CC BY
93
УДК 616.12-006-07-089 ВАК 14.01.26
ПЕРВИЧНЫЕ САРКОМЫ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА СО ВТОРИЧНЫМ ХРОНИЧЕСКИМ
ТРОМБОЗОМ ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ
А.М. Чернявский, В.А. Сакович*, А.А. Карпенко, М.В. Старосоцкая
Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина,
630055, Новосибирск, ул. Речкуновская, 15, cpsc@nricp.ru * Центр интенсивной кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии ГУЗ ККБ, 660022, Красноярск, ул. Партизана Железняка, 3 В,
dr.sakovich@yandex.ru
Среди первичных злокачественных опухолей сердца саркомы занимают ведущее место. Это обусловлено тем, что в миокарде могут развиваться все виды сарком [9]. Первичные саркомы сердца имеют локальный агрессивный рост в одну или более камер сердца и чаще всего поражают правые отделы. Они отличаются быстрым инфильтративным ростом и метастазированием в средостение, легкие, лимфатические узлы, надпочечники и головной мозг. Это приводит к тому, что к моменту верификации диагноза в 70-80% случаев у больных уже имеются метастазы [6]. Первичные саркомы могут располагаться эпикардиально, не проникая в полости сердца, а также эндокардиально и интрамурально, поражая при этом миокард. Злокачественные новообразования могут вызывать окклюзию клапанных отверстий и выходных отделов желудочков сердца, сдавливать или прорастать в коронарные сосуды, крупные артерии и вены [8].
Распознавание опухолей сердца и перикарда чрезвычайно затруднено в связи с отсутствием па-тогномоничных признаков и возможностью бессимптомного течения болезни. Именно поэтому правильный диагноз при первичном обращении больного к врачу устанавливался только в 3-10% случаев [2, 7, 8]. В большинстве случаев пациенты наблюдаются в терапевтических стационарах с подозрением на ревмокардит, ревматический митральный или трикуспидальный порок сердца, аномалию Эбштей-на, сдавливающий перикардит, рецидивирующую тромбоэмболию легочной артерии, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и многие другие заболевания [1, 2, 4].
Злокачественная опухоль у ряда пациентов приводит к обтурации легочных артерий и вторичному дистальному тромбозу. В связи с чем их клиника нередко напоминает тромбоэмболию легочных артерий (ТЭЛА).
В связи с относительной редкостью онкологической патологии сердца мы бы хотели поделиться опытом диагностики и хирургического лечения трех больных с саркомами сердца, которые протекали с клиническими проявлениями тромбоэмболии легочных артерий.
Больная Т., 46 лет, поступила в клинику Новосибирского НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина 19.05.08 с жалобами на одышку в покое, усиливающуюся при минимальной физической нагрузке, давящие боли в области сердца, сердцебиение, выраженную слабость.
Считает себя больной с июня 2007 года, когда появилась слабость, утомляемость. С декабря 2007 года отмечает появление одышки при обычной физической нагрузке. В анамнезе однократный эпизод потери сознания, интенсивных болей за грудиной. В апреле 2008 года была обследована по месту жительства, где по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) выявлена дилатация правых отделов сердца, тромб в просвете легочной артерии (ЛА), давление в ЛА 78-80 мм рт. ст.
Из анамнеза: в 2002 году проведена экстирпация матки по поводу миомы.
Объективный статус при поступлении: состояние тяжелое. Отмечается акро- и цианоз губ. При аускультации легких дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов нет. Сердечные тоны приглушены, ритмичные. Выслушивается систолический шум над всей поверхностью сердца с эпицентром в 3-4-м межреберье слева от грудины.
По данным инструментального обследования при поступлении. ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС - 76 в минуту, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Рентгенография органов грудной клетки: В корнях легких усилен сосудистый рисунок, расширены тени крупных сосудов, ближе к периферии отмечается его деформация и усиление интерстициального компонента. Увеличены левый желудочек (ЛЖ), левое предсердие (ЛП).
