УДК 616.721-002.77-053.2 Д.Х. ХАЙБУЛЛИНА
Казанская государственная медицинская академия - филиал РМАНПО МЗ РФ, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36
Особенности неврологического статуса у детей с дорсопатиями, ассоциированными с дисплазией соединительной ткани
Хайбуллина Дина Хамитовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и мануальной терапии, тел. (843) 278-97-28, e-mail: dina.khaibullina@mail.ru
Статья посвящена особенностям неврологического статуса у детей и подростков с болью в спине, ассоциированной с дисплазией соединительной ткани. Показана частота дисплазии соединительной ткани различной степени тяжести у детей с дорсопатиями. Описаны особенности болевых синдромов при дисплазии соединительной ткани. Выявлены наиболее часто встречающиеся неврологические синдромы, а также функциональные нарушения позвоночно-двигательных сегментов. Показано, что наиболее часто встречаются синдром вегетативной дисфункции, синдром диффузной мышечной гипотонии, изменения со стороны пирамидного и координаторного отделов центральной нервной системы.
Ключевые слова: боль в спине, неврологический статус, дисплазия соединительной ткани, дети.
D.Kh. KHAYBULLINA
Kazan State Medical Academy - Branch Campus of the RMACPE MOH Russia, 36 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012
Features of neurologic status in children with dorsopathy associated with connective tissue dysplasia
Khaybullina D.Kh. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of neurology and manual therapy, tel. (843) 278-97-28, e-mail: dina.khaibullina@mail.ru
The article refers to features of neurologic status in children and teenagers with back pain associated with connective tissue dysplasia. Frequency of connective tissue dysplasia with varying severity in children with back pain is shown. Features of pain syndromes in case of connective tissue dysplasia are described. The most common neurological syndromes and functional disorders of the vertebral segments are revealed. It is shown that the most frequent are autonomic dysfunction syndrome, diffuse muscle hypotonia syndrome, changes in the pyramidal and coordination parts of the central nervous system. Key words: back pain, neurologic status, connective tissue dysplasia, children.
Вертеброгенные заболевания нервной системы (ВЗНС) — широко распространенная группа заболеваний. В общей структуре заболеваемости с временной утратой трудоспособности на их долю приходится одно из первых мест. Несмотря на постоянно проводимые исследования по изучению боли в спине (как принято называть данную группу заболеваний за рубежом) или ВЗНС (русскоязычный термин), заболеваемость ими не только не уменьшается, но и растет с каждым годом, что подтверждается многочисленными работами [1-5].
Проблема профилактики болей в спине является в настоящее время важной медико-социальной задачей, что объясняется частотой встречаемости данной патологии среди трудоспособного населения. Стационарное лечение больных с данной патологией сопряжено со значительными материальными затратами, что в условиях экономического кризиса является особенно неблагоприятным [6]. В связи с этим, дальнейшее развитие оказания специализированной медицинской помощи в амбулаторных условиях является одной из приоритетных
я
задач практического здравоохранения на сегодняшний день. Кроме того, в последние десятилетия отмечается рост числа пациентов с болью в спине не только среди трудоспособного населения, но и среди детей и подростков [7-12]. В то же время появились работы, в которых указывается на возможную связь дорсопатий и дисплазии соединительной ткани [13-16]. Дисплазия соединительной ткани — широко распространенная патология [1621]. Но она часто ускользает от внимания врачей в силу значительного полиморфизма ее клинических проявлений. Однако есть все основания полагать, что ДСТ может оказывать существенное влияние на течение различных заболеваний, в частности, на течение болевых синдромов в спине.
Цель исследования — изучение частоты встречаемости недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) среди пациентов детского и подросткового возраста с жалобами на боли в спине, а также изучение изменений со стороны нервной системы у пациентов детского возраста с болью в спине, ассоциированной с НДСТ.
