CC BY
76
■ АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИОННАЯ БИЛИОПАТИЯ ПРИ ВНЕПЕЧЕНОЧНОЙ ОБСТРУКЦИИ ВОРОТНОЙ ВЕНЫ
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Фандеев Евгений Евгеньевич -кандидат медицинских наук, младший научный сотрудник отделения экстренной хирургии и портальной гипертензии ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» (Москва) E-mail: dr.fari@iribox.ru
Е.Е. Фандеев1, Е.Д. Любивый1, Д. Гонсалвес Гонсалез2, Е.Ю. Крыжановская1, Е.А. Киценко1
1 ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва
2 ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России
Ключевые слова:
портальная гипертензия, внепеченочная обструкция воротной вены, портальная кавернома, портальная гипертензионная билиопатия, портальная холангиопатия, варикозное расширение вен, портокавальное шунтирование, механическая желтуха, холангит
Внепеченочная обструкция воротной вены является причиной развития синдрома портальной гипертензии у взрослых пациентов (до 40% наблюдений), уступая место лишь циррозу печени, и выступает ведущей причиной варикозных кровотечений у детей (до 80-85% наблюдений). Наряду с рецидивирующими варикозными кровотечениями у данной категории больных развивается комплекс структурных изменений билиарного тракта, объединенных в понятие «портальная (гипертензионная) билиопатия», или «портальная холангиопатия». Подобные изменения отмечаются у 70-100% больных, и хотя лишь у 5-38% пациентов указанные изменения становятся клинически выраженными, они требуют обособленного диагностического и лечебного подхода. В основе патогенеза портальной билиопатии лежит ишемическое повреждение билиарного тракта, вызванное тромбозом портальной системы и компрессией желчных протоков структурами портальной каверномы. Основными методами диагностики являются ультразвуковое исследование с допплерографией, компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. При наличии проходимых притоков воротной вены методом выбора являются операции портокавального шунтирования, избавляющие больного от клинических проявлений портальной билиопатии в большинстве наблюдений (62-88%). Эндоскопическое лечение (стентирование, билиарное дренирование, папилло-сфинктеротомия и литоэкстракция и др.) безопасно, сопряжено с низкой частотой осложнений и рекомендовано в качестве метода выбора при невозможности наложения портокавального анастомоза. При неэффективности эндоскопического лечения может быть рекомендовано формирование билиодигестивного анастомоза. Назначение урсодезоксихолевой кислоты может иметь положительный эффект при лечении портальной билиопатии. Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2015. № 2. С. 60-69.
Portal hypertensive biliopathy caused by extrahepatic portal vein obstruction
CORRESPONDENCE
Fandeyev Evgheniy E. -MD, Staff Scientist, Department of Urgent Surgery and Portal Hypertension, Petrovsky National Research Center for Surgery (Moscow) E-mail: dr.fan@inbox.ru
E.E. Fandeyev1, E.D. Lyubiviy1, D. Gongalves Gonzalez2, E.Yu. Kryzhanovskaya1, E.A. Kitsenko1
1 Petrovsky National Research Center for Surgery, Moscow
2 I.M. Sechenov First Moscow State Medical University
Extrahepatic portal vein obstruction is responsible for up to 40% of all cases of portal hypertension in adults and is the main cause of variceal bleedings in children (80-85%). Along with recurrent variceal bleedings, a complex of biliary tract alterations which is called «portal hypertensive biliopathy», aka «portal cavernoma cholangiopathy», may develop in these patients. Such injuries may occur
in 70-100% of patients with extrahepatic portal vein obstruction. Despite the fact that these changes become symptomatic only in 5-38%, patients with clinically significant portal biliopathy require certain diagnostic and management approaches. Ischemic lesions of the biliary tract due to thrombosis in the portal system and biliary duct compression caused by portal cavernoma are considered to be in the basis of pathogenesis of portal biliopathy. Ultrasononography with color Doppler, computed and magnetic resonance tomography with contrast enhancing and endoscopic cholangiography are effective imaging techniques for diagnosis of this condition. Portacaval shunt surgery is the most effective in the management of portal bibliopathy if any shuntable vessel is available and can deliver a patient from the symptoms in 62-88%. Endoscopic treatment (bile duct stent, biliary draining, papillosphincterotomy, lithoextraction etc.) is performed if portacaval shunt surgery is impossible or insufficient, it is considered to be safe and associated with low frequency of complications. Biliodigestive drainage surgery could be recommended if portacaval shunting and endoscopic management appear to be ineffective. The use of ursodeoxycholic acid may have a positive effect in the treatment of portal biliopathy.
Keywords:
portal hypertension, extrahepatic portal vein obstruction, portal cavernoma, portal hypertensive biliopathy, portal cavernoma cholangiopathy, esophagogastric varices, portocaval shunt surgery, obstructive jaundice, cholangitis
Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. 2015. N 2. Р. 60-69.
