CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Девлетбиева М. Р.
ОСОБЕННОСТИ МАНИФЕСТАЦИИ ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
ГБУЗ «Самарская областная детская клиническая больница им. Н.Н. Ивановой», кафедра госпитальной педиатрии
Введение. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) остается наиболее частой онкологической патологией в детском возрасте. Симптомы ОЛЛ у детей разнообразны, часто неспецифичны. При ОЛЛ ведущими синдромами являются костномозговой недостаточности и опухолевой массы. Изучение и выявление наиболее характерных симптомов на начальных этапах ОЛЛ играет ключевую роль в оптимизации тактики ведения таких пациентов иуско-рении постановки правильного диагноза.
Цель работы. Проанализировать комплекс клинико-лабораторных проявленийу детей с впервые выявленным ОЛЛ.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ историй болезней пациентов с ОЛЛ, впервые поступивших в онко-гематологическое отделение ГБУЗ «СОДКБ им. H.H. Ивановой» в период 2017—2019 гг.
Результаты и обсуждение. В исследование включено 37 детей, средний возраст 6,5 года (мальчики — 56,8%). Преобладал B-линейный вариант, только у 4 детей (10,8%) был Т-клеточный лейкоз. У 2 пациентов (5,4%) выявлено вовлечение в патологический процесс ЦНС. Средняя продолжительность заболевания до поступления в специализированное отделение составила 22,6 дня. Наиболее частой жалобой при поступлении были изменения в общем анализе крови (OAK) — 97,3% (36), нарушение общего самочувствия — 94,6% (35) и лихорадка — 86,5% (32). В клинике преобладали симптомы костномозговой недостаточности. Проявления анемического синдрома обнаружены у 94,6% (35) пациентов, кожный геморрагический синдром — у 51,4% (19), кровоточивость со слизистых отмечена только у 8,1% (3) пациентов. Лимфопролиферативный синдром выявлен при поступлении
по результатам УЗИ у 89,2% (33) пациентов, увеличение печени и селезенки встречались одинаково часто — по 75,5% (28), их комбинация — в 64,9% (24) случаев, а увеличение лимфатических узлов любой локализации — в 40,5% (15) случаев. К редким проявлениям ОЛЛ относятся жалобы на жидкий стул (5—13,5%), тошноту (8—21,6%) и рвоту (4—10,8%). В нашем исследовании все 5 опорных симптомов ОЛЛ: гепато- и спленомегалия, бледность, геморрагический синдром и лихорадка выявлены у 24,3% (9) детей, 4 симптома — у 35,1% (13). Только в 2 случаях (5,4%) у пациентов было 2 из вышеназванных симптомов. В OAK у большинства пациентов обнаружены типичные для ОЛЛ изменения: нормохром-ная нормоцитарная (28—75,7%) анемия различной степени тяжести (32—86,5%), тромбоцитопения (25—67,5%), лейкоцитоз (20—54,1%). Бласты в периферической крови выявлены у большинства пациентов (32—86,5%). Большинство детей (13—35,1%) направлены в специализированное отделение участковым педиатром, 24,3% (9) — узким специалистом, 13,5% (5) доставлены бригадой СМП. Четверть пациентов поступили самотеком. Несмотря на типичную лабораторную и клиническую картину, лейкоз в качестве направительного диагноза установлен только у 43,2% (16) детей (СМП — 100% случаев,участковый педиатр — 60%,узкий специалист — 25%).
Заключение. Для большинства пациентов на момент манифестации характерны классические симптомы ОЛЛ с наличием у более чем половины пациентов 4 и более типичных клинических проявлений, всех лабораторных признаков — у трети пациентов, бластных клеток в OAK — у абсолютного большинства. Выявлена низкая настороженность врачей в отношении ОЛЛ, особенно спе-циалистовузкого профиля.
