CC BY
45
Российский педиатрический журнал. 2016; 19(5) DOI 10.18821/1560-9561-2016-19-5-260-268
ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ
Оригинальные статьи
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.36-053.2-073.756.8:681.31
Сурков А.Н., Намазова-Баранова Л.С., Кустова О.В., Потапов А.С., Аникин А.В., Гетман А.Н., Барский В.И., Волынец Г.В., Смирнов И.Е.
ОСОБЕННОСТИ ВИЗУАЛИЗАЦИИ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ С ГЛИКОГЕНОВОЙ БОЛЕЗНЬЮ ПО ДАННЫМ КОМПЬЮТЕРНОЙ ТОМОГРАФИИ
ФГАУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, г Москва, Ломоносовский просп., д. 2, стр. 1
Диагностическая значимость компьютерной томографии (КТ) при визуализации печени у детей с гликогено-вой болезнью (ГБ) все еще недостаточно изучена, в связи с этим обследовано 59 пациентов с ГБ (основная группа) и 27 - с болезнью Вильсона (БВ) (группа сравнения). В зависимости от типа ГБ пациенты основной группы были распределены на 3 подгруппы: 1-я - с ГБ I типа (n = 18), 2-я - с ГБ III типа (n = 21), 3-я - с ГБ VI/IX типа (n = 20). Референтную группу составили 107 детей без патологии печени. Всем детям была выполнена КТ органов брюшной полости на мультиспиральных компьютерных томографах Light Speed 16 и 750 HD (GE, США). Установлено, что общим диагностическим КТ-признаком, характерным для всех типов ГБ, является выраженная гепатомегалия с преимущественным увеличением левой доли и индекса I сегмента. Особенностью КТ-картины паренхимы печени у детей с ГБ является также изменение ее рентгеновской плотности, зависимое от типа заболевания. При I типе ГБ часто отмечалось ее снижение, а при ГБ III и VI типов было выявлено значительное повышение плотности ткани органа, что связано с морфологическими изменениями паренхимы печени, обусловленными отложением гликогена в гепатоцитах, жировой и белковой дистрофией. Авторы считают, что КТ органов брюшной полости может быть альтернативным, неинвазивным, относительно недорогим и доступным способом диагностики ГБ, что особенно актуально в педиатрической практике.
Ключевые слова: гликогеновая болезнь; компьютерная томография; рентгеновская плотность печени; диагностика; дети.
Для цитирования: Сурков А.Н., Намазова-Баранова Л.С., Кустова О.В., Потапов А.С., Аникин А.В., Гетман А.Н., Барский В.И., Волынец Г.В., Смирнов И.Е. Особенности визуализации печени у детей с гликогеновой болезнью по данным компьютерной томографии. Российский педиатрический журнал. 2016; 19 (5): 260-268. DOI: 10.18821/15609561-2016-19 (5)-260-268
Surkov A.N., Namazova-Baranova L.S., Kustova O.V., Potapov A.S., Anikin A.V., Getman A.N., Barskiy V.I., Volynets G.V., Smirnov I.E. FEATURES oF THE VISUALIZATIoN of THE LIVER IN cHILDREN WITH GLYcoGEN STORAGE DISEASE AccoRDING
to data of computed tomography
Scientific centre of children Health, 2, bld. 2, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, Russian Federation
Diagnostic value of computed tomography (CT) of the liver imaging in children with glycogen storage disease (GSD) is still poorly understood, in this connection, there were examined 59 patients with essential hypertension (study group) and 27 - with Wilson's disease (WD) (control group). In dependence on the type of GSD patients of the main group were divided into 3 groups: 1st with GSD Type I (n = 18), 2nd - with GSD type III (n = 21), the third - with the GSD type VI/IX (n = 20). Reference group was consisted of 107 children without liver disease. CT of the abdominal cavity on multislice computed tomography Light Speed 16 and 750 HD (GE, USA) was performed in all cases. The pronounced hepatomegaly with predominant increase in the left lobe and the index of I segment was established to be the common diagnostic CT sign, typical for all types of GSD. The change in the X-ray density of the liver parenchyma, dependent on the type of disease is also the feature of the CT-picture of liver parenchyma. In GD type I there was often noted the decline in the X-ray density of the liver parenchyma, while in GSD types III and VI there was identified a significant increase in the density of the organ tissue, which was related with morphological changes in the liver parenchyma, caused by the deposition of glycogen in hepatocytes, fat and protein dystrophy. The authors believe that CT of the abdominal cavity can be an alternative, non-invasive, relatively inexpensive and accessible way to diagnose GD, which is especially important in pediatric practice.
Keywords: glycogen storage disease; computed tomography; X-ray density of the liver; diagnostics; children. For citation: Surkov A.N., Namazova-Baranova L.S., Kustova O.V., Potapov A.S., Anikin A.V., Getman A.N., Barskiy V.I., Volynets G.V., Smirnov I.E. Features of the visualization of the liver in children with glycogen storage disease according to data of computed tomography. Rossiiskii Pediatricheskii Zhurnal (Russian Pediatric Journal). 2016; 19(5):260-268. (In Russian). DOI: 10.18821/1560-9561-2016-19(5)-260-268
Для корреспонденции: Сурков Андрей Николаевич, канд. мед. наук, ст. науч. сотр. НЦЗД, и. о. зав. консультативным отд-нием КДЦ НИИ Педиатрии ФГАУ НЦЗД Минздрава России, e-mail: [email protected]
ORIGINAL ARTICLE
For correspondence: Andrey N. Surkov, MD, PhD., Acting Head of the Consulting Department of the Consultative and Diagnostic Center of the Scientific Centre of Children Health, 2, bld. 2, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, Russian Federation. E-mail: [email protected] Information about authors: Surkov A.N., http://orcid.org/0000-0002-3697-4283 Namazova-Baranova L.S., http://orcid.org/0000-0002-2209-7531 Potapov A.S., http://orcid.org/0000-0003-4905-2373 Smirnov I.E., https://orcid.org/0000-0002-4679-0533
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Funding. The study had no sponsorship.
Received 23.06.2016 Accepted 15.07.2016
у-Г-1 ликогеновая болезнь (ГБ) - определение на-( ш следственных болезней углеводного обмена, А. обусловленных недостаточностью ферментов, участвующих в метаболизме гликогена, и приводящих к избыточному накоплению этого полисахарида в различных органах и тканях. По патогенетическому признаку различают три основные формы ГБ: печеночную, мышечную и смешанную [1-3].
