CC BY
243
Клиническая медицина. 2016; 94(11)
DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2016-94-11-865-868
Заметки и наблюдения из практики
Заметки и наблюдения из практики
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.127-002.1-02:618.5]-036.1
Голицына Н.А.1, Ильина Т.Е.1, Королева Л.Ю.2, Аминева Н.В.2, Боровков Н.Н.2
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПЕРИПАРТАЛЬНОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
ТУЗ «Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А Семашко», 603126 Нижний Новгород;
2ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» Минздрава России, 603950 Нижний Новгород
В статье приведено клиническое наблюдение перипартальной (послеродовой) кардиомиопатии (ПКМП) у пациентки в возрасте 25 лет. Заболевание развилось после вынужденной операции кесарева сечения из-за тяжелого гестоза при первой беременности (37 нед). Проведен дифференциальный диагноз острого миокардита, идиопатической дилата-ционной кардиомиопатии и ПКМП. Учитывая связь быстро развивающихся симптомов левожелудочковой сердечной недостаточности с беременностью у прежде здоровой женщины, отсутствие убедительных данных за миокардит, наличие признаков дилатации всех полостей сердца при допплеровской эхокардиографии и снижение фракции выброса до 25%, диагностирована ПКМП. Проводимое лечение дало выраженный клинический эффект.
К л юче вые слова: перипартальная кардиомиопатия; беременность; лечение.
Для цитирования: Голицына Н.А., Ильина Т.Е., Королева Л.Ю., Аминева Н.В., Боровков Н.Н. Клиническое наблюдение перипартальной кардиомиопатии. Клин. мед. 2016; 94 (11): 865—868. DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2016-94-11-865-868 Для корреспонденции: Ильина Татьяна Евгеньевна — зав. кардиологическим отделением Нижегородской областной больницы им. Н.А. Семашко; е-mail: medik.89@list.ru
Golitsyna N.A.1, Il'ina T.E.2, Koroleva L.Yu.2, Amineva N.V.2, Borovkov N.N.2 PERIPARTUM CARDIOMYOPATHY
N.A. Semashko Nizhni Novgorod Regional Clinical Hospital, 603126, Nizhni Novgorod, Russia Nizhni Novgorod State Medical Academy, 603950, Nizhni Novgorod, Russia
The article describes a clinical case ofperipartum cardiomyopathy (PPCM) in a 25 year old patient. The disease developed after emergency cesarean section necessitated by severe preeclampsia on week 37 of the first pregnancy. Differential diagnosis between acute myocarditis, idiopathic dilated cardiomyopathy was performed. Taking into account the relationship between rapidly evolving symptoms of left ventricular heart failure and first pregnancy in the healthy woman, the lack of convincing evidence for myocarditis, dilatation of cardiac cavities and 25% reduction of ejection fraction, PPCM was diagnosed. The treatment resulted in a pronounced clinical effect. Keywords: peripartum cardiomyopathy; pregnancy; treatment.
For citation: Golitsyna N.A., Il'ina T.E., Koroleva L.Yu., Amineva N.V., Borovkov N.N. Peripartum cardiomyopathy. Klin. med. 2016; 94 (11): 865—868. DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2016-94-11-865-868
For correspondence: Tat'yana E. Il'ina — head, Dpt. of Cardiology, N.A. Semashko Nizhni Novgorod Regional Clinical Hospital, 603126, Nizhni Novgorod; е-mail: medik.89@list.ru
Received 03.06.15 Accepted 16.02.16
Спектр сердечно-сосудистых заболеваний у беременных чрезвычайно широк. Чаще всего в клинической практике наблюдаются артериальная гипертензия (АГ) и нарушения сердечного ритма [1, 2]. Кардиомиопатии встречаются редко, но тем не менее являются причиной тяжелых сердечно-сосудистых осложнений при беременности [3]. Одна из них — перипартальная (послеродовая, от лат. partus — роды) кардиомиопатия (ПКМП) — идиопатическое заболевание миокарда, проявляющееся сердечной недостаточностью на фоне систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) в конце беременности или в первые месяцы после родов. При этом дилатация ЛЖ не обязательна, однако фракция выброса (ФВ), как правило, ниже 45% [4].
