CC BY
21
Детское питание
Цель исследования - изучить показатели композиционного состава тела у детей с ГБ.
Материал и методы. Обследованы 53 ребенка с подтвержденным диагнозом ГБ. Количество детей с I типом ГБ -12, с III типом - 13, с VI и IX типами - 28 человек. Пациенты VI и IX типов ГБ были объединены в одну группу на основании данных физического развития, особенностей патогенеза и схожей клинической картины заболевания. Медиана возраста в исследуемых группах составила - 7,0 [5,3; 11,3] года. Исследование состава тела проводили методом биоимпедансометрии на стационарном анализаторе состава тела «In Body 520» (BiospaceCo.Ltd., Корея).
Результаты. Снижение содержания жидкости зарегистрировано у 17 (29,8%) человек, белкового компонента у 14 (24,6%), мышечной массы у 18 (31,6%), минеральных веществ - у 32 (56,1%) больных ГБ. Повышение процента жировой ткани в организме выявлено у 17 человек (29,8% случаев).
При сравнительном анализе в зависимости от типа заболевания показатели индекса массы тела (ИМТ) и количества жировой массы тела в группе пациентов с VI-IX типом ГБ были достоверно ниже, чем у пациентов с I типом ГБ (p=0,0142 и p=0,0052 соответственно). У 8 пациентов с VI-IX типом ГБ показатели были ниже границы диапазона нормальных значений ИМТ, у 9 - зарегистрировано снижение параметра массы жировой ткани, в то время как при I типе заболевания в 3 случаях значения выходили за верхнюю границу нормы.
Показатели массы скелетной мускулатуры, белкового компонента, общей воды организма имели тенденцию к снижению при VI-IX типе ГБ, в меньшей степени при I типе заболевания, при III типе большинство значений находилось в пределах диапазона нормы. Снижение минеральных веществ костной ткани наблюдалось в одинаковом соотношении при всех типах ГБ, при этом медианы значений соответствовали нижней границе нормы.
Несмотря на отсутствие достоверных различий в группах, показатели соотношения количества жировой ткани к общему весу организма при I типе заболевания в большем проценте случаев превышали верхнюю границу нормальных значений.
Заключение. Выявленные изменения у пациентов с ГБ связаны с характером метаболического дефекта, особенностями питания при различных типах, что свидетельствует о необходимости индивидуального подхода и коррекции диетотерапии в зависимости от выявленных изменений пищевого статуса.
Прохорова И.В.1, Васильева Е.А.1, Багаева М.ЭЛ 2, Таран Н.Н.1, 2, Зубович А.И.1, Строкова Т.ВА 2
ОЦЕНКА ПОКАЗАТЕЛЕЙ ОСНОВНОГО ОБМЕНА У ДЕТЕЙ С ГЛИКОГЕНОВОЙ БОЛЕЗНЬЮ
1 ФГБУН «ФИЦ питания и биотехнологии», Москва
2 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва
Гликогеновая болезнь (ГБ) - редкое наследственное заболевание, характеризующееся патологическими метаболическими изменениями, для адекватной коррекции которых необходимо изучение показателей пищевого статуса.
Цель исследования - изучить показатели основного обмена у детей с гликогеновой болезнью.
Материал и методы.Обследованы 58 детей, 39 мальчиков и 19 девочек. При этом I тип ГБ диагностирован у 14 (1а -4ребенка, 1Ь - 10 детей), III тип - у 13, VI и IX типы - 12 и 19 человек соответственно. Пациенты VI и IX типов ГБ были объединены в одну группу на основании данных физического развития, особенностей патогенеза и схожей клинической картины заболевания. Исследование показателей основного обмена выполнено с помощью стационарного метаболографаQuark (Италия) методом непрямой респираторной калориметрии по стандартной методике.
