CC BY
54
СТРАНИЦА ПРАКТИЧЕСКОГО ВРАЧА ^
жаксарганы аныкталды. Сонымен, берiлген дертпч жэне жуктт^"пч клиникалык кернютерш дер уакытында аныктау, дэрireрдiч осы аурудьщ ауыртпалыгы женшде KYдiктенуi жэне осыган багытталган шараларды жYргiзуi осындай наукастарга кажет емес катерл! жагдайларды болдырмауга ыкпал етедг Нег'зг'! свздер: жYйелi склеродермия, жуKmrniK.
SUMMARY
G.R. ZHAKIYEVA1, G.ZH. LEPESOVA2, A.ZH. ALDASHEVA3, B.K.SUYNSHALINA4, L.G.ZAKHAROVA5 SYSTIMATIC SKLERODERMA AND PREGNANCY
Marat Ospanov West Kazakhstan State Medical University1, Aktobe №1 city polyclinic2,3,4,5, Aktobe PhD1
In this article the case of flow system scleroses and pregnancies is described for a patient in the conditions of polyclinic. A system scleriasis is a chronic system disease of connecting fabric with the widespread fibrotic-sclerotic changes of skin and strums of internal organs. For a patient flow a disease was intensified by development of heavy clinical displays. It is well-proven that this disease and pregnancy are two incompatible concepts. It is explained that pregnancy accelerates the process of development of disease only. Taking into account a bad prognosis, terminating pregnancy is produced a woman. Consequently, exposure of clinical signs of disease, and also timely diagnostics of pregnancy and watchfulness of doctor in regard to weight of this disease, and the conducted corresponding measures, assist warning of undesirable prognosis in relations of such patients.
Key words: systematic scleroderma, pregnancy.
УДК 616.24-001: 612. 751.3
А.С. АХМЕТОВА1, К.К. ТОКБАЕВА2, Л.М. КУСАИНОВА3
ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ПОЛИМИОЗИТЕ
Западно-Казахстанский государственный медицинский университет имени Марата Оспанова1,2,3, Актобе
К.м.н., доцент1,2
Аннотация. В статье представлен клинический случай, где начальным клиническим проявлением полимиозита является поражение органов дыхания в виде пневмонии, что имеют большое практическое значение для ранней диагностики заболевания, прогноза и оптимального выбора терапии данной группы пациентов.
Ключевые слова: полимиозит, фиброзирующий альвеолит, антисинтетазные антитела.
К гетерогенной группе хронических воспалительных заболеваний с преимущественным поражением скелетной мускулатуры относится полимиозит. Основным проявлением полимиозита является мышечная слабость проксимальных отделов конечностей, связанная с воспалением поперечнополосатой мускулатуры. Причины возникновения заболевания точно неизвестны. Имеются предположения о роли вирусной инфекции (вирусы Коксаки, ретровирусы и др.), лекарств, токсинов, генетической предрасположенности. В патогенезе основное значение имеют клеточные иммунные реакции. По данным литературы у 30% пациентов обнаружены антитела к ядерным и цитоплазматическим антигенам, что свидетельствует об аутоиммунной природе заболевания.
В последние годы расширились современные представления в области изучения поражении легких при полимиозите. В 45-50% случаях одним из наиболее часто встречающихся проявлений полимиозита является поражение дыхательной системы[1]. Развивающиеся при этом изменения со стороны органов дыхания весьма разнообразны и привлекают внимание, поскольку они иногда опережают картину мышечных расстройств. Описаны различные варианты поражения дыхательной системы при полимиозите, которые объединены в несколько групп: мышечный синдром, пневмония, гиповентиляционный синдром, синдром фиброзирующего альвеолита.
У многих больных с полимиозитом могут развиться различной степени выраженности мышечные расстройства дыхания вследствие поражения межреберных вспомогательных мышц, высокого стояния диафрагмы, которые приводят к ограничению экскурсии грудной клетки и нарушению функции внешнего дыхания по рестриктивному типу.
