CC BY
47
йтклик на статью «Стволовой энцефалит Бикерстаффа, острый поперечный миелит и острая моторная аксональная нейропатия: сложности диагностики и лечения пациентов с перекрестными синдромами. Клиническое наблюдение»
Н.А. Супонева, И.С. Бакулин, А.С. Ризванова, Р.Н. Коновалов, Ю.Е. Коржова
ФГБНУ«Научный центр неврологии»; Россия, 125367Москва, Волоколамское шоссе, 80 Контакты: Наталья Александровна Супонева [email protected]
DOI: 10.17650/2222-8721-2018-8-3-65-69
Response to the article "Bickerstaff brainstem encephalitis, acute transverse myelitis, and acute motor axonal neuropathy: diagnostic and treatment challenges in patients with concomitant syndromes.
Clinical observation"
N.A. Suponeva, I.S. Bakulin, A.S. Rizvanova, R.N. Konovalov, Yu.E. Korzhova
Research Center of Neurology; 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367, Russia
Уважаемая редакция!
В 3-м номере журнала «Нервно-мышечные болезни» за 2017 г. был представлен чрезвычайно любопытный и сложный для диагностики клинический случай сочетания продольно-распространенного поперечного миелита, стволового энцефалита и острой моторной аксональной нейропатии. Состояние пациентки авторами было расценено как дизиммунный перекрестный синдром (overlap syndrome), включающий острый идиопатический поперечный миелит, стволовой энцефалит Бикерстаффа (СЭБ) и острую моторную аксо-нальную нейропатию [1].
Внимательно ознакомившись с представленными в статье данными, мы хотим поделиться своими соображениями. В первую очередь вызывает вопросы диагноз «идиопатический поперечный миелит». Дело в том, что до настоящего времени отсутствуют специфические биомаркеры идиопатического миелита, и постановка этого диагноза возможна только после исключения других причин поражения спинного мозга. Как известно, в дифференциально-диагностическом ряду продольно-распространенного миелита стоят в первую очередь расстройства из спектра опти-комиелита и системных аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, ней-росаркоидоз и др.) [2, 3]. Для исключения этих заболеваний в представленном наблюдении целесообразно исследование сыворотки крови на антитела к аквапо-рину 4 (высокоспецифичный маркер расстройств
из спектра оптикомиелита), а также исследование антител — маркеров системных заболеваний (антитела к двуспиральной ДНК, антинуклеарный фактор, ан-тинейтрофильные цитоплазматические антитела и др.) [4, 5]. Наличие в описанном наблюдении сочетания продольно-распространенного поперечного миелита с поражением ствола (с тенденцией к субэпендималь-ной локализации очагов, особенно на уровне продолговатого мозга) является дополнительным основанием для обсуждения расстройства из спектра оптикомиели-та. В настоящее время поражение ствола мозга с наличием очагов повреждения в продолговатом мозге/ области area postrema рассматривается как один из основных признаков этой группы заболеваний [4, 6].
Установление в представленном случае диагноза СЭБ также показалось спорным, так как при отрицательном анализе на IgG-антитела к ганглиозиду GQ1b необходимо наличие у пациента всех 3 клинических признаков, типичных для СЭБ: двусторонней наружной офтальмоплегии, атаксии и снижения уровня бодрствования [7]. Однако описанные в представленном наблюдении клинические признаки поражения ствола (тошнота, головокружение, сонливость) не удовлетворяют классическим представлениям о СЭБ и в большей степени характерны для расстройств из спектра оптикомиелита [8, 9].
В описанном наблюдении также обращают на себя внимание анемия, увеличение скорости оседания эритроцитов и концентрации С-реактивного белка, что
Письмо в редакцию
00
о >
00
S о
дает основания для исключения системных аутоиммунных заболеваний, нередко сочетающихся с расстройствами из спектра оптикомиелита [10].
Таким образом, у пациентки были все основания обсуждать более очевидное патологическое состояние — оптикомиелит-ассоциированное расстройство, во вторую очередь — системные заболевания с поражением центральной нервной системы. И только при исключении таковых рассматривать overlap syndrome.
Определенные вопросы вызывают также острое развитие мышечной слабости у больной и интерпретация ее как острой моторной полинейропатии (аксо-нальной формы синдрома Гийена—Барре). Во-первых, наличие нарушений чувствительности по полиневри-тическому типу в нижних конечностях, нейропатиче-ского болевого синдрома ставит под сомнение полное отсутствие нарушений функции сенсорных нервов. При сохранных S-ответах в данном случае, на наш взгляд, следует рассматривать возможность поражения у пациентки тонких немиелинизированных волокон. К сожалению, в статью не был включен протокол электронейромиографического исследования: на наш взгляд, для таких клинических случаев представление первичных данных добавляет интереса и позволяет читателю самостоятельно сделать выводы, сопоставив их с мнением авторов. Удивительным является упоминание о полном выздоровлении пациентки от предполагаемой острой моторной аксональной нейропатии, поскольку, как показывает опыт работы Научного центра неврологии, в подавляющем большинстве случаев у таких пациентов отмечаются остаточные клинические признаки, регистрируемые как при клиническом, так и при нейрофизиологическом осмотре [11—14]. В связи с этим было бы полезным представить результаты электронейромиографического исследования в динамике.
