CC BY
18
V Евразийский гематологический форум
КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ
лении с клиническими проявлениями БВ. Использование КССФВ в качестве метода, позволяющего оценить активность ФВ, становится все более распространенным лабораторным тестом. Практическое преимущество исследования КССФВ заключается в том, что оно использует методику, аналогичную определению антигена ФВ, что позволяет выполнять два теста параллельно. Однако диагностическая ценность этого метода изучена еще недостаточно.
Цель. Улучшить диагностику БВ путем оценки КССФВ как качественной характеристики ФВ.
Материалы и методы. Проведена оценка у 95 пациентов (основную часть которых составляли женщины в возрасте 25-50 лет) с признаками геморрагического диатеза (согласно анкетированию), наличием аналогичных проявлений у ближайших родственников, а также сниженным уровнем активности ФВ < 50 % при первичном исследовании. Измерение уровня активности ФВ выполнялось на автоматическом коагулометре. Далее проводилось исследование активности ФВ и КССФВ с коллагеном I и III типов. Исследование КССФВ выполнялось методом иммуноферментного анализа.
Результаты. Диагноз БВ 1-го типа был подтвержден во всех наблюдениях. В 74 случаях имело место мягкая форма БВ — снижение активности ФВ фиксировалось в диапазоне 30-50 %. В 21 случае установлен диагноз БВ средней степени тяжести — снижение активности ФВ отмечалось в 10-29 % случаев. Во всех случаях БВ средней степени тяжести (п = 21) зафиксировано снижение КССФВ. При этом в 13 случаях наблюдалось снижение КССФВ с коллагеном I типа, а в 8 — с коллагеном III типа. У пациенток с мягкой формой БВ снижение КССФВ с коллагеном I типа было отмечено в 25 наблюдениях, а с коллагеном III типа — в 12. В 4 наблюдениях имело место снижение КССФВ с коллагеном I и III типов одновременно. Таким образом, у 58 (61 %) из 95 обследованных женщин с диагнозом БВ выявлено нарушение КССФВ с коллагеном I и/или III типа, при этом случаи с нарушением КССФВ с коллагеном III типа составили 2:1.
Выводы. Таким образом, выполнение исследований КССФВ с коллагеном I и III типов представляется целесообразным в рамках дифференциально-диагностического поиска у пациентов с признаками чрезмерной кровоточивости. В ряде исследований показано, что оценка КССФВ может быть использована в качестве самостоятельного метода диагностики нарушений свертывающей системы крови, а также в совокупности с измерением активности других факторов.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
vantage of the study of CBAWF is that it is based on a technique similar to the WF antigen detection, which allows two tests to be performed in parallel. However, the diagnostic value of this method has not yet been studied sufficiently.
Aim. To facilitate the diagnosis of WD by evaluating CBAWF as a qualitative characteristic of WF.
Materials & Methods. The study included 95 patients (women aged 25-50 years) with self-reported signs of excessive bleeding, the presence of similar manifestations in the patients' immediate family and a lower level of WF activity by less than 50 % in the initial study. The WF activity was measured using an automatic coagulometer with subsequent test of the activity of WF and CBAWF with type I and III collagen. The CBAWF evaluated using ELISA method.
Results. The diagnosis of type 1 WD was confirmed in all cases. In 74 cases a mild form of WD was diagnosed with WF activity being 30-50 %. In 21 cases a moderate WD was found with WF activity accounting for 10-29 %. In all cases of moderate WD (n = 21) a decrease in CBAWF was observed. In 13 cases, there was a decrease in CBAWF with type I collagen, and in 8 patients a decrease in CBAWF with type III collagen was detected. In patients with mild WD, a decrease in CBAWF with collagen type I was observed in 25 cases, and with type III collagen in 12 cases. In 4 cases there was a combined decrease in CBAWF with collagen types I and III. Thus, 58 (61 %) of the 95 women with WD were diagnosed with a CBAWF abnormality with type I and/or III collagen. The number of cases with type III collagen abnormalities was 2 times greater.