Материал и методы
Основу данной работы составили результаты наблюдения за пациентами, обратившимися за консультативной и лечебной помощью с жалобами на боли в спине. Критерии исключения пациентов из исследования — отсутствие болевого синдрома, ревматологические заболевания, онкологические заболевания, травмы позвоночника, инфекционные заболевания, дифференцированные формы дис-плазии соединительной ткани, отсутствие информированного согласия пациента или его законного представителя согласно международным этическим требованиям ВОЗ. Первоначально были обследованы 860 детей и подростков в возрасте от 5 до 18 лет (472 мальчика и 388 девочек). Всем обратившимся пациентам было проведено нейроортопедическое обследование с использованием мануального тестирования, а также по показаниям использовались лучевые методы диагностики и проводились консультации узких специалистов. Кроме того, всем обратившимся проводилось фенотипирование признаков соединительнотканной дисплазии с использованием таблиц, предложенных Кадуриной Т.И. и Горбуновой В.Н. (2009). С целью детального изучения неврологических аспектов дисплазии соединительной ткани были отобраны 130 детей и подростков, имеющих дорсалгию, ассоциированную с НДСТ. Статистическая обработка проводилась с использованием пакета прикладных программ STATISTICA 6.0, табличного редактора MS Excel 2003.
Результаты и их обсуждение
После проведенного фенотипирования признаки НДСТ были выявлены у 586 (68,1%) пациентов. Структура болевого синдрома среди пациентов с НДСТ (согласно МКБ-10) была представлена следующим образом: цервикалгия (М 53.0) — 274 (46,8%) пациента; дорзалгия (М 54.0) — 203 (34,6%) пациента; люмбалгия (М 54.2) — 109 (18,6%) пациентов. Необходимо отметить, что данная структуризация болевого синдрома в спине весьма условна, так как в подавляющем большинстве наблюдений у пациентов с НДСТ имелось сочетанное поражение различных отделов позвоночника, например, часто поражались шейный и грудной отделы, грудной и поясничный. Выставляли диагноз по наибо-
лее актуальному отделу позвоночника у каждого конкретного пациента. Все обследованные имели деформацию позвоночного столба во фронтальной и сагиттальной плоскости: сколиоз без нарушения осанки — 205 (35,0%); сколиоз в сочетании с нарушением осанки — 381 (65,0%) пациент. Плоскостопие регистрировалось у 356 (60,7%) человек. Синдром гипермобильности суставов диагностирован в 536 (91,4%) случаях. При этом умеренно выраженная гипермобильность наблюдалась у 308 (57,5%) человек (сумма баллов по шкале Бейтона составила 4,1+/-0,4 балла); выраженный синдром гипермобильности — у 228 (42,5%) обследованных (сумма баллов составила 7,7+/-0,8). Астеническое телосложение отмечалось у 473 (88,2%) детей (индекс Вервека составил 1,4+/-0,05). Признаки арахнодактилии (положительные тесты «запястья и «большого пальца») были выявлены у 132 (24,6%) детей.
Для детального исследования неврологического статуса в группе детей и подростков с болью в спине, ассоциированной с НДСТ, методом случайной выборки было отобрано 130 пациентов. Согласно данным фенотипирования по степени тяжести НДСТ пациенты распределились следующим образом: легкая степень тяжести (сумма баллов менее 12) — 69 человек, средняя степень тяжести (сумма баллов = 12-24) — 49 и тяжелая степень (сумма баллов 24 и более) — 12 детей.
Жалобы на боли в спине предъявляли все обследованные. На эпизодическую боль в спине (с частотой до 5 раз в месяц) жаловались 54 (41,5%) ребенка, на постоянную, практически ежедневную боль в спине жаловались 76 (58,5%) детей. Эпизодическая боль в спине чаще встречалась среди детей с легкой и тяжелой степенью НДСТ. Постоянная боль чаще беспокоила пациентов со средней степенью тяжести НДСТ. Локализация болевого синдрома в зависимости от степени тяжести НДСТ имела свои особенности. Люмбалгии встречались преимущественно при тяжелой степени НДСТ, цервикалгии — при средней степени, а дорзалгии — при легкой степени. Необходимо отметить, что в подавляющем большинстве наблюдений имело место появление вторичного «очага» боли и в сопряженном отделе позвоночника или в области анатомо-функциональ-ных переходов позвоночника.
Интенсивность болевого синдрома по ВАШ была наиболее высокой в группе детей с легкой и тяжелой степенями выраженности НДСТ и составила 4,3+/-0,4 балла по ВАШ. Особенностью болевого синдрома в этих группах была относительная кратковременность болевого синдрома (от 30 минут до нескольких часов в течение суток), основным провоцирующим фактором являлись неадекватные физические нагрузки, реже статические перегрузки. В группе со средней степенью НДСТ, показатель интенсивности боли по ВАШ составил 2,7+/-0,5 балла, но болевой синдром беспокоил пациентов ежедневно и практически в течение всего дня, про-воцируясь статическими нагрузками.