В непеченочная обструкция воротной вены (ВОВВ) является причиной развития синдрома портальной гипертензии (ПГ) у взрослых пациентов (до 40% случаев), уступая место лишь циррозу печени (ЦП) и выступая ведущей причиной варикозных кровотечений у детей (до 80-85%) [1-4]. Помимо тяжелых рецидивирующих пище-водно-желудочных кровотечений (ПЖК) из вари-козно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, спленомегалии и других проявлений и осложнений ПГ, у данной категории больных нередко развивается еще один патологический синдром, ассоциированный с длительно существующим тромбозом сосудов портальной системы, развитием сети портопортальных и портокавальных коллатералей и прогрессированием заболевания - так называемая портальная билиопатия (ПБ), или портальная холангиопатия. Данное понятие включает комплекс структурных изменений практически всего билиарного тракта, в том числе внутри- и внепе-ченочные протоки, желчный пузырь и пузырный проток у больных с синдромом ПГ [5]. Подобные изменения, хотя и отмечаются при ЦП (до 9% больных) и нецирротическом портальном фиброзе (до 27%) [6], наиболее выражены у больных с ВОВВ, что связано с существованием портальной каверномы (кавернозной трансформации воротной вены), представляющей собой сеть пор-топортальных коллатералей в воротах печени, развившейся вследствие ВОВВ. У данной категории пациентов типичные для ПБ изменения отмечаются в 70-100% наблюдений [7-9], причем у 30% из них появление отмечается уже на сроке от полугода до 1 года после острого эпизода тромбоза воротной вены (ВВ) [10]. И хотя лишь у 5-38% пациентов проявления ПБ становятся клинически выраженными [11], а портокавальное шунтирование (ПКШ), как правило, приводит к исчезновению симпто-
матики ПБ, существует группа больных, у которых симптоматика ПБ не исчезает даже после ПКШ, что требует специфического комплексного подхода к лечению [12-14].
Патогенез. Формирование изменений билиар-ного тракта складывается из двух составляющих: обратимой, компоненты которой исчезают после декомпрессии портальной системы, и стойкой -изменения, остающиеся несмотря на выполнение ПКШ. Обратимый компонент ПБ представляет компрессию и сужение просвета желчных протоков извне расширенными портопортальными венозными коллатералями и структурами портальной каверно-мы. Более вовлеченным, как правило, оказывается левый долевой проток, что объясняется формированием выступающих коллатералей в месте впадения пупочной вены в левую долевую ветвь ВВ [15, 16]. Помимо компрессии извне просвет хо-ледоха и других желчных протоков может деформироваться вследствие развития коллатералей внутри их стенки, часть которых расположена субэпителиально, иногда приводя к ее значительному утолщению [17]. Стойкие изменения при ПБ, остающиеся после ПКШ, проявляются формированием стриктур. И хотя более тонкие стриктуры, неравномерность диаметра и сужения протоков исчезают после ПКШ, более серьезная деформация, стенозы и эктазии (вследствие развития ригидных стриктур) могут оставаться и после наложения порто-кавального анастомоза. Формирование стриктур главным образом объясняется ишемическим повреждением стенок желчных протоков как в момент острого эпизода тромбоза ВВ, так и в результате длительной ишемии вследствие их компрессии структурами портальной каверномы и их вовлечением в ее фиброзную ткань. Распространение тромбоза на мелкие коллатерали стенок протоков также могут приводить к усугублению ишемии
[5, 18, 19]. Кроме того, следует отметить, что в ряде наблюдений портосистемные коллатерали могут оставаться и после операций ПКШ, несмотря на эффективную декомпрессию портальной системы, что также объясняет сохранение ПБ у ряда больных после шунтирующей операции [20]. Повышение литогенности желчи вследствие редукции портального кровотока и атрофии печени, снижение сократительной способности стенок желчного пузыря, пронизанных портопортальными коллатералями, и, как следствие, персистирующий холестаз приводят к возникновению сладжа и являются предпосылками для формирования конкрементов как в желчном пузыре, так и в желчных протоках [21, 22]. Как уже было сказано, у большинства больных какие-либо клинические появления отсутствуют. Это связано как с причиной и сроком существования ПГ, так и с другими факторами: степенью развития фиброза в структуре портальной каверно-мы, распространением тромбоза на селезеночную и брыжеечные вены и др. [10, 16, 23].
Клиническая картина и диагностика. Тем не менее от 5 до 38% больных с ПБ предъявляют жалобы на появление желтухи, кожного зуда, лихорадки (иногда с ознобами), связанной с развитием холестаза и холангита. Также могут возникать боли в животе, как правило, связанные с возникновением сладжа и формированием конкрементов в желчном пузыре и протоках. Указанные симптомы часто проявляются у больных на более поздних сроках болезни по сравнению с такими осложнениями, как ПЖК, спленомегалия, гиперспленизм и др. [5, 8, 11, 24]. В анамнезе у таких пациентов часто имеются ранее перенесенные эпизоды холангита, неоднократные эндоскопические стентирования холедоха, эндоскопическая папиллосфинктерото-мия (ЭПСТ) и пр. При развитии вторичного били-арного ЦП наряду с гипербилирубинемией могут появиться асцит, гипоальбуминемия, коагулопати-ческие нарушения [22].
