., https://orcid.org/0000-0002-5415-2718 Voropaeva A.V., https://orcid.org/0000-0002-5541-7335 Krutalevich J.M., https://orcid.org/0000-0002-8784-3160 Cheremnov V.S., https://orcid.org/0000-0001-6135-4054 Obarchuk O.G., https://orcid.org/0000-0002-5541-7335
Author contribution: Novozhilov V.A. - patient's care, study concept and design, analytical work, text writing, editing; Stepanova N.M. - patient's care, study concept and design, analytical work, text writing, editing; Milyukova L.P. - editing; Petrov E.M. - patient's care, editing, work with primary documentation; Zvonkov D.A. - patient's care, work with archival material, literature, primary documentation, statistical processing; Khankhasova T.D., Voropaeva A.V. - work with archival material, literature, primary documentation; Krutalevich Yu.M., Cheremnov V.S. -work with primary documentation and archival material; Obarchuk O.G. - patient's care, work with primary documentation. All co-authors -approval of the final version of the article, responsibility for the integrity of all parts of the article. Conflict of interests. The authors declare no conflict of interest. Funding. The study had no sponsorship.
Accepted: January 12, 2022 / Received: January 07, 2022
Введение
Уровень научно-технического прогресса на современном этапе развития медицинской науки позволил изменить подходы к лечению больных с болезнью Гиршпрун-га, что в целом способствовало улучшению результатов лечения этой группы детей. Однако лечение осложнений после первичной коррекции врождённого аганглиоза является одной из сложных задач колопроктологии детского возраста [1-6]. В большинстве случаев в клиниках, обладающих опытом лечения пациентов с подобной патологией, отмечаются хорошие и удовлетворительные результаты [2, 7-10]. Тем не менее, в ряде случаев, несмотря на безупречно выполненную операцию, в отдалённые сроки имеют место осложнения различного характера: стеноз анального канала или линии колоректального анастомоза, ретракция низведённой кишки, межфутлярный абсцесс, остаточная аганглионарная зона, формирование парарек-тальных свищей и др. [6, 11-15]. Все это приводит к инва-лидизации и социальной изоляции детей на фоне тяжёлых морфофункциональных расстройств в форме хронического запора, различной степени выраженности анальной инконтиненции, клинических проявлений Гиршпрунг-ас-социированного колита и др. [9, 16-18]. Вопросы тактических и технических решений в выборе способа коррекции хирургических осложнений приобретают принципиально важное значение для реабилитации данной сложной категории пациентов [19-23]. С этих позиций мы анализируем свой опыт использования различных вариантов доступа и объёма повторного оперативного лечения детей, перенесших первичные реконструктивные вмешательства по поводу болезни Гиршпрунга.
Цель исследования - анализ результатов повторных оперативных вмешательств после различных вариантов
коррекции болезни Гиршпрунга с использованием комбинированного подхода к резекции толстой кишки, включающего трансанальный и задний сагиттальный транс-аноректальный (PSTRA) доступы, с формированием эндоректального колоанального анастомоза.
Материал и методы
В период с 2010 по 2021 г. на базе Центра лечения аномалий развития аноректальной области и колоректальной хирургии детского возраста в ОГАУЗ «Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница» г. Иркутска 18 пациентов были оперированы повторно с применением трансанальной резекции толстой кишки по поводу различных осложнений первичных реконструктивных операций при болезни Гиршпрунга.
Мальчиков было 13 (72,2%), девочек - 5 (27,8%). Возраст пациентов на момент проведения повторной коррекции колебался от 2 до 12 лет (средний возраст - 5 лет 11 мес). Из них первичная операция Соаве-Лёнюшкина выполнена у 8 (44,4%) пациентов, трансанальная резекция по де-ла Торре-Ортега - у 4 (22,2%), операция Свенсона -у 3 (16,7%), Соаве-Джорджесона - у 3(1б,7%).
Показаниями к повторному оперативному лечению в большинстве случаев явились остаточная аганглио-нарная зона и рецидив запоров - у 11 (61,2%) пациентов; рубцовая деформация и стеноз анального канала -у 5 (27,8%); стриктура колоанального анастомоза -у 1 (5,5%); рубцовый стеноз неоректум в сочетании с ректобульбарным свищом - у 1 (5,5%) (рис. 1, 2, 3, 4).
Трансанальное низведение у всех пациентов выполнено без формирования мышечного футляра.