Наиболее частая форма легочного поражения - пневмония встречается в 29-54% случаев [2]. Сочетанное поражение мышц глотки и верхней трети пищевода приводит к аспирации слюны с последующим развитием аспирационной пневмонии. Риск развития пневмонии связан также с гиповентиляционным синдромом, который является дополнительным фактором риска развития пневмонии. Возникновению пневмонии могут способствовать нарушения общего и местного иммунитета и других механизмов защиты [2,с.49-51].
Одним из наиболее тяжелых поражений легких при полимиозите является синдром фиброзирующего альвеолита (СФА). Частота синдрома фиброзирующего альвеолита при миозите составляет от 10 до 63% [3].
Медицинский журнал Западного Казахстана №1-2 (38) 2013 г. ч
113
ТЭЖ1РИБЕЛ1К ДЭР1ГЕР БЕТ1
Часто у больных, страдающих миозитом и фиброзирующим альвеолитом, формируется своеобразный клинико-иммунологический синдром, получивший название антисинтетазного синдрома. Для него характерны сочетание миозита с альвеолитом, артритом, нередко с синдромом Рейно, наличие высокого титра антисинтетазных антител в сыворотке крови.
При полимиозите выделяют три варианта СФА[3, с. 275]:
1. СФА протекает по типу быстро прогрессирующего альвеолита (синдром Hamman-Rich), что может выходить на первый план в клинической картине и обусловливать неблагоприятный прогноз.
2. При субклиническом течении СФА яркая легочная симптоматика отсутствует, интерстициальные изменения выявляются при использовании дополнительных методов исследования (компьютерная томография высокого разрешения, рентгенография).
3. Болезнь развивается медленно, дебютирует одышкой при физической нагрузке, непродуктивным кашлем. Клинические проявления легочной патологии могут предшествовать мышечному поражению, возникать одновременно с ним или развиваться на фоне имеющегося миозита[4].
Нами наблюдалась больная, у которой дебют полимиозита проявлялся поражением органов дыхания.
Больная К., 37 лет, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на одышку, усиливающуюся при незначительной нагрузке, кашель со скудной мокротой, повышение температуры тела до 39°С, отеки на лице, нижних конечностях, головную боль, отсутствие аппетита, выраженную общую слабость. Из анамнеза выяснилось, что у больной сначала появились головные боли, через несколько дней повысилась температура тела, амбулаторно принимала цефамед по 2,0 в сутки, на рентгенографии легких - характерная картина двусторонней нижнедолевой пневмонии. При объективном осмотре со стороны дыхательной системы было выявлено в нижних отделах грудной клетки укорочение перкуторного звука, аускультативно- ослабленное дыхание в нижних отделах и крепитация. Со стороны анализов крови наблюдались лейкоцитоз (11,6 -14,5 - 41,0 - 23,8 х109/л) и ускорение СОЭ (8-15 - 21 - 38 - 40 мм/ч). На фоне проводимой комбинированной антибактериальной терапии сохранялась лихорадка, нарастала одышка, тахикардия, склонность к гипотонии, отеки на нижних конечностях, выраженная слабость. При дополнительном обследовании выявлено наличие выпота в плевральных полостях в умеренных количествах, на КТ грудной клетки - в проекции всех сегментов правого и левого легких определяются многочисленные инфильтрированные участки паренхимы по типу матового стекла с видимыми просветами бронхов, в проекции обеих плевральных полостей по задней поверхности определяется свободная жидкость толщиной до 2,0 см. Заключение: двусторонняя пневмония. При плевральной пункции эвакуировано ~ 500мл жидкости. В связи с нарастанием дыхательной недостаточности больная переведена в ОРиТ. В динамике у больной отмечалась мышечная слабость, наблюдалось поражение проксимальных мышц конечностей. Больная не могла поднять руки, причесаться, одеться, слабость в нижних конечностях - самостоятельно не могла встать с постели, ходить. Учитывая поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов), выражающееся в мышечной слабости, миалгии, отеке; увеличение активности ферментов - КФК- 2591 Е/л (при норме 26-308 Е/л), трансаминаз (АСТ, АЛТ), больной был выставлен диагноз полимиозит, проведена полупульс терапия, далее терапия преднизолоном в дозе 50мг/сутки с положительным эффектом.