Первое описание ПКМП как формы кардиомио-патии опубликовано в 1937 г. B. Gouley и соавт. [5]. В
1971 г. J. Demakis и соавт. [6] описали 27 пациенток с тяжелой сердечной недостаточностью, связанной с беременностью, и впервые сформулировали диагностические критерии ПКМП: развитие симптомов в последний месяц беременности или в течение 5 мес после родов, при отсутствии других причин для возникновения сердечной недостаточности и отсутствии заболеваний сердца в период, предшествующий беременности.
Точные данные о частоте ПКМП у беременных в Европе отсутствуют. Это объясняется тем, что в настоящее время исследования, посвященные ПКМП, прово -дятся в основном в США, Южной Африке и Республике Гаити и меньше — в других странах, в том числе европейских, где ПКМП встречается крайне редко. Тем не менее в 2010 г. опубликован специальный обзор, посвященный ПКМП [3]. Частота ПКМП на основании при-
веденных данных составляет 1 случай на 3000—4000 беременных. В России описано около 10 клинических наблюдений, одно из последних — в 2013 г. [7].
К факторам риска развития ПКМП относят возраст (наиболее высокую заболеваемость отмечают у беременных старше 30 лет); количество беременностей и родов (многорожавших женщин относят к группе риска ПКМП); многоплодную беременность; гестацион-ную АГ (частота гестационной АГ у больных с ПКМП колеблется от 8—10 до 43%); преэклампсию, которую диагностируют у 22% пациенток с ПКМП; этническое представительство (негроидная раса); генетическую предрасположенность (семейные случаи заболевания у жительниц Гаити); токолитическую терапию; употребление кокаина; проживание в странах Африки и Карибского бассейна; плохое питание; дефицит селена; хламидийную и энтеровирусную инфекции [8—10].
Этиология ПКМП не установлена. В развитии ПКМП могут играть роль инфекции, воспаление и аутоиммунные процессы. Так, в ряде исследований у женщин с ПКМП выявлено повышение уровня маркеров воспаления (фактор некроза опухолей а, интерферон, интерлейкин-6, С — реактивный белок — СРБ) в плазме крови, что позволило считать воспаление миокарда и апоптоз кардиомиоцитов одной из причин возникновения ПКМП [11]. В сыворотке крови пациенток с ПКМП в отличие от больных идиопатической дилата-ционной кардиомиопатией (ДКМП) определялся более высокий титр аутоантител. Провоцировать патологический иммунный ответ может феномен химеризма — проникновение клеток плода через плацентарный барьер в организм матери, которое увеличивается при многоплодной беременности. ПМКП также считают следствием несбалансированного оксидативного стресса, который приводит к протеолитическому разрушению пролактина с образованием мощного ангиостати-ческого фактора и проапоптотических фрагментов [12]. Кроме воспаления и оксидативного стресса, в качестве возможной причины ПКМП рассматривается вирусная инфекция, но клинические данные о роли вирусов в возникновении ПКМП противоречивы и неубедительны.
Значение генетической предрасположенности к развитию ПКМП не установлено. На внутрипопуля-ционном уровне генетическая предрасположенность широко варьирует. Значительная распространенность ПКМП в некоторых странах (Южная Африка, Республика Гаити) указывает на важную роль в ее развитии факторов риска, связанных с образом жизни. В то же время полностью исключить наличие у этих пациенток мутаций как общей генетической основы для возникновения ПКМП затруднительно.