ЭхоКГ: Левый желудочек: конечный диастолический размер (КДР): 3,18 см, фракция выброса (ФВ): 87%, левое предсердие 4,8 х 1,92 см, правое предсердие (ПП) 6,05 х 4,93 см. Правый желудочек (ПЖ): КДР: 3,81 см. Аорта: 2,76 см. Нарушений локальной сократимости миокарда ЛЖ не выявлено. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Сократительная способность миокарда ПЖ снижена, ФВ 41%. Нарушений локальной сократимости миокарда ПЖ не выявлено. Митральная регур-
© А.М. Чернявский, В.А. Сакович, А.А. Карпенко, М.В. Старосоцкая, 2010
гитация 0-1 ст. Трикуспидальная регургитация П-Ш ст., умеренная по объему. Ствол ЛА незначительно расширен, плотно заполнен тромботическими массами. Пиковый систолический градиент на уровне клапана ЛА (правый желудочек/легочная артерия) 30-37 мм рт. ст., на уровне правой ветви ЛА 66-68 мм рт. ст. Перегородки лоцируются на всем протяжении, сбросов через них не выявлено. Полости сердца, нижняя полая вена на всем доступном для визуализации протяжении свободны от дополнительных образований. Значительно повышено расчетное давление в ЛА 117-120 мм рт. ст.
Ангиопульмонография (АПГ), зондирование правых отделов сердца, вентрикулопульмонография: при зондировании правых отделов сердца проведены многократные попытки катетеризации легочного ствола, которые оказались безуспешными. Далее выполнена вентрикулография, на которой отмечается дефект наполнения в легочном стволе, правой и левых главных легочных артериях. Индекс Миллера 31 балл. Давление в ПЖ 72/12 мм рт. ст. при системном давлении 97/65 мм рт. ст.
УЗИ вен нижних конечностей: признаков тромбоза и посттромботических изменений не выявлено.
Система гемостаза: На фоне антикоагулянтной терапии наблюдается выраженная гипокоагуляция по внутреннему и конечному пути свертывания. Умеренно снижена активность факторов протромбиново-го комплекса. Гиперфибриногенемия. Повышен уровень продуктов паракоагуляции. Уровень Д-димера нормальный.
В результате проведенного обследования установлен диагноз: Хроническая массивная ТЭЛА, рецидивирующее течение. Высокая легочная гипертензия. Хроническое легочное сердце. ДН III. Умеренная трикуспидальная недостаточность. ХСН 2 А ст., IV ФК (^НА).
Учитывая установленный диагноз, бесперспективность медикаментозной терапии, высокий риск фатальных осложнений, пациентка прооперирована.
Хирургический доступ: срединная стернотомия. При разведении грудины отмечается резкое падение гемодинамики до 50 мм рт. ст. Прямой массаж сердца в течение 8 мин. Экстренно начато искусственное кровообращение. Охлаждение до 16 °С. Кардиопле-гия: кустодиол в корень аорты. Продольно вскрыта правая легочная артерия - в просвете организованный тромб, обтурирующий правую главную легочную артерию, верхне-, средне- и нижнедолевые ветви. Выполнена тромбэндартерэктомия из правой главной легочной артерии, верхне-, средне- и нижнедолевых ветвей. Проксимально тромботические массы заполняют легочный ствол. Продольно вскрыта левая легочная артерия с переходом на легочный ствол - в просвете обтурирующий тромб. Произведен циркуляторный арест, выполнена тромбэндартерэк-томия из левой главной легочной артерии, верхне- и нижнедолевых ветвей. Тромботические массы обту-
рируют просвет легочного ствола. При ревизии клапана легочной артерии в области переднего синуса выявлено разрастание опухолевой ткани, светлосерого цвета с распадом, тромбозом и прорастанием в выходной тракт правого желудочка, стенку легочной артерии до адвентиции. Опухоль резецирована вместе с легочным стволом, створками клапана легочной артерии. Фрагменты опухоли отправлены на экстренное цитологическое исследование. Выполнено протезирование клапана и ствола ЛА клапаносодержащим ксенокондуитом «Биолаб» № 23. Герметичность правых и левых главных ветвей легочной артерии восстановлена двойным непрерывным швом, нитью Ргоіеп 4-0. Время искусственного кровообращения 295 мин, окклюзии аорты 201 мин, циркуляторного ареста 30 мин. По окончании операции пациентка была переведена в палату интенсивной терапии и реанимации с инотропной поддержкой в средних дозах. Время ИВЛ после операции 25 ч. Переведена из палаты реанимации в общее отделение на 3-и сутки. Течение послеоперационного периода без осложнений.
