CC BY
375
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ДИСИЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ И ИХ КОРРЕКЦИЯ
СА. Нечайкина, СА Малъмберг, А.С. Петрухин
NEUROLOGIC DISORDERS ASSOCIATED WITH DYSPLASIA OF CONNECTIVE TISSUE IN CHILDREN AND THEIR CORRECTION
SA. Nechaykina, SA. Malmberg, AS. Petrukhin
Кафедра неврологии и эпилептологии ФУВ ГОУ ВПО РГМУ Росздрава; Детская клиническая болъница №38 ФМБА России, Москва
Проведена клиническая и электромиографическая оценка неврологических функций и состояния периферического нейромоторного аппарата у детей с дисплазией соединителъной ткани. Показано, что для дисплазии соединителъной ткани различной степени тяжести характерен полиморфизм клинических и электрофизиологических нарушений. Предложены варианты коррекции выявленных нарушений.
Ключевые слова: дисплазия соединителъной ткани, неврологические синдромы, электромиография.
An estimation of the neurologic function and of the condition of peripheral neuromotor apparatus in children with dysplasia of connective tissue has been conducted using clinical and electromyographical methods. It has been shown, that polymorphism of clinical and electrophysiological changes is typical for various degrees of connective tissue dysplasia. Variants of correction of the revealed abnormalities are offered.
Key words: dysplasia of connective tissue, neurological syndromes, electromyography.
Под термином «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ) понимают наследственно-детерминированную аномалию тканевой структуры с уменьшением содержания отдельных видов коллагена или нарушением их соотношения, что приводит к снижению прочности соединительной ткани (СТ) органов и систем. Следствием служит расстройство гомеостаза на тканевом, органном и ор-ганизменном уровнях, сопровождающееся различными морфофункциональны-ми нарушениями висцеральных и локомоторных систем [13].
Точных данных о распространении ДСТ сегодня не существует. Можно лишь предполагать, что частота выявления этого синдром велика, а данные, полученные по этому вопросу, во многом зависят от используемых методологических подходов и технической оснащенности [11]. Так, по некоторым данным, у лиц молодого возраста различные признаки ДСТ встречаются с частотой от 14 до 85% [10, 19].
Уникальность структуры и функции соединительной ткани создает условия для возникновения огромного числа ее
аномалий и заболеваний, вызванных хромосомными и генными дефектами, имеющими определенный тип наследования или возникающими в результате внешних мутагенных воздействий во время внутриутробного развития. Наряду со множеством наследственных заболеваний, в основе которых чаще всего лежат генные дефекты, встречаются также врожденные аномалии соединительной ткани полигенно-мультифакториальной природы [9, 13].
Сложность диагностики синдрома ДСТ обусловлена отсутствием единых диагностических критериев и унифицированной терминологии. Не определено место синдрома ДСТ в МКБ-10. Синдромы ДСТ (дифференцированные и недифференцированные) находятся в различных классах и рубриках МКБ-10. McKusick V.A. выделил в базе данных наследственных болезней человека «On-line Mendelian Inheritance In Man» (OMIM) нозологическую страницу наследственных заболеваний СТ, в которой имеется 117 дисплас-тических синдромов с измененным генным дефектом [23].
© Нечайкина СА., Малъмберг СА., Петрухин А.С., 2010.
Неврологические нарушения при дисплазии соединителъной ткани у -
детей и их коррекция. Ц
Рус. жур. дет. невр.: т. V, вып. 3, 2010. -
ТОМ V ВЫПУСК 3 2010
В 1990 г. синдром соединительнотканной дисплазии был разделен на две группы [9, 13]. К первой группе относят дифференцированные ДСТ, имеющие определенный тип наследования, чаще — ау-тосомно-доминантный, и четко очерченный клинический симптомокомплекс: синдром Марфана, Элерса-Данло, несовершенный остеогенез и другие синдромы, встречающиеся редко и относящиеся к коллагенопатиям [7, 8, 9]. Во вторую группу включены недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ), проявляющиеся внешними фе-нотипическими признаками и клинически значимой дисфункцией одного или нескольких внутренних органов [9, 12, 13]. В отличие от дифференцированных ДСТ, НДСТ распространены достаточно широко и являются генетически гетерогенными состояниями. Основной характеристикой НДСТ служит наличие локомоторных и органных проявлений без четко очерченного клинического симп-томокомплекса [12].
Литературные данные позволяют утверждать, что существует достаточно тесная взаимосвязь между числом внешних фенотипических признаков синдрома ДСТ и частотой выявления аналогичных изменений внутренних органов [3, 9, 15, 21].