В дальнейшем больная обследовалась и лечилась в ННМЦ, где диагноз полимиозит был подтвержден, проведены обследования: биопсия кожно- мышечного лоскута - Дистрофические изменения придатков кожи. В дерме избыточное разрастание соединительной ткани, очаговая лимфогистиоцитарная инфильтрация, преимущественно периваскулярная. Стенки мелких сосудов не изменены. На всем протяжении при гистохимической окраске Массон трихом соединительнотканные волокна окрашиваются в синий цвет. В подкожной клетчатке определяется отек, единичные мышечные волокна с дистрофией миоцитов.
Иммуноферментный анализ:
Экстрагируемые ядерные антитела ЕNА положительные.
Суммарные антиядерные антитела АNА положительные.
На фоне терапии ГКС отмечалась положительная динамика, исчезли клинические проявления болезни. Однако через 4 месяца после самостоятельного быстрого снижения дозы преднизолона до 10мг/сутки у больной вновь появились боли в мышцах конечностей, повышение температуры тела, общая слабость, пальпаторно наблюдалась болезненность в них, признаки поражения проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи. Со стороны органов дыхания изменений не выявлено: в легких везикулярное дыхание, чдд- 18 в минуту. На рентгенограмме органов грудной клетки - некоторое снижение пневматизации в нижнем легочном поясе обеих легких, частично в среднем, корни легких тяжисты, легочный рисунок в прикорневых зонах сгущен, с нечеткими неровными контурами, синусы свободны - картина характерна для для незначительных остаточных изменений после двусторонней нижнедолевой пневмонии.
На фоне проводимой терапии преднизолоном 45мг/сутки самочувствие больной улучшилось, боли и слабость в мышцах уменьшилась, температура нормализовалась. Так как улучшение состояния больных полимиозитом развивается медленно, в течении 2-3 месяцев, рекомендовано было не снижать дозу преднизолона до достижения полного клинико-лабораторного улучшения, затем постепенно снижать очень медленно до поддерживающей дозы 20мг/сутки.
Таким образом, анализ заболевания, характер поражения легких, данные лабораторного и инструментального обследовании позволяют диагностировать полимиозит, особенностью течения которого явилялось опережающее поражение легких.
Батыс Казахстан медицина журналы №1-2 (38) 2013 ж.
СТРАНИЦА ПРАКТИЧЕСКОГО ВРАЧА ^
Для своевременной диагностики и лечения данной патологии представляется перспективным использование новых цитологических и иммунологических методов, позволяющих оценивать местный иммунитет, а также реактивность бронхолегочной системы. К числу таких перспективных, относительно новых методов относятся определение антисинтетазных, антиэндотелиальных антител, дающие возможность достаточно рано поставить диагноз, корректно оценить прогноз заболевания и назначить адекватную глюкокортикоидную или комбинированную терапию. Список литературы:
1. Идиопатические воспалительные миопатии. Клинические рекомендации. Ревматология. Гл. ред. чл.-корр. РАМН Е.Л. Насонов. Москва, 2005.
2. Е.Л. Насонов, В.З. Штутман, К.В. Саложин и др. Клинико-иммунологическая гетерогенность идиопатических воспалительных миопатий. Клиническая медицина, 1995.
3. О.А. Антелава, С.К. Соловьев, А.Н. Хитров, Е.Л. Насонов Новые аспекты фармакотерапии идиопатических воспалительных миопатий. Русский медицинский журнал, 2006.