Распространенность ГБ в популяции по разным данным составляет 1:20 000-40 000. Выделяют более 15 типов заболевания. Подробно изучены I, III, VI и IX типы, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу, за исключением подтипа Ка, который связан с Х-хромосомой [4-6]. Разработаны практические рекомендации по ведению пациентов с ГБ I и III типа [7, 8]. Несмотря на это, все еще встречаются случаи, когда детей, страдающих ГБ, в течение длительного времени наблюдают с ошибочными диагнозами, такие больные не получают адекватную терапию, что отражается на прогнозе заболевания и качестве жизни пациентов [9]. Продолжает оставаться малодоступной для широкого применения в клинической практике молекулярно-генетическая диагностика, хотя картирование патологических генов позволяет обеспечить точную диагностику и своевременно назначить адекватную терапию.
Большое значение в диагностике ГБ имеет ультразвуковое исследование (УЗИ), которое применяют в качестве скрининг-метода на первом (амбулаторном) этапе обследования детей с подозрением на болезнь накопления. К ультразвуковым признакам, характерным для всех типов ГБ, относят: значительное увеличение верхне-нижних размеров правой и левой долей печени; гиперэхогенность и мелкоочаговая диффузная неоднородность паренхимы печени с ослаблением прохождения ультразвука в дистальных отделах, что проявляется снижением четкости изображения от % до / по глубине органа [10]. К эхографическим особенностям, выявляемым при ГБ, также можно отнести наличие аденом печени, которые выявляют в основном у пациентов с I и III типами заболевания [11-14]. Вместе с тем ультразвуковая картина печени при ГБ неспецифична, что в некоторых случаях приводит к неверной трактовке диагноза. Кроме того при ГБ практически не удается выявить эхографиче-ские признаки фиброза или цирроза даже у пациентов с морфологически подтвержденным диагнозом. Вероятно, это связано с тем, что жировая дистрофия гепатоцитов вызывает ослабление и рассеивание УЗ-луча, что препятствует визуализации регенераторных
узлов. Лишь двухфазная, и особенно, линейная форма кривой кровотока по печеночной вене при цветовом дуплексном сканировании косвенно указывает на наличие цирроза печени у детей с ГБ [15-17].
На современном этапе широкое применение в медицинской практике получила компьютерная томография (КТ), чувствительность и точность которой в диагностике различных форм патологии внутренних органов составляет 85-90%. Объемное спиральное сканирование является эффективным диагностическим методом неинвазивной визуализации в клинической медицине. В последние годы стало актуальным изучение особенностей КТ-визуализации печени при ее диффузных поражениях. При этом ведущими КТ-критериями при хронической патологии печени являются изменения ее величины, формы, денситометрических показателей, реже - структуры [18-20]. КТ печени позволяет визуализировать весь орган и количественно измерять плотность ее паренхимы в единицах шкалы Хаунсфилда (Ни), диапазон которых соответствует степени ослабления рентгеновского излучения анатомическими структурами организма. Средний показатель в шкале Хаунсфилда (0Ни) соответствует плотности воды, отрицательные величины шкалы (-1000Ни) соответствуют воздуху и жировой ткани, положительные - мягким тканям (+ 40Ни), костной ткани (+ 400Ни) и др. Нормальная паренхима печени в среднем имеет денситометриче-ские показатели плотности от +55 до +65 Ни, более высокие, чем другие мягкие ткани, что объясняют наличием в печени определенного количества гликогена и железа [21].
Среди диффузных поражений печени КТ позволяет успешно распознавать жировую дистрофию. При этом рентгеновское ослабление уменьшается примерно на 15 Ни на каждые 10% увеличения жира в печени. Если содержание жира достигает 10-15%, внутрипеченочные сосуды становятся изоденсивны-ми по отношению к печеночной ткани и не видны на нативных срезах. При дальнейшем увеличении количества жира сосуды становятся гиперденсивными.
Установлено также диагностическое значение измерений рентгеновской плотности ткани печени при болезнях накопления. Гиперденсивность печеночной паренхимы описана при наследственном гемохро-матозе и гемосидерозе, болезни Вильсона (БВ), лекарственных гепатитах, вызванных амиодароном и препаратами золота, хроническом отравлении мышьяком, при использовании контрастных средств, содержащих торий [22-25]. Имеются единичные пу-
Российский педиатрический журнал. 2016; 19(5) DOI 10.18821/1560-9561-2016-19-5-260-268
оригинальная статья
бликации о применении КТ у пациентов с ГБ, однако еще не разработаны КТ-критерии дифференциальной диагностики различных типов ГБ. В связи с этим целью нашей работы стало выявление особенностей визуализации печени у детей с ГБ с помощью КТ.
Материалы и методы
Обследовано 86 детей с хронической патологией печени, из них: 59 пациентов с ГБ составили основную группу и 27 больных с БВ - группу сравнения. Референтную группу составили 107 детей без патологии печени, которым КТ выполняли по поводу травм живота, для исключения новообразований за-брюшинного пространства и поджелудочной железы, а также для уточнения изменений, выявленных при ультразвуковом исследовании. Распределение пациентов по группам, полу и возрасту представлено в табл. 1.
В зависимости от типа заболевания пациенты основной группы были распределены на 3 подгруппы: 1-я - с ГБ I типа (n = 18), 2-я - с ГБ III типа (n = 21), 3-я - с ГБ VI/IX типа (n = 20).
Диагноз ГБ и БВ устанавливали на основании характерных жалоб, данных анамнеза, клинической картины, результатов лабораторного, инструментального и морфологического исследований, а у некоторых пациентов - по данным молекулярно-генетического анализа.
Всем детям была выполнена КТ органов брюшной полости на мультиспиральных компьютерных томографах Light Speed 16 и 750 HD (GE, США) с использованием следующих физико-технических характеристик: напряжение - 100 kV, экспозиция - 120 mAs, ширина среза 2,5 мм при коллимации 4,0 • 1,25 мм. Обследование детей проводили в положении лежа
Таблица 1
Распределение обследованных детей по группам, полу и возрасту (п = 193)
Группа Количество пациентов Пол Возраст, годы
мальчики девочки
Основная 59 36 23 6,0
4,0; 10,0
0,5-17,0
Сравнения 27 12 15 13,0
8,0; 15,0
5,0-17,0
Контрольная 107 61 46 10,0
2,0-14,0
0,5-17,0
Примечание. Здесь и в табл. 5: в 1-й строке указана медиана, во 2-й - интерквартильный отрезок, в 3-й - минимальное и максимальное значения.
на спине. При помощи алгоритма ретроспективной реконструкции проводили анализ формы, характера контуров, плотности паренхимы внутренних органов, наличия дополнительных образований, включений и др. Передне-задние размеры долей печени измеряли на уровне ворот, правой доли - по средне-ключичной линии, левой доли - по срединной линии. Для выявления сегментарной или диффузной атрофии или гипертрофии печени определяли соотношение долей и вычисляли индекс I сегмента (отношение ширины хвостатой доли печени к ширине правой доли печени). Денситометрические показатели выявленных структур определяли в единицах шкалы Хаунсфилда (Ни). Измерение рентгеновской плотности паренхимы печени проводили на уровне ворот печени, в сегментах с определением средней величины значений рентгеновской плотности в нативную фазу. Дополнительно рассчитывали печеночно-селезеночный индекс (ПСИ) как соотношение средних значений плотности паренхимы печени и селезенки при натив-ном исследовании. Измерения ширины и толщины почек производили на аксиальных срезах на уровне ворот почек, длины - на фронтальном срезе. Также проводили измерение денситометрических показателей коркового вещества почек.