Но не всегда присутствие малых аномалий развития (Мар) расценивается как признак дисплазии. Значимым признаком для диагностики ДСТ служит сочетание 6 и более МАР [9].
Клинические проявления дисплазии соединительной ткани очень вариабельны. Как правило, висцеральные проявления ДСТ являются полиорганными, и в этих случаях степень выраженности ДСТ нарастает параллельно степени заинтересованности других органов и систем [12].
При синдроме ДСТ часто выявляют следующие изменения со стороны нервной системы: синдром вегетативно-сосудистой дистонии, энурез, дефекты речи, головные боли, расстройства психических функций [9, 21]. Так, в исследовании Л.Н. Дранициной было выявлено, что 91,8% пациентов с ДСТ имели сочетан-ную патологию нервной системы [7]. Для пациентов с ДСТ характерна высокая ситуационная тревожность и низкая эмоциональная устойчивость, а также неадекватность самооценки, неэффективность компенсаторных реакций на
стресс в сочетании со снижением динамических показателей психической деятельности (память, мышление, внимание) [8].
При исследовании мышц у пациентов с ДСТ наиболее часто выявляется гипотрофия и гипотония диффузного характера. Гистологические, микроскопические исследования мышечных биоптатов демонстрируют уменьшение размеров мышечных волокон поперечно-полосатых мышц, что может косвенно свидетельствовать об атрофии мышечной ткани. Аналогичные изменения происходят, вероятно, в сердечной и глазодвигательной мускулатуре. Клинические признаки в этих случаях — снижение сократительной способности миокарда и миопия [3].
При коллагенозах миодистрофичес-кий синдром в изолированном виде встречается относительно редко. Выраженность вторичных нервно-мышечных синдромов соотносится с тяжестью и длительностью основного заболевания. Неоднородность изменений глобальной электромиограммы (ЭМГ) подтверждает различные механизмы воздействия патологии соединительной ткани на состояние нервно-мышечной системы. Мульти-факториальное воздействие определяется патологией интерстициальной соединительной ткани нервов и мышц; изменениями сухожилий и связок, а также многочисленными костными деформациями, приводящими к развитию не-вральных и спинальных нарушений; патологией сосудистых стенок с нарушением общей гемодинамики и микроциркуляции [1, 2].
На сегодняшний день существует множество биохимических и молекулярно-генетических маркеров СДСТ, но применение их в значительном объеме затруднено из-за технических сложностей и высоких материальных затрат. Из биохимических показателей имеет значение определение маркеров распада коллагена: оксипролина и гликозаминогликанов в суточной моче, лизина, пролина, окси-пролина в сыворотке крови [13].
ДСТ широко распространена в популяции. Однако далеко не все аспекты диагностики, патогенеза и реабилитации можно назвать окончательно решенными. В частности, отсутствуют работы по комплексному изучению нарушений функционального состояния перифери-
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ческого нейромоторного аппарата при ДСТ у детей.
В связи с изложенным выше, целью работы явилось изучение нервно-мышечных нарушений при синдроме диспла-зии соединительной ткани у детей и разработка схемы реабилитации.
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ
Обследовано 30 пациентов в возрасте 6-17 лет (средний возраст: 12,3 ± 2,8 лет) с синдромом ДСТ, из них лиц мужского пола — 16 человек, женского пола — 14. Обследование включало анализ анамнестических сведений, жалоб, клиническую оценку соматического и неврологического статуса. В качестве лабораторных методов диагностики анализировались показатели гемограммы, урограммы, биохимические показатели сыворотки крови. Инструментальные методы исследования включали эхокардиографию (ЭХО-КГ), электрокардиграфию (ЭКГ), ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и почек, щитовидной железы и суставов. Всем детям было проведено ЭМГ по общепринятой методике с применением 4-канального электромиографа фирмы «Нейрософт» (Россия, Иваново) — определение скорости распространения возбуждения (СРВ) по моторным волокнам, турн-амплитудный анализ по Виллисону.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
У 14 обследованных детей (средний возраст: 11,1 ±2,7) была выявлена ДСТ 1-й степени, у 10 детей (средний возраст 12,6
±1,8) — ДСТ 2-й степени и у 6 детей (средний возраст 10±3,5) — ДСТ 3-й степени. При определении степени ДСТ применяли диагностические критерии Т. Милков-ской-Димитровой (табл. 1) [16].
Легкая, (или первая) степень ДСТ определяется при наличии двух главных признаков; средняя (или вторая) степень ДТС — при наличии 3 главных и 2-3 второстепенных признаков. Тяжелая (или третья степень) ДСТ определяется при наличии 5 главных признаков и 3 — второстепенных. Диагноз установлен по общепринятым критериям.
