CC BY
22
больных. Такие изменения проявлялись склонностью к частым «простудным» заболеваниям, которые наблюдались у 55% больных после СЭ. При этом у половины этих больных отмечалось вовлечение в патологический процесс легких и бронхов, а у 17,4% обследованных выявлена предрасположенность к гнойничковым заболеваниям кожи.
Согласно проведенной оценке отдаленных результатов после СЭ с использованием модифицированной классификации Karnofsky показателей по категориям и подкатегориям, проявления гипоспленического синдрома наблюдались у 36 (76,6%) пациентов. У 7 (14,9%) больных при объективном изменении лабораторных показателей отмечалось субъективное отсутствие признаков синдрома гипоспленизма. У 12 (24,5%) пациентов отсутствовали проявления синдрома гипоспленизма в первые 6 месяцев после СЭ с последующим прогрессированием его клинических проявлений и изменением лабораторных показателей. У 13 (27,65%) больных после СЭ отмечены признаки гипоспленического синдрома
непосредственно после операции и его прогрессирование в дальнейшем.
Выводы:
1. Большая частота инфекционно-воспалительных и тромботических осложнений в отдаленные сроки после СЭ является следствием угнетения иммунной и гемостазиологической систем гомеоста-за аспленического генеза.
2. Причинно-следственными факторами развития ранних внутрибрюшных кровотечений после СЭ являются активизация коагуляционного, тромбоци-тарного и фибринолитического звеньев системы гемостаза с признаками латентного внутрисосудистого свертывания крови. В отдаленном периоде после СЭ отмечаются изменения в коагуляцион-ном звене системы гемостаза, о чем свидетельствуют укорочение времени рекальцификации плазмы крови и времени свертывания крови и удлинение толерантности плазмы к гепарину. Одновременно происходит увеличение протромбина.
3. В иммунном статусе оперированных пациентов после СЭ по поводу травмы
селезенки происходят изменения как в гуморальном звене иммунитета (снижение концентрации ^ и 1дМ, общего количества комплемента), так и в клеточном звене иммунитета (снижение количества зрелых Т-лимфоцитов, Т-хелперов и Т-киллеров). Вместе с тем отмечается повышение количества Т-цитотоксических лимфоцитов, В-лимфоцитов.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Григорьев Е.Г., Апарцин К.А. Органосохраняющая хирургия селезенки. - Новосибирск: Наука, 2001. -400 с.
2. Franke M, Chang D.H. // Rofo. - 2015. - Vol.36, N2. - Р.127-129.
3. Keramidas D.C., Soutis MW. // Surgery. - 2003. -Vol.133. N5. - Р.583-585.
4. Li W, Shen S.Q., Wu S.M. et al. // Onc. Targets Ther. - 2015. - Vol.19, N8. - Р.2129-2137.
5. Lin J.N, Lin C.L., Lin M.C. et al. // Medicine (Baltimore). - 2015. - Vol.94, N35. - Р.1458.
6. Somasundaram S.K., Massey L, Gooch D. et al. // Ann. R. Coll. Surg. Engl. - 2015. - Vol.97, N5. - Р.345-348.
Поступила 06.12.2015 г. Статья размещена на сайте www.mednovosti.by(Архив МН) и может быть скопирована в формате Word.
Особенности физического развития девушек и женщин с (З-талассемией в активном репродуктивном периоде
Джабраилова Ф.Г., Аббасова Ф.Ю., Алиева Э.М.
Азербайджанский медицинский университет, Баку
Djabrailova FG., Abbasova F Yu., Alieva E.M.
Azerbaijan Medical University, Baku
Disfinctive features of physical development of young girls and women
of reproductive age with p-talassemia
Резюме. Изучена частота встречаемости фракции гемоглобина при различных формах р-талассемии. Обследованы девушки и женщины (n=83) с различной формой р-талассемии. У 44 (53%) установлена большая форма, у 16 (19,3%) - промежуточная, у 15 (18,1%) - малая, у 8 (9,6%) - аномальная (HbS) форма заболевания. Для диагностики форм р-талассемии важно определение фракций гемоглобина: HbA2, HbF HbS. У больных р-талассемией, находящихся в активном репродуктивном периоде, отмечается задержка физического развития, проявляющаяся снижением всех параметров физического развития и наружных размеров таза. Ключевые слова: р-талассемия, аутосомно-рецессивное заболевание, задержка физического развития.