Фактически течение ПБ можно разделить на 2 стадии: асимптоматическую, когда отсутствуют какие-либо клинические проявления синдрома, но имеются изменения билиарного дерева, выявляемые инструментальными методами с нормальными или измененными показателями биохимического анализа крови, и более позднюю - стадию клинических проявлений, когда к лабораторно-инстру-ментальным изменениям присоединяется вышеуказанная симптоматика. Также ряд исследователей высказывается в пользу того, что само существование портальной каверномы без других маркеров ПБ должно рассматриваться как доклиническая стадия, так как все эти пациенты находятся в группе риска и должны подлежать регулярному динамическому наблюдению. Кроме того, стадия клинических проявлений при длительном существовании ПБ (обычно
10 лет и более) сопряжена с развитием ряда осложнений, и данный этап течения ПБ может быть выделен в отдельную стадию. Эти осложнения ассоциированы с образованием конкрементов в желчном пузыре (острый холецистит, эмпиема и перфорация желчного пузыря, рак желчного пузыря), холангио-литиазом (множественные конкременты внутри протоков, синдром Миризи и др.), стриктурами протоков (множественные протяженные стриктуры, фиброз и вторичный билиарный ЦП) [25].
Для постановки диагноза основными методами в настоящее время служат ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением. Эндоскопическая ретроградная холан-гиопанкреатография (ЭРХПГ), ранее являвшаяся стандартом диагностики ПБ, в настоящее время отошла на второй план в связи с высоким развитием малоинвазивных диагностических технологий, но тем не менее до настоящего момента она не потеряла своего значения [18].
Характерные для ПБ изменения, выявляемые с помощью перечисленных методов, представляют собой пальцевидные вдавления стенок (иногда множественные), выступающие более чем на 1/4 просвета, узловатый контур протоков, более мелкие дефекты (выступающие менее чем 1/4 просвета), извилистые контуры протоков, стенозы различной протяженности (от умеренных - сужение менее чем на 2/3 диаметра до выраженных - более чем на 2/3 диаметра), сопровождающиеся супрастенотиче-ским расширением протоков (умеренное расширение - от 1/2 до 2 диаметров нормального протока; выраженное - более чем двукратное расширение), вызванные как сдавлением извне коллатералями, так и вследствие формирования стриктур и фиброза стенок. Кроме того, могут определяться дефекты наполнения протоков (вызванные формированием конкрементов, сладжа или выпячиванием варикозных узлов стенки протока в его просвет), значимое искривление хода общего желчного протока (угол 145о или менее между проксимальным и дисталь-ным коленом) [18, 26].
Классификация R. Chandra и S.K. Sarin (2001) поражения желчного дерева включает 3 типа ПБ: тип I - поражение только внепеченочных протоков; тип II - поражение только внутрипеченочных протоков; IIIa - поражение внепеченочных протоков и одностороннее поражение внутрипеченочных протоков; IIIb - поражение внепеченочных протоков с двусторонним поражением внутрипеченочных протоков [9]. E. LLop и соавт. (2011) предложили более удобную с клинической точки зрения классификацию, так как она, помимо топографии патологического процесса, отражает степень выраженности его проявлений: степень I - наличие неровностей стенок и искривлений хода протоков; степень
Рис. 1. А, Б.
Ультразвуковая картина портальной каверномы (стрелка): множественные портопортальные коллатерали в воротах печени наряду с отсутствием подлинного ствола воротной вены. В-режим и режим цветного допплеровского картирования. В, Г. Ультразвуковая картина варикозного расширения вен желчного пузыря: утолщение стенки желчного пузыря (стрелка) с множественными коллатералями в ее толще. В-режим и режим цветного допплеровского картирования. Д. Ультразвуковая картина коллатерали в толще стенки желчного пузыря (стрелка): в просвете сосуда регистрируется монофазный венозный кровоток. Режим цветного допплеровского картирования [26]
II - наличие вдавлений и стриктур без супрасте-нотического расширения протоков; III - наличие вдавлений и стриктур с супрастенотическим расширением протока (>7 мм в холедохе и/или >4 мм во внутрипеченочных протоках) [10].
УЗИ с допплерографическим исследованием является наиболее доступным и в то же время достаточно информативным неинвазивным методом диагностики, не требующим лучевой нагрузки. Наряду с отсутствием подлинного ствола ВВ и наличием портальной каверномы он позволяет обнаружить утолщение стенок желчного пузыря и желчных протоков с ВРВ в их структуре, выявляемое при допплерографии (рис. 1). Данный метод помогает визуализировать стриктуры и аномалии хода общего желчного протока, его расширение, а также расширение внутрипеченочных протоков, наличие сладжа и конкрементов в их просвете и в полости желчного пузыря. Кроме того, он позволяет оценить изменения паренхимы печени, размеры
селезенки и распространенность тромбоза в магистральных сосудах спленопортальной оси [26, 27].