При клинической оценке обращалось внимании на наличие стигм дизэмбрио-генеза: светлая кожа, сросшиеся брови, широкая переносица, гипер- и гипотело-ризм, эпикант, высокое небо, неправильный рост зубов, диастема, деформированные ушные раковины, изогнутые мизинцы, короткий большой палец кистей рук, неполная синдактилия пальцев, сан-далевидная щель, светлый или рыжий цвет волос. У детей с СДСТ 1 -й степени выявлены по 3-6 МАР, с СДСТ 2-й степени — 4-7 МАР, с СДСТ 3-й степени — 4-9 МАР.
У всех детей были выявлены изменения в соматическом статусе. Полиорган-ность поражения обусловлена тем, что тератогенный период для многих органов и систем примерно одинаков (7-12 нед.) [9, 13]. Со стороны нервной системы была выявлена следующая патология (табл. 2).
У 86,6% пациентов с ДСТ (у всех детей с ДСТ 2-й и 3-й степени) выявлен синдром вегетативной дисфункции. Преобладание симпатикотонической активности обнаружено у 53% детей. По мнению
Главные признаки Второстепенные признаки
Плоскостопие Аномалии ушных раковин
Расширение вен Аномалии зубов
Готическое небо Преходящие суставные боли
Гипермобильность суставов Вывихи и подвывихи суставов
Поражение органа зрения Птеригодактилия
Деформация позвоночника и грудной клетки
Увеличение растяжимости и дряблости кожи
Арахнодактилия
Таблица 1. Диагностические критерии ДСТ
РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
ТОМ V ВЫПУСК 3 2010
Таблица 2. Частота встречаемости патологии нервной системы при ДСТ
Синдром ДСТ 1 ст. ДСТ 2 ст. ДСТ 3 ст. Всего
Головные боли 5 (35,6%) 5 (50%) 4 (66,6%) 14 (46,6%)
Синдром вегетативной дисфункции по симпатикотоническому и парасимпатико-тоническому типу 10 (71,4%) 10 (100%) 6 (100%) 26 (86,6%)
Диссомнический синдром 2 (14,2%) 4 (40%) 2 (33,3%) 8 (26,6%)
Вертеброгенный синдром 3 (21,4%) 6 (60%) 5 (83,3%) 14 (46.6%)
Миопатический синдром 1 (16,6%) 1 (3,3%)
Астено-невротический синдром 5 (36,5%) 4 (40%) 2 (33,3%) 11 (36,7%)
Задержка психического развития 1 (16,6%) 1 (3,3%)
СДВГ 2 (14,2%) 2 (20%) 1 (16,6%) 5 (16,6%)
Частичная атрофия зрительного нерва 2 (20%) 2 (6,7%)
Энурез 1 (16,6%) 1 (3,3%)
А.М. Вейна, нет таких патологических состояний, в развитии и течении которых не принимала бы участие вегетативная нервная система [5]. При этом проявления вегетативной дисфункции не всегда выявляются в покое, а часто определяются при нагрузке [15, 21]. Было отмечено как перманентное, так и пароксизмаль-ное течение вегетативной дистонии. У детей преобладает смешанный тип вегетативных реакций, что обусловлено несовершенством вегетативной регуляции. При изучении взаимосвязи выраженности ДСТ и показателей вариабельности сердечного ритма выявлено преобладание симпатического отдела вегетативной нервной системы. У пациентов с тяжелыми деформациями позвоночника и грудной клетки парасимпатическая активность резко понижается днем и резко повышается ночью, что является неблагоприятным фактором, представляющим угрозу развития синдрома внезапной смерти. Симпатическая активность повышена днем и снижается ночью [18].
Головные боли отмечены у 46,6% пациентов, причем у 28% детей их клинические характеристики соответствовали головной боли напряжения. У 36,6% пациентов обнаружено сочетание головной боли с болью в позвоночнике и крупных суставах, что могло указывать на наличие цервикогенной головной боли [4]. По данным Н.А. Богдук, врожденные и приобретенные структурные нарушения кра-ниовертебрального перехода, верхних
трех сегментов шейного отдела позвоночника и окружающих мягких тканей (в том числе, неполноценность связочно-мышечного аппарата верхнешейного отдела позвоночника) составляют основную группу предрасполагающих причин возникновения цервикогенной головной боли [22].