Демин М. В.1, Тихомиров Д. С.1, Бидерман Б. В.1, Дроков М. Ю.1, Судариков А. Б.1, Туполева Т. А.1, Филатов Ф. П.2
ВОЗНИКНОВЕНИЕ ШТАММОВ ЦМВ, УСТОЙЧИВЫХ К ГАНЦИКЛОВИРУ, У РЕЦИПИЕНТОВ АЛЛО-ТГСК
]ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2ФГБНУ «НИИВС им. И.И. Мечникова»
Введение. Реципиенты аллогенных стволовых гемопоэти-ческих клеток подвержены развитию ЦМВ-инфекции. В ходе естественного мутационного процесса или при длительном применении ганцикловира в су б оптимальных дозах могут возник-нутьустойчивые ЦМВ-штаммы. Сроки их возникновения и связь с течением инфекции малоизучены. У трех реципиентов алло-ГСК в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России были выявлены мутации, ассоциированные с устойчивостью к действию ганцикловира и обладающие разным фактором резистентности IC50 (от 1,9 до 8).
Цель работы. Определение времени возникновения мутаций устойчивости к ганцикловиру у реципиентов алло-ГСК и анализ их влияния на вирусную нагрузку.
Материалы и методы. Исследовано 48 архивных образцов ДНК ЦМВ, выделенной из крови реципиентов алло-ТГСК, до и после детекции мутаций устойчивости. Пациент 1: мутация C592G (фактор устойчивости 1050=2.9); пациент 2: мутация C603W (1С50=8); пациент 3: мутация C607F (1С50=1.9). Вирусная нагрузка определялись с помощью набора «АмплиСенс EBV / ЦМВ / ННУб-скрин-FL», ООО «ИнтерЛабСервис». Поиск мутаций в ДНК ЦМВ осуществлялся в программе MRA mutation
resistance analyzer: сравнивали последовательности нуклеотидов с референсной последовательностью штамма Merlin.
Результаты и обсуждение. Показано, что мутации устойчивости не присутствуют изначально в вирусном штамме, а их возникновение ассоциировано с нарастанием вирусной нагрузки до 10 000 копий и выше. Величина IC50 для мутации коррелировала с величиной вирусной нагрузки и объемом противовирусной терапии. Время от выполнения трансплантации до выявления мутаций варьировало в широком диапазоне: от 124 до 1184 дней после трансплантации. Необходимость своевременного выявления и определения типа мутации в ДНК. ЦМВ очевидна и актуальна. Поскольку секвенирова-ние крайне трудоёмкий и трудозатратный метод, подобная задача может быть решена путем разработки тест-системы на основе rt-PCR для выявления мутаций с наибольшим фактором резистентности.
Заключение. Выявление мутаций, потенциально приводящих кустойчивости к действию ганцикловира и его производных, возможно во время активной вирусной репликации ещё до назначения противовирусных препаратов. Детекция мутаций устойчивости позволяет своевременно скорректировать терапевтическую тактику. Скрининг реципиентов алло-ТГСК на наличие подобных мутаций является актуальной задачей практической гематологии.
Денисова Е. Н., Пурло Н. В., Тишкова Д. Э., Тихомиров Д. С., Галстян Г. М.
НОВАЯ КОРОНАВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ (НКВИ) У ПАЦИЕНТОВ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ (ММ), ПОЛУЧАЮЩИХ ЛЕЧЕНИЕ ПРОГРАММНЫМ ГЕМОДИАЛИЗОМ
Введение. У больных ММ и хронической болезнью почек, получающих лечение программным гемодиализом (ГД), повышен риск заболевания НКВИ.
Цель работы. Изучить особенности заболевания НКВИ больных ММ, получающих лечение ГД.
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Материалы и методы. В исследование включено 10 больных ММ, получающих лечение ГД (6 женщин, 4 мужчин). Средний возраст — 64±4,8 года. Всех больных регулярно обследовали методом полимеразной цепной реакции на наличие РНК вируса 8АК8-СоУ-2. Больных с выявленной НКВИ госпитализировали