Более детальную оценку патологических изменений билиарного дерева позволяют получить КТ и МРТ с контрастным усилением (рис. 2, 3). На основании данных методов уточняются не только наличие, степень протяженности стриктур, расширений и прочих изменений билиарного тракта, они также позволяют получить подробную анатомо-топографическую картину сосудов портальной системы, выявить проходимые, пригодные для ПКШ притоки ВВ, что необходимо для определения дальнейшей тактики лечения. Более того, указанные методы имеют большую ценность при проведении дифференциальной диагностики ПБ с другими заболеваниями: прежде всего со злокачественными новообразованиями гепатопанкреатодуоденаль-ной зоны, первичным склерозирующим холангитом и др. МРТ является более предпочтительным методом диагностики по сравнению с КТ, так как она
Рис. 2. Компьютерная томограмма у больного с выраженными изменениями общего желчного протока: А. Характерные изменения общего желчного и общего печеночного протоков и варикозное расширение вен стенок холедоха (стрелка); Б. Компьютерная томограмма у больного с умеренным сужением общего желчного и общего печеночного протоков (стрелка); В. Компьютерная томограмма у больного с умеренным сужением в пределах общего желчного протока (стрелка) [26]
Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма (МРТ) при портальной каверноме (кавернозной трансформации воротной вены): А. МРТ с контрастным усилением: множественные портопортальные коллатерали (портальная кавернома) в воротах печени (длинная стрелка); расширение проксимально расположенных желчных протоков (короткая стрелка) -следствие портальной гипертензионной билиопатии. Также отмечаются множественные ретроперитонеальные коллатерали (толстая стрелка)и спленомегалия;
Б. МР-холангиография: расширение желчных протоков обеих долей печени (короткие стрелки), обструкция на уровне общего печеночного протока (длинная стрелка) -следствие портальной билиопатии [26]
не сопровождается лучевой нагрузкой и более информативна при детальной оценке анатомии билиарной системы. Сочетание МР-ангиографии с МР-холангиографией в настоящее время является «золотым стандартом» диагностики, практически заменив ЭРХПГ [18, 23, 26, 28].
Еще одним методом, который позволяет более точно описать интра- и парахоледохеальные ВРВ, а также дифференцировать субэпителиальные варикозные узлы общего желчного протока, является эндоскопическое УЗИ с допплерографией. Такая
детализация может оказаться полезной перед проведением ЭРХПГ и эндоскопического лечения, так как в процессе их выполнения существует риск травмировать ВРВ холедоха катетером и получить кровотечение во время литоэкстракции, стентиро-вания, бужирования стриктур и пр. [17, 26, 29, 30].
Лечение. Пациенты с бессимптомным течением ПБ не требуют никакого лечения и подлежат динамическому наблюдению. Лечебная тактика при клинически выраженной ПБ (с болевым синдромом, механической желтухой, холангитом
Б
и пр.) в первую очередь должна быть направлена на декомпрессию портальной системы, коррекцию ПГ и ликвидацию билиарной обструкции. В настоящее время при наличии проходимых притоков ВВ методом выбора для лечения ПБ являются операции ПКШ, в большинстве наблюдений (62-88%) избавляющие больного от клинических проявлений ПБ. Даже при сохранении холангиографи-ческих изменений ПБ, как правило, приобретает бессимптомное течение с нормализацией биохимических показателей [13, 14, 18, 31]. Между тем альтернативное лечение необходимо больным с отсутствием пригодных для шунтирования сосудов, а также с тромбозом портокавального анастомоза. Более того, 25-30% пациентов со стойкими изменениями билиарной системы требуются дополнительные вмешательства, несмотря на ранее выполненное ПКШ. У этих больных существует повышенный риск рецидивирующего течения холангита и нарушения функции печени вплоть до формирования вторичного билиарного ЦП [5, 18, 24, 32, 33].
В настоящее время методом выбора могут являться как эндоскопические, так и хирургические методы лечения или же их комбинация в зависимости от конкретного наблюдения. Первоначально эндоскопические вмешательства (эндопротезирова-ние пластиковыми стентами, назобилиарное дренирование) выполнялись только в качестве срочного вмешательства с целью декомпрессии и ликвидации билиарной гипертензии пациентам с механической желтухой и/или холангитом, вызванными холан-гиолитиазом или стриктурами протоков, которым впоследствии предстояла плановая хирургическая операция. В настоящее время эндоскопическое лечение (рис. 4) является безопасной процедурой, сопряженной с низкой частотой осложнений (перфорация, гемобилия и др.). Пациентам, которым выполнить ПКШ невозможно, может потребоваться длительное эндоскопическое лечение посредством эндопротезирования пластиковыми стентами с регулярной сменой последних или установки удаляемых покрытых металлических стентов. Существуют данные, что в ряде наблюдений, длительное (в течение
Рис. 4. Эндоскопическое лечение поздней стадии портальной гипертензионной билиопатии:
A. Протяженная стриктура общего желчного протока от терминального отдела до уровня конфлюэнса. Баллонная дилатация дистального участка (стрелки);
Б. Стриктура левого долевого желчного протока в области конфлюэнса с кистевидным супрастенотическим расширением проксимальных сегментарных и субсегментарных желчных протоков. В левый долевой проток установлены 2 пластиковых стента диаметром 10Р, в правом долевом протоке - 1 стент и струна-проводник;
B. Стриктура конфлюэнса долевых желчных протоков с кистевидным супрастенотическим расширением левого долевого протока
и проксимальных сегментарных и субсегментарных желчных протоков. В правый долевой проток установлены
2 пластиковых стента диаметром 10Р, в левом долевом протоке -
3 пластиковых стена диаметром 10Р [37]
3-5 лет) эндопротезирование с частой сменой стен-тов в конечном итоге приводит к разрешению стенозов [12, 18, 24, 32, 34, 35].