Результаты патогистологического исследования: опухолевидное образование, представленное полиморфными клетками с гиперхомным ядром, находящимся в соединительнотканной строме. Небольшие участки с сосудами капиллярного типа с разрастанием эндотелия вокруг них. Заключение - Фиброангиосаркома.
Результаты инструментального обследования при выписке: ЭхоКГ: сократительная способность миокарда ЛЖ не снижена, ФВ 60%. Нарушений локальной сократимости миокарда ЛЖ не выявлено. Сократительная способность миокарда ПЖ не снижена, ФВ 54%. В легочной позиции кондуит. Пиковый градиент на уровне клапана ЛА (правый желудочек/ легочная артерия) 16,75 мм рт. ст. Трикуспидальная регургитация І-ІІ ст., незначительная по объему. Градиент давления в ЛА 17 мм рт. ст.
Пациентка выписана на 16-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии с рекомендациями дальнейшего обследования и лечения у онколога по месту жительства.
Другая больная также поступила в клинику с подозрением на хроническую массивную ТЭЛА.
Больная Я., 67 лет, со времени первой беременности страдает варикозной болезнью вен нижних конечностей. С апреля 2008 г. отмечает постепенное прогрессирование одышки, тахикардии. В связи с нарастанием одышки 22 сентября доставлена в Краевую клиническую больницу г. Красноярска с подозрением на ТЭЛА.
По данным ЭхоКГ: ближе к бифуркации ЛА турбулентный поток крови с градиентом давления 64 мм рт. ст. Систолическое давление в ЛА составило 90 мм рт. ст. В легочном стволе определяется протяженный тромб с флотацией в левую главную легочную артерию и окклюзией правой главной ЛА. Проксимальный край тромба в выносящем тракте ПЖ.
По данным УЗИ брюшной полости: гепатомега-лия, признаки застоя по нижней полой вене (НПВ).
В клинических и биохимических анализах обращает внимание СОЭ 28 мм/ч, выраженная тромбине-мия, тенденция к гиперкоагуляции.
Выполнена АПГ, при которой выявлена окклюзия нижнедолевой ветви ЛА справа. Диагноз: ТЭЛА, и для профилактики ее рецидива в НПВ установлен кава-фильтр. В последующем больной проведена тромболитическая терапия стрептокиназой по стандартной схеме. Несмотря на проведенное лечение, у больной сохранялась высокая легочная гипертензия, в связи с чем направлена на оперативное лечение в НИИПК им. Е.Н. Мешалкина г. Новосибирска.
При поступлении в клинику отмечает одышку в покое, усиливается при незначительной нагрузке; боль за грудиной давящего характера, возникающая при небольшой физической нагрузке.
Рентгенография органов грудной клетки (22.12.08): признаки свободной жидкости в левой плевральной полости, нельзя исключить воспалительный процесс в левом легком. Правый синус свободен. Легочный рисунок усилен в прикорневых отделах. Сердце -сердечно-легочный коэффициент (СЛК) 64%, расширены все отделы.