Действительно, в литературе имеется ограниченное число публикаций, посвященных сочетанию поперечного миелита с острой полинейропатией. В упомянутых авторами статьях в первом случае описано сочетание синдрома Гийена—Барре (форма острой воспалительной демиелинизирующей полинейропа-тии) с поперечным миелитом на фоне болезни кошачьих царапин с регрессом симптоматики и очагов повреждения по данным магнитно-резонансной томографии после внутривенного иммуноглобулина и внутривенного метилпреднизолона [15]. Вторая статья посвяще-
на описанию случая сочетания поперечного миелита с аксональной формой синдрома Гийена—Барре — острой моторно-сенсорной аксональной нейропатией — однако у пациента отмечен лишь частичный регресс симптоматики, несмотря на курс плазмафереза, пульс-терапию метилпреднизолоном и курс циклофосфами-да [16]. Однако стоит обратить внимание, что ни в одной, ни в другой публикации у пациентов не были исследованы антитела к аквапорину 4 и антитела, ассоциированные с системными васкулитами, хотя основания для этого были.
Стоит отметить, что при расстройствах из спектра оптикомиелита в литературе обсуждается возможность поражения периферических нервов, патогенез развития которого связан с комплемент-опосредованным поражением нерва антителами к аквапорину 4 (в случае аквапорин-серопозитивного оптикомиелита) или антителами к миелин-олигодендроцитарному глико-протеину (MOG) (в случае серонегативного оптикомиелита [10]). В связи с этим сочетание признаков поражения центральной и периферической нервных систем в описанном клиническом случае, на наш взгляд, не противоречит концепции оптикомиелит-ас-социированных расстройств, даже в отсутствие очевидных данных о наличии поражения зрительного нерва.
Заключение
По совокупности представленных данных аутоиммунная природа патологического состояния пациентки, описанной А.Ф. Муртазиной и соавт. [1], не вызывает сомнений, однако, по нашему мнению, установление нозологической принадлежности крайне необходимо. Постановка правильного диагноза в конкретном случае имеет большое значение, так как будет определять дальнейшую тактику ведения пациентки. Например, при расстройствах из спектра оптикомиелита будет необходимо проведение длительной иммуносупрес-сивной терапии (азатиоприн или ритуксимаб) для предотвращения повторных, часто инвалидизирующих обострений заболевания.
При исключении перечисленных выше заболеваний крайне необходимо продолжить динамическое наблюдение за состоянием пациентки в течение нескольких лет, поскольку более чем в половине случаев изначально диагностированного идиопатического миелита в течение последующих 2 лет устанавливается альтернативный диагноз [17].
Письмо в редакцию
ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES
о >
00
1. Муртазина А.Ф., Наумова Е.С., Никитин С.С. и др. Стволовой энцефалит Бикерстаффа, острый поперечный миелит и острая моторная аксо-нальная нейропатия: сложности диагностики и лечения пациентов
с перекрестными синдромами. Клиническое наблюдение. Нервно-мышечные болезни 2017;7(3):56—62. DOI: 10.17650/2222-8721-2017-7-3-56-62. [Murtazina A.F., Naumova E.S., Nikitin S.S. et al. Bickerstaff brainstem encephalitis, acute transverse myelitis, and acute motor axonal neuropathy: diagnostic and treatment challenges in patients with concomitant syndromes. Clinical observation. Nervno-myshechnye bolezni = Neuromuscular Diseases 2017;7(3):56—62. (In Russ.)].
2. Бакулин И.С., Васильев А.В., Брюхов В.В. и др. Дифференциальная диагностика миелитов при демиелини-зирующих заболеваниях. Нервные болезни 2015;(4):9-17. [Bakulin I.S., Vasilyev A.V., Bryukhov V.V. et al. Differential diagnosis of myelitis
in demyelinating diseases. Nervno-myshechnye bolezni = Neuromuscular Diseases 2015;(4):9-17. (In Russ.)].
3. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Neurology 2002;59(4):499-505.
DOI: 10.1212/wnl.59.4.499. PMID: 12236201.