При симптоматическом течении ПБ и обструкции билиарной системы (с холангиолитиазом или без такового) в качестве лечебной тактики первой очереди целесообразно выполнение ЭПСТ и били-арного дренирования (в том числе назобилиарного) с литоэкстракцией (при наличии конкрементов) с помощью корзинки Дормиа или баллонных экстракторов. Выполнение данных вмешательств безопасно и не сопряжено с резким повышением риска гемоби-лии по сравнению с больными без ПБ, которая, даже если и возникает, то в большинстве наблюдений может быть купирована консервативными методами [5, 10, 12, 18, 24, 32, 36, 37]. Указанные методы при необходимости могут быть рекомендованы в качестве подготовки больного к плановому ПКШ [18]. Однако в доступной литературе исследования оцен-
ки отдаленных результатов данного способа лечения в настоящее время отсутствуют.
Отсутствие возможности ПКШ, тромбоз шунта или сохранение клинических проявлений ПБ, несмотря на его выполнение, а также недостаточная эффективность эндоскопического лечения могут рассматриваться в качестве показаний к выполнению хирургической декомпрессии билиарной системы: гепатикоеюностомии, холедоходуоде-ностомии, которые приводят к купированию симптоматики и нормализации биохимических показателей [13, 14, 18, 31].
В 2014 г. на рабочей встрече Индийской ассоциации по изучению печени, посвященной достижению консенсуса в области данной проблемы, был принят алгоритм ведения пациентов с ПБ, который представлен на рис. 5.
Кроме того, следует упомянуть, что существуют единичные сообщения об успешном лечении ВОВВ
Рис. 5. Алгоритм ведения пациентов с портальной гипертензионной билиопатией Т ЩФ - повышенный уровень щелочной фосфатазы; * - эндоскопическое ультразвуковое исследование с допплерографией применяется для детальной оценки билиарной обструкции в ситуации, когда информации, полученной с помощью других методов визуализации, недостаточно; ** - эндоскопическое лечение включает эндоскопическую папиллосфинктеротомию, литоэкстракцию с механической литотрипсией или без таковой, эндопротезирование протоков пластиковыми стентами и др.; *** - эндоскопическое лечение включает эндоскопическую папиллосфинктеротомию и дилатацию стриктур с последующей литоэкстракцией с механической литотрипсией или без таковой [18].
Внепеченочная обструкция воротной вены
Клиника холестаза, Т ЩФ, расширение желчных протоков
МР-холангиография + МР-портовенография
Наличие портальной гипертензионной билиопатии
Отсутствие портальной гипертензионной билиопатии
Наличие билиарной обструкции
Наблюдение
Эндоскопическое УЗИ с допплерографией*
Конкременты общего желчного протока
Стеноз общего желчного протока
Стеноз и конкременты общего желчного протока
Эндоскопическое лечение***
и ПБ с помощью трансплантации печени [38-40]. Вопрос о целесообразности ее выполнения можно ставить при формировании вторичного билиарного ЦП, который в настоящее время фактически является единственным показанием к трансплантации при ПБ [18].
Ряд авторов в комплексном лечении больных с ПБ сообщает о положительном эффекте от назначения препаратов урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). В единичных работах отмечается полное исчезновение симптомов холестаза на всем сроке их применения в качестве монотерапии или в сочетании с эндоскопическим лечением [10, 22, 41]. Однако указанные исследования проведены на предельно малом количестве наблюдений, а крупные работы по сравнительной оценке эффективности УДХК при ПБ отдельно или в сочетании с эндоскопическими или другими методами в настоящее время отсутствуют. Таким образом, место данной группы лекарств в лечении данной патологии пока остается не до конца определенным, а для его уточнения необходимы дальнейшие исследования.
Подводя итог, следует сказать, что в вопросах лечебной тактики у больных с ПБ остается много неразрешенных вопросов. И хотя клинически выраженным данный синдром становится относительно редко, риск его возникновения существует практически у всех пациентов с ПГ. А развитие и прогрессирование симптоматики ПБ может быть сопряжено с возникновением опасных осложнений и усугублением и без того тяжело протекающего основного заболевания, повышая риск (рецидивов) варикозных кровотечений, нарушая функцию печени (усугубляя фиброз ее паренхимы, вплоть до развития вторичного билиарного ЦП), снижая продолжительность и качество жизни пациентов. В этой связи на сегодняшний день данная проблема, несомненно, остается актуальной, и для более глубокого понимания патогенеза, совершенствования диагностического подхода и методов оказания медицинской помощи данной категории больных необходимо дальнейшее проведение научных исследований.
Литература
1. Ерамишанцев А.К. Первичная внепеченочная портальная гипертензия и ее хирургическое лечение : Дис. ... д-ра мед. наук. М., 1983. 325 с.
2. Фандеев Е.Е. Лечебная тактика при внепеченочной портальной гипертензии, развившейся вследствие тромбоза воротной вены : Дис. ... канд. мед. наук. М., 2014. 177 с.
3. Разумовский А.Ю., Рачков В.Е. Хирургическое лечение портальной гипертензии у детей. М., 2012. 480 с.
4. Poddar U., Borkar V. Management of extra hepatic portal venous obstruction (EHPVO): current strategies // Trop. Gastroenterol. 2011. Vol. 32. P. 94-102.
5. D hi man R.K., Behera A., Chawla Y.K., Dilawari J.B. et al. Portal hypertensive biliopathy // Gut. 2007. Vol. 56. P. 1001-1008.
6. Malkan G.H., Bhatia S.J., Bashir K. et al. Cholangiopathy associated with portal hypertension: diagnostic evaluation and clinical implications // Gastrointest. Endosc. 1999. Vol. 49. P. 344-348.
