CC BY
78
следования. Выполнялся контроль УЗИ почек через 3 месяца и при отсутствии увеличения кист далее каждые полгода. Нами замечено, что при увеличении возраста примерно до 3 -х лет, динамика увеличения размеров кист больше, чем в последующие возрастные периоды. Контрольное УЗИ проводилось каждые 3 месяца. Наличие кист, даже менее 1,0 см в диаметре, но в обеих почках, нарушение корково- мозговой дифференциации требовало урологического обследования и определения функциональной способности почек. Далее такие дети продолжали наблюдаться с выполнением контрольных УЗИ для определения размеров кист, анализов мочи и крови (контроль инфекции мочевой системы, функции почек). Показанием к операции при солитарных кистах почек служили размеры кист, обструкция, создаваемая кистами определенной локализации. Размеры кист, превышающие более 3- 4х см, т. е. половину длины почки, подлежали хирургическому лечению. При поликистозе существует необходимость лечения нескольких кист. В наших наблюдениях прооперированы 9 пациентов, из них 5 с солитарными кистами (при доступности кисты -пункционное лечение кист), одна лапароскопическая фенестрация кисты почки, 3 нефрэктомии по поводу мультикистоза почки. Показанием к удалению органа являлись размеры почки (больше долженствующих в данном возрасте), наличие повышенного артериального давления. У детей
до года размеры мультикистозной почки превышали в 3-4 раза размеры здоровой почки, с другой стороны, имелись симптомы механического сдавления кишечника и нарушение дыхания. В удаленных почках отсутствовала паренхима, имелся рудиментарный мочеточник, не имеющий просвета. Остальные пациенты находились на консервативном этапе наблюдения и лечения. Один ребенок с аутосомно-рецессивной полики-стозной болезнью почек (АРПП) умер в возрасте 6 месяцев. Специфического лечения АРПП не существует, терапевтические мероприятия направлены на коррекцию осложнений. Выживаемость детей с АРПП, переживших первый год жизни, возможна. Причины смерти - почечная недостаточность, сепсис, артериальная гипертензия и сердечная недостаточность, портальная гипертен-зия. При аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (АДПП) наиболее существенными являются мероприятия по торможению прогрес-сирования хронической болезни почек (ХБП).
Выводы. Кистозная болезнь почек в разных вариантах выявляется путем антенатального скрининга или случайно при диспансеризации и проведении УЗИ. Оперативное лечение возможно при одиночной кисте, мультикистозной диспла-зии почки. При поликистозе - медикаментозное лечение направлено на профилактику инфекции мочевых путей, нефропротекцию для снижения темпов прогрессирования ХБП
© Э.Ф. Андреева, Н.Д. Савенкова УДК 616.61-006.31-053.2-03
Э.Ф. Андреева, Н.Д. Савенкова
особенности течения кистозов почек типа поттер I и поттер III У ДЕТЕЙ с поттер фенотипом при рождении
россия, Санкт-Г1етербург, ФГБоУ Во «Санкт-петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава россии
E.F. Andreeva, N.D. Savenkova
COURSE FEATURES OF TYPES POTTER I AND POTTER III OF THE KIDNEY KISTOSIS IN CHILDREN WITH POTTER PHENOTYPE AT BIRTH
Russia, St.Petersbur, Saint-Petersburg State Pediatric Medical University
Для цитирования: Андреева Э.Ф., Савенкова Н.Д. Особенности течения кистозов почек типа поттер I и поттер III у детей с поттер фенотипом при рождении. Нефрология 2019; 23 (приложение 1): 148 doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-130-154
For citation: Andreeva E.F., Savenkova N.D. Course features of types potter i and potter iii of the kidney kistosis in children with potter phenotype at birth. Nephrology (Saint-Petersburg) 2019; 23 (supplement 1): 148 (In Rus.) doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-130-154
Введение. В 1946 году патологоанатом ЕХ.Ройег описан характерный внешний вид мертворожденных и умерших в неонатальном периоде
новорожденных при двусторонней агенезии почек, позднее названный «Поттер синдром». Поттер синдром (Potter syndrome, Q60.6) - врожден-
ная патология развития плода, совокупность характерных внешних признаков, которые формируются вследствие маловодия и внутриутробного сдавления плода маткой. Признаками POTTER синдрома являются: гипоплазия легких, малово-дие, деформации лица, дряблая складчатая (морщинистая, «старческая») кожа, деформации конечностей, почечная недостаточность. Широкое клиническое применение получил термин Potter sequence или «последовательность Поттер», который отражает каскад первичных и вторичных событий, следующих один за другим и используется для всех случаев характерного для маловодия фенотипа. В 1964 году E.L.Potter и V.Osathanondh опубликовали классификацию с выделением 4 гистологических типов почечных кист по Пот-тер. В 1996 году K.Zerres включил описанные 4 типа почечных кист в клиническую классификацию кистозных нарушений почек: тип Поттер I - аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПП); тип Поттер II - кистозная дисплазия почек: IIA - с увеличением почек (мультикистозные почки), IIB - кистозная дисплазия с гипоплазией почек; тип Поттер III - аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПП); тип Поттер IV - ки-стозное поражение почек вследствие мочеточни-ковой обструкции.