При мануальном тестировании были диагностированы функциональные блокады в различных отделах позвоночного столба. Для шейного отдела позвоночника наиболее характерной оказалась локализация функциональных блокад на уровне краниоцервикального и шейногрудного переходов: 0-С, (19,2%), С,-С (43,1%), Сп-С (14,6%), СШС1У (26, 9%), С1У-С (12,3%), С-П=т (25,4,3%). На грудном уровне функциональные блокады чаще всего
рологи
локализовались на уровне Т1п1у-Т1пу (29,2%), Т1\Т1пУ1 (23,8%), Т1пП1-Т1п1У (14,6%). Типичным оказалось сочетание функциональных блокад в грудном отделе позвоночника с блокадами поперечно-реберных суставов соответствующего уровня; блокадами ПДС нижнешейного отдела, краниоцервикального перехода, крестцово-подвздошных суставов.
Функциональные блокады пояснично-грудного и пояснично-крестцового переходов встречались в 12,3% наблюдений каждый. При мануальном тестировании обращалось внимание на направление блокады. В результате было выявлено, что для обследованных характерной были блокады ротации, а блокады сгибания и разгибания встречались в единичных случаях. Функциональная блокада КПС встречалась в 50,0% случаях, косое положение таза — в 23,8% случаев, гипоплазия половины таза — в 9,2% случаев.
Среди других жалоб (помимо боли в спине), которые предъявляли обследуемые, на первом месте была жалоба на головную боль — 105 человек (80,7%). В структуре головной боли преобладала головная боль смешанного генеза — 40 (38,1%) случаев. Имело место сочетание ангиодистониче-ского варианта головной боли со склеротомной головной болью и головной болью напряжения.
Изолированная ангиодистоническая головная боль наблюдалась у 12 (11,4%) детей и имела преимущественно давящий характер, локализовалась в лобной, височной, иногда затылочной областях, провоцировалась изменениями метеоусловий, эмоциональным перенапряжением, нарушением режима
сна-бодрствования. При проведении допплерогра-фии выявлялись признаки ангиоспазма в сочетании с расширением вен глазного дна и признаками нарушения венозного оттока из полости черепа.
Склеротомная головная боль (вертеброгенно обусловленная головная боль) встречалась в 18 (17,1%) наблюдениях. Основными ее характеристиками являлись лобно-височная, чаще симметричная локализация, связь с нагрузками на шейный отдел позвоночника, изменения на рентгенограммах шейного отдела позвоночника в виде выраженной нестабильности ПДС.
Синдром позвоночной артерии был диагностирован у 5 (4,7%) детей и имел классическую картину, но выраженность проявлений была меньше по сравнению с взрослыми пациентами. Дополнительные методы исследования выявили сочетание аномалий развития позвоночной артерии (односторонняя гипоплазия, S-образная извитость) и рентгенологических изменений в ШОП (нестабильность в ПДС С11-С111 и в суставе Крювелье, наличие полной или неполной аномалии Киммерле).
Мигренеподобные головные боли встречались в 10 (9,5%) случаев и имели также лобно-височную локализацию, без четкой латерализации. Приступ характеризовался нарастающей интенсивной пульсирующей, иногда распирающей головной болью, которая локализовалась в лобно-височной области, сопровождалась слабостью, сонливостью, тошнотой, свето- и фотобоязнью.
У 20 (19,0%) детей была выявлена головная боль напряжения, которая сопровождалась напряжени-
Таблица.