Характер осложнений после первичных корригирующих вмешательств представлен в таблице.
1
Рис. 3. Уретроскопия. Приобретённая ректобульбарная фистула. Fig. 3. Urethroscopy. Acquired rectobulbar fistula.
Рис. 1. Ирригограмма, прямая проекция. Рис. 2. Ирригограмма, прямая проекция.
Остаточная аганглионарная зона. Стеноз колоанального анастомоза.
Fig 1. Irrigogram, direct projection. Residual Fig 2. Irrigogram, direct projection.
aganglionic area. stenosis of the colonanal anastomosis.
Рис. 4. Ректоскопия. Стеноз колоа-
нального анастомоза.
Fig. 4. Rectoscopy. Stenosis of the colonanal anastomosis.
Спектр осложнений после первичных корригирующих вмешательств по поводу болезни Гиршпрунга Spectrum of complications after primary corrective interventions for Hirschsprung disease
Вид осложнения
Количество
абс.
%
Остаточная аганглионарная зона/рецидив запоров 11 61,2
Рубцовая деформация/стеноз анального канала 5 27,8
Стриктура колоанального анастомоза 1 5,5
Рубцовый стеноз неоректум в сочетании 1 5,5 с ректоуретральным бульбарным свищом
Ренизведение с использованием заднего сагиттального доступа выполнено у 3 (16,7 %) пациентов, при этом в двух случаях был использован трансаноректальный подход, позволивший разобщить приобретённую ректо-уретральную бульбарную фистулу, иссечь рубцово-изме-нённые ткани и адекватно восстановить анатомические взаимоотношения органов малого таза.
Ретроспективное исследование было проведено путем интервьюирования родителей, оценки клинического статуса пациентов, изучения ирригограмм, данных клинико-функциональных методов, морфологии и эндоскопии.
Технологические аспекты. Этап лапароскопии нами использовался в 11 (61,1%) случаях. Основной целью данного доступа являлась панорамная визуализация органов брюшной полости, определение степени выраженности спаечного процесса, наличие рубцовых изменений в области малого таза, состояние толстой кишки и оценка возможности её низведения с использованием лапароскопии, а также интраоперационная биопсия и уровень низведения низводимого сегмента.
Этап лапаротомии. У 7 (38,9%) детей первым этапом произведена лапаротомия. Основанием к выполнению лапаротомии без использования диагностической лапароскопии явилось наличие грубых многочисленных рубцов брюшной стенки, наличие множественных стом (рис. 5), выполненных на различных этапах коррекции заболевания, выраженность спаечно-адгезивного процесса в животе, прогнозируемая необходимость проведения приёма разворота толстой кишки на 180 градусов с целью низведения. Использование лапаротомного доступа позволило оценить состояние толстой кишки, её расположение и ан-гиоархитектонику, возможность адекватного низведения на промежность без натяжения. В ходе открытого вмешательства выполнялась мобилизация кишки, интраопера-ционная биопсия, подготовка заведомо функционального сегмента кишки к низведению на промежность.
Этап трансанальной мобилизации. Выполнение данного этапа проводили в литотомическом положении пациента на операционном столе. Обязательным условием успешности этапа является использование тракционной системы Lone Star®, позволяющей значительно улучшить обзор ограниченного операционного поля, защиту зубчатой линии при выполнении резекции, определённую степень свободы рук хирургов. По мере растяжения анального кольца оценивали наличие или отсутствие зубчатой линии, выраженность рубцовых изменений в перианальной области и анальном канале. Сохранение анатомической целостности анального канала имело ключевое значение в механизме удержания кишечного содержимого в последующем.
Рис. 5. Множественные кишечные стомы и послеоперационные рубцы передней брюшной стенки после неоднократных хирургических вмешательств.
Fig 5. Multiple intestinal stomas and postoperative scars on the anterior abdominal wall after repeated surgeries.
Для предотвращения повреждения структур анального канала и зубчатой линии ретрактором Lone Star® создавали дупликатуру из слизистой оболочки, отступая на 1-1,5 см выше linea dentale. Далее, отступая 1 см от уровня стояния крючков-фиксаторов с целью осуществления дальнейшей тракции, накладывали множественные нити-держалки (PDS-5/0) с интервалом 3-4 мм на слизистую оболочку толстой кишки.