ЭхоКГ: ЛЖ: КДР 4,3 см; КСР 2,8 см; КДО 82 мл; ФВ 66%; ЛП 8,4 х 4,7 см; ПП - 7,9 х 5 см; ПЖ КДР 3,3 см; КДО 86 см, дилатация полостей обеих предсердий и ПЖ. Показатели глобальной систолической функции миокарда ЛЖ в норме. Нарушений локальной сократимости миокарда ЛЖ не выявлено. Сократительная способность миокарда ПЖ снижена (ФВ 36%). Поток в ЛА ускорен. Пиковый систолический градиент ПЖ/ЛА 71-76 мм рт. ст. Инфраренальный отдел НПВ проходим, в его просвете лоцируется тень кава-фильтра.
При АПГ выявлен тромбоз ствола ЛА, окклюзия левой нижнедолевой артерии и пристеночный тромбоз правой нижнедолевой артерии. Индекс Миллера 29 баллов. При коронарографии патологии не выявлено.
По данным перфузионной сцинтиграфии легких отмечается нарушение перфузии в бассейне левой легочной артерии (признаки массивной тромбоэмболии ЛА).
В виду массивного характера поражения и высокой легочной гипертензии больная оперирована. В условиях ИК, гипотермии (19,5 С°), антеградной кардиоплегии кустодиолом, после продольного вскрытия ствола легочной артерии в просвете обнаружено новообразование серо-желтого цвета, плотно-эластической консистенции с кровоизлияниями на поверхности, полностью обтурирующее просвет ствола ЛА, распространяющееся от выходного отдела правого желудочка до левой ветви легочной артерии и прорастающее в левую нижнедолевую ветвь. Опухоль удалена единым блоком вместе с подлежащей стенкой ствола ЛА, из которого она и произрас-
тает. При дальнейшей ревизии обнаружены множественные метастазы и опухолевые эмболы в левой верхне- и нижнедолевой артерии. Выполнено их иссечение и удаление. Целостность ствола ЛА восстановлена путем протезирования ксенокондуитом «БиоЛАБ» № 27. По данным гистологического исследования удаленного материала обнаружена лейоми-осаркома, исходящая из ствола легочной артерии.
Ближайший послеоперационный период протекал с явлениями нарастающей правожелудочковой недостаточности, острой почечной недостаточности, которые и стали непосредственной причиной смерти на вторые сутки после операции.
Патолого-анатомический диагноз: Лейомиосар-кома ствола ЛА с метастазами в устье и ствол левой верхне- и нижнедолевой артерии, большой и малый сальник.
Кроме двух интраоперационных находок у одной больной саркома сердца была установлена при аутопсии.
Больная Г., 49 лет. В июне 2005 года была выполнена надвлагалищная ампутация матки по поводу лейомиомы. После этого периодически стала беспокоить одышка при обычной физической нагрузке, постепенно нарастала слабость.
В сентябре 2006 г. одышка усилилась, больная обследовалась в поликлинике Краевой клинической больницы г. Красноярска, где диагностирована перенесенная ТЭЛА.
С 10.10.2006 г. состояние больной стало прогрессивно ухудшаться. Нарастала слабость, усилилась одышка, отмечались неоднократные подъемы температуры до 38 °С, в течение последующих двух недель появилась кровь в мокроте. С подозрением на рецидив ТЭЛА 12.11.2006 госпитализирована в клинику для проведения АПГ.
По данным ЭхоКГ: ЛП 2,8 см; КДР 3,8 см; ФВ 86%; ПЖ 2,9 см. Значительно расширены правые отделы сердца. Сократительная способность миокарда - гиперкинетический тип. Перикардиальный выпот до 0,5-0,8 см. Недостаточность трикуспидального клапана III ст. Выраженная легочная гипертензия -систолическое давление в ЛА 100 мм рт. ст. В стволе легочной артерии (под бифуркацией) гетерогенные эхоплотные образования (организованный тромб).
УЗИ вен нижних конечностей: неокклюзионный тромбоз наружных подвздошных вен.