Астено-невротический синдром выявлен во всех группах обследуемых детей, но максимальной выраженности он достиг у девочки с ДСТ 3-й степени с конверсионными особенностями личности. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) выявлен у 16,6% пациентов и был наиболее выражен у мальчика с ДСТ 3-й степени, у которого в равной мере определялись импульсивность, гиперактивность и дефицит внимания, отмечены дисграфия, трудности обучения в школе и социальной адаптации. В единичных случаях у детей с ДСТ 3-й степени выявлены задержка психического развития и ночной энурез. Частичная атрофия зрительного нерва оказалась находкой у 2 мальчиков с ДСТ 2-й степени. Клинические проявления миопатического синдрома выявлены только у 1 ребенка с ДСТ 3-й степени в сочетании с остеодиспла-зией. Диссомнический синдром отмечался у 2 6,6 % пациентов с ДСТ в виде поведенческих инсомний детского возраста, инсомнии в связи с нарушением гигиены сна и на фоне соматической патологии. У 25% детей инсомнии носили временный характер. У 50% детей пресомнические
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
(нарушение засыпания) и интрасомни-ческие (сомнабулизм) нарушения сочетались с неврозом, у 32% — с аритмией.
При анализе результатов ЭМГ и ЭНМГ выявлены неоднородные изменения в трех группах пациентов (табл. 3-10).
глобальной ЭМГ подтверждает наличие различных механизмов воздействия патологии соединительной ткани на состояние периферического нейромоторного аппарата [1, 6].
Другой анализируемый показатель —
Таблица 3. Сравнительная характеристика средних значений скорости распространения возбуждения (СРВ) по моторным волокнам срединного нерва с регистрацией М-ответа с мышцы, отводящей большой палец стопы
(m. Abductorpollicis brevis)
Степень ДСТ Латенция М-ответа, мс Длительность М-ответа, мс Амплитуда М-ответа, мВ СРВ, м/с
1 ст. 3,3 ± 0,9 9,2 ± 4,1 7,7 ± 3,7 57,8 ± 4,9
2 ст. 2,8 ± 0,3 7,5 ± 3,2 7,9 ± 1,7 58,5 ± 3,3
3 ст. 3,1 ± 0,4 5,7 ± 1,1* 8,9 ± 3,3* 41,2 ± 2,9*
*p<0,05
Таблица 4. Сравнительная характеристика показателей F-волны с m. Abductor pollicis brevis, n. Medianus
Степень ДСТ Блокировки F-волн, % Хронодисперсия латенций F-волн, мс Средняя латенция F-волны, мс Средняя амплитуда М-ответа, мВ Среднее соотношение амплитуд F/М
1 ст. 5,8 ± 6,3 18,3 ± 3,2 26,5 ± 3,9 198,3 ± 4,4 3,8 ± 2,8
2 ст. 12,8 ± 4,8 21,1 ± 4,9 27,6 ± 4,4 369,3 ± 5,3 38,3 ± 6,3
3 ст. 23,0± 7,4* 47,51 ± 3,8* 28,9 ±6,5 844,4 ± 6,1* 54,2 ± 5,6*
*р<0,05
Усредненные показатели М-ответа находятся в пределах нормативных величин. Однако обращает на себя внимание, что с увеличением степени тяжести ДСТ увеличивается амплитуда М-ответа и снижается СРВ по нервным волокнам, что может свидетельствовать о наличии признаков заинтересованности моторных волокон периферических нервов. Длительность М-ответа в группах неуклонно уменьшается. Длительность М-ответа отражает состояние соединительнотканного интерстиция: увеличивается при разрастании соединительной ткани, прежде всего, коллагеновых волокон, при склерозе и фиброзе мышц, и уменьшается при гиперэластичности, недостаточности коллагеновых волокон, сопровождающих синдромы несовершенного десмоге-неза [1, 2]. По данным литературы, на ранних этапах обследования выявляются первично-мышечные изменения, а по мере прогрессирования заболевания, при нарастании степени тяжести все более выраженным становится невральный компонент. Неоднородность изменений
Б-волна. Б-волна возникает в результате антидромного распространения возбуждения по двигательным волокнам к спинному мозгу с последующим разрядом мотонейронов и обычным ортодромным возвратом этого импульса к мышце. Таким образом, латенция Б-волны включает время антидромного распространения импульса по проксимальному участку нерва, задержку на генерацию ПД мотонейрона (около 1 мс) и время ортодром-ного проведения возбуждения до соответствующей мышцы [1, 2]. При анализе параметров Б-волны обнаружены высокие величины хронодисперсии Б-волн и Б-блокировки при ДСТ 3-й степени (причем, эти показатели нарастают с увеличением степени тяжести ДСТ), которые могут указывать на наличие у пациентов субклинической дисфункции проводящих моторных волокон или дисфункции сегментарного аппарата спинного мозга вследствие миелопатии.