Мобилизацию толстой кишки в пределах ректального канала осуществляли с помощью монополярной коагуляции в режиме Valleylab (Valleylab™, "Covidien", США). На наш взгляд, данный режим идеально подходит для работы в этой анатомической зоне, благодаря своим технологическим особенностям. Следующим этапом производили аккуратную мобилизацию толстой кишки от окружающих тканей. При этом в подавляющем большинстве анализируемых случаев не выполняли формирование серозно-мышечной манжеты в классическом варианте, поскольку при первичной коррекции производилась операция Соаве. Описанным способом выделяли тазовый отдел низведённой ранее патологической части толстой кишки вплоть до переходной складки брюшины и проникновения в свободную брюшную полость, после чего со стороны промежности производили резекцию мобилизованного тазового сегмента и низведение гистологически и функционально состоятельного отдела толстой кишки. Заключительным этапом формировали эндоректальный колоанальный анастомоз узловыми швами. В завершение выполняли илео-стомию для создания условий хорошего заживления анастомоза.
В случае выполнения лапароскопии, после трансанальной мобилизации, вышележащий сегмент толстой кишки низводили на промежность, патологическую часть
Рис. 6. В просвет ректоуретральной фистулы установлен пуговчатый зонд. Устье ректоуретральной фистулы после мобилизации прямой кишки и её разобщения.
Fig 6. A bellied probe is placed in the lumen of the rectourethral fistula. The mouth of rectourethral fistula after mobilization and separation.
Рис. 7. Задний трансаноректальный доступ (PSTRA): а - рассечена задняя стенка низведенной кишки; б - рубцовый стеноз анального канала.
Fig 7. Posterior transanorectal access (PSTRA): а - posterior wall of the lowered intestine is dissected; б - cicatricial stenosis of the anal canal.
кишки резецировали и формировали колоанальный анастомоз. При этом в ситуации, где не использовали про-тективную стому, вышележащий низведённый сегмент кишки интубировали газоотводной трубкой соответствующего диаметра.
Задняя сагиттальная перинеотомия для низведения функционально здоровой кишки нами была использована у 3 (16,7%) пациентов. Показаниями для применения данного доступа явились выраженные рубцовые изменения анального канала и тазовой части кишки. В одном случае при наличии рубцовой деформации в сочетании с при-
обретённым ректоуретральным бульбарным свищом при выполнении задней сагиттальной перинеотомии проведено рассечение задней стенки низведенной ранее кишки (PSTRA) (рис. 6).
Ещё одним показанием для использования трансано-ректального доступа явилась грубая рубцовая деформация анального канала и наличие остаточной серозно-мы-шечной манжеты (рис. 7).
Применение трансаноректального подхода в этих случаях позволило улучшить обзор операционного поля, визуализировать и разобщить ректоуретральную бульбарную
фистулу, выполнить мобилизацию скомпрометированной кишки проксимально вплоть до тазовой брюшины и последующей её резекции, а также сформировать колоанальный анастомоз с восстановлением структур анального канала под контролем электромиостимулятора.
На 10-12-е сутки послеоперационного периода под общим наркозом выполняли осмотр промежности с целью оценки состояния линии эндоректального анастомоза и проведения калибровочного бужирования. Во всех случаях с профилактической целью в последующем назначался курс лечебно-профилактической дилатации анастомоза до формирования нежного эластичного рубца. После полного заживления анастомоза начинали использование тренировочных клизм для формирования механизма волевого удержания кишечного содержимого, позыва на дефекацию. Осмотр хирурга осуществлялся еженедельно с обязательным проведением ректального пальцевого исследования неоректум. Определённые сложности представляло послеоперационное ведение пациентов из отдалённых районов области и соседних регионов. Консультативная помощь данной категории детей осуществлялась дистанционно с использованием различных коммуникативных интернет-ресурсов.
Спустя 3-6 мес после реконструктивной операции выполняли закрытие превентивной кишечной стомы. Одномоментно с этим значительное внимание уделяли диете и профилактике осложнений со стороны колоанального анастомоза, режиму дефекации.
Таким образом, всем детям после реконструкции завершающим этапом выполнялся комплекс мероприятий, направленных на восстановление функции дистального отдела толстой кишки, тренировку замыкательного механизма и профилактику локальных осложнений и Гирш-прунг-ассоциированного энтероколита.