У 32 из 59 пациентов с ГБ дополнительно выполняли двухфазное внутривенное болюсное усиление неионными рентгеноконтрастными препаратами с концентрацией 300 мг/мл, скорость введения составляла в среднем 3,2 мл/с (2,5-4 мл/с). Объем контрастного средства рассчитывали 1,5-2 мл на 1 кг массы тела. При внутривенном контрастировании оптимальной фазой для оценки структуры печени является паренхиматозная, которая складывается из накопления контрастного вещества, поступающего из печеночной артерии и воротной вены. Начало накопления его отмечается с 65-70 с введения. Денситометрические показатели паренхимы печени в этой фазе в норме составляют от +95 до +105 Ни, градиент от +35 до +45 Ни [21, 26].
Поскольку ГБ - относительно редкая форма патологии, распределение детей на возрастные группы в зависимости от типа ГБ не проводилось. Ввиду отсутствия общепринятых нормативов КТ-параметров печени, селезенки и почек у детей разного возраста нами были определены размеры этих органов, а также характеристики их плотности в референтной группе, которые затем сравнивали с таковыми у пациентов с ГБ и БВ и вычисляли различия в процентах. Диаметры воротной и селезеночной вен сопоставляли с нормативными ультразвуковыми данными [17, 27, 28].
Все исследования выполняли при наличии информированного согласия, подписанного пациентами или их родителями.
Статистическую обработку данных выполняли с использованием пакета прикладных программ Statis-йса 6.0, StatSoft.Inc. (США). Количественные переменные представлены в виде медианы, интерквар-тильного размаха, минимального и максимального значений, качественные - абсолютными и относительными частотами. Для первоначального анали-
Таблица 2
Нормальные параметры печени и селезенки у детей разного возраста по данным компьютерной томографии (п = 107)
Возраст, годы Размеры печени, мм Индекс I сегмента (усл. ед.) Размеры селезенки, мм Рентгеновская плотность, HU
ПЗР ПД ПЗР ЛД длина ширина печень селезенка
0-1 52-62 38-45 0,28-0,30 38-45 20-23 53-65 45-53
1-3 55-75 40-48 0,27-0,36 42-70 20-30 56-66 46-53
3-7 75-80 48-52 0,27-0,36 68-80 30-38 55-67 46-54
7-11 80-110 46-65 0,30-0,39 80-93 34-39 58-68 49-53
11-15 95-110 60-67 0,29-0,38 93-95 37-45 56-68 47-55
15-17 95-115 60-71 0,31-0,39 92-97 37-49 55-70 46-55
Примечание. Здесь и в табл. 4: ПЗР ПД - передне-задний размер правой доли, ПЗР ЛД - передне-задний размер левой доли.
за количественных переменных проводили тест на нормальность распределения при помощи критерия Колмогорова-Смирнова, критерия Лиллиефорса и теста Шапиро-Вилка. Ввиду того, что выборки не подчинялись закону нормального распределения для их сравнения использовали непараметрические методы Краскела-Уоллиса и Манна-Уитни. Уровень значимости при проверке статистических гипотез принимали равным 0,05. Для анализа связей между признаками применяли метод корреляции Спирмена. Корреляции при коэффициенте до 0,5 расценивали как низкую, 0,5-0,7 - умеренную, 0,7-0,9 - сильную.
Результаты
Нормальные параметры печени, селезенки и почек у детей в зависимости от возраста, по данным КТ были определены у пациентов референтной группы (табл. 2, 3).
По данным КТ у всех детей основной группы с ГБ была выявлена значительная гепатомегалия, с
Таблица 3 Нормальные параметры почек у детей разного возраста по данным компьютерной томографии (п = 107)
Возраст, годы Размеры почек, мм Рентгеновская плотность коркового вещества почек (HU)
длина ширина толщина
0-1 36-52 18-28 21-25 30-32
1-3 59-69 28-34 22-28 30-32
3-7 71-79 33-39 27-31 30-34
7-11 77-89 37-45 29-35 31-37
11-15 93-107 46-56 34-42 35-39
15-17 96-112 47-57 37-45 39-41
Russian pediatric journal. 2016; 19(5)
DOI 10.18821/1560-9561-2016-19-5-260-268
_263_
ORIGINAL ARTicLE
диспропорцией долей печени и увеличением индекса I сегмента. В тоже время у детей группы сравнения (с БВ) такие изменения были отмечены лишь у 11 из 27 пациентов (табл. 4).
В большинстве наблюдений у детей с ГБ контур печени был ровным и лишь у 6 больных 2-й подгруппы отмечалась его бугристость. У этих же пациентов в паренхиме печени были выявлены множественные регенераторные узлы, указывавшие на наличие цирроза. У 2 из 6 пациентов была проведена пункционная биопсия печени и при морфологическом исследовании подтверждена цирротическая трансформация органа. Неровность контура печени была отмечена также у 9 детей из группы сравнения.
Значения рентгеновской плотности паренхимы печени у детей основной группы с ГБ колебались в диапазоне от +21,5 до +94 HU, причем диффузное снижение этих показателей, свидетельствовавшее о жировом гепатозе (рис. 1), наблюдалось только в 1-й подгруппе - у 6 из 15 детей. Необходимо отметить, что среди этих 6 пациентов было двое детей раннего возраста (6 мес и 1,5 года) с тяжелым течением ГБ, на фоне которого произошло быстрое развитие диффузной жировой инфильтрации печени. У 1 ребенка из 1-й подгруппы плотность печени была повышена, а у 8 остальных - находилась в пределах нормальных значений. Во 2 и 3-й подгруппах у всех пациентов денситометрические показатели печеночной паренхимы были повышены (рис. 2, 3). У детей из группы сравнения колебания плотности печени находились в диапазоне от +39 до +77 HU. Нормальные денситометрические показатели были установлены у 15 детей, их снижение - у 10, а повышение - у 2 пациентов.
У детей с ГБ было установлено существенное увеличение ПЗР правой и левой долей печени, повышение индекса I сегмента, а также значений средней рентгеновской плотности печени, почек и ПСИ. При парных сравнениях было выявлено, что увеличение ПЗР правой и левой долей печени было большим у детей 1, 2 и 3-й подгрупп по сравнению с пациентами из группы сравнения. Аналогичные изменения были отмечены и для индекса I сегмента. Средние значения плотности печени и ПСИ были значительно большими у детей 2 и 3-й групп по сравнению с пациентами 1-й подгруппы, групп сравнения и контроля. Однако эти показатели у пациентов 1-й подгруппы и группы сравнения существенно не различались (р1-4 = 0,772; р14 = 0,258 соответственно).
