ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК И ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ ПОЧЕК ПРИ ЮВЕНИЛЬНОМ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ У ДЕТЕЙ

Степанова А.А.

бенка зарегистрирована нефрогенная артериальная гипертензия с поражением органов мишений -гипертрофии миокарда левого желудочка.

Заключение. При АРПП (кисты почек типа Поттер I) ренальное маловодие выявляется по УЗИ раньше, чем при АДПП (кисты почек типа Поттер III). При АРПП Поттер фенотип подтвержден у 7 (70%) из 10 новорожденных, при АДПП у 1(14%) из 7 новорожденных, которые пренатально имели ренальное маловодие. При АРПП из 10 новорожденных у 4 (40%) установлено развитие ОПП.

Проявления Поттер фенотипа при АРПП из 7 у 2 (29%) детей в привели к летальному исходу. У одного новорожденного с Поттер фенотипом при АДПП и развитием ОПП в раннем неонатальном периоде, отмечено восстановление функции почек в результате терапии.

Вывод: Ренальное маловодие во внутриутробном периоде при АДПП и АРПП приводит к формированию Поттер фенотипа у новорожденных детей, обуславливает неблагоприятное течение и исход.

УДК 616.72-002.77-053.6 : 616.61-03

А.А. Степанова

особенности клинических проявлений поражения почек и функционального состояния почек при ювенильном ревматоидном артрите у детей

россия, Санкт-Г1етербург, ФГБоУ Во Санкт-петербургский Государственный педиатрический медицинский университет Минздрава россии

A.A. Stepanova

FEATURES OF MANIFESTATIONS OF KIDNEY DISEASE AND FUNCTIONAL CONDITION OF KIDNEYS IN JUVENILE RHEUMATOID ARTHRITIS IN CHILDREN

Russia, St.Petersburg Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Для цитирования: Степанова А.А. Особенности клинических проявлений поражения почек и функционального состояния почек при ювенильном ревматоидном артрите у детей. Нефрология 2019; 23 (приложение 1): 150 doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-130-154

For citation: Stepanova A.A. Features of manifestations of kidney disease and functional condition. Nephrology (Saint-Petersburg) 2019; 23 (supplement 1): 150 (In Rus.) doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-130-154

Введение. Сочетание поражения суставного аппарата и экстраартикулярных проявлений до сти-гает 90% случаев в течении ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). Одним из внесуставных проявлений ЮРА является поражение почек в виде мембранозного, мембрано-пролиферативного, мезангио-пролиферативного гломерулонефрита, вторичного амилоидоза с протеинурией и нефро-тическим синдромом. Вторичный АА-амилоидоз ранее выделяли как тяжёлый вариант поражения почек при ЮРА у детей, приводящий к развитию хронической болезни почек (ХБП) (О.В. Улыбина и др., 1983, G. Deschenes, 1990).

Цель. Выявить протеинурию как проявление поражения почек и оценить функциональное состояние почек у детей с ЮРА.

Материалы и методы. У 77 пациентов с ЮРА в возрасте от 1 года 6 месяцев до 17 лет оценены суточная протеинурия, уровень альбумина, мочевины сыворотки крови, скорость клубочковой фильтрации (СКФ) по клиренсу эндогенного креатинина.

Результаты. Давность от начала заболевания ЮРА у 77 пациентов составила от 3 месяцев до 16 лет (5,1±0,5 лет). Терапия ЮРА проводилась в соответствии с международными стандартами и включала в себя нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокориткостероидные препараты (включая пульс-терапию метилпред-низолоном), антиметаболит - метотрексат, ингибитор кальцинейрина - циклоспорин, ингибитор синтеза пиримидинов - лефлуномид, генноин-женерные биологические препараты (абатацепт, этанерцепт, тоцилизумаб, инфликсимаб). В дебюте ЮРА у 77 больных изменения в анализах мочи не зарегистрированы. На момент катамнеза у 37 из 77 детей (48,1%) выявлена изолированная протеинурия. Из 37 пациентов с протеинурией у 36 (97,3%) суточная протеинурия не достигала степени нефротического синдрома (от 0,1 до 0,4 г/м2/сут). Выявлено у детей с ЮРА повышение концентрации белка предшественника амилоида SAA в крови в 94,8%, с одинаковой частотой при