Клинические проявления ПКМП прежде всего типичны для сердечной недостаточности и существенно не отличаются от проявлений идиопатической ДКМП. Вместе с тем у женщин, страдающих ПКМП, по сравнению с пациентками с идиопатической ДКМП меньше выражены дилатация ЛЖ и проявления хрониче-
Clinical Medicine, Russian journal. 2016; 94(11) DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2016-94-11-865-868
Clinical notes and case reports
ской сердечной недостаточности (ХСН). Обращает на себя внимание тот факт, что ПКМП чаще развивается в послеродовом периоде у женщин с предшествующей анемией и хроническими вирусными инфекциями [13]. Клинические проявления ПКМП могут включать также нарушения ритма сердца и тромбоэмболические осложнения. В то же время необходимо учитывать, что такие симптомы, как одышка и отек стоп, могут наблюдаться и при нормально протекающей беременности. Важно исключить ПМКП именно при внезапном появлении отека и других симптомов сердечной недостаточности.
Диагноз ПКМП в настоящее время является диагно -зом исключения [14].
Критериями ПКМП являются развитие сердечной недостаточности у беременных в последний месяц беременности или в течение 5 мес после родов; отсутствие сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе до последнего месяца беременности; отсутствие другой причины для развития сердечной недостаточности; эхокардиографические признаки систолической дисфункции ЛЖ (ФВ ЛЖ менее 45%).
Приводим собственное клиническое наблюдение.
Б о л ь н а я Б., 25 лет, госпитализирована в кардиологическое отделение Нижегородской областной больницы им. Н.А. Семашко 17.04.14 по направлению из районной больницы с диагнозом: острый миокардит, ХСН 11Б стадии (IV функциональный класс по NYHA); гипохромная железодефицитная анемия средней тяжести. Из анамнеза известно, что 26.02.14 в Центральной районной больнице (ЦРБ) произведено досрочное ро-доразрешение путем кесарева сечения вследствие тяжелого гестоза при первой беременности (срок 37 нед). После операции в связи с анемией тяжелой степени неоднократно выполнялись трансфузии эритроцитной массы.
Через 3 дня после выписки из больницы (конец марта 2014 г.) женщина стала отмечать ощущение нехватки воздуха, кашель, повышение температуры тела до 390С. Госпитализирована в терапевтическое отделение ЦРБ с диагнозом: внебольничная правосторонняя полисегментарная пневмония тяжелого течения, подтвержденным рентгенологически. Уровень СРБ составлял 7,6 г/л. По данным ЭКГ выявлены изменения миокарда боковых отделов по типу систолической перегрузки ЛЖ.
Эхокардиоскопия (ЭхоКС) (от 11.04.14): выявлены многочисленные зоны гипокинеза и частично акине-за миокарда ЛЖ со значительным ухудшением общей систолической функции ЛЖ (ФВ 19%). Отмечена дила-тация всех полостей сердца, жидкость в плевральных полостях.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек: диффузные изменения почек по типу токсических, гепатомегалия.
Врачами ЦРБ нарушения функции сердца у больной были расценены как проявления острого миокардита; назначено лечение: антибиотики (фторхинолоны, лин-
Клиническая медицина. 2016; 94(11)
РР! http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2016-94-11-865-868
Заметки и наблюдения из практики
комицин), глюкокортикостероиды (преднизолон в дозе 90 мг/сут), мочегонные средства, кораксан, капотен, сор-бифер, фолиевая кислота, аспаркам. Проводимая терапия привела к значительному улучшению состояния: нормализовалась температура тела, уменьшились проявления сердечной недостаточности. Для уточнения диагноза и рекомендаций по дальнейшему ведению больную перевели в Нижегородскую областную больницу им. Н.А. Семашко. При поступлении состояние больной расценено как тяжелое. Обращали на себя внимание одышка при малейшей физической нагрузке, бледно-розовый с иктеричным оттенком цвет кожных покровов, отек голеней и стоп, при перкуссии сердца — кардиомегалия (левая граница сердца определялась на 1,5 см кнаружи от срединно-ключичной линии), тахикардия (частота сердечных сокращений 92 в минуту), артериальное давление 145/90 мм рт. ст., дыхание везикулярное, хрипы не выслушивались. Печень выступала на 10 см из-под края реберной дуги, болезненная при пальпации.