Результаты
Отдалённые результаты прослежены в период от 3 до 11 лет. Контрольное обследование пациентов осуществлялось в стационаре. Комплекс диагностических мероприятий включал, помимо общеклинического осмотра и обязательного ректального пальцевого исследования, динамическую ирригоскопию, фиброколоноскопию с биопсией стенки толстой кишки на различных уровнях, ко-прологическое обследование (копрограмма, кал на микрофлору, обследование на токсины С. Deficile тип А и В), а при наличии показаний (подозрение на нейрональную интестинальную дислпазию или остаточную транзитную зону) выполнение биопсии стенки низведённого сегмента толстой кишки. У 13 (72,2%) пациентов достигнут хороший клинический результат, что подтверждалось отсутствием жалоб со стороны родителей, сохранением ритма опорожнения (от 1 до 4 дефекаций в сутки), характером стула (тип 3-6 по Бристольской шкале оценки кала).
В 4 (22,2%) случаях констатировано наличие хронического толстокишечного стаза, при котором отмечены снижение частоты дефекации до 2-3 раз в нед, с сохранением позыва и редкими эпизодами анальной инконтиненции переполнения. Улучшению транзита у данной категории детей способствовали коррекция программы питания, приём слабительных, биопрепаратов, курсовое противо-рецидивное лечение (физиопроцедуры, массаж живота, ЛФК), очистительные клизмы.
У одного пациента - хронический запор и анальная псевдоинконтиненция, причиной возникновения которых являлась значимая стриктура сформированного ко-лоанального анастомоза. В данном наблюдении пациенту было выполнено повторное оперативное вмешательство
в объёме рассечения стриктуры с последующим курсом лечебно-профилактического бужирования.
После повторно выполненных вмешательств у 3 (16,7%) больных в течение первого года после реконструктивной операции отмечен Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит. Нужно отметить, что зачастую данная категория детей поступала в инфекционные отделения с диагнозом острой кишечной инфекции. Интенсивная комплексная терапия позволила ликвидировать проявления ГАЭК консервативно во всех случаях.
У 5 (27,8%) пациентов в раннем послеоперационном периоде отмечено появление перианального дерматита лёгкой и среднетяжёлой степени выраженности, что потребовало комплексного консервативного лечения.
Дизурических нарушений, формирования гнойно-септических раневых осложнений мы не наблюдали ни в одном случае.
Обсуждение
В ходе анализа полученных результатов можно констатировать, что основной причиной возникновения неудачных функциональных результатов после проведённой первичной корригирующей операции является остаточная аганглионарная зона либо переходная зона. Это состояние мы наблюдали у 11 (61,2 %) детей. Консервативная терапия, направленная на улучшение функциональных результатов, в течение длительного промежутка времени оказалась неэффективной. Попытки консервативно нормализовать режим опорожнения дистальных отделов толстой кишки способствовали лишь появлению вторичной дилатации вышележащего сегмента кишечной трубки. В результате всем детям для нормализации состояния и поддержания адекватного нутритивного статуса с целью подготовки к повторной операции выполнено наложение илеостомы. Обязательное условие успеха - выполнение поэтажной биопсии толстой кишки для определения уровня последующей повторной резекции. При гистологическом изучении препаратов этой группы пациентов у 7 (38,8%) выявлена остаточная зона аганглиоза низведённого сегмента толстой кишки, у 4 (22,2%) в исследуемом сегменте кишечной трубки определяли дисганглиоз типа В в сочетании с гипертрофией нервных стволов. Это обстоятельство при проведении клинико-морфологических параллелей интерпретировано нами как остаточная переходная зона. Всем детям после подготовительного этапа проведена трансанальная резекция аномально развитой толстой кишки. В 7 (38,8%) случаях ввиду выраженного спаечного процесса в брюшной полости вследствие ранее выполненных неоднократных оперативных вмешательств доступом выбора для мобилизации толстой кишки являлась лапарото-мия. Оперативный приём разворота на 180 градусов был использован нами у 4 (22,2%) пациентов.
Другой значимой причиной возникновения запора после ранее выполненных реконструктивных вмешательств являлся стеноз в области анального канала. Это осложнение отмечено в 4 (22,2%) наблюдениях. Причиной данного осложнения, на наш взгляд, являлись следующие факторы: во-первых, ретракция низведённой кишки вследствие избыточного натяжения и ишемии , во-вторых, определяющим развитие стеноза низведенной кишки являлся склероз серозно-мышечной муфты после операции Соаве. Наличие протяжённого стеноза потребовало проведения лапароскопически ассистиро-ванной мобилизации и трансанального низведения одновременно двумя бригадами хирургов. При выполнении промежностного этапа основное внимание уделялось тщательному удалению рубцово-изменённых тканей.