При этом была выявлена обратная корреляция между выраженностью гепатомегалии и возрастом пациентов основной группы. Так, увеличение правой и левой долей печени уменьшалось по мере взросления ребенка с ГБ (г, = -0,536, р = 0,001; г, = -0,363, р = 0,018), что мы связываем с эффектами длительной терапии сырым кукурузным крахмалом и гепа-топротекторами. Закономерно, что показатели плот-
Российский педиатрический журнал. 2016; 19(5)
ЭО! 10.18821/1560-9561-2016-19-5-260-268 _264_
оригинальная статья
Таблица 4
Изменения размеров печени и селезенки у детей с гликогеновой болезнью и болезнью Вильсона по данным
компьютерной томографии (п = 193)
Изученные параметры Основная группа (ГБ) Группа сравнения (БВ) (п = 27) Референтная Значимость различий (р)
1-я подгруппа (п = 18) 2-я подгруппа (п = 21) 3-я подгруппа (п = 20) группа (п = 107)
Увеличение ПЗР ПД печени (%) 31,20 24,30 25,50 7,00 - рм = 0,000
17,50; 40,60 17,80; 31,86 22,90; 32,80 4,5; 10,10 р2-4 = 0,000
12,50-53,30 6,60-49,30 2,00-46,60 0,00-27,00 р3-4 = 0,000
Увеличение ПЗР ЛД печени (%) 45,80 39,50 41,60 3,10 - рм = 0,000
39,50; 52,0 33,30; 51,43 30,00; 50,00 0,00; 13,30 р2-4 = 0,000
22,90-70,80 11,60-75,00 3,30-52,00 0,00-51,60 р3-4 = 0,000
Индекс I сегмента (усл. ед.) 0,42 0,40 0,40 0,32 0,31 л_ = 0,001
0,37; 0,47 0,36; 0,47 0,36; 0,40 0,30; 0,36 0,29; 0,37 р2-4 = 0,000
0,29-0,50 0,20-0,56 0,28-0,60 0,25-0,44 0,27-,0,39 р3-4 = 0,001
Рентгеновская плотность парен- 55,5 81,0 83,75 55,5 57,5 р1-2 = 0,000
химы печени (Ни) 48,8; 64,4 78,25; 85,00 77,63; 87,88 44,75; 62,00 55,25; 67,38 р1-3 = 0,000
21,5-82,0 73,00-94,00 75,50-94,50 39,00-77,00 53,0-70,0 р2-4 = 0,000
р2-5 = 0,000
Рентгеновская плотность парен- 50,00 51,00 50,25 50,00 51,55 Нет различий
химы селезенки (НИ) 49,50; 52,00 50,00; 52,00 48,13; 52,00 49,25; 52,75 47,80; 53,74
48,00-54,00 47,00-55,50 46,50-54,00 40,00-56,00 45,0-55,0
Печеночно-селезеночный индекс 1,12 1,61 1,67 1,06 1,16 р1-2 = 0,000
(усл. ед.) 0,94; 1,26 1,48; 1,70 1,54; 1,73 0,91; 1,27 0,92; 1,21 р1-3 = 0,000
0,41-1,64 1,41-1,92 1,46-1,81 0,74-1,54 0,86-1,34 р2-4 = 0,000
р2-5 = 0,000
Рентгеновская плотность корко- 43,25 35,00 36,00 36,55 33,00 р1-2 = 0,029
вого вещества почек (НИ) 33,50; 47,63 30,50; 40,00 33,13; 37,75 34,14; 37,82 32,50; 36,78 р1-3 = 0,033
29,00-53,00 30,00-45,00 32,00-40,00 32,00-39,00 30,00-42,00 л_ = 0,031
р1-5 = 0,027
Примечание. р - статистическая значимость различий между 1-й и 2-й подгруппами пациентов; р - между 1 и 3-й подгруппами; р1-4 - между 1-й подгруппой и группой сравнения; р1-5 - между 1-й подгруппой и контрольной группой; р2-3 - между 2 и 3-й подгруппами; р2-4 - между 2-й подгруппой и группой сравнения; р2-5 - между 2-й подгруппой и контрольной группой; р3-4 - между 3-й подгруппой и группой сравнения; р3-5 - между 3-й подгруппой и контрольной группой; р4-5 - между группой сравнения и контрольной группой.
ности печени сильно коррелировали со значениями ПСИ (г, = 0,943, р = 0,001). Также была выявлена умеренная корреляция между значениями рентгеновской плотности паренхимы печени и ПСИ с типом ГБ (г = 0,685, р = 0,000; г = 0,713, р = 0,000 соответственно).
У 5 из 59 пациентов независимо от типа ГБ был выявлен фокальный гепатоз (рис. 1), участки которого имели размеры от 25 до 80 мм. У всех детей группы сравнения, имевших жировой гепатоз, последний носил диффузный характер.
У 2 больных (оба мальчики) с ГБ 1Ь типа были выявлены аденомы печени. У ребенка 8 лет была выявлена одна аденома (рис. 2), у второго ребенка 12 лет, некомплаентного к лечению, с тяжелым течением ГБ, визуализировались множественные аденомы печени (рис. 3), которые развились в течение 4 лет,
когда ребенок и родители не соблюдали врачебные рекомендации.
Наряду с этим у 8 из 59 пациентов было обнаружено незначительное увеличение селезенки, у 9 детей - расширение диаметра воротной вены, из них у 4 - и селезеночной вены. Эти признаки косвенно свидетельствовали о наличии у данных больных признаков портальной гипертензии. В группе сравнения расширение диаметра воротной вены было выявлено у 11 пациентов, из них 9 имели расширение диаметра и селезеночной вены.
У 23 из 24 детей с ГБ, которым проводили внутривенное болюсное контрастное усиление, в паренхиматозную фазу отмечалось снижение накопления рентгенконтрастного препарата в паренхиме печени в среднем на 42,2% по сравнению с указанной нормой, что свидетельствовало о снижении функции органа.
Рис. 1. Компьютерная томограмма органов брюшной полости ребенка с ГБ I типа (аксиальная проекция).
Выраженная гепатомегалия. Паренхима негомогенная, плотность ее неоднородно снижена за счет наличия обширных участков фокального гепатоза.
Кроме того, у 42 обследованных детей основной группы независимо от типа ГБ определялись различные аномалии формы и увеличение размеров желчного пузыря. У 47 пациентов структура паренхимы поджелудочной железы характеризовалась неоднородностью и диффузным повышением плотности органа, что было расценено как реактивные изменения. У 21 ребенка отмечались признаки лимфаденопатии с поражением различных групп лимфатических узлов.