При анализе параметров потенциалов действия двигательных единиц (ПДЕ), зарегистрированных с передней больше-
ТОМ V ВЫПУСК 3 2010
Таблица 5. Сравнительная характеристика средних значений ПДЕ с передней большеберцовой мышцы
(m. tibialis anterior)
Степени ДСТ Средняя длительность М-ответа, мс Средняя амплитуда М-ответа, мкВ Амплитуда М-ответа >1мВ, % Полифазные М-ответы, % Политурн. М-ответы, %
1 8,6 ± 1,9 469,3± 2,5 1,5 ± 3,5 30,2 ± 3,1 10,8± 5,8
2 8,3 ± 2,4 507,4 ± 4,3 4,4 ± 5,9 30,3± 2,7 9,9 ± 2,3
3 9,6 ± 1,2 529,0± 2,8* 5,1 ± 2,1* 24,2 ± 2,3* 11,7 ± 3,2*
*p<0,05
Таблица 6. Сравнительная характеристика показателей СРВ и М-ответов (моторные волокна срединного нерва)
Латенция М-ответа, мс Длительность М-ответа, мс Амплитуда М-ответа, мВ СРВ, м/с
ДРП 2 ст. 2,8 ± 0,3 9,5 ± 4,3 7,7 ± 2,5 60,1 ± 2,5
ДРП 3 ст. 3,1 ± 0,9 7,9 ± 3,6 7,8 ± 2,8 57,3 ± 3,8
ДРП 4 ст. 3,1 ± 0,1 5,9 ± 0,7* 7,9 ± 3,2 58,7 ± 3,8
ДРП 5 ст. 3,5 ± 0,4* 6,1 ± 1,6 8,4± 2,6 57,5 ± 2,9
*p<0,05
Таблица 7. Динамика усредненных параметров M- ответа и F-волны в зависимости от стадии ДРП
ДРП 2 ст. ДРП 3 ст. ДРП 4 ст. ДРП 5 ст.
Латентность М, мс 2,9±0,8 2,6±0,3 2,3±0,6* 2,5±0,5
Амплитуда М, Мв 8,2±3,2 9,1±3,1 7,7±2,4 12,3±0,8*
Блоки F, % 3,4±5,7 3,9±7,5 21,5±4,9 23,3±7,6*
Амплитуда F > 1, Мв 0 0 0,7±0,6 1,0±1,1*
Хронодисперсия F, мс 21,9±2,04 13,4±4,7 12,4±2,8 3,1±1,6*
*р<0,05
берцовой мышцы, с наибольшим постоянством выявлялись феномены полифа-зии и увеличения числа турнов ПДЕ. Наибольшая длительность ПДЕ обнаружена у пациентов с ДСТ 2-й степени, высокая амплитуда ПДЕ зарегистрирована у 1 ребенка с ДСТ 2 степени и у 1 ребенка — с ДСТ 3-й степени. Минимальная амплитуда ПДЕ зарегистрирована при ДСТ 3-й степени. При выделении стадий денервацион-но-реиннервационного процесса (ДРП) по классификации Б.М. Гехт [6], 2-я стадия ДРП отмечена у 8 пациентов (у 4 с ДСТ 1-й степени и у 4 — с ДСТ 2-й степени), 3-я стадия ДРП — у 16 детей (у 8 — с ДСТ 1-й , у 5 — с ДСТ 2-й степени и у 3 — с ДСТ 3-й степени), 4-я стадия ДРП — у 3 детей (по 1 ребенку с ДСТ 1, 2 и 3 степеней) и 5-я стадия ДРП — у 3 детей (по 1 ребенку с ДСТ 1, 2 и 3 степеней).
Средние показатели М-ответа нахо-
дятся в пределах нормальных величин, но отмечено достоверное увеличение амплитуды М-ответа и показателей их ла-тенции от 2-й к 5-й стадии ДРП и снижение скорости СРВ от 2-й к 4-й стадии ДРП, что служит отражением процессов реиннервации в мышечной ткани. Длительность М-ответа была достоверно выше на 2-й стадии ДРП. Этот показатель зависит от синхронности сокращения мышечных волокон и увеличивается в случаях патологии интерстициальных соединительнотканных прослоек в мышечной ткани, при поражении двигательных волокон нервного ствола (в том числе, при вовлечении эндоневрия — паренхиматозной или интерстициальной нейро-патии) либо при текущих процессах ре-иннервации мышц.