Рентгенография органов грудной клетки: на верхушке правого легкого остаточные изменения после перенесенного воспалительного процесса в виде фиброзных изменений. Легочный рисунок умеренно усилен и деформирован. Правый корень подтянут вверх. Границы сердца расширены влево.
В клинических и биохимических анализах обращает внимание лейкоцитоз (12,5 х 109 г/л), СОЭ 35 мм/ч; выраженное снижение факторов протром-бинового комплекса, нарушение конечного этапа свертывания.
При АПГ (13.11.06) выявлена массивная тромбоэмболия правой и левой главных легочных артерий, окклюзия верхнедолевых артерий справа и слева, окклюзия среднедолевых артерий справа, нижнедолевых артерий слева (давление в стволе легочной артерии 112/4 мм рт. ст.). Принято решение провести попытку эндоваскулярной реканализации ветвей легочных артерий. Поочередно выполнена баллонная ангиопластика окклюзированных правой и левой главных легочных артерий. На контрольных АПГ отмечено увеличение просветов главных легочных артерий и восстановление просвета в зоне стенозов. После реканализации легочных артерий состояние больной улучшилось, давление в ЛА снизилось (от 112 до 70 мм рт. ст.).
Учитывая сохраняющуюся одышку и легочную гипертензию, больной рекомендовано оперативное лечение в НИИПК им. Е.Н. Мешалкина г. Новосибирска.
Однако 22.01.07 она повторно госпитализирована в Краевую клиническую больницу г. Красноярска с диагнозом двусторонняя пневмония. При поступлении состояние больной крайне тяжелое - не исключался рецидив ТЭЛА, а также двухсторонняя пневмония. При рентгенографии диагноз пневмонии подтвержден. 24.01.07 состояние больной осложнилось легочным кровотечением. В течение недели на повторных рентгенограммах сформировалась сухая полость распада с дальнейшим разрешением в пневмосклероз.
По данным ЭхоКГ: значительно расширены правые отделы сердца и умеренно ЛП. Гиперкинетичес-кий тип, сдавление ЛЖ. В выходном отделе ПЖ ло-цируется дополнительное гетерогенное образование с эффектом стенозирования, с градиентом давления 35-40 мм рт. ст. В бифуркации ствола ЛА с заходом в устье правой ЛА гетерогенно-пристеночное образование. Переднее эхосвободное пространство 1,5 см; заднее 2,0 см.
Учитывая прогрессирующее ухудшение состояния больной, которое трактовалось как нарастание клиники сдавления сердца, принято решение о проведении пункции и дренировании полости перикарда. Во время проведения последней произошла остановка сердечной деятельности с безуспешными реанимационными мероприятиями.
При секционном исследовании выявлена опухоль сердца с локализацией на задней створке клапана ЛА, гистологически имеющая строение злокачественного мягкотканного новообразования, при фе-нотипировании которого с использованием иммуно-гистохимического метода исследования установлена фибросаркома с выраженной пролиферативной активностью опухолевых клеток, высокой степени вас-куляризации. Имплантационный и инфильтративный характер роста в стенке ствола ЛА и ее сегментарных ветвях с прорастанием в переднее и заднее средостение и ростом в виде муфты вокруг ствола привел к стенозу просвета легочной артерии с развитием
выраженной легочной гипертензии. Кроме того, выявлен инвазивный рост в долевые и сегментарные бронхи, паренхиму верхней доли левого легкого, переднее и заднее средостение, лимфогенные метастазы в бифуркационные лимфатические узлы.
Обтурация просвета ЛА привела к перегрузке правых отделов сердца с развитием прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Данная патогенетическая цепочка проявила себя рядом осложнений: прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, спаечно-выпотной опухолевый перикардит, по поводу которого произведена пункция и катетеризация перикарда. Как следствие, у больной развилась тампонада сердца кровью, которая явилась непосредственной причиной смерти.