Увеличение размеров почек было зафиксировано только у пациентов 1-й подгруппы ГБ: у 14 из 18 детей, в остальных подгруппах и группе сравнения почки увеличены не были. При этом обращало на себя внимание изменение денситометрических показателей коркового вещества почек у 11 из 18 пациентов 1-й подгруппы, которые были достоверно выше, чем во 2-й и 3-й подгруппах, группах сравнения и контроля.
О бсужде ние
Проведенные исследования показали, что выраженность гепатомегалии и увеличение значений индекса I сегмента больше у детей с ГБ независимо от ее типа по сравнению с пациентами с БВ. Показатели рентгеновской плотности паренхимы печени и ПСИ у детей с III и VI/IX типами ГБ достоверно выше, чем при I типе ГБ, БВ и в контрольной группе. При этом данные показатели не различались у детей с III и VI/ IX типами ГБ, а также у детей с I типом и БВ.
Следует отметить, что особенности КТ-визуализации печени при ГБ у детей изучаются все еще недостаточно, что связано, вероятно, с редкостью этой патологии. Ранее выраженная гепатоме-галия была описана как самый частый КТ-признак ГБ у детей, при этом была установлена значительная вариабельность денситометрических показателей паренхимы печени у пациентов с I типом ГБ, что связывали с преобладанием одного из двух патологических процессов, протекающих одновременно в печени при
ORIGINAL ARTicLE
этом заболевании: чем больше в ней откладывается гликогена, тем ее рентгеновская плотность выше, а чем сильнее выражен жировой гепатоз, тем паренхима гиподенсивнее [29-31].
Doppman J.L. и соавт. [32] обследовали 8 пациентов с ГБ I типа, у которых значения КТ-плотности печени колебались от +13 до +80 HU. Причем у 4 из 8 больных одновременно отмечалось повышение плотности коркового слоя почек, что свидетельствовало об избыточном отложении гликогена не только в печени, но и в почках.
Takayuki Y. и соавт. [33] провели КТ органов брюшной полости 13 пациентам с ГБ и показали, что плотность паренхимы печени в нативную фазу была различной, в 4 случаях визуализировались фокусы гепатоза, а у 3 больных были выявлены аденомы.
В экспериментальных условиях при исследовании на макаках резус было установлено, что увеличение содержания гликогена в печени у животных, индуцированное нагрузкой глюкозой, сопровождалось повышением КТ-плотности и снижением содержания жира в печени. Напротив, голодание приводило к истощению запасов гликогена, чрезмерному накоплению жира и снижению КТ-плотности паренхимы печени. Острое снижение гликогена без выраженных жировых изменений индуцировали введением глюкагона, что приводило к снижению ослабления плотности. При сопоставлении значений коэффициента ослабления плотности печени и количественного содержания гликогена в ней у исследованных животных, авторы пришли к выводу, что увеличение содержания гликогена в печени на 1% соответствует повышению КТ-плотности ее паренхимы приблизительно на 3 HU [34]. Проведенные расчеты показали, что у обследованных нами больных ГБ содержание гликоге-
Рис. 2. Компьютерная томограмма органов брюшной полости ребенка с ГБ I типа (аксиальная проекция).
Выраженная гепатомегалия. Рентгеновская плотность паренхимы значительно снижена (+32 Ни). В правой доле печени определяются множественные округлые образования максимальным диаметром до 30 мм, некоторые однородной мягкотканной плотности, другие с центральными зонами пониженной плотности. Вокруг отдельных образований определяются тонкие зоны отека паренхимы печени.
Российский педиатрический журнал. 2016; 19(5) DOI 10.18821/1560-9561-2016-19-5-260-268
оригинальная статья
Рис. 3. Компьютерная томограмма органов брюшной полости ребенка с ГБ I типа (аксиальная проекция).
Выраженная гепатомегалия. В проекции левой доли печени на границе II-III сегментов визуализируется изоденсивное объемное образование округлой формы с четкими контурами с перифокальным гиподенсивным участком, направленным к капсуле печени, диаметр образования 32 мм.
на в печени было повышено максимально на 6% от нормы. Известно также, что при диффузной жировой инфильтрации КТ-ослабление плотности печени уменьшается примерно на 15 HU на каждые 10% увеличения содержания жира [21]. Таким образом, у обследованных нами пациентов с ГБ I типа максимальное увеличение жира в печени составляло примерно 25,3%.
Таким образом, на достаточно большой выборке пациентов детского возраста с различными типами ГБ нами была установлена диагностическая значимость применения КТ и выявлены особенности визуализации печени, отражающие патогенез и течение ГБ у детей в зависимости от ее типа. Результаты КТ-обследования детей с гликогенозами, подтвержденные клинико-биохимическими, ультразвуковыми и морфологическими данными, свидетельствуют о том, что I и III типы ГБ являются неблагоприятными в прогностическом плане [7, 8]. При этом общим КТ-признаком, характерным для всех типов ГБ, является выраженная гепатомегалия с преимущественным увеличением ЛД и индекса I сегмента. Диагностически значимой особенностью КТ-картины паренхимы печени у детей с ГБ является также изменение ее рентгеновской плотности в зависимости от типа заболевания. Так, при I типе часто отмечалось ее снижение, а при III и VI - наоборот, значительное повышение, что связано с морфологическими изменениями паренхимы печени, обусловленными отложением гликогена в гепатоцитах, их жировой и белковой дистрофией. По данным ранее проведенных исследований жировая инфильтрация чаще выявлялась у больных с I типом ГБ по сравнению с III и VI, что связано с разным характером нарушений углеводного и жирового обмена при этих типах гликогенозов. При I типе происходит постоянный синтез жиров из углеводов, в то время как при III и VI типах образование жиров осущест-
вляется в основном после экзогенного поступления углеводов [4]. Повышение денситометрических показателей коркового вещества почек, отмеченное только у детей с ГБ I типа, обусловлено особенностями патогенеза этой формы заболевания, при этом недостаток глюкозо-6-фосфатазы отмечается не только в печени, но и в почках, что приводит к избыточному накоплению в них гликогена [1, 3].
Следует отметить, что при первичном КТ-исследовании детей с гепатомегалией при неустановленном диагнозе могут возникнуть диагностические трудности, поскольку денситометрические показатели паренхимы печени у детей с ГБ I типа, протекающей со значительным накоплением липидов в гепатоцитах, могут не отличаться от таковых, например при БВ. Дифференциально-диагностическими КТ-признаками, свидетельствующими в пользу ГБ, в этом случае могут быть: значительно увеличенные размеры печени, особенно ее левой доли, а также не-фромегалия и повышенная рентгеновская плотность коркового вещества почек.