Изменения неврологического статуса в зависимости от выраженности признаков нДСТ
Неврологический симптом Степени тяжести НДСТ Всего n = 130
Легкая (n=69) Средняя (n=49) Тяжелая (n = 12)
III пара ЧМН 9 (13,0%)* 9 (18,3%)> 11 (91,6%)*> 29 (22,3%)
VI пара ЧМН 2 (2,8%) 2 (4,1%) 2 (16,7%) 6 (4,6%)
VII пара ЧМН 12 (17,3%)* 14 (28,5%)> 10 (83,3%)*> 36 (27,7%)
Нистагм 10 (14,5)* 10 (20,4%)> 8 (66,6%)*> 28 (21,5%)
Повышение сухожильных рефлексов 14 (20,2%)* 11 (22,4%) > 7 (58,3%)*> 32 (24,6%)
Анизорефлексия 4 (5,7%)* 5 (10,2%)> 5 (41,7%)*> 14 (10,8%)
Симптом Маринеску — Радовичи 4 (5,7%)* 7 (14,3%)> 8 (66,6%)*> 19 (14,6%)
Патологические кистевые рефлексы 0* 1 (2,0%)> 4 (33,3%)*> 5 (3,8%)
Патологические стопные рефлексы 0 1 (2,0%) 3 (25,0%) 4 (3,0%)
Парезы 0 1 (2,0%) 2 (16,7%) 3 (2,3%)
Неустойчивость в позе Ромберга 2 (2,8%)* 4 (8,1%)> 6 (50,0%)*> 12 (9,2%)
Неустойчивость в усложненной позе Ромберга 6 (8,7%)*< 14 (28,5%)< 6 (50,0%)* 26 (20,0%)
Дисдиадохокинез 5 (7,2%)*< 15 (30,6%)> < 8 (66,6%)*> 28 (21,5%)
Синдром вегетативной дисфункции 46 (66,7%)* 40 (81,6%)> 12 (100,0%)*> 98 (75,4%)
Вегетативные кризы 3 (4,3%)* 18 (36,7%)> < 10 (83,3%)*> < 31 (23,8%)
Примечание: * — р<0,05; > — р<0,05; < — р<0,05
я
ем шейных и перикраниальных мышц. Головокружения отмечали 87 (66,9%) детей, при этом преобладало несистемное головокружение — 68 (78,1%) человек.
Изменения неврологического статуса в зависимости от тяжести выраженности признаков НДСТ представлены в таблице.
При детальном неврологическом обследовании в 75,4% наблюдений был выявлен синдром вегетативной дисфункции, при этом у 23,8% отмечались вегетативные кризы. Изменения неврологического статуса представлены недостаточностью иннервации глазодвигательных нервов (III и VI пары) — 22,3 и 4,6% случаев соответственно; нистагм — 21,5%; недостаточность иннервации лицевого нерва — 27,7%; изменения сухожильных рефлексов (повышение и анизорефлексия) — 24,6 и 10,8%; изменения со стороны координаторной сферы в форме неустойчивости в позе Ромберга и дисдиадо-хокинеза выявлялись в 29,2 и 21,5% наблюдений. В нашем исследовании характерными изменениями со стороны нервной системы независимо от степени тяжести НДСТ оказались синдром вегетативной дисфункции с вегетативными кризами, а также неустойчивость в позе Ромберга и дисдиадохокинез. Кроме того, обращает на себя внимание факт, что пациенты со средней и тяжелой степенью НДСТ имели диффузную мышечную гипотонию, среди пациентов с легкой степенью синдром диффузной мышечной гипотонии выявлялся в 60,1% наблюдений.
Обсуждение
Среди пациентов детского возраста, которые обратились за медицинской помощью с жалобами на боли в спине, признаки НДСТ были выявлены в 68,1% случаев. Развитие болевого синдрома в спине у детей с НДСТ, вероятно, связано с двумя моментами. Во-первых, наличие системных нарушений метаболизма соединительной ткани само по себе включает определенные изменения со стороны опорно-двигательного аппарата. В частности, наиболее часто встречается синдром гипермобильности суставов, который включает в себя и нестабильность ПДС шейного и поясничного отделов позвоночника. Нестабильность в ПДС усугубляется синдромом диффузной мышечной гипотонии, которая диагностируется у подавляющего большинства пациентов с НДСТ. По законам биомеханики участки гипермобильности компенсируются участками ги-помобильности или функциональными блокадами. Длительно существующие функциональные блокады ведут к нарушению трофики в соответствующих ПДС (если говорить о позвоночнике) и развитию дегенеративно-дистрофических процессов. Во-вторых, выявленные неврологические нарушения в группе пациентов с НДСТ, также способствуют развитию биомеханических изменений со стороны позвоночника, так как наиболее заинтересованными оказались пирамидная и координаторная системы. Таким образом, наличие синдрома дисплазии соединительной ткани можно рассматривать как фактор, способствующий развитию вертеброгенных заболеваний нервной системы.
ЛИТЕРАТУРА
1. Вафин А.Ю. Статистика здоровья населения и здравоохранения (по материалам Республики Татарстан за 2009-2013 годы) / А.Ю. Вафин, В.Г. Шерпутовский, Е.И. Шимшарева, и др. — Казань, 2014. — С. 39-40.
2. Матросов Д.В. Эпидемиология болей в нижней части спины в амбулаторной практике / Д.В. Матросов, Е.А. Галушко, Ш.Ф. Эрдес // Боль. — 2009. — №4. — С. 23-28.