Результаты. При оценке показателей метаболометрии у пациентов с ГБ в общей группе на момент поступления медиана дыхательного коэффициента (ДК) составила 0,83 [0,78; 0,93]. При анализе результатов исследования в зависимости от типа ГБ ДК у детей с I типом составил 0,92 [0,81; 1,03], с III типом - 0,81 [0,76; 0,84], VI-IX типами 0,82 [0,76; 0,91]. У 4 пациентов с I типом болезни величина ДК была >1,0, что связано с высоким процентом углеводного компонента в рационе пациентов с I типом ГБ.
В общей группе пациентов с ГБ у 12 (20,7%) человек отмечалось повышение уровня энерготрат покоя относительно диапазона нормальных значений, в 25 (43,1%) случаях отмечалось снижение данного показателя, у 21 (36,2%) больного значения данного параметра были в пределах нормы. Анализ скорости окисления углеводов (СОУ) показал ее снижение в 40 (69%) случаев, у 9 (15,5%) человек наблюдалось повышение данного параметра метаболометрии. Компенсаторно наблюдаемым изменениям СОУ отмечалось повышение скорости окисления жиров (СОЖ) у 31 (53,5%) пациента. Снижение СОЖ выявлено у 14 (24,1%) человек. Нормальные показатели СОЖ наблюдались у 22,4% больных. Скорость окисления белков (СОБ) была ниже нормы у 25 (43,1%), выше нормы - у 11 (19%), у 22 (37,9%) больных соответствовало норме.
Сравнительный анализ показателей метаболограммы в зависимости от типа ГБ показал наибольшее (но недостоверное р=0,2535) снижение уровня энерготрат покоя при III типе заболевания. Значения скорости окисления углеводов и жиров достоверно различались в группах пациентов с I и VI-IX типами ГБ: выявлено значительное снижение СОУ (р=0,0021) в группе VI-IX типа ГБ и компенсаторное повышение СОЖ (р=0,0163), в то время как при
Материалы XVII Всероссийского конгресса с международным участием «Фундаментальные и прикладные аспекты нутрициологии и диетологии. Лечебное, профилактическое и спортивное питание» (Москва, 29-31 октября 2018 г.)
I типе метаболограмма характеризовалась незначительным снижением СОЖ и показателями СОУ, близкими к диапазону нормальных значений. Параметры метаболограммы при III типе имели выраженную тенденцию к снижению СОУ и компенсаторному повышению СОЖ. СОБ была снижена при всех типах ГБ, в наибольшей степени при I типе заболевания.
Корреляционный анализ показал наличие положительной корреляционной зависимости уровня энерготрат покоя с массой тела (r=0,7918, р<0,0001), индексом массы тела (r=0,3972, р=0,0020), СОУ (r=0,3501, р<0,0071) и жиров (r=0,3468, р=0,0077).
Заключение. Выявленные изменения у пациентов с ГБ связаны с характером метаболического дефекта, особенностями питания при различных типах заболевания. Основной причиной уменьшения СОУ может являться снижение уровня и активности инсулина на фоне гипогликемии, что сопровождается интенсификацией жирового обмена через активацию липазы и последующий синтез кетоновых тел в митохондриях печеночных клеток для обеспечения энергией клеток мозга, сердца, в условиях нарастающего дефицита глюкозы. При ГБ имеет место генетически обусловленный дефект ферментов, регулирующих процессы гликогенолиза и глюконеогенеза, этот путь является единственно возможным биохимически компенсаторным механизмом получения энергии при наличии гипогликемии. Выявленные изменения требуют дальнейшего изучения и разработки оптимальных схем диетотерапии.
Прохорова И.В.1, Васильева Е.А.1, Павловская Е.В.1, Сурков А.Г.1, Таран Н.НЛ 2, Зубович А.И.1
ПОКАЗАТЕЛИ ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ С ГЛИКОГЕНОВОЙ БОЛЕЗНЬЮ
1 ФГБУН «ФИЦ питания и биотехнологии», Москва
2 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва
Гликогеновая болезнь (ГБ) - редкое наследственное заболевание, характеризующееся высоким риском метаболических кризов, что сопряжено с нарушением показателей физического развития.