Полученные нами данные свидетельствуют, что КТ органов брюшной полости может быть доступным и относительно недорогим неинвазивным способом диагностики ГБ, что особенно актуально в педиатрической практике. КТ в комплексе с другими специальными методами исследования позволяет не только уточнить локализацию, характер, распространенность патологических изменений в печени при ГБ, но и провести дифференциальную диагностику между некоторыми типами этого заболевания. Применение КТ органов брюшной полости в педиатрической клинике позволяет улучшить качество диагностики ГБ и своевременно начать адекватную терапию. В связи с этим КТ органов брюшной полости можно рекомендовать для включения в алгоритм обследования детей с подозрением на ГБ.
Конфликт интересов. Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.
ЛИТЕРАТУРА
1. Ozen Н. Glycogen storage diseases: new perspectives. World J. Gastroenterol. 2007; 13 (18): 2541-53.
2. Сурков А.Н., Потапов А.С., Лозоватор А.Л., Туманова Е.Л. Особенности морфологических изменений печени у детей с гликогеновой болезнью. вопросы современной педиатрии. 2013; 12 (6): 24-8.
3. Bhattacharya K. Investigation and management of the hepatic glycogen storage diseases. TranslPediatr. 2015; 4 (3): 240-8.
4. Sharma S, Khalili K, Nguyen GC. Non-invasive diagnosis of advanced fibrosis and cirrhosis. World J Gastroenterol. 2014; 20 (45): 16 820-30.
5. Kishnani P.S., Austin S.L., Arn P., Bali D.S., Boney A., Case L.E. et al. Glycogen storage disease type III diagnosis and management guidelines. Genet. Med. 2010; 12 (7): 446-63.
6. Elpek G.O. Cellular and molecular mechanisms in the pathogenesis of liver fibrosis: An update. World J. Gastroenterol. 2014; 20 (23): 7260-76.
7. Rake J.P., Visser G., Labrune P., Leonard J.V., Ullrich K., Smit G.P. Guidelines for management of glycogen storage disease type I - European Study on Glycogen Storage Disease Type I (ESGSD I). Eur. J. Pediatr. 2002; 161 (Suppl. 1): S112-9.
8. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Сурков А.Н., Потапов А.С., Волынец Г.В. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с печеночными формами гликогеновой болезни. М.: ПедиатрЪ; 2015.
ORIGINAL ARTIcLE
9. De Robertis R., D'Onofrio M., Demozzi E., Crosara S., Canestrini S., Pozzi Mucelli R. Noninvasive diagnosis of cirrhosis: a review of different imaging modalities. World J. Gastroenterol. 2014; 20 (23): 7231-41.
10. Дворяковская Г.М., Ивлева С.А., Сурков А.Н., Дворяковский И.В., Потапов А.С., Смирнов И.Е. Оценка структуры печени у детей с гликогеновой болезнью по данным неинвазивной ультразвуковой диагностики. Рос. педиатр. журн. 2015; 18 (5): 9-14.
11. Сурков А.Н., Смирнов И.Е., Кучеренко А.Г., Потапов А.С., Туманова Е.Л. Динамика маркеров фиброзирования при хронических болезнях печени у детей. Рос. педиатр. журн. 2009; (3): 23-7.
12. Сурков А.Н., Черников В.В., Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Потапов А.С., Винярская И.В. Результаты оценки качества жизни детей с печеночной формой гликогеновой болезни. Педиатрическая фармакология. 2013; 10 (4): 90-4.
13. Volmar K., Burchette J., Creager A. Hepatic adenomatosis in glycogen storage disease type Ia. Report of a case with unusual histology. Arch. Pathol. Lab. Med. 2003; 127: e402-5.
14. Oterdoom L.H., Verweij K.E., Biermann K., Langeveld M., van Buuren H.R. Hepatocellular Adenomas and carcinoma in asymptomatic, non-cirrhotic type iii glycogen storage disease. J. Gastrointestin. LiverDis. 2015; 24 (4): 515-8.
15. Дворяковская Г.М., Ивлева С.А., Дворяковский И.В., Сурков А.Н., Потапов А.С., Гундобина О.С., Смирнов И.Е. Комплексная ультразвуковая диагностика в оценке паренхимы печени и стадий фиброза у детей с аутоиммунным гепатитом. Рос. педиатр. журн. 2016; 19 (1): 4-8.
16. Дворяковская Г.М., Симонова О.И., Ивлева С.А., Дворяковский И.В., Сурков А.Н., Горбунова М.О., Смирнов И.Е. Количественная ультразвуковая оценка фиброза печени у детей с муковис-цидозом. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2014; 24 (2): 36-42.
17. Дворяковская Г.М., Ивлева С.А., Дворяковский И.В., Потапов
A.С., Четкина Т.С., Смирнов И.Е. Ультразвуковая методика количественной оценки структуры паренхимы печени у здоровых детей. Рос. педиатр. журн. 2013; (1): 31-7.
18. Терновой С.К., Синицын В.Е. Спиральная компьютерная и электронно-лучевая ангиография. М.: Видар; 1998.
19. Китаев В.М., Белова И.Б., Китаев С.В. Компьютерная томография при заболеваниях печени. М.; 2005.
20. Mergo P.J., Ros P.R. Imaging of diffuse liver disease. Radiol. Clin. N. Am. 1998; 36 (2): 365-75.
21. Prokop M., Galanski M., van der Molen A. J., Schaefer-Prokop C.M. Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body. Stuttgart: Thieme; 2003.
22. Bell H., Rostad B., Raknerud N., Try K. Computer tomography in the detection of hemochromatosis. Tidsskr. Norske Laegeforen. 1994; 114 (15): 1697-9.
23. Kim B.B., Kim D.M., Choi D.H., Chung J.W., Koh Y.Y., Chang K.S., Hong S.P. Amiodarone toxicity showing high liver density on CT scan with normal liver function and plasma amiodaronelevels in a long-term amiodarone user. Int. J. Cardiol. 2014; 172 (2): 494-5.
24. Hirakawa K., Abe K., Ayabe Y., Nishimura M. Analysis of increased hepatic density during chronic amiodarone therapy. Nippon Igaku Hoshasen Gakkai Zasshi. 2003; 63 (5): 221-4.
25. Kojima S., Ueno H., Takeya M., Ogawa H. Increased density of the liver and amiodarone-associated phospholipidosis. Cardiol. Res. Pract. 2009; 2009: 598 940.
26. Кармазановский Г.Г. Спиральная компьютерная томография: болюсное контрастное усиление. М.: Издательский дом Видар-М; 2005.
27. Дворяковский И.В., Сугак А.Б., Дворяковская Г.М., Скутина Л.Е., Горбунова М.О., Ларина К.А. Размеры и структура селезенки у здоровых детей по данным ультразвукового исследования. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2007; (1): 19-29.
28. Делягин В.М. Клиническая трактовка результатов ультразвуковых исследований печени. Sono Ace Ultrasound. 2010; (20): 67-77.
29. Eisenberg R.L. Gastrointestinal Radiology: A Pattern Approach. Source: Lippincott Williams & Wilkins; 2002.
30. Lee J.K.T., Sagel S.S., Stanley R.J., Heiken J.P. Computed Body Tomography with MRI Correlation. Source: Lippincott Williams & Wilkins; 2005.