Цель исследования: описать особенности течения кистозов почек у детей, у которых во внутриутробном периоде развилось ренальное мало-водие.
Материалы и методы: включено 20 детей с кистозами почек, у которых после исключения других причин, пренатально подтверждено ре-нальное (почечное) маловодие.
Результаты: Из 20 новорожденных, у 10 пренатально развилось ренальное маловодие при аутосомно-рецессивном поликистозе почек (АРПП), у 7 при аутосомно-доминантном по-ликистозе почек (АДПП), у 1 при хромосомной патологии (del12p), у 2 при Renal-Coloboma синдроме.
Из 10 новорожденных с АРПП (почечные кисты типа Поттер I), у 6 ренальное маловодие выявлено по УЗИ до подтверждения кистоза почек, у 4 - одновременно диагностированы маловодие и кисты почек. У всех детей маловодие выявлено при УЗИ после 18 недели гестации. При рождении всем детям подтвержден АРПП. С равной частотой среди детей с АРПП встретились доношенные и недоношенные дети. Доношенные новорожденные с АРПП родились с массой тела 3018±47г и длиной 47,3±2,6см, недоношенные с
массой тела 2076±45г и длиной 46,4±1,3см. Из 10 новорожденных, 6 (60%) с оценкой по шкале Апгар (3-5/4-6 баллов) имели признаки дыхательной недостаточности (ДН) 2-3 степени тяжести, синдром дыхательных расстройств, спонтанный пневмоторакс в неонатальном периоде. У 6(60%) из 10 новорожденных по рентгенографии подтверждена гипоплазия легких. Из них, у 1(17%) гипоплазия легких заподозрена пренатально на сроке 30 недель. У 3(30%) из 10 новорожденных в раннем неонатальном периоде проводилась ИВЛ. У 7 (70%) из 10 новорожденных с АРПП отмечены типичное facies Potter, «старческая» складчатая кожа, у 2 (20%) деформации конечностей (косолапость, согнутые ноги с подворотом стоп внутрь). У 4 (40%) из 10 новорожденных с АРПП, перенесших ренальное маловодие, установлено развитие острого повреждения почек (ОПП) 3 стадии (тяжелая), из них у 3 с исходом в терминальную уремию. Из 10 новорожденных с АРПП, у 7 (70%) диагностирован Поттер фенотип, из них у 4 - при рождении, у 3 - к концу первого месяца. У 2 (29%) из 7 новорожденных с Поттер фенотипом при АРПП, в неонатальном периоде констатирован летальный исход, причиной которого явились ДН и ОПП.
Из 7 новорожденных с АДПП (почечные кисты типа Поттер III), у 1 ренальное маловодие подтверждено по УЗИ одновременно с выявлением кистоза почек, у 6 - позднее обнаружения кист в почках. У всех детей маловодие выявлено при УЗИ после 30 недели гестации. При рождении Поттер фенотип подтвержден у 1 новорожденного с «очень ранним выявлением» АДПП. Пренатально на сроке 30 недель впервые по УЗИ выявлены маловодие, нефромегалия, кисты обеих почек, гипоплазия легких, расширение боковых желудочков головного мозга. На сроке 34 недели в связи с нарушением фетоплацентарного кровотока и риском гипоксии плода проведено кесарево сечение. Родился с массой 3500г, длиной тела 46см. Сразу после рождения отмечались респираторный дистресс синдром с признаками ДН, субарахноидальное кровоизлияние, подтверждена гипоплазия легких, типичное лицо Поттер, деформация конечностей (косолапость), морщинистая, дряблая, «старческая» кожа. По уровню сывороточного креатинина в раннем неонаталь-ном периоде установлено развитие ОПП 1 стадии (легкая), диурез получен к концу 1 суток. В результате проводимой консервативной терапии у новорожденного отмечено восстановление функции почек. В возрасте 2 месяцев у грудного ре-
бенка зарегистрирована нефрогенная артериальная гипертензия с поражением органов мишений -гипертрофии миокарда левого желудочка.