Conclusions. Thus, the analysis of CBAWF with collagen types I and III appears appropriate in the context of differential diagnostic in patients with excessive bleeding. Several studies have shown that the evaluation of CBAWF can be used as an independent diagnostical tool in the disorder of coagulation system, or in combination with measuring the activity of other factors.
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.
Funding. The study received no external funding.
ОЦЕНКА КАЧЕСТВА ЖИЗНИ И СИМПТОМОВ У БОЛЬНЫХ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ ПЕРЕД АУТОЛОГИЧНОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИЕЙ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
И.И. Кострома1, Е.Р. Шилова1, И.М. Запреева1, Т.П. Никитина2, С.С. Бессмельцев1, А.В. Чечеткин1, Т.И. Ионова2, С.В. Грицаев1
1 ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА», Санкт-Петербург, Российская Федерация
2 ФГБУ «Санкт-Петербургский многопрофильный центр» Минздрава России, Санкт-Петербург, Российская Федерация
Введение. Улучшение безрецидивной и общей выживаемости больных множественной миеломой (ММ) после ауто-логичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток
EVALUATION OF THE QUALITY OF LIFE AND SYMPTOMS IN PATIENTS WITH MULTIPLE MYELOMA PRIOR TO AUTOLOGOUS HEMATOPOIETIC STEM CELLS TRANSPLANTATION
II Kostroma1, ER Shilova1, IM Zapreeva1, TP Nikitina2, SS Bessmel'tsev1, AVChechetkin1, TI Ionova2, SVGritsaev1
1 Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology, Saint Petersburg, Russian Federation
2 Saint Petersburg Multidisciplinary Medical Center, Saint Petersburg, Russian Federation
Background. Improvement of disease-free and overall survival rates of patients with multiple myeloma (MM) after autologous hematopoietic stem cells transplantation (auto-HSCT) is the result of the cyto-
http://bloodjournal.ru/ V Евразийский гематологический форум 553
(аутоТГСК) — результат циторедуктивного воздействия режима кондиционирования на патологический клон. Наряду с этим орга-ноповреждающее действие препаратов, используемых для пред-трансплантационной подготовки, может существенно ухудшать соматический статус больных и качество их жизни. Вместе с тем предполагается, что снижение качества жизни имеет место уже в предтрансплантационный период вследствие токсического действия предшествующей терапии, наличия отдельных проявлений болезни, сохраняющихся на момент завершения индукционных курсов, и сопутствующих заболеваний. Не исключено, что реабилитационные мероприятия по поддержанию физического и социального благополучия необходимо инициировать на более ранних этапах лечения больных ММ, чем в посттрансплантационный период.
Цель. Изучить показатели качества жизни и симптомы у больных ММ в предтрансплантационный период.
Материалы и методы. Проведен сравнительный анализ данных 14 больных ММ с показателями условно-здоровых респондентов из базы данных популяционного исследования, сопоставимых по полу и возрасту. Для оценки качества жизни использовался общий опросник RAND SF-36, для оценки симптомов — общий опросник оценки симптомов у онкологических больных MDASI. Для статистической обработки данных применяли t-критерий и критерий Манна—Уитни (в зависимости от распределения данных).
Результаты. В группу больных вошло 5 мужчин и 9 женщин; средний возраст — 56,1 ± 7,6 года. Медиана периода от диагностики ММ до проведения аутоТГСК составила 13 мес. (диапазон 6-68 мес.). В индукционный период все больные получали курсы с бортезомибом, 6 больных — с ревлимидом и 2 — с карфилзо-мибом. Полный, очень хороший частичный и частичный ответы были констатированы у 3, 1 и 10 больных соответственно. Анкеты заполнялись во время выполнения первой аутоТГСК 13 больными и 1 больным — при проведении повторной аутоТГСК. До аутоТГСК интегральный показатель качества жизни у больных ММ был значительно ниже, чем в группе сравнения — 0,177 vs 0,458 (p < 0,001). В большей степени у больных ММ по сравнению с условно-здоровыми респондентами наблюдалось нарушение ролевого физического функционирования (2,3 vs 81,8 балла), физического функционирования (40,5 vs 83,5 балла) и социального функционирования (37,5 vs 73,9 балла). Статистически значимые различия показателей качества жизни между группами выявлены по всем шкалам (p < 0,001), за исключением ролевого эмоционального функционирования. До аутоТГСК у всех больных были симптомы; у большинства (64 %) имелись умеренно или значительно выраженные симптомы (> 5 баллов). Самые часто встречающиеся умеренно или значительно выраженные симптомы до трансплантации — слабость (п = 6) и онемение (п = 6). Наиболее выраженными симптомами были онемение (4,1 ± 3,9 балла), слабость (3,6 ± 3,2 балла) и нарушение аппетита (2,6 ± 3,3 балла). Индекс выраженности симптомов составил 2,2 ± 1,9 балла; индекс дискомфорта, вызванного симптомами, — 3,0 ± 1,9 балла.