Во всех случаях удалось выполнить лапароскопическую мобилизацию сегментов толстой кишки, трансанальное низведение на промежность и формирование эндорек-тального колоанального анастомоза.
Использование заднего трансаноректального доступа с рассечением задней стенки неоректум и анального канала для мобилизации и разобщения приобретённой ректоуретральной бульбарной фистулы, на наш взгляд, является доступом выбора, позволяющим значительно улучшить визуализацию операционного поля, мобилизовать и разобщить фистулу, определить протяжённость рубцовой деформации анального канала, низвести здоровый участок толстой кишки и сформировать колоанальный анастомоз.
Устранение короткой стриктуры сформированного коло-анального анастомоза после трансанального низведения было выполнено путём рассечения рубца в косо-поперечном направлении и последующего проведения лечебно-профилактического бужирования.
После выполнения повторного трансанального низведения толстой кишки всем пациентам проводилась калибровка колоанального анастомоза с подбором соответствующего возрасту бужа Гегара и разработка последующей программы лечебно-профилактического бужиро-вания с целью предотвращения формирования стеноза.
На наш взгляд, преимущества заживления эндорек-тального анастомоза на фоне отключённой кишки очевидны: отсутствует пассаж кишечного содержимого, рубец в зоне анастомоза формируется более нежным, эластичным и в последующем легко поддаётся растяжению. При заживлении анастомоза и готовности неоректум выполняли реконструкцию просвета кишечной трубки.
Все пациенты после повторных реконструкций требовали проведения длительных реабилитационных мероприятий, включающих подбор диеты, формирование позыва и волевого удержания, режима дефекации с использованием восстановительных физиотерапевтических процедур.
Диспансерное наблюдение детей, перенесших повторные неоднократные вмешательства по поводу болезни Гиршпрунга, - приоритетное направление работы муль-тидисциплинарной команды врачей. По нашему мнению, длительность наблюдения за такой категорией пациентов не должна определяться чёткими временными рамками, а при необходимости продолжаться до перевода ребёнка во взрослую лечебную сеть. Комплекс мероприятий профилактического направления - строго индивидуальный, зависит от исходного статуса пациента, хирургического анамнеза, возраста, сопутствующей патологии, его текущего нутритивного статуса. Основными направлениями реабилитации являлись мероприятия, направленные на восстановление функции дистального отдела толстой кишки, тренировку замыкательного механизма, профилактику локальных осложнений, в том числе Гиршпрунг-ассоциированного энтероколита.
Заключение
Трансанальное низведение - относительно безопасная процедура, выполнимая даже после предшествующего использования эндоректальной резекции, что в большинстве случаев позволяет добиться хороших и удовлетворительных клинических результатов. Для определения показаний к повторной корригирующей операции необходимо проведение комплексной оценки состояния толстой кишки и промежности с использованием не только кли-нико-функциональных методов, но и обязательного пато-морфологического исследования. Выбор объёма резекции
должен определяться, исходя прежде всего, из данных результатов исследования биопсийного материала.
С целью профилактики послеоперационной стриктуры в зоне анастомоза необходимо тщательно и аккуратно сопоставлять слизистую низводимой кишки и анального канала. Одно из обязательных условий при выполнении трансанальной резекции - иссечение и удаление рубцово изменённых тканей ректального канала.
Комплекс реабилитационных мероприятий после повторных вмешательств должен включать обязательную калибровку и профилактическое бужирование колоаналь-ного анастомоза, соблюдение диеты и режима опорожнения дистальных отделов толстой кишки.
ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES
1. Смирнов А.Н., Дронов А.Ф., Холостова В.В., Маннанов А.Г., Задихин Д.В., Ермоленко Е.Ю. Повторные операции при болезни Гиршпрунга у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 3(4): 42-9.