7. Dilawari J.B., Chawla Y.K. Pseudosclerosing cholangitis in extrahepatic portal venous obstruction // Gut. 1992. Vol. 33. P. 272-276.
8. Nagi B., Kochhar R., Bhasin D. et al. Cholangiopathy in extrahepatic portal venous obstruction. Radiological appearances // Acta Radiol. 2000. Vol. 41. P. 612-615.
9. Chandra R., Kapoor D., Tharakan A. et al. Portal biliopathy // J. Gastroenterol. Hepatol. 2001. Vol. 16. P. 1086-1092.
10. Llop E., De Juan C., Seijo S. et al. Portal cholangiopathy: radiological classification and natural history // Gut. 2011. Vol. 60. P. 853-860.
11. Sarin S.K., Bhatia V., Makwana U. Poratal biliopathy in extra hepatic portal venous obstruction [abstract] // Indian J. Gastroenterol. 1992. Vol. 11, suppl. 1. P. A82.
12. Khare R., Sikora S.S., Srikanth G. et al. Extrahepatic portal venous obstruction and obstructive jaundice: approach
to management // J. Gastroenterol. Hepatol. 2005. Vol. 20. P. 56-61.
13. Agarwal A.K., Sharma D., Singh S., Agarwal S. et al. Portal biliopathy: a study of 39 surgically treated patients // HPB (Oxford). 2011. Vol. 13. P. 33-39.
14. Chattopadhyay S., Govindasamy M., Singla P. et al. Portal biliopathy in patients with non-cirrhotic portal hypertension: does the type of surgery affect outcome? // HPB (Oxford). 2012. Vol. 14. P. 441-447.
15. Dhiman R.K., Chawla Y., Duseja A. et al. Portal hypertensive biliopathy (PHB) in patients with extrahepatic portal venous obstruction (EHPVO) [abstract] // J. Gastroenterol. Hepatol. 2006. Vol. 21. P. A504.
16. Puri P. Pathogenesis of portal cavernoma cholangiopathy: is it compression by collaterals or ischemic injury to bile ducts during portal vein thrombosis? // J. Clin. Hepatol. 2014. Vol. 4. P. S27-S33.
17. Sharma M., Pathak A. Perforators of common bile duct wall with portal hypertensive biliopathy (with videos) // Gastrointest. Endosc. 2009. Vol. 70. P. 1041-1043.
18. Dhiman R.K., Saraswat V.A., Valla D.C., Chawla Y. et al. Portal cavernoma cholangiopathy: consensus statement of a working party of the Indian National Association for Study of the Liver // J. Clin. Exp. Hepatol. 2014. Vol. 4. P. S2-S14.
19. Khuroo M.S., Yatoo G.N., Zargar S.A. et al. Biliary abnormalities associated with extrahepatic portal venous obstruction // Hepatology. 1993. Vol. 17. P. 807-813.
20. Sharma M., Pathak A. Intracholedochal varices in portal hypertensive biliopathy // Eur. J. Radiol. 2009. Vol. 72. P. e119-e123.
21. Harmanci O., Bayaraktar Y. How can portal vein cavernous transformation cause chronic incomplete biliary obstruction? // World J. Gastroenterol. 2012. Vol. 18, N 26. P. 3375-3378.
22. Condat B., Vilgrain V., Asselah T. et al. Portal cavernoma associated cholangiopathy: a clinical and MR cholangiography coupled with MR portography imaging study // Hepatology. 2003. Vol. 37. P. 1302-1308.
23. Walser E.M., Runyan B.R., Heckman M.G. et al. Extrahepatic portal biliopathy: proposed etiology on the basis of anatomic and clinical features // Radiology. 2011. Vol. 258. P. 14б-153.
24. Sezgin O., O uz D., Altintasx E., Saritasx U. et al. Endoscopic management of biliary obstruction caused by cavernous transformation of the portal vein // Gastrointest. Endosc. 2003. Vol. 58. P. б02-б08.
2Б. Kumar M., Saraswat V. A. Natural history of portal cavernoma cholangiopathy // J. Clin. Exp. Hepatol. 2014. Vol. 4. P. S62-S66.
26. Kalra N., Shankar S., Khandelwal N. Imaging of portal cavernoma cholangiopathy // J. Clin. Exp. Hepatol. 2014. Vol. 4. P. S44-S52.
27. Gulati G., Pawa S., Chowdhury V., Kumar N. et al. Color Doppler flow findings in portal biliopathy // Trop. Gastroenterol. 2003. Vol. 24. P. 11б-119.
28. Shin S.M., Kim S., Lee J.W. et al. Biliary abnormalities associated with portal biliopathy: evaluation on MR cholangio-graphy // AJR Am. J. Roentgenol. 2007. Vol. 188. P. W341-W347.
29. Palazzo L., Hochain P., Helmer C. et al. Biliary varices on endoscopic ultrasonography // Endoscopy. 2000. Vol. 32. P. 520524.
30. Sharma M., Rameshbabu C.S. Portal cavernoma cholangi-opathy: an endoscopic ultrasound based imaging approach //J. Clin. Exp. Hepatol. 2014. Vol. 4. P. S53-S61.
31. Vibert E., Azoulay D., Aloia T. et al. Therapeutic strategies in symptomatic portal biliopathy // Ann. Surg. 2007. Vol. 24б. P. 97-104.