Цель исследования - изучить характер физического развития у детей с болезнями накопления гликогена.
Материал и методы. Обследованы 98 детей с подтвержденным диагнозом ГБ в возрасте 5,4 [2,95; 9,13] года.
V 25 детей подтвержден I тип (9 человек - с 1а, 16 пациентов - с Ib подтипом ГБ), у 19 - III тип, у 15 - VI, у 39 - 1Хтип болезни. Для оценки соответствия массы тела, роста и индекса массы тела (ИМТ) нормальным значениям определялось их стандартное отклонение (Z-score) от индивидуальных показателей нормы с использованием программного средства ВОЗ Anthro (для детей 0-5 лет) и Anthro Plus (для детей 5-19 лет).
Результаты. В общей группе пациентов в 92% случаев показатели Z-score массы тела к возрасту находились в пределах средневозрастных величин. Снижение данного показателя до -2SD и более выявлено в 5,3%, а увеличение более чем +2SD - в 2,6% наблюдений. При сравнительной характеристике в группах были получены достоверно значимые различия у пациентов с I и VI (p=0,0002), III и IX типами ГБ (p=0,0052). Так, среди пациентов с IX типом заболевания в 10,4% случаев подтверждены низкие показатели Z-score массы тела к возрасту, больные
VI типом отклонений от средневозрастных величин не имели, 1 пациент с III типом ГБ имел показатель Z-score более +2SD, в группе пациентов с I типом заболевания были единичные случаи как избытка, так и дефицита массы тела.
Задержка роста зарегистрирована у 22,5% пациентов, у 9,2% из них показатели Z-score роста к возрасту соответствовали значениям менее -3SD. При сравнении в группах в зависимости от типа заболевания достоверные различия были получены в парах I-III (p=0,0114), I-VI (p=0,0027) типов ГБ. Наибольший процент случаев задержки роста отмечен среди пациентов с I (28%) и IX (25,7%) типами заболевания. Отклонение роста более +3SD отмечено у 1 пациента с I типом ГБ. Следует отметить тенденцию к нижней границе нормы данного показателя (интервал от -2SD до -1SD) у пациентов с III (в 31,6% случаев), VI (26,7%) и IX (20,5%) типами ГБ.
Анализ показателей Z-sore ИМТ к возрасту показал дефицит веса у 4,1%, избыточную массу тела - у 14,3% детей с гликогенозами. При этом ожирение I и II степени при оценке показателей Z-score ИМТ к возрасту отмечалось у 10,2% пациентов, III степени - у 4,1%. Сравнительный анализ выявил достоверные различия в группах I-VI (p<0,0001), I-IX (p=0,0085), III-VI (p<0,0001), III-IX (p=0,0004) типов заболевания. Случаи ожирения зарегистрированы в 24% случаев при I типе ГБ и в 26,3% - при III типе заболевания. В группе больных с VI типом ГБ ни один пациент не имел избыточной массы тела, и лишь в 7,7% случаев показатели Z-score ИМТ более +2SD выявлены у пациентов с IX типом.
Достоверных различий при сравнительной характеристике показателей физического развития в группе пациентов с VI-IX типами заболевания не выявлено, что определяется патогенетическими механизмами заболевания и, как следствие, схожей клинической картиной течения болезни.
Заключение. При анализе антропометрических данных обращает на себя внимание высокая частота (до 26%) ожирения в группах с I и III типами заболевания. Задержка роста была отмечена в 22% случаев в общей группе, достоверно чаще снижение данного показателя наблюдалось у пациентов с I (у 28% пациентов) и XI (25,7%) типами ГБ, в том числе у 16 и 10,3% соответственно значения Z-score роста к возрасту были менее -3SD, что указывает на выраженную задержку роста.