Smirnov A.N., Dronov A.F., Kholostova V.V., Minnanov A.G., Zalikhin D.V., Ermolenko E.Yu. Redosurgery for hirschsprung disease in children. Rossijskij vestnik detskoj hirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 3(4): 42-9. (in Russian)
2. Дронов А.Ф., Смирнов А.Н., Холостова В.В., Залихин Д.В., Маннанов А.Г. Операция Соаве при болезни Гиршпрунга у детей -50-летний опыт приме- нения. Детская хирургия. 2016; 20(6): 303-9. https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-303-9
Dronov A.F., Smirnov A.N., Kholostova V.V., Zalikhin D.V., Mannanov A.G. The Soave procedure in Hirschsprung disease of children. Detskaya khirurgiya 2016; 20(6): 303-9. https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-303-309 (In Russian)
3. Сварич В.Г., Киргизов И.В. Наш опыт лечения болезни Гиршпрунга у детей. Детская хирургия. 2016; 20(5): 264-8. https://doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-5-264-268
Svarich V.G., Kirgizov I.V. Our experience with the treatment of Hirschsprung disease in children. Detskaya khirurgiya 2016; 20(5): 264-8. https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-5-264-268 (In Russian)
4. Морозов Д.А., Пименова Е.С., Филиппов Ю.В., Гончарь В.Ф., Айрапе-тян М.И., Аршинова М.А., Чудинов Д.С. Операция O. Swenson - базовая технология хирургии болезни Гиршпрунга. Детская хирургия. 2016; 20(4): 203-10. https://dx.doi.org /10.18821/1560-9510-2016-20-4-203-210 Morozov D.A., Pimenova E.S., Filippov Yu.V., Gonchar V.F., Airapetyan M.I., Arshinova M.A., Chudinov D.S. O. Swenson's operation, a basic surgical technology for Hirschsprung's disease. Detskaya khirurgiya 2016; 20(4): 203-10. https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-4-203-210 (In Russian)
5. Prato A.P., Mattioli G, Giunta C., Magillo P., Bisio G.M., Jasonni V. Redo surgery in Hirschprung disease: what did we learn? Unicentric experience on 70 patients. Journal of Pediatr Surgery. 2010; 45: 747-54.
6. Prato A.P., Arnoldi R., Faticato M.G., Mariani N., Dusio M.P., Felici F., Tentori A.,Nozza P. Minimally Invasive Redo Pull-Throughs in Hirschsprung Disease. Journal of Laparoendoscopic & Advanced Surgical Techniques. 2020; 30(9): 2-6. https://doi.org/10.1089/lap.2020.0250
7. Смирнов А.Н., Дронов А.Ф., Холостова В.В., Чундокова М.А., Залихин Д.В., Маннанов А.Г., Война С.В., Анисимова Е.А. Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у детей. 10 лет «на новых рельсах»: итоги. Детская хирургия. 2017; 21(6): 310-5. https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-310-315 Smirnov A.N., Dronov A.F., Kholostova V.V., Chundokova M.A., Zalikhin D.V., Minnanov A.G., Voina S.V., Anisimova E.A. Surgical treatment of Hirschsprung's disease in children. 10 years on a new avenue of research. Results. Detskaya khirurgiya. 2017; 21(6): 310-5. https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-310-315 (in Russian)
8. Котин А.Н., Караваева С.А., Кесаева Т.В. Отдаленные результаты трансанальных эндоректальных вмешательств у детей с болезнью Гиршпрунга. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2020; 10(3): 86.
Kotin A.N., Karavaeva S.A., Kesaeva T.V. Outcome results of transanal endorectal procedures in children with Hirschprung disease. Rossijskij vestnik detskoj hirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2020; 10(3): 86. (in Russian)
9. Obermayr F., Szavay P., Beschorner R., Fuchs J. Outcome of transanal endorectal pull-through in patients with Hirschsprung's disease. Eur J Pediatr Surg. 2009; 19: 220-3.
10. Keith E. Georgeson, MD, Roger D. Cohen, MD, Andre Hebra, MD, Juda Z. Jona, MD, David M. Powell, MD,Steven S. Rothenberg, MD, and Edward P. Tagge, MD Primary Laparoscopic-Assisted Endorectal Colon Pull-Through for Hirschsprung's Disease. A new Gold Standard. Annals of Surgery. 1999; 229 (5): 678-83.
11. Ионов А.Л., Гогина А.А., Сулавко Я.П. Повторные операции после хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей. Детская хирургия. 2017; 21(1): 42-6.
