Показатели физического развития у детей с гликогеновой болезнью Текст научной статьи по специальности «Науки о здоровье»

Материалы XVII Всероссийского конгресса с международным участием «Фундаментальные и прикладные аспекты нутрициологии и диетологии. Лечебное, профилактическое и спортивное питание» (Москва, 29-31 октября 2018 г.)

I типе метаболограмма характеризовалась незначительным снижением СОЖ и показателями СОУ, близкими к диапазону нормальных значений. Параметры метаболограммы при III типе имели выраженную тенденцию к снижению СОУ и компенсаторному повышению СОЖ. СОБ была снижена при всех типах ГБ, в наибольшей степени при I типе заболевания.

Корреляционный анализ показал наличие положительной корреляционной зависимости уровня энерготрат покоя с массой тела (r=0,7918, р<0,0001), индексом массы тела (r=0,3972, р=0,0020), СОУ (r=0,3501, р<0,0071) и жиров (r=0,3468, р=0,0077).

Заключение. Выявленные изменения у пациентов с ГБ связаны с характером метаболического дефекта, особенностями питания при различных типах заболевания. Основной причиной уменьшения СОУ может являться снижение уровня и активности инсулина на фоне гипогликемии, что сопровождается интенсификацией жирового обмена через активацию липазы и последующий синтез кетоновых тел в митохондриях печеночных клеток для обеспечения энергией клеток мозга, сердца, в условиях нарастающего дефицита глюкозы. При ГБ имеет место генетически обусловленный дефект ферментов, регулирующих процессы гликогенолиза и глюконеогенеза, этот путь является единственно возможным биохимически компенсаторным механизмом получения энергии при наличии гипогликемии. Выявленные изменения требуют дальнейшего изучения и разработки оптимальных схем диетотерапии.

Прохорова И.В.1, Васильева Е.А.1, Павловская Е.В.1, Сурков А.Г.1, Таран Н.НЛ 2, Зубович А.И.1

ПОКАЗАТЕЛИ ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ С ГЛИКОГЕНОВОЙ БОЛЕЗНЬЮ

1 ФГБУН «ФИЦ питания и биотехнологии», Москва

2 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва

Гликогеновая болезнь (ГБ) - редкое наследственное заболевание, характеризующееся высоким риском метаболических кризов, что сопряжено с нарушением показателей физического развития.

Цель исследования - изучить характер физического развития у детей с болезнями накопления гликогена.

Материал и методы. Обследованы 98 детей с подтвержденным диагнозом ГБ в возрасте 5,4 [2,95; 9,13] года.

V 25 детей подтвержден I тип (9 человек - с 1а, 16 пациентов - с Ib подтипом ГБ), у 19 - III тип, у 15 - VI, у 39 - 1Хтип болезни. Для оценки соответствия массы тела, роста и индекса массы тела (ИМТ) нормальным значениям определялось их стандартное отклонение (Z-score) от индивидуальных показателей нормы с использованием программного средства ВОЗ Anthro (для детей 0-5 лет) и Anthro Plus (для детей 5-19 лет).

Результаты. В общей группе пациентов в 92% случаев показатели Z-score массы тела к возрасту находились в пределах средневозрастных величин. Снижение данного показателя до -2SD и более выявлено в 5,3%, а увеличение более чем +2SD - в 2,6% наблюдений. При сравнительной характеристике в группах были получены достоверно значимые различия у пациентов с I и VI (p=0,0002), III и IX типами ГБ (p=0,0052). Так, среди пациентов с IX типом заболевания в 10,4% случаев подтверждены низкие показатели Z-score массы тела к возрасту, больные

VI типом отклонений от средневозрастных величин не имели, 1 пациент с III типом ГБ имел показатель Z-score более +2SD, в группе пациентов с I типом заболевания были единичные случаи как избытка, так и дефицита массы тела.

Задержка роста зарегистрирована у 22,5% пациентов, у 9,2% из них показатели Z-score роста к возрасту соответствовали значениям менее -3SD. При сравнении в группах в зависимости от типа заболевания достоверные различия были получены в парах I-III (p=0,0114), I-VI (p=0,0027) типов ГБ. Наибольший процент случаев задержки роста отмечен среди пациентов с I (28%) и IX (25,7%) типами заболевания. Отклонение роста более +3SD отмечено у 1 пациента с I типом ГБ. Следует отметить тенденцию к нижней границе нормы данного показателя (интервал от -2SD до -1SD) у пациентов с III (в 31,6% случаев), VI (26,7%) и IX (20,5%) типами ГБ.

Анализ показателей Z-sore ИМТ к возрасту показал дефицит веса у 4,1%, избыточную массу тела - у 14,3% детей с гликогенозами. При этом ожирение I и II степени при оценке показателей Z-score ИМТ к возрасту отмечалось у 10,2% пациентов, III степени - у 4,1%. Сравнительный анализ выявил достоверные различия в группах I-VI (p<0,0001), I-IX (p=0,0085), III-VI (p<0,0001), III-IX (p=0,0004) типов заболевания. Случаи ожирения зарегистрированы в 24% случаев при I типе ГБ и в 26,3% - при III типе заболевания. В группе больных с VI типом ГБ ни один пациент не имел избыточной массы тела, и лишь в 7,7% случаев показатели Z-score ИМТ более +2SD выявлены у пациентов с IX типом.

Достоверных различий при сравнительной характеристике показателей физического развития в группе пациентов с VI-IX типами заболевания не выявлено, что определяется патогенетическими механизмами заболевания и, как следствие, схожей клинической картиной течения болезни.

Заключение. При анализе антропометрических данных обращает на себя внимание высокая частота (до 26%) ожирения в группах с I и III типами заболевания. Задержка роста была отмечена в 22% случаев в общей группе, достоверно чаще снижение данного показателя наблюдалось у пациентов с I (у 28% пациентов) и XI (25,7%) типами ГБ, в том числе у 16 и 10,3% соответственно значения Z-score роста к возрасту были менее -3SD, что указывает на выраженную задержку роста.

152

Вопросы питания. Том 87, № 5, 2018. Приложение