31. Gaba R.C., Knuttinen M.G., Brodsky T.R., Palestrant S., Omene
B.O., Owens C.A., Bui J.T. Hepatic steatosis: correlations of body mass index, CT fat measurements, and liver density with biopsy results. Diagn. Interv. Radiol. 2012; 18 (3): 282-7.
32. Doppman J.L., Cornblath M., Dwyer A.J., Adams A.J., Girton M.E., Sidbury J. Computed tomography of the liver and kidneys in glycogen storage disease. J. Comput. Assist. Tomogr. 1982; 6 (1): 67-71.
33. Takayuki Y., Tadashi I., Ryo T. et al. CT of the liver in glycogen storage disease. Jap. J. Clin. Radiol. 1999; 44 (13): 1645-50.
34. Dwyer A., Doppman J.L., Adams A.J., Girton M.E., Chernick S.S., Cornblath M. Influence of glycogen on liver density: computed tomography from a metabolic perspective. J. Comput. Assist. Tomogr. 1983; 7 (1): 70-3.
REFERENCES
1. Ozen H. Glycogen storage diseases: new perspectives. World J. Gastroenterol. 2007; 13 (18): 2541-53.
2. Surkov A.N., Potapov A.S., Lozovator A.L., Tumanova E.L. Peculiarities of morphological changes of the liver in children with gly-cogen storage disease. Voprosy sovremennoy pediatrii. 2013; 12 (6): 24-8. (in Russian)
3. Bhattacharya K. Investigation and management of the hepatic glycogen storage diseases. TranslPediatr. 2015; 4 (3): 240-8.
4. Sharma S, Khalili K, Nguyen GC. Non-invasive diagnosis of advanced fibrosis and cirrhosis. World J Gastroenterol. 2014; 20 (45): 16 820-30.
5. Kishnani P.S., Austin S.L., Am P., Bali D.S., Boney A., Case L.E. et al. Glycogen storage disease type III diagnosis and management guidelines. Genet. Med. 2010; 12 (7): 446-63.
6. Elpek G.O. Cellular and molecular mechanisms in the pathogenesis of liver fibrosis: An update. World J. Gastroenterol. 2014; 20 (23): 7260-76.
7. Rake J.P., Visser G., Labrune P., Leonard J.V., Ullrich K., Smit G.P. Guidelines for management of glycogen storage disease type I - European Study on Glycogen Storage Disease Type I (ESGSD I). Eur. J. Pediatr. 2002; 161 (Suppl. 1): S112-9.
8. Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Surkov A.N., Potapov A.S., Volynets G.V. Federal Clinical Practice Guidelines for the Care of Children with Hepatic Forms of Glycogen Storage Disease. Moscow: Pediatr"L; 2015. (in Russian)
9. De Robertis R., D'Onofrio M., Demozzi E., Crosara S., Canestrini S., Pozzi Mucelli R. Noninvasive diagnosis of cirrhosis: a review of different imaging modalities. World J. Gastroenterol. 2014; 20 (23): 7231-41.
10. Dvoryakovskaya G.M., Ivleva S.A., Surkov A.N., Dvoryakovskiy I.V., Potapov A.S., Smirnov I.E. Assessment of liver structure in children with glycogen disease according to a non-invasive ultrasound diagnostics. Ros. pediatr. zhurn. 2015; 18 (5): 9-14. (in Russian)
11. Surkov A.N., Smirnov I.E., Kucherenko A.G., Potapov A.S., Tumanova E.L. The dynamics of markers of fibrosis in chronic liver diseases in children. Ros. pediatr. zhurn. 2009; (3): 23-7. (in Russian)
12. Surkov A.N., Chernikov V.V., Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Potapov A.S., Vinyarskaya I.V. The results of the evaluation of the quality of life of children with hepatic form of glycogen storage disease. Pediatricheskaya farmakologiya. 2013; 10 (4): 90-4. (in Russian)
13. Volmar K., Burchette J., Creager A. Hepatic adenomatosis in glycogen storage disease type Ia. Report of a case with unusual histology. Arch. Pathol. Lab. Med. 2003; 127: e402-5.
14. Oterdoom L.H., Verweij K.E., Biermann K., Langeveld M., van Buuren H.R. Hepatocellular Adenomas and carcinoma in asymptomatic, non-cirrhotic type iii glycogen storage disease. J. Gastrointestin. Liver Dis. 2015; 24 (4): 515-8.
15. Dvoryakovskaya G.M., Ivleva S.A., Dvoryakovskiy I.V., Surkov A.N., Potapov A.S., Gundobina O.S., Smirnov I.E. Comprehensive ultrasound diagnosis in the evaluation of liver parenchyma and stages of fibrosis in children with autoimmune hepatitis. Ros. pediatr. zhurn. 2016; 19 (1): 4-8. (in Russian)
16. Dvoryakovskaya G.V., Simonova O.I., Ivleva S.A., Dvoryakovskiy I.V., Surkov A.N., Gorbunova M.O., Smirnov I.E. Quantitative ultrasonic assessment of liver fibrosis in children with cystic fibrosis. Rossiyskiy zhurnal gastroenterologii, gepatologii, koloproktologii. 2014; 24 (2): 36-42. (in Russian)
17. Dvoryakovskaya G.M., Ivleva S.A., Dvoryakovsky I.V., Potapov A.S., Chetkina T.S., Smirnov I.E. Ultrasonic methods of quantitative assessment of the structure of the liver parenchyma in healthy children. Ros. pediatr. zhurn. 2013; (1): 31-7. (in Russian)
18. Ternovoy S.K., Sinitsyn V.E. Spiral CT and Electron Beam Angiography. [Spiral'naya komp'yuternaya i elektronno-luchevaya an-giografiya]. Moscow: Vidar; 1998. (in Russian)
Российский педиатрический журнал. 2016; 19(5) DOI 10.18821/1560-9561-2016-19-5-268-274
оригинальная статья
19. Kitaev V.M., Belova I.B., Kitaev S.V. Computed Tomography in Diseases of the Liver. [Komp'yuternaya tomografiya pri zabolevaniyakh pecheni]. Moscow; 2005. (in Russian)
20. Mergo P.J., Ros P.R. Imaging of diffuse liver disease. Radiol. Clin. N. Am. 1998; 36 (2): 365-75.
21. Prokop M., Galanski M., van der Molen A. J., Schaefer-Prokop C.M. Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body. Stuttgart: Thieme; 2003.
22. Bell H., Rostad B., Raknerud N., Try K. Computer tomography in the detection of hemochromatosis. Tidsskr. Norske Laegeforen. 1994; 114 (15): 1697-9.