Таким образом, наши наблюдения показали, что саркомы правых отделов сердца и легочного ствола нередко протекают с клиникой ТЭЛА. На поверхности опухоли, выступающей в полости сердца, нередко появляются тромботические массы, которые и приводят к тромбоэмболическому синдрому. Тромбоэмболии могут наблюдаться у 5-45% больных, причем в ряде случаев могут быть и в результате фрагментации опухоли [2, 7, 8].
Быстрое развитие сердечной недостаточности обусловлено обструкцией опухолью отверстий атриовентрикулярных клапанов или выходных трактов желудочков сердца, замещением контрак-тильного миокарда опухолевой тканью, а также развитием тампонады сердца. Так, по данным ряда авторов, гемоперикард наблюдается в 30-50% всех случаев злокачественных неоплазм сердца, выпот в перикарде в 66,8%. Недостаточность кровообращения II Б - III ст. (по Н.Д. Стражеско и
В.Х. Василенко) имеют до 75% больных. Помимо кардиальных и легочных симптомов у большинства больных с саркомами наблюдается па-ранеопластический синдром, характеризующийся лихорадкой, анемией, высокой СОЭ, изменением состава белков сыворотки крови, снижением массы тела, общей слабостью и быстрой утомляемостью. В той или иной степени данный синдром проявляется у 90-100% пациентов [2, 6-8].
Проблема хирургии злокачественных опухолей сердца, ввиду небольшого числа успешных операций, относится к малоизученному разделу кардиохирургии, что объясняется, во-первых, небольшим числом клинических наблюдений и, во-вторых, трудностью дифференциальной диагностики злокачественных новообразований сердца [2, 6].
Естественный прогноз у больных с первичными злокачественными новообразованиями сердца, как правило, плохой: больные умирают в течение 6-12 мес. после выявления первых клинических симптомов злокачественной опухоли [2, 6, 8].
Хирургическое лечение при данной патологии в большинстве случаев малоэффективно по причине поздней диагностики заболевания. В 26,9-80% слу-
чаев к моменту диагностики первичных злокачественных опухолей сердца уже имеются региональные и (или) отдаленные метастазы [3].
Наши клинические наблюдения подтверждают вероятность возникновения тромбоза легочной артерии на фоне злокачественного образования и необходимость операции как можно в более ранние сроки.
И, хотя теоретически патогенез данного заболевания понятен, в литературе крайне мало сообщений о возможности подобного развития злокачественных новообразований с обтурационным поражением ЛА, протекающих под маской хронической ТЭЛА. Можно предположить, что при дальнейшем развитии хирургии поражений ЛА хирурги чаще будут сталкиваться с подобными проблемами.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Акимов О.В., Бокерия Л.А., Малашенков А.И., Кавсадзе В.Э., Серов Р.А. Кардиоонкология. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2003. 254 с.
2. Дмитрук И.М., Кокошко В.П., Григорук А.В. // Арх. патологии. 1988. Т. 50, № 12. С. 36-41.
3. Кармилов В.А. // Врачебное дело. 1984. № 5. С. 75-76.
4. Кириченко О.П., Середюк З.Г. // Врачебное дело. 1991. № 1. С. 99-101.
5. Петровский Б.В. // Грудная хирургия. 1988. № 6. С. 5-10.
6. Петровский Б.В., Константинов Б.А., Нечаенко М.А. Первичные опухоли сердца. М.: Медицина, 1997. 152 с.
7. Цукерман Г.И., Малашенков А.И., Кавсадзе В.Э. Опухоли сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 1999. 269 с.
8. Antunes M.J., Vanderdock K.M. et al. // Ann. Thorac. Surg. 1991. V. 51, № 4. P. 999.
9. Grebens M. L., Rosado de Christenson M. L. et al. // Radiographics. 2000. V. 20. P. 1073-1103.
Поступила в редакцию 15 декабря 2009 г. после доработки - 18 января 2010 г.