Заключение. При АРПП (кисты почек типа Поттер I) ренальное маловодие выявляется по УЗИ раньше, чем при АДПП (кисты почек типа Поттер III). При АРПП Поттер фенотип подтвержден у 7 (70%) из 10 новорожденных, при АДПП у 1(14%) из 7 новорожденных, которые пренатально имели ренальное маловодие. При АРПП из 10 новорожденных у 4 (40%) установлено развитие ОПП.
Проявления Поттер фенотипа при АРПП из 7 у 2 (29%) детей в привели к летальному исходу. У одного новорожденного с Поттер фенотипом при АДПП и развитием ОПП в раннем неонатальном периоде, отмечено восстановление функции почек в результате терапии.
Вывод: Ренальное маловодие во внутриутробном периоде при АДПП и АРПП приводит к формированию Поттер фенотипа у новорожденных детей, обуславливает неблагоприятное течение и исход.
© А.А. Степанова
УДК 616.72-002.77-053.6 : 616.61-03
А.А. Степанова
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК И ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ ПОЧЕК ПРИ ЮВЕНИЛЬНОМ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ У ДЕТЕЙ
Россия, Санкт-Петербург, ФГБОУ ВО Санкт-Петербургский Государственный педиатрический медицинский университет Минздрава России
A.A. Stepanova
FEATURES OF MANIFESTATIONS OF KIDNEY DISEASE AND FUNCTIONAL CONDITION OF KIDNEYS IN JUVENILE RHEUMATOID ARTHRITIS IN CHILDREN
Russia, St.Petersburg Saint Petersburg State Pediatric Medical University
Для цитирования: Степанова А.А. Особенности клинических проявлений поражения почек и функционального состояния почек при ювенильном ревматоидном артрите у детей. Нефрология 2019; 23 (приложение 1): 150 doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-130-154
For citation: Stepanova A.A. Features of manifestations of kidney disease and functional condition. Nephrology (Saint-Petersburg) 2019; 23 (supplement 1): 150 (In Rus.) doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-130-154
Введение. Сочетание поражения суставного аппарата и экстраартикулярных проявлений до сти-гает 90% случаев в течении ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). Одним из внесуставных проявлений ЮРА является поражение почек в виде мембранозного, мембрано-пролиферативного, мезангио-пролиферативного гломерулонефрита, вторичного амилоидоза с протеинурией и нефро-тическим синдромом. Вторичный АА-амилоидоз ранее выделяли как тяжёлый вариант поражения почек при ЮРА у детей, приводящий к развитию хронической болезни почек (ХБП) (О.В. Улыбина и др., 1983, G. Deschenes, 1990).
Цель. Выявить протеинурию как проявление поражения почек и оценить функциональное состояние почек у детей с ЮРА.
Материалы и методы. У 77 пациентов с ЮРА в возрасте от 1 года 6 месяцев до 17 лет оценены суточная протеинурия, уровень альбумина, мочевины сыворотки крови, скорость клубочковой фильтрации (СКФ) по клиренсу эндогенного креатинина.
Результаты. Давность от начала заболевания ЮРА у 77 пациентов составила от 3 месяцев до 16 лет (5,1±0,5 лет). Терапия ЮРА проводилась в соответствии с международными стандартами и включала в себя нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокориткостероидные препараты (включая пульс-терапию метилпред-низолоном), антиметаболит - метотрексат, ингибитор кальцинейрина - циклоспорин, ингибитор синтеза пиримидинов - лефлуномид, генноин-женерные биологические препараты (абатацепт, этанерцепт, тоцилизумаб, инфликсимаб). В дебюте ЮРА у 77 больных изменения в анализах мочи не зарегистрированы. На момент катамнеза у 37 из 77 детей (48,1%) выявлена изолированная протеинурия. Из 37 пациентов с протеинурией у 36 (97,3%) суточная протеинурия не достигала степени нефротического синдрома (от 0,1 до 0,4 г/м2/сут). Выявлено у детей с ЮРА повышение концентрации белка предшественника амилоида SAA в крови в 94,8%, с одинаковой частотой при