4. И.Б. Бондаренко, Н.А. Мухин, Е.Л. Насонов Поражение легких при полимиозите и дерматомиозите. Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей. Под ред. М.М. Ильковича, А.Н. Кокосова, Нордмедиздат, 2005
5. С.И. Овчаренко, Н.В. Петухова, О.Г. Слукина Поражение легких по типу интерстициальной болезни у больной с дерматомиозитом. Новые Санкт-Петербургские врачебные ведомости, 2001.
6. Г.В. Дзяк. Поражение органов дыхания в ревматологической практике. Украинский пульмонологический журнал, 2000.
TY^H
А.С. АХМЕТОВА1, К.К. ТОКБАЕВА2, Л.М. КУСАИНОВА3 ПОЛИМИОЗИТТЕГ1 ТЫНЫС АЛУ ЖУЙЕСШЩ ЗАКЫМДАНУЫ
Марат Оспанов атындагы Батыс Казахстан мемлекеглк медицина университет^2,3, Актебе
м.г.к., доцент1,2
Сочгы жылдары полимиозит кезшдеп екпе закымдануын зерттеу^ч заманауи тYсiнiктерi кечейдк Полимиозит кезшдеп жи кездесетш 40-50%-ы - тыныс жYЙесшiч закымдануы болып табылады. Бул жагдайда тыныс жYЙесшiч езгерiстерi эртYрлi жэне кейде кечт аударарлыктай булшыкет бузылысыныч кер^сш бередi. Полимиозит кезiндегi тыныс жYЙесiнiч закымдануы бiрнеше топка белiнедi: булшьщетлк синдром,пневмония, гиповентиляциялык синдром жэне фиброздаушы альвеолит синдромы. Макалада полимиозитлч клиникалык керiнiсi тыныс жолдарын закымдаумен басталатын клиникалык бакылау келтiрiлген. Осы патологияныч уактылы диагностикасы мен емi жерпл^т иммунитет пен бронх-екпелiк жYЙенiч реактивтттн багалайтын жача цитологиялык жэне иммунологиялык эдiстердi кеч келемде колдануга непзделген. Осындай аукымды жача эдiстерге барынша ерте диагноз коюга, аурудыч болжамын багалауга жэне адекватты немесе курама терапияны тагайындауга мYмкiндiк беретiн антисинтетаздык, антиэндотелийлiк антиденелердi аныктау жатады.
Нег'зг'! свздер: полимиозит, фиброздаушы альвеолит, антисинтетаздык антиденелер.
SUMMARY
A.S.AKHMETOVA1, K.K.TOKBAYEVA2, L.M.KUSAINOVA3 INVOLVEMENT OF THE LUNG SYSTEM AT POLYMYOSITIS
Marat Ospanov West Kazakhstan State Medical University123, Aktobe PhD, associated professor12
In recent years modern concepts extended in area of study of lung disease at polymyositis. In 45-50% cases on the most common manifestations of polymyositis is a defeat of the respiratory system. The changes developing from the side of the respiratory system are very diverse and attract attention, because they are sometimes ahead of the picture of muscle disorders. Different versions of defeat of the respiratory system at polymyositis are described, which are combined into several groups: muscular syndrome, pneumonia, hypoventilation syndrome, syndrome of fibrosing alveolitis.
A clinical incident is presented in the article, where the debut of polymyositis showed up the defeat of breathing organs. For timely diagnostics and treatment of this pathology use of new cytological and immunological methods, allowing estimating local immunity and also reactivity of the bronchipulmonary system is represented perspective. Definition of the antisynthetase, antiendothelial antisubstances belongs to number of such perspective, rather new methods, giving the chance enough to make the diagnosis, to correctly estimate the forecast of a disease and to appoint the adeguate glucocorticoid or combined therapy.
Key words: polymyositis, alveolitis of fibrous, antibodies of antisynthesis.
Медицинский журнал Западного Казахстана №1-2 (38) 2013 г. \
115