Общий анализ крови (от 17.04.14): НЬ 86 г/л, лейкоцитоз (14,3 • 109) со сдвигом формулы влево. Контрольный анализ крови (от 23.04.14): НЬ 113 г/л, МСУ 71,4 фемтолитра, МСН 22 пг, лейкоцитоз (21 • 109) со сдвигом формулы влево.
Общий анализ мочи: без особенностей.
Биохимические показатели крови: повышение активности аланинаминотранферазы до 86 Ед/л, гипер-триглицеридемия 2,24 ммоль/л, гаммаглутамилтранс-пептидаза 65 Ед/л, железо сывороточное 10 мкмоль/л, ЛЖСС повышена до 57,5 мкмоль/л. Тропонин I отсутствует. Коагулограмма в пределах нормы. Д-димеры 580 нг/мл, ревматоидный фактор отрицательный. Циркулирующие иммунные комплексы 30 Ед/мл. Пресеп-син 134 пг/мл, уровень СРБ в пределах нормы. Билирубин сыворотки крови в пределах нормы. Посевы крови на стерильность неоднократно роста не давали.
Температура тела все время наблюдения в клинике была нормальной.
ЭхоКС (от 17.04): ФВ 25%, диффузная гипокинезия стенок миокарда ЛЖ, акинезия переднеперегородоч-ных сегментов. Дилатация всех полостей сердца (конечный диастолический размер ЛЖ 6,2 см!). Диасто-лическая дисфункция ЛЖ по рестриктивному типу. Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов с умеренной регургитацией. Умеренный гидроперикард. Двусторонний гидроторакс (около 300 мл жидкости с обеих сторон). Среднее давление в легочной артерии (СДЛА) 52 мм рт. ст.
ЭКГ (от 24.04.14) на фоне приема беталока 12,5 мг/сут и дигоксина 0,00025/сут: ритм синусовый регулярный с частотой сердечных сокращений 60 в минуту. Гипертрофия миокарда ЛЖ с выраженными изменениями миокарда в верхушечно-боковых отделах (глубокие зубцы Т в отведениях У4—У6, подъем сегмента ST в отведениях У1_У3).
Рентгенограмма легких (от 18.04.14): в сравнении со снимками от 01.04.14 отмечена положительная дина-
мика в сторону уменьшения застоя и инфильтрации в нижней доле справа. Жидкости в синусах стало меньше. Сердце расширено за счет всех отделов, "талия" сердца сглажена. Аорта без особенностей.
В клинике проведен дифференциальный диагноз острого миокардита, идиопатической ДКМП и ПКМП. Учитывая временную связь появления признаков выраженной сердечной недостаточности с беременностью у прежде здоровой женщины, отсутствие убедительных данных за миокардит по клинической картине (не отмечено боли в сердце, остро возникшей сердечной недостаточности, «злокачественных аритмий», повышения уровня «сердечных трансаминаз» и в последующем СРБ), объективные ЭхоКГ — признаки тяжелой ХСН (дилатация всех полостей сердца, гидроперикард, снижение ФВ до 25%), диагностирована перипартальная кардиомиопатия, ХСН 11Б стадии (III—IV функционального класса по NYHA). Сопутствующие заболевания: внебольничная правосторонняя нижнедолевая пневмония, дыхательная недостаточность I—II, железодефи-цитная гипохромная анемия средней степени тяжести.
Факторами риска развития ПКМП в приведенном клиническом наблюдении можно считать гестацион-ную АГ и анемию.