При анализе усредненных показателей выявлено достоверное нарастание
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Таблица 8. Сравнительная характеристика усредненных показателей F-волны с Abductor pollicis brevis,
Medianus, C 6-Th 1
Стадии ДРП Блокировки F-волн, % Средняя латент-ность F-волн, мс Средняя амплитуда F-волн, мкв Среднее соотношение F/M, %
2 3,4±5,7 29,2±8,8 170,7+9,2 1,9+1,1
3 3,9±7,5 24,8±0,8 203,7+8,8 2,5+1,4
4 21,5±4,1 37,4+4,4 * 238,7+9,3 3,2+0,8 *
5 23,3+7,6* 22,7±0,8 338,3+5,4 * 2,5+0,1
*p<0,05
Таблица 9. Сравнительная характеристика средних значений ПДЕ с передней большеберцовой мышцы (m. tibialis anterior) у больных с разными стадиями ДРП
Средняя длительность, мс Средняя амплитуда, мкВ Полифазность, %
ДРП 2 ст. 6,4+0,9 413,2+8,8 10,9+8,2
ДРП 3 ст. 8,8+1,1 448,1+4,4 19,6+4,1
ДРП 4 ст. 10,1 + 1,2 466,7+8,3 27,9+8,6
ДРП 5 ст. 12,8+1,3* 540,3+2,6* 53,3+1,6*
*p<0,05
доли заблокированных Б-волн и уменьшение хронодисперсии от 2-й к 5-й стадии ДРП, что указывает на нарушение проводящей функции моторных аксонов. Разница амплитуды М-ответа достоверно отличается у пациентов между 2-й и 5-й стадиями ДРП, что указывает на ограниченность компенсаторных возможностей процессов реиннервации на 5-й стадии. У детей с 2, 3 и 4 стадиями ДРП средний показатель амплитуды находится в пределах одинаковых значений, что связано с преобладанием смешанной патологии, т.е. сочетания первично-мышечных и невральных изменений.
При анализе параметров Б-волны обнаружены высокие показатели заблоки-рованности Б-волн, нарастающие от 2-й к 4-й стадии ДРП с достоверностью р<0,05, которые могут указывать на наличие у пациентов субклинической миели-нопатии, корешковой дисфункции или дисфункции сегментарного аппарата вследствие миелопатии.
Амплитуда, длительность и число фаз ПДЕ определяются количеством мышечных волокон в данной ДЕ и синхронностью их сокращения. На 2-й стадии ДРП (обнаружена у 8 пациентов) отмечено снижение амплитуды и длительности ПДЕ. Эти изменения характерны для первично мышечных нарушений, приводящих к уменьшению числа волокон в ДЕ.
На этой стадии большинство ПДЕ уменьшены по территории, средняя их длительность уменьшена более чем на 20%. Гистограмма распределения изменена и может быть значительно смещена влево в сторону меньших величин.
У 16 детей выявлена третья стадия ДРП, которая характеризуется наличием признаков реиннервации в виде укрупнения ДЕ. Средняя длительностью пДе и амплитуда могут находиться в пределах нормальных величин. Гистограмма распределения ПДЕ по длительности отличается «растянутостью», поскольку в мышце присутствуют как уменьшенные, так и укрупненные при реиннервации ДЕ. Кроме того, увеличено относительное число полифазных ДЕ. Изменения в мышцах, оцениваемые как 3-я стадия ДРП, встречаются как при острых, так и при хронических нейрональных страданиях, отражают процесс компенсаторной реиннервации при невральных поражениях [1, 6].
У 3 детей отмечена 4-я стадия ДРП, что проявилось увеличением длительности и амплитуды ДЕ, полифазностью и большим смещением гистограммы вправо, что отражает дальнейшее укрупнение ДЕ и свидетельствует в пользу хронического неврального процесса. Средняя длительность увеличена на 21 -40%.
У 3 детей выявлены изменения в пользу 5-й стадии ДРП: значительный процент
ТОМ V ВЫПУСК 3 2010
Таблица 10. Сравнительная характеристика средних значений интерференционной кривой с передней большебер-
цовой мышцы (m. tibialis anterior)
Средняя амплитуда, мс Максимальная амплитуда мкВ Средняя частота Амплитуда/ частота
ДРП 2 ст. 214,4±1,8 992,5±7,5 168,8±7,5 3,3±1,7
ДРП 3 ст. 218,4±6,6 997,2±3,3 161,1±6,2 3,7±1,5
ДРП 4 ст. 239,2±6,5 998,2±8,2 123,4±4,7 4,4±1,9
ДРП 5 ст. 305,5±2,4* 1485,5±1,6* 235,8±4,6* 5,9±1,2
*p<0,05
полифазных ПДЕ (до 50%), увеличение средней длительности более чем на 40% и амплитуды ПДЕ, что характерно для хронических нейронально-аксональных нарушений. Гистограмма смещена вправо и вверх.