Ionov A.L., Gogina A.A., Sulavko Ya.P. Redo-procedures after surgical repair of Hirschsprung's disease. Detskaya khirurgiya. 2017; 21(1): 42-6. (in Russian)
12. Морозов Д.А., Пименова Е.С., Шавров А.А., Нетесова Е.В., Кеженбаева К.М., Лудикова М.Ю., Айрапетян М.И., Тарасова Д.С., Яковенко Д.Д. Результат повторной реконструктивной ректопла-стики «in situ» у подростка со стенозом колоректального анастомоза после операции Дюамеля. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2017; 7(1): 40-6. Morozov D.A., Pimenova E.S., Shavrov A.A., Netesova E.V., Kezhen-baeva K.M., Ludikova M.Yu., Ayrapetyan M.I., Tarasova D.S., Yak-ovenko D.D. The result of recurrent reconstructive rectoplasty in situ in fn adolescent with colorectal anastomotic stenosis following Duhamel,s procedure. Rossijskij vestnik detskoj hirurgii, anesteziologii i reanima-tologii. 2017; 7(1): 40-6. (in Russian)
13. Levitt M.A., Dickie B., Pena A. The Hirschsprungs patient who is soiling after what was considered a "successful" pull-through. Seminars in Pediatric Surgery. 2012; 21(4): 344-53.
14. Ralls M.W., Freeman J.J., Rabah R.,Coran A.G., Ehrlich P.F., Hirschl R.B., Daniel H. Teitelbaum D.H. Redo pullthrough for Hirschsprung disease: A single surgical group's experience. Journal of Pediatric Surgery. 2014; 49: 1394-9. https://doi.org/10.1016/jjpedsurg.2014.04.009
15. Friedmacher F., Puri P. Residual aganglionosis after pull-through operation for Hirschsprung's disease: a systematic review and meta-analysis Pediatr Surg Int. 2011; 27(10): 1053-7. https://doi/org/10.1007/s00383-011-2958-5
16. Поддубный И.В., Козлов М.Ю., Трунов В.О., Толстов К.Н., Афаунов М.В., Исмаилов М.У Повторные лапароскопические операции при болезни Гиршпрунга у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2014; 4(2): 94-8. Poddubnyi I.V., Kozlov M.Yu., Tolstov K.N., Afaunov M.V., Ismailov M.U. Redo-laparoscopic procedures for the Hirschprung disease in children. Rossijskij vestnik detskoj hirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2014; 4(2): 94-8. (in Russian)
17. Ossama M., Zakaria, Gouda M. ElLabban, Mohammed E. Shams Fecal incontinence after single-stage Soave's pull-through: abdominal versus transanal endorectal pull-through. Annals of Pediatric Surgery. 2012; 8(1): 1687-4137. https://doi.org/10.1097/01XPS.0000407759.30719.57
18. Schweizer P., Berger S., Schweizer M., Holschneider A.M., Beck O. Repeated pull-through surgery for complicated Hirschsprung's Disease -principles derived from clinical experience. Journal of Pediatric Surgery. 2007; 42: 536-43.
19. Peña A., Elicevik M., Levitt M.A. Reoperations in Hirschsprung disease. Journal of Pediatric Surgery. 2007; 42: 1008-14.
20. Hassan H.S.,Hashish A.A.,Fayad H., Elian A., Elatar A., Afify M., Elhalaby E.A. Redo Surgery for Hirschsprung's Disease. Annals of Pediatric Surgery. 2008; 14(1): 42-50.
21. Peng C., Chen Y., Pang W., Zhang T., Wang Z., Wu D., Wang K. Redo Transanal Soave Pull Through with or without Assistance in Hirschsprung Disease: An Experience in 46 Patients. Eur J Pediatr Surg. 2021; 31(2): 182-6. https://doi.org/10.1055/s-0040-1710028
22. Miyano G., Takeda M., Koga H., Okawada M., Nakazawa-Tanaka N., Ishii J., Doi T., Lane G.J., Okazaki T., Urao M., Yamataka A. Hirschsprung's disease in the laparoscopic transanal pull-through era: implications of age at surgery and technical aspects. Pediatr Surg Int. 2018; 34(2): 183-8. https://doi.org/10.1007/ s00383-017-4187-z
23. Li Q., Zhang Z., Xiao P., Ma Y., Yan Y., Jiang Q., Low Y., Li L. Surgical approach and functional outcome of redo pull-through for postoperative complications in Hirschsprung's disease. Pediatr Surg Int. 2021; 37(10): 1401-7. https://doi.org/10.1007/s00383-021-04965-4