Лечение было направлено на преодоление ХСН, профилактику тромбоэмболических осложнений и коррекцию анемии. Кроме того, продолжена антибактериальная терапия по поводу правосторонней нижнедолевой пневмонии. Использовались следующие лекарственные средства: амприлан 2,5 мг/сут, бета-лок ЗОК 12,5 мг/сут, диувер 10 мг/сут, верошпилактон 100 мг/сут, дигоксин 0,025 мг/сут, сорбифер, цефтриак-сон, клексан 0,4 мл подкожно.
На фоне лечения отчетливо прослеживалась положительная динамика в виде уменьшения выраженности отечного синдрома, одышки при ходьбе, стабилизации артериального давления в пределах нормальных значений, повышения уровня гемоглобина.
При ЭхоКС (от 24.04.14) также наблюдалась положительная динамика: ФВ возросла до 44%, конечный диа-столический размер ЛЖ уменьшился до 5,4 см, жидкость в плевральных полостях не определялась. Вместе с тем сохранялась диффузная умеренная гипокинезия стенок ЛЖ, дилатация правого желудочка, легочная гипертензия — СДЛА 45 мм рт. ст. На рентгенограмме грудной клетки (от 22.04.14) признаков застоя и инфильтрации в легких не определяется. Имеется небольшое усиление сосудистого рисунка справа в нижней доле. Размеры сердца несколько уменьшились.
Таким образом, своевременная диагностика ПКМП и адекватное лечение позволили добиться у наблюдаемой пациентки выраженного клинического эффекта. Больная была выписана для амбулаторного лечения под наблюдением врача по месту жительства и с надеждой на благоприятный прогноз.
Несмотря на редкость ПКМП в европейских странах, в том числе в России, знание этой патологии чрез-
вычайно важно. Ранняя диагностика ПКМП и своевременное адекватное лечение ХСН у беременных с ПКМП позволит предотвратить осложнения, связанные с ХСН, и улучшить прогноз.
ЛИТЕРАТУРА
1. Peters R.M., Flack J.M. Hypertensive disorders of pregnancy. J. Obstet. Gynecol. Neonatal. Nurs. 2004; 33: 209—20.
2. Silversides C.K., Harris L, Haberer K., Sermer M., Colman J.M., Siu S.C. Recurrence rates of arrhythimias during pregnancy in women with previous tachyarrhythmia and impact on fetal and neonatel outcomes. Am. J. Cardiol. 2006: 97 (8): 1206—12.
3. Sliwa K., Hilfiker-Kleiner D., Petrie M.C. et al. Current state of knowiedge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy. Eur. J. Heart Fail. 2010; 12: 767—78.
4. Рекомендации Европейского общества кардиологов по лечению сердечно-сосудистых заболеваний у беременных. Рациональная фармакотерапия в кардиологии. 2012; (прил. № 3): 35—7.
5. Gouley B.A., Mc Millan T.M., Bellet S. Idiopathic myocardial degeneration associated with pregnancy and especially the peripartum. Am. J. Med. Sci. 1937; 19: 185—99.
6. Demakis J.G., Rahimtoola S.H., Sutton G.C. et al. Natural course of peripartum cardiomyopathy. Circulation. 1971; 44: 1053—61.
7. Мравян С.Р., Петрухин В.А., Пронина В.П. и др. Перипарталь-ная кардиомиопатия в сочетании с формированием некомпактного миокарда у беременной (описание случая). Российский вестник акушера-гинеколога. 2013; (3): 83—7.
8. De Beus E., van Mook W.N., Ramsay G. et al. Peripartum cardiomyopathy: a condition intensivists should be aware. Intensive Care Med 2003; 29: 167—74.
9. James P.R. A review of peripartum cardiomyopathy. Int. J. Clin. Pract. 2004; 58: 363—5.
10. Мостбауер Г.В. Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия. Therapia. 2010; 3 (45): 28—32.
11. Pearson G.D., Veille J.C., Rahimtoola S.H. et al. Peripartum cardiomyopathy: National Heart, Lung, and Blood Institute and Office of Rare Diseases (National Institutes of Health) workshop recommendations and review. J.A.M.A. 2000; 283: 1183—8.