Медицинские новости. — 2016. — №3. — С. 76-78. Summary. The aim of the study was determination of frequency of hemoglobin fraction in different forms of p-talassemia. 83 women wtth talassemia were examined: 44 (53%) had a big form, 16 (19.3%) intermediate, 15 (18.1%) small form, 8 (9.6%) anomalies form of p-talassemia. For diagnostic purposes p-talassemia it is impotent determination of Hb fractions: HbA2, Hb,HbS. There is delay of physical development as a decrease of all parameters of physical development and external pelvis dimensions.
Keywords: p-talassemia, autosomal-recessive disease, physicel development delay. Meditsinskie novosti. - 2016. - N3. - P. 76-78.
Талассемия - наследственное ауто-сомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте тяжелой анемией, сплено-мегалией и изменениями в костях [7, 10, 13].
Термин «талассемия» греческого происхождения (Ша^а - море, т^ -кровь). Это заболевание встречается в странах Средиземного моря, Индии, Иране, Саудовской Аравии, Азербайджане [2, 5, 8]. В страны Европы, России и в
США оно пришло вследствие ускоренных процессов миграции. Так, во Франции ежегодно в среднем рождается 7 детей с талассемией [9, 12, 14].
Частота встречаемости талассемии варьирует в широких пределах. По данным
Л1Ц1П Показатели фракции гемоглобина при различных формах талассемии, %
Фракции гемоглобина Формы ß-талассемии
большая промежуточная малая аномальная (HbS)
Hb A2 3,69±0,13 (2,3-5,3) 3,31±0,26 (2,1-5,8) 4,4±0,15 (3,7-5,3) 5,1±0,78 (3-9,8)
Hb F 58,14±2,54 (28,3-83) 56,42±5,23 (0,9-78,72) 2,1±0,37 (0,7—4,6) 7,4±1,71 (0,8-15,8)
Hb S (аномальная) - - - 55,95±8,1 (5,3-82,4)
ШЛЯ Основные показатели физического развития больных с р-талассемией (основная группа) и практически здоровых девушек и юных женщин группы сравнения, M±Se
Исследуемые параметры Группы обследуемых P
основная (n=83) сравнения (n=20)
Рост тела, см 158,16±0,95 (131,0-172) 163,7±0,11 (125-178) <0,05
Масса тела, кг 51,62±1,15 (28-85) 58,1±0,21 (47-76) <0,05
Размах рук, см 165,1±1,36 (130-184) 177,23±0,15 (165-180) <0,05
Ширина плеч, см 35,84±0,52 (30-52) 38,7±0,31 (33-48) <0,05
Окружность грудной клетки, см 78,41±0,78 (62-102) 89,43±0,16 (78-102) <0,05
Длина ног; см 89,27±0,67 (67-100) 99,0±0,12 (91-104) <0,05
Наружные размеры таза, см Dist.spinarum 23,71±0,28 (15-27) 25,70±0,06 (22-27) <0,05
Dist.cristarum 25,9±0,29 (14-30) 27,91±0,22 (23-29) <0,05
Dist.trochanterica 29,7±0,24 (21-35) 31,15±0,03 (25-31) <0,05
Con. externa 18,61±0,18 (14-25) 20,11±0,11 (18-22,0) <0,05
ВОЗ, ежегодно 300 тыс. детей рождается с синдромом талассемии [3, 6, 12]. В Иране это заболевание распространено очень широко. Установлено, что 3 750 000 людей являются носителями гена ß-талассемии. 20 тыс. людей страдают большой формой ß-талассемии [5, 6, 11]. В Азербайджане частота ß-талассемии составляет 7-10%. Каждый 12-й житель Азербайджана - носитель гена талассемии [2].
Различают а- и ß-формы талассемии. При а-талассемии отмечается делеция а-гена в 16-й хромосоме, при ß-талассемии определяется мутация в 11-й хромосоме [3].
R. Galanello и соавт. представлена следующая классификация ß-талассемии [4]:
• большая ß-талассемия - major;
• промежуточная - intermedia;
• малая ß-талассемия - minor.
Связанная с аномалиями гемоглобина:
• HbC/ß-талассемия;
• HbE/ß-талассемия;
• HbS/ß-талассемия (клиническая симптоматика, схожая с серповиднокле-точной анемией).
• Сочетание персистирующего фе-тального гемоглобина с р-талассемией;
• р-талассемия - трикотиодистрофия;
• Тромбоцитопения, связанная с Х-хромосомой и клинически проявляющаяся р-талассемией.
Для диагностики р-талассемии определяют различные фракции гемоглобина, позволяющие дифференцировать формы заболевания [4, 7, 9].
Цель исследования - изучить частоту встречаемости фракций гемоглобина при различных формах р-талассемии, определить особенности физического развития девушек и женщин в активном репродуктивном периоде.