4. Wingerchuk D.M., Banwell B., Bennett J.L. et al. International panel for NMO Diagnosis. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 2015;85(2):177-89.
DOI: 10.1212/WNL.0000000000001729. PMID: 26092914.
5. Симанив Т.О., Второва Н.В., Воробьёва А.А. и др. Диагностическое значение антител к аквапорину 4 при заболеваниях центральной нервной системы. Нейрохимия 2014;31(3):246. [Simaniv T.O., Vtorova N.V., Vorobyeva A.A. et al. The diagnostic value of aquaporin
4 antibodies in central nervous system diseases. Neyrokhimiya = Neurochemistry 2014;31(3):246. (In Russ.)].
6. Симанив Т.О., Васильев А.В., Воробьёва А.А. и др. Алгоритм диагностики оптиконевромиелита (болезнь Девика). Нервные болезни 2014;(2): 6-11. [Simaniv T.O., Vasiliev A.V., Vorobieva A.A. et al. Algorithm
of neuromyelitis optica (Devic's disease) diagnosis. Nervnye bolezni = Neural Diseases 2014;(2):6-11. (In Russ.)].
7. Graus F., Titulaer M.J., Balu R. et al. A. clinical approach to diagnosis
of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol 2016;15(4):391-404. DOI: 10.1016/S1474-4422(15)00401-9. PMID: 26906964.
8. Wingerchuk D.M., Weinshenker B.G. Neuromyelitis optica (Devic's syndrome). Handb Clin Neurol 2014;122:581-99. DOI: 10.1016/B978-0-444-52001-2. 00025-X. PMID: 24507536.
9. Симанив Т.О., Воробьёва А.А., Смирнова Н.В. и др. Оптикомиелит и аквапорин-ассоциированные синдромы. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова 2015;115 (2-2): 31-7. [Simaniv T.O., Vorobyeva A.A. Smirnova N.V. et al. Neuromyelitis optica and aquaporin-associated syndromes. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im.
S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2015;115(2-2):31-7. (In Russ.)].
10. Han J., Yang M., Zhu J., Jin T. Complexity and wide range of neuro-myelitis optica spectrum disorders: more than typical manifestations. Neuro-psychiatr Dis Treat 2017;13:2653-60. DOI: 10.2147/NDT.S147360.
PMID: 29118581.
11. Супонева Н.А., Гришина Д.А., Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: нейрофизиологическое катамнестиче-ское исследование. Неврологический журнал 2013;18(5):13-200. [Suponeva N.A., Grishina D.A., Piradov M.A. Guillain-Barre syndrome: neurophysiological follow-up study. Nevrologicheskiy zhurnal = Neurological Journal 2013;18(5):13-200. (In Russ.)].
12. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: особенности восстановления демиели-низирующих и аксональных форм.
Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2012;6(4):18—25. [Grishina D.A., Suponeva N.A., Piradov M.A. Guillain—Barre syndrome: recovery patterns in demyelinating and axonal forms. Annaly klinicheskoy i eksperimental'noy nevrologii = Annals of Clinical and Experimental Neurology 2012;6(4):18-25. (In Russ.)].
13. Пирадов М.А., Супонева Н.А., Гришина Д.А., Гнедовская Е.В. Качество жизни и социальная адаптация пациентов, перенесших синдром Гийена—Барре. Журнал неврологии
и психиатрии им. C.C. Корсакова 2013;113(8):61—7. [Piradov M.A., Suponeva N.A., Grishina D.A., Gnedovskaya E.V. Quality of life and social adaptation of patients with Guillain—Barre syndrome. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2013;113(8):61-7. (In Russ.)].
14. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена—Барре: диагностика и лечение. М.: МЕДпресс-информ, 2011. 200 с. [Piradov M.A.,
Suponeva N.A. Guillain—Barre syndrome: Diagnosis and treatment. Moscow: MEDpress-inform, 2011. 200 p. (In Russ.)].
15. Carman K.B., Yimenicioglu S., Ekici A. et al. Co-existence of acute transverse myelitis and Guillain—Barre syndrome associated with Bartonella henselae infection. Paediatr Int Child Health 2013;33(3):190-2.
DOI: 10.1179/ 2046905512Y.0000000044. PMID: 23930734.
16. Oliveira L.M., Cury R.G., Castro L.H., Nitrini R. Concomitant transverse myelitis and acute axonal sensory-motor neuropathy in an elderly patient. Case Reports Immunol 2017;2017:7289474. DOI: 10.1155/2017/7289474.
PMID: 28785494.
17. Debette S., de Seze J., Pruvo J.P. et al. Long-term outcome of acute and subacute myelopathies. J Neurol 2009;256(6):980-8. DOI: 10.1007/s00415-009-5058-x. PMID:19252779.