3. Меркулов Ю.А. Комплексные подходы к лечению хронической боли в нижней части спины / Ю.А. Меркулов, А.А. Онсин, А.В. Шаповалов // Клиническая неврология. — 2011. — №1. — С. 30.
4. Есин Р.Г., Есин О.Р. Боль в шее и спине: современные принципы диагностики и лечения // Врач. — 2016. — №9. — С. 25-29.
5. Briggs A.M. Thoracic spine pain in the general population: prevalence, incidence and associated factors in children, adolescents and adults / A.M. Briggs, A.J. Smith, L.M. Straker, P. Bragge // A systematic review. BMC Musculoskelet Disord. — 2009. — Jun. 29. — №10. — Р. 77.
6. Яхно Н.Н. Хроническая боль: медико-биологические и со-циально-экономиченские аспекты / Н.Н. Яхно, М.Л. Кукушкин // Вестник РАМН. — 2012. — №9. — С. 54-58.
7. Рачин А.П. Эпидемиология дорзалгий у детей и подростков / А.П. Рачин, С.Ю. Анисимова // Журнал неврологии и психиатрии. — 2012. — №11. — С. 57-58.
8. Поворознюк В.В. Боль в нижней части спины у детей. Распространенность. Причины. Механизмы развития. Особенности диагностики у детей / В.В. Поворознюк // Новости медицины и фармации. — 2010. — №6.
9. tedra A. Epidemiology of Back Pain in Children and Youth Aged 10-19 from the Area of the Southeast of Poland / A. Kçdra, Czaprowski Dariusz // Biomed Res. Int. — 2013. — 2013: 506823. Published online 2013 July 31.
10. Максимов Ю.Н., Хайбуллина Д.Х. Проблемы выявляемости вертеброгенной патологии в детском и подростковом возрасте // Вертеброневрология. — 1998. — №1. — С. 42.
11. Губеев Б.Э., Хайбуллина Д.Х. Особенности клиники и терапии головных болей у детей с функциональными нарушениями позвоночно-двигательных сегментов шейного отдела позвоночника // Практическая медицина. — 2013. — №1 (66). — С. 121-124.
12. Губеев Б.Э., Хайбуллина Д.Х. Клиника и диагностика ранних проявлений вертеброгенной патологии пояснично-крестцово-го отдела позвоночника в детском возрасте // Практическая медицина. — 2012. — №2 (57). — С. 132-135.
13. Мадякин П.В. Болевой синдром как проявление недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей и подростков, занимающихся балетом и художественной гимнастикой / П.В. Мадякин, Ф.И. Девликамова // Медицинский альманах. — 2011. — №1 (14). — Март. — С. 139-142.
14. Нечаева Г.И. Дисплазии соединительной ткани у детей и подростков / Г.И. Нечаева, В.М. Яковлев, О.А. Громова, И.Ю. Тор-шин // Инновационные стационар-сберегающие технологии диагностики и лечения в педиатрии. — 2009. — С. 96.
15. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани: Руководство для врачей. — СПб: ЭЛБИ-СПб, 2009. — 704 с.
16. Иванова И.Л., Кильдиярова Р.Р. Клинические проявления дисплазии соединительной ткани у подростков с вертеброгенными заболеваниями нервной системы // Российский педиатрический журнал. — 2012. — №4. — С. 18-22.
17. Блинникова О.Е., Бегдай И.Н., Мутовин Г.Р. Роль дисплазии соединительной ткани в развитии синдрома «вялый ребенок» // Педиатрия. — 2001. — №1. — С. 38-43.
18. Смольнова Т.Ю., Буянова С.Н., Савельев С.В., и др. Фено-типический симптомокомплекс дисплазии соединительной ткани у женщин // Клиническая медицина. — 2003. — №8. — С. 42-48.
19. Гладких Н.Н. Дисрегуляция сердечно-сосудистой системы и возможности ее ранней диагностики при синдроме ДСТ: автореф. дис. ... канд. мед. наук / Н.Н. Гладких. — Ставрополь, 2003. — 21 с.
20. Беленький А.Г. Патология позвоночника при гипермобильности суставов / А.Г. Беленький, Е.Л. Насонов // Русский медицинский журнал. — 2003. — №23. — С. 1285-1287.
21. Евтушенко С.К., Лисовский Е.В., Евтушенко О.С. Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии (клиника, диагностика, лечение): Руководство для врачей. — Донецк, 2009. — 372 с.