системной и суставной форме, при длительности ЮРА до 5 лет и более 5 лет. При оценке протеино-граммы у 77 пациентов установлено, что уровень альбумина в крови больных с ЮРА, имеющих протеинурию, достоверно ниже (31,9±0,71 г/л), чем у пациентов без протеинурии (33,5±0,56 г/л). Концентрация креатинина в крови у 76 из 77 пациентов с ЮРА составляла в среднем 0,055±0,013 ммоль/л, мочевины - 4,7±0,17 ммоль/л. СКФ у 76 из 77 (98,7%) пациентов с ЮРА, рассчитанная по формуле Schwartz, составила 121,2±3,55 мл/мин. Из 77 больных у 1 пациентки (1,3%) 17 лет с системной формой ЮРА с длительностью заболевания 14 лет и подтверждённым морфологически (биопсия слизистой прямой кишки) ревматоидным вторичным АА-амилоидозом выявлены про-теинурия 33 г/сут, тяжёлый НС (гипоальбумине-мия 19 г/л), исход в ХБП С4 (снижение СКФ до 29,8 мл/мин, повышение концентрации креатини-

на в крови до 0,247 ммоль/л), концентрация SAA в крови пациентки составляла 828 мг/л (норма до 10-15 мг/л).

Заключение. У детей с ЮРА установлены сохранная функция почек в 98,7%, протеинурия, не достигающая степени нефротического синдрома в 48,1%, ревматоидный вторичный АА-амилоидоз с нефротическим синдромом и исходом в ХБП в 1,3%. Результаты исследования демонстрируют эволюцию поражения почек в сторону снижения частоты развития амилоидной нефропатии с не-фротическим синдромом в результате применения современной терапии генноинженерными биологическими препаратами у детей с ЮРА. Для оптимизации ранней диагностики вторичного АА-амилоидоза почек у детей с ЮРА показано проведение мониторинга суточной протеинурии и оценка концентрации сывороточного белка пред-дшественника амилоида SAA в крови.

В.В. Длин1, Н.Д. Савенкова2, А.А.Вялкова3

ПАМЯТИ ЗАСЛУЖЕННОГО ДЕЯТЕЛЯ НАУКИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ, ПРОФЕССОРА МАЙИ СЕРГЕЕВНЫ ИГНАТОВОЙ

1Россия, МОО «Творческое объединение детских нефрологов»; 2МОО «Ассоциация педиатров-нефрологов им. проф.А.В.Папаяна»; 3МНОО «Ассоциация нефроурологов»

V.V. Dlin1, N.D. Savenkova2, A.A. Vyalkova3

IN MEMORY OF THE HONOURED SCIENTIST OF RUSSIAN FEDERATION PROFESSOR MAYA IGNATOVA

1Russia, Creative Association of Children's Nephrologists; Association of Pediatrics Nephrologists name prof. A.V. Papayan; 3Association of Pediatrics Nephrologists and Urologists

Для цитирования: Длин В.В., Савенкова Н.Д., Вялкова А.А. Памяти заслуженного деятеля науки российской федерации, профессора Майи Сергеевны Игнатовой. Нефрология 2019; 23 (приложение 1): 151 doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-130-154

For citation: Dlin V.V., Savenkova N.D., Vyalkova A.A. In memory of the honoured scientist of russian federation professor Maya Ignatova. Nephrology (Saint-Petersburg) 2019; 23 (supplement 1): 151 (In Rus.) doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-130-154

Российская наука и педиатрическая нефрология, ученики и последователи понесли невосполнимую утрату: ушла из жизни великий ученый с мировым именем, корифей педиатрической нефрологии, заслуженный деятель науки Российской Федерации, президент МОО «Творческое объединение детских нефрологов» (1997-2012 гг.), руководитель отдела нефрологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии (1970-2006 гг.), док мед наук, профессор Майя Сергеевна Игнатова (13.012.1929-18.08.2019).

Майя Сергеевна Игнатова окончила Львовский медицинский институт в 1953. С 1953 по 1956 гг. обучалась в клинической ординатуре, затем в аспирантуре по педиатрии в ЦИУ в г Москва. В 1959 г. выполнила и защитила диссертацию на соискание ученой степени кандидата медицинских наук на тему «Активность неспецифической антигиалуронидазы при ревматизме у детей». В 1968 г. М.С. Игнатова выполнила и защитила диссертацию на соискание ученой степени доктора медицинских наук на тему «Пато-

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Степанова А.А.

Текст научной работы на тему «ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК И ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ ПОЧЕК ПРИ ЮВЕНИЛЬНОМ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ У ДЕТЕЙ»