При анализе интерференционной кривой обнаружены изменения, подтверждающие характеристики различных стадий ДРП.
На 2-й стадии ДРП, когда некоторая часть мышечных волокон ДЕ дегенерирует, обнаружено снижение средней амплитуды и увеличение частоты турнов, что определяет смещение гистограммы влево вниз, что указывает на первично-мышеч-
Ус/ с/ с/
детей с 3-й стадией ДРП, отражающей начавшийся процесс увеличения мышечных волокон в отдельных ДЕ, выявлено смещение гистограммы вправо вниз, хотя средняя частота турнов остается в норме.
У пациентов с 4-й стадией ДРП, отражающей дальнейшее развитие компенсаторных механизмов, связанных с процессами реиннервации, отмечено смещение облака гистограммы по биссектрисе в сторону больших величин.
У пациентов с 5-й стадией ДРП (завершающая стадия реиннервации) выявлено еще большее нарастание амплитуды и частоты турнов при смещении показателей гистограммы по биссектрисе вверх.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Несмотря на схожесть клинических проявлений у детей с синдромом диспла-зии соединительной ткани, в каждой группе отмечаются полиморфные изменения со стороны нервной системы и структур периферического нейромотор-ного аппарата. В трех группах детей с СДСТ обнаружены признаки нейрональ-
но-аксонального, первично-мышечного поражения и сочетанные изменения.
Выявленные признаки денервации, ре-иннервации, первично-мышечные и смешанные изменения определяют целесообразность дифференцированной терапевтической коррекции нервно-мышечных нарушений, сопутствующих ДСТ.
Учитывая полисистемность и неоднородность неврологических нарушений, необходимо дифференцированно подходить к лечению детей с ДСТ, применяя медикаментозные и немедикаментозные методы лечения. К немедикаментозным методам относятся психологическая поддержка, индивидуализация режима дня, диетотерапия, лечебная физкультура, физиотерапия и массаж. Так как при ДСТ отмечены психологические проблемы, а снижение качества жизни из-за полисистемных нарушений еще больше усугубляет психологические изменения, дети с ДСТ нуждаются в психотерапии. Рекомендовано питание, обогащенное аминокислотами, липидами, микроэлементами: мясо, рыба, морепродукты, соя и бобовые; особенно продукты, обогащенные витаминами С, Е, В6, и продукты, богатые кальцием.
При проведении ЛФК используется статико-динамический режим нагрузки. Рекомендуется плавание, ходьба на лыжах, дозированная ходьба, туризм (не экстремальный), бадминтон, настольный теннис, велотренажеры. Запрещены толчковые нагрузки с отягощением — штанга, гири, а также бокс, борьба и вообще профессиональный спорт и профессиональные танцы. Все реабилитационные программы строятся на дозированной физической нагрузке. Рекомендован лечебный массаж не менее 3 курсов в год по 15-20 сеансов.
По результатам нашего исследования, при наличии нейронально-аксонального
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
типа поражения нейромоторного аппарата у больных с ДСТ обоснованным является назначение препаратов, участвующие в процессах миелинизации (лецитин, глиатилин) в комплексе с препаратами, стимулирующими коллагенообразо-вание (хондроитинсульфат, структум, хондроксид, ДОНА, румалон), курсов массажа, ЛФК и физиолечения (общее УФО 15-20 сеансов от 2 до 2 биодоз, аэроионотерапия, воротник по Щербаку), бальнеотерапии. При корешковом синдроме применяют нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, найз). При выраженных первично-мышечных изменениях рекомендуется применение препаратов, улучшающих метаболические процессы в мышечной ткани и нервных окончаниях (витамины группы В, магне В6, кальцитринин, Ь-карни-тин, карнитина хлорид, солкосерил, ме-тионин, глутаминовая кислота, глицин, акти-5-сироп, коэнзим р10). Для лучшего усвоения аминокислот используют нестероидные анаболические средства (калия оротат).