32. Oo Y.H., Olliff S., Haydon G., Thorburn D. Symptomatic portal biliopathy: a single centre experience from the UK // Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. 2009. Vol. 21. P. 20б-213.
33. Rangari M., Gupta R., Jain M. et al. Hepatic dysfunction in patients with extrahepatic portal vein obstruction // Liver Int. 2003. Vol. 23. P. 434-437.
34. Dumortier J., Vaillant E., Boillot O. et al. Diagnosis and treatment of biliary obstruction caused by portal cavernoma // Endoscopy. 2003. Vol. 35. P. 44б-450.
35. Layec S., D'Halluin P.N., Pagenault M., Bretagne J.F. Massive hemobilia during extraction of a covered self-expandable metal stent in a patient with portal hypertensive biliopathy // Gastrointest. Endosc. 2009. Vol. 70. P. 555-55б.
36. Sharma M., Babu C.S., Dhiman R.K., Chawla Y. Induced hypotension in the management of acute hemobilia during therapeutic ERCP in a patient with portal biliopathy // Gastrointest. Endosc. 2010. Vol. 72. P. 1317-1319.
37. Saraswat V.A., Rai P., Kumar T., Mohindra S. et al. Endoscop-ic management of Portal cavernoma cholangiopathy: practice, principles and strategy // J. Clin. Exp. Hepatol. 2014. Vol. 4. P. S67-S76.
38. Filipponi F., Urbani L., Catalano G. et al. Portal biliopathy treated by liver transplantation // Transplantation. 2004. Vol. 77. P. 32б-327.
39. Hajdu C.H., Murakami T., Diflo T. et al. Intrahepatic portal cavernoma as an indication for liver transplantation // Liver Transpl. 2007. Vol. 13. P. 1312-131б.
40. Gupta S., Singhal A., Goyal N., Vij V. et al. Portal biliopathy treated with living donor liver transplant: index case // Exp. Clin. Transplant. 2011. Vol. 9. P. 145-149.
41. Perlemuter G., Bejanin H., Fritsch J. et al. Biliary obstruction caused by portal cavernoma: a study of 8 cases // J. Hepatol. 199б. Vol. 25. P. 58-б3.
References
1. Eramishantsev A.K. Primary extrahepatic portal hypertension and its surgical treatment. Diss. Moscow, 1983. 325 р. (in Russian)
2. Fandeyev E.E. Therapeutic tactics in extrahepatic portal hypertension, which developed as a result of portal vein thrombosis. Diss. Moscow, 2014. 177 р. (in Russian)
3. Razumovsky A.Yu,, Rachkov V.E. Surgical treatment of portal hypertension in children.Moscow, 2012. 480 р. (in Russian)
4. Poddar U., Borkar V. Management of extra hepatic portal venous obstruction (EHPVO): current strategies. Trop Gastroenterol. 2011; Vol. 32: 94-102.
5. Dhiman R.K., Behera A., Chawla Y.K., Dilawari J.B. et al. Portal hypertensive biliopathy. Gut. 2007; Vol. 56: 1001-8.
6. Malkan G.H., Bhatia S.J., Bashir K., et al. Cholangiopathy associated with portal hypertension: diagnostic evaluation and clinical implications. Gastrointest Endosc. 1999; Vol. 49: 344-8.
7. Dilawari J.B., Chawla Y.K. Pseudosclerosing cholangitis in extrahepatic portal venous obstruction. Gut. 1992; Vol. 33: 272-6.
8. Nagi B., Kochhar R., Bhasin D., et al. Cholangiopathy in extrahepatic portal venous obstruction. Radiological appearances. Acta Radiol. 2000; Vol. 41: 612-5.
9. Chandra R., Kapoor D., Tharakan A., et al. Portal biliopathy. J Gastroenterol Hepatol. 2001; Vol. 1б: 108б-92.
10. Llop E., De Juan C., Seijo S., et al. Portal cholangiopathy: radiological classification and natural history. Gut. 2011; Vol. б0: 853-б0.
11. Sarin S.K., Bhatia V., Makwana U. Poratal biliopathy in ex-trahepatic portal venous obstruction [abstract]. Indian J Gastroen-terol. 1992; Vol. 11, suppl. 1: A82.
12. Khare R., Sikora S.S., Srikanth G., et al. Extrahepatic portal venous obstruction and obstructive jaundice: approach to management. J Gastroenterol Hepatol. 2005; Vol. 20: 5б-б1.
13. Agarwal A.K., Sharma D., Singh S., Agarwal S. et al. Portal biliopathy: a study of 39 surgically treated patients. HPB (Oxford). 2011; Vol. 13: 33-9.
14. Chattopadhyay S., Govindasamy M., Singla P., et al. Portal biliopathy in patients with non-cirrhotic portal hypertension: does the type of surgery affect outcome? HPB (Oxford). 2012; Vol. 14: 441-7.
15. Dhiman R.K., Chawla Y., Duseja A., et al. Portal hypertensive biliopathy (PHB) in patients with extrahepatic portal venous obstruction (EHPVO) [abstract]. J Gastroenterol Hepatol. 200б; Vol. 21: A504.
16. Puri P. Pathogenesis of portal cavernoma cholangiopathy: is it compression by collaterals or ischemic injury to bile ducts during portal vein thrombosis? J Clin Hepatol. 2G14; Vol. 4: S27-33.