Заключение. Показатели качества жизни у больных ММ до проведения аутоТГСК значительно снижены по сравнению с условно-здоровыми респондентами. До трансплантации большинство больных испытывали умеренно или значительно выраженные симптомы. Больные имели высокий индекс дискомфорта, вызванного симптомами, что свидетельствует о значительном негативном их влиянии на качество жизни при ММ до аутоТГСК.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
reductive effect of the conditioning regimen on the pathological clone. However, the organ-damaging effect of drugs used for pre-transplantation therapy can significantly worsen the condition of patients and the quality of their life. It is assumed that the decrease in the quality of life occurs in the pre-transplant period due to the toxic effect of the previous therapy, the presence of separate manifestations of the disease that persist at the time of the completion of induction courses, and comorbidities. Thus, it is possible that rehabilitation measures to maintain physical and social well-being must be initiated at earlier stages of treatment of MM patients rather than in the post-transplant period.
Aim. To study the quality of life indices and symptoms in patients with MM in the pre-transplant period.
Materials & Methods. A comparative analysis of the data of 14 patients with MM with the data of healthy controls from the population study database was conducted. The control group was comparable by sex and age. To assess the quality of life and cancer symptoms, RAND SF-36 and MDASI questionnaires were used, respectively. The statistical analysis was performed using t-test and the Mann-Whitney test (depending on the data distribution).
Results. The group of patients included 5 men and 9 women; the median age was 56.1 ± 7.6 years. The median period from the MM diagnosis to the auto-HSCT was 13 months (range 6-68). In the induction period, all patients received bortezomib, 6 patients received revlimid and 2 patients received carfilzomib. A complete, very good partial and partial response was detected in 3, 1 and 10 patients, respectively. The questionnaires were filled in during the first auto-HSCT by 13 patients and by 1 patient during the second set auto-HSCT. Prior to the auto-HSCT, the integral quality of life index in MM patients was significantly lower than that of the comparison group, 0.177 vs 0.458 (p < 0.001). The MM patients compared to the healthy controls showed decreased physical role functioning (2.3 vs 81.8 points), physical functioning (40.5 vs 83.5 points) and social role functioning (37.5 vs 73.9 points). Significant differences in the quality of life were detected in all scales (p < 0.001), except for the emotional role functioning scale. All patients showed symptoms before the auto-HSCT with the majority of patients (64 %) having moderate to severe symptoms (> 5 points). The most common moderate or severe symptoms prior to transplantation were weakness (n = 6) and numbness (n = 6). The most severe symptoms were numbness (4.1 ± 3.9 points), weakness (3.6 ± 3.2 points) and loss of appetite disorders (2.6 ± 3.3 points). The index of the symptom severity was 2.2 ± 1.9 points; the index of discomfort caused by the symptoms was 3.0 ± 1.9 points.
Conclusion. The quality of life in the MM patients prior to the auto-HSCT was significantly lower compared to the healthy controls. Prior to transplantation, most patients experienced moderate to severe symptoms. The patients had a high index of discomfort caused by symptoms, which indicates their significant negative impact on the quality of life of patients with MM before the auto-HSCT.
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.
Funding. The study received no external funding.