23. Kim B.B., Kim D.M., Choi D.H., Chung J.W., Koh Y.Y., Chang K.S., Hong S.P. Amiodarone toxicity showing high liver density on CT scan with normal liver function and plasma amiodaronelevels in a long-term amiodarone user. Int. J. Cardiol. 2014; 172 (2): 494-5.
24. Hirakawa K., Abe K., Ayabe Y., Nishimura M. Analysis of increased hepatic density during chronic amiodarone therapy. Nippon Igaku Hoshasen Gakkai Zasshi. 2003; 63 (5): 221-4.
25. Kojima S., Ueno H., Takeya M., Ogawa H. Increased density of the liver and amiodarone-associated phospholipidosis. Cardiol. Res. Pract. 2009; 2009: 598 940.
26. Kermazanovskiy G.G. Spiral Computed Tomography: Bolus Contrast Enhancement. [Spiral'naya komp'yuternaya tomografiya: bo-lusnoe kontrastnoe usilenie]. Moscow: Vidar-M; 2005. (in Russian)
27. Dvoryakovskiy I.V., Sugak A.B., Dvoryakovskaya G.M., Skutina L.E., Gorbunova M.O., Larina K.A. The size and structure of the spleen in healthy children according to the ultrasound examination. Ul'trazvukovaya i funktsional'naya diagnostika. 2007; (1): 19-29. (in Russian)
28. Delyagin V.M. Clinical interpretation of results ultrasonic research of a liver. SonoAce Ultrasound. 2010; (20): 67-77. (in Russian)
29. Eisenberg R.L. Gastrointestinal Radiology: A Pattern Approach. Source: Lippincott Williams & Wilkins; 2002.
30. Lee J.K.T., Sagel S.S., Stanley R.J., Heiken J.P. Computed Body Tomography with MRI Correlation. Source: Lippincott Williams & Wilkins; 2005.
31. Gaba R.C., Knuttinen M.G., Brodsky T.R., Palestrant S., Omene B.O., Owens C.A., Bui J.T. Hepatic steatosis: correlations of body mass index, CT fat measurements, and liver density with biopsy results. Diagn. Interv. Radiol. 2012; 18 (3): 282-7.
32. Doppman J.L., Cornblath M., Dwyer A.J., Adams A.J., Girton M.E., Sidbury J. Computed tomography of the liver and kidneys in glycogen storage disease. J. Comput. Assist. Tomogr. 1982; 6 (1): 67-71.
33. Takayuki Y., Tadashi I., Ryo T. et al. CT of the liver in glycogen storage disease. Jap. J. Clin. Radiol. 1999; 44 (13): 1645-50.
34. Dwyer A., Doppman J.L., Adams A.J., Girton M.E., Chernick S.S., Cornblath M. Influence of glycogen on liver density: computed tomography from a metabolic perspective. J. Comput. Assist. Tomogr. 1983; 7 (1): 70-3.
Поступила 23.06.2016 Принята в печать 15.07.2016
Сведения об авторах:
Намазоеа-Бараноеа Лейла Сеймуроена, член-корр. РАН, проф., доктор мед. наук, директор НИИ Педиатрии ФГАУ НЦЗД Минздрава России, e-mail: [email protected]; Кустоеа Ольга Владимировна, науч. сотр. отд-ния компьютерной томографии НИИ Педиатрии ФГАУ НЦЗД Минздрава России, e-mail: [email protected]; Потапое Александр Сергеееич, проф., доктор мед. наук, зав. гастроэнтерологическим отд-нием с гепатологической группой НИИ Педиатрии ФГАУ НЦЗД Минздрава России, e-mail: [email protected]; Аникин Анатолий Владимироеич, канд. мед. наук, зав. отделом лучевой диагностики НИИ Педиатрии ФГАУ НЦЗД Минздрава России, e-mail: [email protected]; Гетман Андрей Николаееич, канд. мед. наук, зав. отд-нием компьютерной томографии НИИ Педиатрии ФГАУ НЦЗД Минздрава России, e-mail: [email protected]; Барский Владимир Ильич, врач-рентгенолог отд-ния компьютерной томографии НИИ Педиатрии ФГАУ НЦЗД Минздрава России, e-mail: woowka@ mail.ru; Волынец Галина Васильеена, доктор мед. наук, гл. науч. сотр. НИИ Педиатрии ФГАУ НЦЗД Минздрава России, e-mail: [email protected]; Смирное Иеан Еегеньееич, проф., доктор мед. наук, гл. науч. сотр. НИИ Педиатрии ФГАУ НЦЗД Минздрава России, e-mail: [email protected]
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.136.41-007.17-053.1-07
Волынец Г.В., Потапов А.С., Геворкян А.К., Смирнов И.Е., Никитин А.В., Скворцова Т.А. ПОШАГОВАЯ ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА АЛАЖИЛЛЯ У ДЕТЕЙ
ФГАУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, г Москва, Ломоносовский просп., д. 2, стр. 1
Введение. Синдром Алажилля (артериопеченочная дисплазия) - генетически детерминированное, мультиси-стемное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся формированием патологии печени, сердца, глаз, почек, центральной нервной системы, уха и имеющее характерные фенотипические особенности. В связи с этим важное значение имеет ранняя диагностика и своевременное начало патогенетического лечения заболевания. Цель. Создание на основе многофакторного статистического анализа клинико-диагностических показателей алгоритма пошаговой диагностики синдрома Алажилля у детей раннего возраста для своевременного назначения адъювантной терапии, организации наблюдения за пациентами и снижения уровня инвалидизации. Материалы и методы. Под наблюдением находился 21 ребенок (10 мальчиков и 11 девочек) с синдромом Ала-жилля, проведено сплошное исследование, анализ данных анамнеза и клинико-диагностических методов в дебюте и в динамике заболевания. Результаты. С помощью многофакторного статистического анализа выявлены клинико-лабораторные критерии диагностики синдрома Алажилля у детей раннего возраста с последующим составлением пошагового алгоритма диагностики заболевания. Проведена оценка выраженности нарушений функции печени.
Ключевые слова: дети; синдром Алажилля; нарушения функции печени; пошаговая диагностика.
Для цитирования: Волынец Г.В., Потапов А.С., Геворкян А.К., СмирновИ.Е., Никитин А.В., Скворцова Т.А. Пошаговая диагностика синдрома Алажилля у детей. Российский педиатрический журнал. 2016; 19 (5): 268-274. DOI: 10.18821/1560-9561-2016-19 (5)- 268-274
Volynets G.V., PotapovA.S., GevorkyanA.K., SmirnovI.E., NikitinA.V., Skvortsova T.A.
STEP-BY-STEP DIAGNOSIS IN CHILDREN WITH ALAGILLE SYNDROME
Scientific Centre of Children Health, 2, bld. 2, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, Russian Federation
Для корреспонденции: Волынец Галина Васильеена, доктор мед. наук, гл. науч. сотр. ФГАУ НЦЗД, e-mail: [email protected]