При головных болях показано назначение ноотропных и сосудистых препаратов (пикамилон, пантогам, кавинтон, цин-наризин). При синдроме дефицита внимания с гиперактивностью применяются ноотропные препараты (фенибут, панто-гам), а также препараты, увеличивающие уровень дофамина в лобной и префрон-тальной коре (страттера). При нарушениях сна рекомендуется психологическая коррекция, успокаивающие травы. При задержке психоречевого развития показаны ноотропные препараты (кортексин, актовегин, церебролизин), Хирургическая коррекция осуществляется при выраженных деформациях грудной клетки и позвоночника. Реабилитационную медикаментозную терапию назначают курсами 1 -3 раза в год, в зависимости от состояния больного; продолжительность курса — 1,5-2 мес., под контролем клинических и биохимических показателей. Перерыв между курсами составляет не менее 2-2,5 мес. Ранняя диагностика и своевременное комплексное лечение НДСТ способны дать положительные результаты.
Библиография
1. Бадалян Л.О., Дунаевская Г.Н., Скворцов И.А. Клинико-электронейромиографическое изучение вторичных нервно-мышечных синдромов // Клиническая медицина. — 1981. — Т. 59. — №3. — С. 16-20.
2. Бадалян Л.О., Скворцов И.А. Клиническая электронейромиография. — М.: Медицина, 1986. — 368 с.
3. Блинкова О.Е., Румянцева В.А. Гипермобильность суставов в детском возрасте // Педиатрия. — 1998. — № 6. — С. 26-27.
4. Болотова Д.А., Тетерин Д.А. Некоторые особенности клинического течения цервикогенной головной боли у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани // Мануальная терапия. — 2007. — №1.
— C. 27-33.
5. Вейн А.М. Вегетативные расстройства. — М.: Медицинское информационное агентство, 2003. — 752 с.
6. Гехт Б.М., Касаткина Л.Ф Электромиография в диагностике нервно-мышечных заболеваний. — Таганрог: Издательство ТРТУ, 1997.
7. Драницына Л.Н. Неврологические нарушения при синдроме гипермобильности суставов у детей и подростков. Дис. ... канд. мед. наук. — Иваново, 2003. — 65 с.
8. Дубилей Г.С. Комплексный подход к вопросу восстановления пациентов с дисплазией соединительной ткани // ДСТ: Материалы симпозиума. — Омск, 2002. — С. 160-162.
9. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. — СПб.: ТОО «Политекс—Норд-Вест», 1998. — 96 с.
10. Земцовский Э.В. Диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани // Медицинский вестник. — 2006. — № 11.
11. Земцовский Э.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани // Дисплазия соединительной ткани. — 2008. — №1. — C. 5-9.
12. Кадурина Т.И. Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с различными вариантами наследственных болезней соединительной ткани // Вестник аритмологии. — 2000. — №18. — C. 87-92.
13. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика). — СПб: Невский диалект, 2000.
— C. 29, 50, 271.
14. Корнеева И.Т., Поляков С.Д. Гемодинамика и вегетативный статус у юных спортсменов с ДСТ // Физическая культура. — 2001. — №4. — C. 15.
ТОМ V ВЫПУСК 3 2010
15. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. Маркеры дисплазий соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовентрикулярных клапанов и с аномально расположенными хордами // Терапевтический архив. — 1996. — № 2. — С. 40.
16. Милковска-Димитрова Т. Врожденна соединительнотканна малостойкость у децата. — София: Медицина и Физкультура, 1987. — 189 с.
17. Нарычева И. А. Неврологические проявления болезни Марфана. Дис.... канд. мед. наук, 1989. — С. 72, 74, 83.
18. Нечаева Г.И. Вариабельность сердечного ритма у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани // Дисплазия соединительной ткани. — 2008. — №1. — C. 10-13.
19. Нечаева Г.И. Применение венотонического препарата «Детралекс» // Паллиативная медицина и реабилитация. — 2001. — № 1. — C. 25-28.
20. Шиляев Р.Р., Шальнова С.Н. Дисплазия соединительной ткани и ее связь с патологией внутренних органов у детей и взрослых // Вопросы современной педиатрии. — 2003. — Т 2. — № 5. — C. 61-67.
21. Яковлев В.М., Глотов А.В., Ягода А.В. Иммунологические синдромы при наследственной дисплазии соединительной ткани. — Ставрополь, 2005. — C. 67-70.
22. Bogduk N. Cervicogenic headache: anatomic basis and pathophysiologic mechanisms // Curr Pain Headache Rep. — 2001. — V. 5(4). — P. 382-6.
23. McKusik V.A. On-line Mendelian inheritance in man. — Baltimore: Johns Hopkins University, 1996. http//www3.ncbi.nlm.nih.gov/omin/