17. Sharma M., Pathak A. Perforators of common bile duct wall with portal hypertensive biliopathy (with videos). Gastrointest En-dosc. 2GG9; Vol. 7G: 1G41-3.
18. Dhiman R.K., Saraswat V.A., Valla D.C., Chawla Y. et al. Portal cavernoma cholangiopathy: consensus statement of a working party of the Indian National Association for Study of the Liver. J Clin Exp Hepatol. 2G14; Vol. 4: S2-14.
19. Khuroo M.S., Yatoo G.N., Zargar S.A., et al. Biliary abnormalities associated with extrahepatic portal venous obstruction. Hepatology. 1993; Vol. 17: 8G7-13.
2G. Sharma M., Pathak A. Intracholedochal varices in portal hypertensive biliopathy. Eur J Radiol. 2GG9; Vol. 72: e119-23.
21. Harmanci O., Bayaraktar Y. How can portal vein cavernous transformation cause chronic incomplete biliary obstruction? World J. Gastroenterol. 2G12; Vol. 18, N 2б: 3375-8.
22. Condat B., Vilgrain V., Asselah T., et al. Portal cavernoma associated cholangiopathy: a clinical and MR cholangiography coupled with MR portography imaging study. Hepatology. 2GG3; Vol. 37: 13G2-8.
23. Walser E.M., Runyan B.R., Heckman M.G., et al. Extrahepatic portal biliopathy: proposed etiology on the basis of anatomic and clinical features // Radiology. 2G11; Vol. 258: 14б-53.
24. Sezgin O., Oguz D., Altintasx E., Saritasx U., et al. En-doscopic management of biliary obstruction caused by cavernous transformation of the portal vein. Gastrointest Endosc. 2GG3; Vol. 58: 6G2-8.
25. Kumar M., Saraswat V.A. Natural history of portal cavernoma cholangiopathy. J Clin Exp Hepatol. 2G14; Vol. 4: S62-6.
26. Kalra N., Shankar S., Khandelwal N. Imaging of portal cavernoma cholangiopathy. J Clin Exp Hepatol. 2G14; Vol. 4: S44-52.
27. Gulati G., Pawa S., Chowdhury V., Kumar N., et al. Color Dop-pler flow findings in portal biliopathy. Trop Gastroenterol. 2GG3; Vol. 24: 11б-9.
28. Shin S.M., Kim S., Lee J.W., et al. Biliary abnormalities associated with portal biliopathy: evaluation on MR cholangiography. AJR Am J Roentgenol. 2GG7; Vol. 188: W341-7.
29. Palazzo L., Hochain P., Helmer C., et al. Biliary varices on endoscopic ultrasonography. Endoscopy. 2GGG; Vol. 32: 52G-4.
3G. Sharma M., Rameshbabu C.S. Portal cavernoma cholan-giopathy: an endoscopic ultrasound based imaging approach. J Clin Exp Hepatol. 2G14; Vol. 4: S53-61.
31. Vibert E., Azoulay D., Aloia T., et al. Therapeutic strategies in symptomatic portal biliopathy. Ann Surg. 2GG7; Vol. 24б: 97-1G4.
32. Oo Y.H., Olliff S., Haydon G., Thorburn D. Symptomatic portal biliopathy: a single centre experience from the UK. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2GG9; Vol. 21: 2G6-13.
33. Rangari M., Gupta R., Jain M., et al. Hepatic dysfunction in patients with extrahepatic portal vein obstruction. Liver Int. 2GG3; Vol. 23: 434-7.
34. Dumortier J., Vaillant E., Boillot O., et al. Diagnosis and treatment of biliary obstruction caused by portal cavernoma. Endos-copy. 2GG3; Vol. 35: 446-5G.
35. Layec S., D'Halluin P.N., Pagenault M., Bretagne J.F. Massive hemobilia during extraction of a covered self-expandable metal stent in a patient with portal hypertensive biliopathy. Gastrointest Endosc. 2GG9; Vol. 7G: 555-б.
36. Sharma M., Babu C.S., Dhiman R.K., Chawla Y. Induced hypotension in the management of acute hemobilia during therapeutic ERCP in a patient with portal biliopathy. Gastrointest Endosc. 2G1G; Vol. 72: 1317-9.
37. Saraswat V.A., Rai P., Kumar T., Mohindra S., et al. Endo-scopic management of Portal cavernoma cholangiopathy: practice, principles and strategy. J Clin Exp Hepatol. 2G14; Vol. 4: S67-76.
38. Filipponi F., Urbani L., Catalano G., et al. Portal biliopathy treated by liver transplantation. Transplantation. 2GG4; Vol. 77: 32б-7.
39. Hajdu C.H., Murakami T., Diflo T., et al. Intrahepatic portal cavernoma as an indication for liver transplantation. Liver Transpl. 2GG7; Vol. 13: 1312-б.
4G. Gupta S., Singhal A., Goyal N., Vij V., et al. Portal biliopathy treated with living donor liver transplant: index case. Exp Clin Transplant. 2G11; Vol. 9: 145-9.
41. Perlemuter G., Bejanin H., Fritsch J., et al. Biliary obstruction caused by portal cavernoma: a study of 8 cases. J Hepatol. 199б; Vol. 25: 58-б3.