12. Hilfiker-Kleiner D., Kaminski K., Podewski E. et al. A cathepsin D-cleaved 16 kDa from of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy. Cell. 2007; 128: 589—600.
13. Курбанов Р.Д., Абдуллаев Т.А., Мирзарахимова С.Т., Марданов Б.У. Послеродовая (перипартальная) кардиомиопатия: некоторые особенности клинической картины и течения заболевания. Кардиология. 2012; 52 (6): 35—9.
Clinical Medicine, Russian journal. 2016; 94(11) DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2016-94-11-865-868
Clinical notes and case reports
14. Ramaraj R., Sorrell V.L. Peripartum cardiomyopathy. Causes, diagnosis, and treatment. Cleveland Clin. J. Med. 2009; 76 (5): 289—96.
REFERENCES
1. Peters R.M., Flack J.M. Hypertensive disorders of pregnancy. J. Obstet. Gynecol. Neonatal. Nurs. 2004; 33: 209—20.
2. Silversides C.K., Harris L, Haberer K., Sermer M., Colman J.M., Siu S.C. Recurrence rates of arrhythimias during pregnancy in women with previous tachyarrhythmia and impact on fetal and neonatel outcomes. Am. J. Cardiol. 2006: 97 (8): 1206—12.
3. Sliwa K., Hilfiker-Kleiner D., Petrie M.C. et al. Current state of knowiedge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy. Eur. J. Heart Fail. 2010; 12: 767—78.
4. Recommendations of the European Society of Cardiology for the Treatment of Cardiovascular Diseases in Pregnant Women. Ratsional'naya farmakoterapiya v kardiologii. 2012 (pril. № 3): 35—7. (in Russian)
5. Gouley B.A., Mc Millan T.M., Bellet S. Idiopathic myocardial degeneration associated with pregnancy and especially the peripartum. Am. J. Med. Sci. 1937; 19: 185—99.
6. Demakis J.G., Rahimtoola S.H., Sutton G.C. et al. Natural course of peripartum cardiomyopathy. Circulation. 1971; 44: 1053—61.
7. Mravyan S.R., Petrukhin V.A., Pronina V.P. et al. Peripartum car-diomyopathy in conjunction with the formation of a non-compact myocardium pregnant (case report). Rossiyskiy vestnik akushera-ginekologa. 2013; (3): 83—7. (in Russian)
8. De Beus E., van Mook W.N., Ramsay G. et al. Peripartum cardio-myopathy: a condition intensivists should be aware. Intensive Care Med 2003; 29: 167—74.
9. James P.R. A review of peripartum cardiomyopathy. Int. J. Clin. Pract. 2004; 58: 363—5.
10. Mostbauer G.V. Peripartum (postpartum) cardiomyopathy. Thera-piya. 2010; 3 (45): 28—32. (in Russian)
11. Pearson G.D., Veille J.C., Rahimtoola S.H. et al. Peripartum cardio-myopathy: National Heart, Lung, and Blood Institute and Office of Rare Diseases (National Institutes of Health) workshop recommendations and review. J.A.M.A. 2000; 283: 1183—8.
12. Hilfiker-Kleiner D., Kaminski K., Podewski E. et al. A cathepsin D-cleaved 16 kDa from of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy. Cell. 2007; 128: 589—600.
13. Kurbanov R.D., Abdullaev T.A., Mirzarakhimova S.T., Mardanov B.U. Postpartum (peripartum) cardiomyopathy: Some clinical features and course of the disease. Kardiologiya. 2012; 52 (6): 35—9. (in Russian)
14. Ramaraj R., Sorrell V.L. Peripartum cardiomyopathy. Causes, diagnosis, and treatment. Cleveland Clin. J. Med. 2009; 76 (5): 289—96.
Поступила 03.06.15 Принята в печать 16.02.16