Материалы и методы
Обследовано 83 девушки и женщины с различной формой р-талассемии, находящиеся в активном репродуктивном периоде. Возраст обследованных: от 18 до 44 лет (средний возраст 25,2±0,82 года). Все состояли на учете и получали лечение основного заболевания в Центре талассемии Министерства здравоохранения Азербайджанской Республики.
Пациентки были разделены по формам ß-талассемии. У 44 (53%) определялась большая форма, у 16 (19,3%) - промежуточная, у 15 (18,1%) - малая, у 8 (9,6%) - HbS (аномальная форма) ß-талассемия.
Фракции гемоглобина определялись методом жидкостной хроматографии (High Performance Liqued Cromotography, HPLX) на аппарате Bio RAD-10. Сначала - F-фрак-ция, затем последовательно А2, фракция аномального гемоглобина (HbS). Каждая фракция измерялась фетометрическим методом.
В качестве физиологических параметров были взяты показатели гематологической лаборатории Центра талассемии: А2-фракции гемоглобина -2,0-3,5%; F -фракции - 0-2,0%. Аномальная фракция гемоглобина (HbS) при большой промежуточной и малой талассемии не определяется.
Для определения физического развития проводилось измерение антропометрических показателей: роста, массы тела, размаха рук, длины ног ширины плеч, окружности грудной клетки, наружных размеров таза.
Окружность грудной клетки определялась в положении между вдохом и выдохом на уровне мечевидного отростка и нижних углов лопаток. Ширину плечевого пояса измеряли тазомером. При этом проводилось несколько измерений и оценивалась наибольшая ширина плечевого пояса. Длина ног измерялась сантиметровой лентой, учитывалось расстояние от большого вертела бедренной кости до пола.
В качестве физиологических параметров физического развития были применены показатели К.Р. Акперли, полученные при обследовании девушек и женщин в раннем репродуктивном периоде [1].
Результаты и обсуждение
В результате проведенного исследования были определены фракции гемоглобина при различных формах ß-талассемии (табл. 1).
Как видно из табл. 1, при большой форме ß-талассемии отмечается патологическое увеличение фракции HbA2, HbF При промежуточной форме уровень фракции HbA2 у большинства обследуемых находился в пределах физиологических колебаний, увеличение фракции HbF патологическое. При малой форме ß-талассемии отмечался высокий уровень HbA2 на фоне низкого уровня фракции HbF При всех формах ß-талассемии не определяются аномальные фракции гемоглобина. При аномальной форме ß-талассемии (HbS) на фоне относительно высоких показателей HbA2 и HbF отмечаются высокие
№ 3 • 2016
МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ
показатели аномальной (HbS) фракции гемоглобина.
Таким образом, для диагностики форм р-талассемии важно определение различных фракций гемоглобина.
Результаты исследований физических параметров больных с р-талассемией (основная группа) и практически здоровых девушек и юных женщин (группа сравнения) представлены в табл. 2.
Как видно из табл. 2, у девушек и женщин с р-талассемией существенно снижены показатели физического развития, что является одним из признаков задержки физического развития.
Таким образом, у больных с р-талассемией, находящихся в активном
репродуктивном периоде, отмечается задержка физического развития, проявляющаяся снижением всех параметров физического развития и уменьшением наружных размеров таза.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Акперли К.Р., Алиева Э.М. // Медицина (Казахстан). - 2014. - №8. - С.68-71.
2. Лохматова М.Е, Сметанина Н.С., Финогено-ва Н.А. // Педиатрия. - 2009. - Т.87. - №4. - С.46-50.
3. Cotrance R, Kungar V, Abbass A.K., Fausto N. Pathogenesis of beta thalesemia pathologic basis of disease / 8th ed. Saunders company, 2010. - N1. -P.648-650.
4. Galanello R, Origa R. // Ophanet. J. Rare Dis. -2010. - N5, P.11.
5. Karimi M., Jamalian N. // J.Pediatr. Hematol. Oncol. -2008. - N30. - P.335.
6. Karimi M, Cohan N, Parand S. // Women's Health Bull. - 2015. - Vol.2, N3. - P.29440.
7. Kutlu M, Cekmis H, Basak M, Osman N. // Med. J. Bakirkoy. - 2006. - Vol.2, N2. - P.33-40.
8. Madan N, Sharma S, Sood S.K., Colah R. // Indian J. Hum. Genet. - 2010. - Vol.16, N1. - P.16-25.
9. Muncie HI, Campbell J.S. // Am. Fam. Physician. -2009. - Vol.80, N4. - P.339-344.
10. PafumiC, Leanza V, CocoL. // Hematol. Reports. -
2011. - N3. - P.10-12.
11. Sezaneh D, Maryam S, Behrang S. et al. // J. Res. Med. Sci. - 2010. - Vol.15, N3. - P.150-154.
12. Thuret I., Pondarre C, Loundou A. et al. // Hematologica. - 2010. - Vol.95, N5. - P.724-729.
13. Verma I.C., Saxena R, KohliS. // Clin. Labor. Med. -
2012. - Vol.32, N2. - P.249-262.
14. Cunningham M.J., Macklin E.A., Neufeld E.J., Cohen A.R. // Blood. - 2004. - Vol.104, N1. -P.34-39.
Поступила 14.12. 2015 г.
Функциональная характеристика больных с хроническим деструктивным туберкулезом легких и гипертензией легочной артерии
Исмаилзаде Дж.М., Ибрагимов Т.Г., Байрамов Р.И., Велиева Ш.М.
Азербайджанский медицинский университет, Баку Противотуберкулезный диспансер №4, Баку, Азербайджан
Ismayilzadeh J.M., Ibrahimov TG., Bayramov R.I., Veliyeva Sh.M.
Azerbaijan Medical University, Baku Baku City Tuberculosis Dispensary N4, Azerbaijan
The functional characteristics of patients with chronic destructive lung
tuberculosis and pulmonary arterial hypertension
Резюме. Цель исследования - изучение взаимосвязи между функциональными, гемодинамическими и рентгенологическими показателями легких, а также показателями газового состава крови у больных (n = 90) с хроническим деструктивным туберкулезом легких (ХДТЛ) для выявления у них механизма развития хронического легочного сердца. Все больные в зависимости от объема морфологических изменений были разделены на 3 группы: в I группу включены 32 больных с вовлечением в туберкулезный процесс двух долей обоих легких; во II группу - 30 больных с вовлечением целого легкого; в III группу - 28 больных с вовлечением целого легкого и одной доли другого легкого. У больных с увеличением объема необратимых специфических и неспецифических (склероз, фиброз, цирроз) поражений возрастал уровень одышки: с увеличением интенсивности изменений уменьшалось расстояние при проведении теста 6-минутной ходьбы. Выраженные изменения газового состава артериальной крови при комнатных условиях наблюдалось у пациентов с большим объемом специфических изменений в легких. Вышеуказанные изменения, в свою очередь, приводят к развитию длительной гипоксемии и эффекту Ейлера - Лилгестранда. Во время обследований, проведенных с помощью катетера Свана - Ганца, обнаружены острые нарушения гемодинамики и их зависимость от специфических и неспецифических изменений в легких. Так, систолическое, диастолическое и среднее давление в легочной артерии изменяется в зависимости от объема необратимых морфологических изменений в легких, это в наиболее острой форме проявлялось у больных III группы. Ключевые слова: хронический деструктивный туберкулез легких, пульмонарная артериальная гипертензия, хроническое легочное сердце, газовый состав артериальной крови, эффект Ейлера - Лилгестранда, необратимые морфологические изменения в легких.
Медицинские новости. — 2016. — №3. — С. 78-82. Summary. The aim of the study is to understand the connection between changes in the functional characteristics of patients (n = 90) suffering from chronic destructive lung tuberculosis (CDLT) with hemodynamic, radiological changes and changes in the composition of blood gas in order to clarify the development mechanisms of chronic cor pulmonale. All patients with CDLT depending on the volume of morphological changes were diveded into 3 groups: the I group included 32 patients, involving two lobes of the both lung; the II group the 30 patients, involving wtth whole of lung, the III group involving 28 patients wtth the whole of lung and another one lobe of the lung. With the increase in the scope of specific and non-specific irreversible morphological changes (fibrosis, cirrhosis, sclerosis) in patients, their dyspnoea index also rises and yet the walking distance of 6 min. was the shortest. Abrupt changes in the composition of arterial blood gas in the lungs have led to the development of respiratory acidosis and this was more acutely observed in patients of group III. All these indications, in turn, resulted in continuous arterial blood hypoxemia and as an indicator of the Von Euler and Lilgestrand effect. Hemodynamic changes detected during the inspections carried out using a Swan - Ganz catheter directly depend on specific and nonspecffic changes in lungs. Thus, the systolic, diastolic and mean blood pressure in the pulmonary artery changes depending on the scope of irreversible morphological changes in lungs and this can be observed more acutely in patients from group III.
Keywords: chronic destructive lung tuberculosis, pulmonary arterial hypertension, chronic cor pulmonale, arterial blood gas, Von Euler and Lilgestrand effect, irreversible morphological changes in lungs.
Meditsinskie novosti. - 2016. - N3. - P. 78-82.
